Лучевая диагностика параганглиомы средостения на КТ, МРТ

Обновлено: 28.03.2024

Стенограмма первой части видеолекции профессора Игоря Евгеньевича Тюрина о новообразованиях средостения из цикла передач Лучевая диагностика для терапевтов.

Игорь Евгеньевич Тюрин, профессор, доктор медицинских наук:

- Мы двигаемся дальше в сторону новообразования средостения как продолжение вопросов, которые уже затрагивала Ирина Александровна в своем выступлении.

Может быть, новообразования средостения – это не такая частая патология. Мы видим по статистике, что даже в структуре заболеваемости это достаточно редкая вещь. Во-первых, они всегда вызывают большие сложности в интерпретации.

Во-вторых, с моей точки зрения, еще более важное обстоятельство – это решение вопроса новообразований опухоли средостений или какие-то другие патологические изменения (заболевания сердца, сосудов, лимфатических узлов средостений).

Это всегда очень серьезная и ответственная работа врача-рентгенолога, врача, который предполагает использование нескольких диагностических методов. Конечно, методов лучевой диагностики, прежде всего, рентгеновского исследования.

Если посмотреть на структуру, то в тех лечебных учреждениях, где есть гематологические больные, гематологические отделения, на первом месте изменения лимфатических узлов средостений у больных с лимфомами. Сейчас это болезнь Ходжкина.

Помимо этого традиционный набор в виде герминогенных опухолей, тимом, нейрогенных опухолей. Они с разной частотой встречаются у детей и взрослых. У детей значительно чаще герминогенные опухоли, врожденные кисты, нейрогенные опухоли. У взрослых – это лимфомы, тимомы, внутригрудной зоб.

Диагностика отличается у детей и взрослых, топики этих патологических образований. Но мы можем выделить общие принципы. Есть определенные клинические проявления этой патологии. Мы будем говорить о наиболее характерных, типичных признаках. Это симптомы компрессии (сосуды, нервы, трахеи, бронхи), что выражается в кашле, резистентном к терапии, или в возникающих болевых ощущениях, резистентных к соответствующей терапии.

Иногда это системные проявления, такие как миастения или более известные проявления заболевания вилочковой железы. Болевые ощущения в грудной полости, увеличение периферических лимфоузлов. Это может сопровождать целый ряд состояний патологических средостений. Все это может сопровождать формирование патологического образования средостения.

Но вряд ли мы можем назвать какие-то прямые клинические признаки этого состояния. Чаще всего эти изменения выявляются при рентгенологическом исследовании. Основные – это рентгенография и компьютерная томография (КТ). Дополнительно в определенных ситуациях может использоваться магнито-резонансная томография (МРТ), ультразвуковое исследование (УЗИ), радионуклидное исследование, рентгеноскопия с контрастированием пищевода (когда речь идет о патологии пищевода или заднего средостения).

Но выявление – это рентгенологическое исследование в двух проекциях. Уточнение характера изменения – это компьютерная томография.

Зачем и когда компьютерная томография. Сегодня это актуальный вопрос, потому что количество оборудования, аппаратов в нашей стране увеличивается и очень существенно. Сегодня компьютерная томография стала в большинстве регионов, большинстве городов нашей страны доступным исследованием, которое можно выполнить пациентам, у которых подозреваются такие изменения в средостении.

Уточнение, локализация и структура патологических образований, видимых на рентгеновских снимках – это самое частое показание в тех случаях, когда выявляется случайно, может быть, при минимальных клинических проявлениях.

Мы должны понимать, что это еще и выявление патологических изменений, которые не видны на рентгеновских снимках, но которые могут быть у этого пациента в силу наличия тех или иных клинических проявлений.

Почему это может возникать, почему это случается.

Аксиальный срез. Томограмма на уровне бифуркации трахеи. В переднем средостении достаточно большое патологическое образование, исходящее из вилочковой железы перед восходящей аортой. Это образование не выявляется на обзорных снимках, потому что в прямой проекции контуры средостения определяются анатомическими структурами или патологическими образованиями, которые кондурируются воздухсодержащей легочной тканью. Являются краеобразующими в этом случае.

В этой ситуации верхняя полая вена справа и нисходящая аорта слева формируют контуры средостения. Увидеть такое образование на рентгеновском снимке очень сложно, практически невозможно. Если у этого пациента миастения, то это и есть прямое показание к выполнению компьютерной томографии.

Также как парез гортани и увеличение лимфатических узлов в аорто-пульмональном окне. Также как и определение стадии злокачественных опухолей в плане увеличения лимфатических узлов средостений (в лимфомах, в раке легкого, в пищеводе, в других злокачественных образованиях). При различных системных проявлениях, когда нас интересует либо состояние отдельных органов и тканей средостений, либо наличие увеличенных лимфатических узлов.

Там, где есть возможность выполнения МРТ, периодически возникает спор о том, что лучше, что хуже. На сегодняшний день нет какого-то единого однозначного мнения о том, как и когда нужно применять МРТ при патологии средостений.

Мы знаем сегодня, что возможность спиральной многосрезовой компьютерной томографии (МСКТ) (особенно, когда она выполняется с внутривенным контрастированием) и МРТ равны при некоторых минимальных преимуществах того и другого метода.

Учитывая, что КТ более распространено, более доступно в большинстве лечебных учреждений, на сегодняшний день она является первоочередным методом. Когда имеет смысл выполнять МРТ. Когда речь идет о патологии сердца и крупных сосудов средостения. Особенно у пациентов, у которых имеется реакция на рентгеноконтрастные препараты (их невозможно вводить или это опасно для пациента).

Когда речь идет о патологии паравертебральной области (нейрогенные опухоли или дифференциальная диагностика таких образований с патологией позвоночника. Натечник при туберкулезных спондилитах, лимфостатические поражения позвонков. Подозрения на кистозное образование. МРТ, как и УЗИ, гораздо лучше позволяет дифференцировать жидкостные образования от тканевых.

Рецидивы злокачественных опухолей – еще одно показание к магнитному резонансу. Это лимфомы, рецидивы рака легкого, когда использование этой технологии вместе с внутривенным контрастированием иногда помогает поставить правильный диагноз.

Один из типичных примеров. Преобразование кистозного образования энтерогенной кисты средостения при различных последовательностях МРТ делает совершенно понятным диагноз, что может вызывать затруднение при компьютерной томографии.

На чем основана диагностика патологии средостения и опухоли средостения вообще. Рентгенолог должен определить, где находятся эти патологические изменения – в средостении или в рядом расположенной легочной ткани, грудной стенке, плевре или плевральной полости. Иногда это достаточно сложная задача.

Во-вторых, если патология в средостении – это патологическое образование, опухоль. Или нет. Это может быть сосудистая патология. В качестве классического примера приводятся обычно аневризмы аорты или аномалии вариантов расположения сосудов.

Это разнообразные патологии пищевода. Расширение пищевода у больного с ахалазией пищевода, с другими патологическими неопухолевыми состояниями, которые тоже могут имитировать опухоль. Это патология костных структур (консолидированный перелом бедра или туберкулезный натечник при патологии грудных позвонков).

Это все может нам имитировать образование средостения при том, что к средостению это не имеет никакого отношения. В какой части расположено и какой характер или структура образования. Это узкоспецифические вопросы, которые решаются с помощью современных томографических исследований.

Ступенчато, последовательно врачи-рентгенологи пытаются решить эти вопросы. Когда мы все-таки выявляем патологические изменения в средостении, говорим, что это патология средостения, мы должны в этом случае либо подтвердить, либо исключить наличие опухоли в средостении.

Как правило, используются два основных принципа дифференциальной диагностики. Это дифференциальная диагностика по расположению, по локализации самой опухоли в средостении.

Сейчас с появлением томографических технологий (КТ и МРТ) – это плотностные (денситометрические, структурные) характеристики патологического образования, которые позволяют разграничивать эти изменения.

Долгое время, начиная еще с предвоенных лет, определение средостения осуществлялось по обзорной рентгенографии в боковой проекции. Врачи-рентгенологи, основываясь на снимке боковой проекции, традиционно выделяли среднее или центральное средостение, заднее средостение как основные отделы этой анатомической области для того, чтобы локализовать те или иные патологические изменения.

В середине прошлого века в 1950-е годы появилось еще горизонтальное разделение – разделение с помощью горизонтальных линий на верхнее, среднее и нижнее средостение. В результате на рентгенограмме можно было обнаружить 9 квадратиков и в каждый квадратик уложить наиболее часто встречающееся патологическое образование или патологический процесс.

Это существенно облегчало диагностику патологических изменений в грудной полости. С появлением компьютерной томографии магнитно-резонансная ситуация немножко изменилась. Хотя термины остались практически те же самые – передняя, центральная и задняя.

Но несколько изменилось представление о размерах той или иной области средостения. Переднее средостение превратилось в преваскулярное пространство, то есть фактически во все то, что располагается спереди от крупных сосудов и передней поверхности перикарда средостения.

Заднее средостение представляет из себя область, которая расположена позади перикарда, позади трахеи пищевода. Центральное средостение – это фактически перикард как мешок, в котором содержится сердце и крупные сосуды, и сосудистый пучок, который выходит из сердца и устремляется в верхнюю апертуру.

Таким образом, при КТ и МРТ чаще всего разграничиваются по локализации патологические процессы. Если исходить из такого подразделения, то мы можем в каждую часть средостения уложить тот или иной патологический процесс.

В переднем средостении самые верхние части, связанные с верхней апертурой – это внутригрудной зоб. Чуть ниже на уровне восходящей аорты, в средней части переднего средостения это лимфомы, герминогенные опухоли, гимомы. В нижней части кисты перикарда или мидиастинальные «липомы».

В зависимости от того, где мы видим патологические изменения – в центральном средостении, заднем средостении – мы можем говорить о том, что вероятнее всего мы видим на обзорной рентгенограмме, а теперь и на томограммах, которые получаются с помощью современных методов.

Я приведу несколько примеров дифференциальной диагностики, чтобы было понятно. Мы приблизительно знаем наиболее частые патологические процессы, которые здесь возникают. Они включают опухоли, доброкачественные и злокачественные (внутригрудной зоб, лимфомы). Неопухолевые процессы, такие как скопление жира в ретростернальной клетчатке, которые по традиции называют «липомы», или кисты перикарда, или какие-то другие патологические процессы.

Можем выделить среди них самые частые. Мы знаем клинические проявления этих патологических процессов. Мы имеем рентгеновский снимок, где можем определить тупику этих изменений. Мы можем с помощью современных томографических технологий выявить более-менее характерные проявления этого патологического процесса.

Тимомы – это обычно пациенты в возрасте старше 40-ка лет, которые нередко ассоциируются с миастенией и другими системными проявлениями. У многих пациентов это совершенно бессимптомное течение и случайная находка при флюорографическом, например, исследовании, при рентгенографии по другому поводу. Редко мы видим признаки инвазии.

Лучевые признаки этого процесса достаточно известны и понятны. Это средняя часть переднего средостения. Это нередко точечные или скорлуповидные обызвествления. Как правило, ассиметричное расположение. Во многих случаях они не определяются при рентгенографии. Но в силу наличия миастении или системных проявлений им выполняется компьютерная томография, и выявляются патологические изменения.

Если они видны при обычном рентгеновском исследовании, то мы хорошо видим, что тень средостения расширена влево на уровне дуги аорты. В ретростернальном пространстве (там, где должно быть скопление воздуха, содержащего легочную ткань) мы видим снижение пневмотизации, снижение прозрачности на боковом снимке.

Все это дает возможность предположить, что здесь есть патологические образования.

Томографическая картина. Мягкотканой плотности образования. В этом случае однородной структуры, овальной формы, с четкими контурами, расположенными перед восходящей аортой и общим стволом легочной артерии. Типичная характерная картина тимомы, которая, во-первых, нуждается в верификации, во-вторых, в соответствующем хирургическом лечении.

В каждом случае для врача-рентгенолога и для лечащего врача имеет значение определение того, доброкачественный или злокачественный этот процесс. Далеко не всегда мы можем ответить на этот вопрос или предположить характер этого процесса на основании рентгеновских или томографических данных.

Но, как правило, злокачественные опухоли увеличиваются значительно быстрее. Мы видим признаки местной инвазии в легочную ткань, в грудную стенку, в камеры сердца, в крупные сосуды и другие признаки распространенного патологического процесса. В большинстве случаев это более крупные опухоли.

В этом случае, продолжая патологию вилочковой железы, огромные размеры карциноидной опухоли вилочковой железы, которые занимают все переднее средостение, оттесняя сердце и крупные сосуды сзади аорты, вызывают накопление жидкости в правой плевральной полости. Это огромная неоднородная структура патологического образования с гиперваскулярными участками, со сдавлением верхней полой вены.

На снимке с трехмерной реформацией вы видите характерные симптомы расширения подкожных сосудов в следствие сдавления верхней полой вены. Все это говорит о злокачественной природе этого образования. Морфологический диагноз устанавливается во время операции.

Лучевая диагностика параганглиомы средостения на КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Вненадпочечниковая параганглиома
2. Определение:
• Опухоль, растущая из параганглионарных клеток симпатической или парасимпатической нервных систем

б) Лучевые признаки параганглиомы средостения:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Мягкотканное объемное образование, интенсивно контрастирующееся
• Локализация:
о Обычно расположено вдоль симпатического ствола, блуждающего нерва или в сердце
- Аортопульмональное окно, паравертебральная область
о Редко первичная опухоль расположена в просвете бронха
• Морфологические особенности:
о Объемное образование с четким ровным или дольчатым контуром

Параганглиома средостения на КТ, МРТ

(а) У мужчины 27 лет при КТ с контрастным усилением в левой паравертебральной области определяется параганглиома, интенсивно накапливающая контрастное вещество. Параганглиомы являются гиперваскулярными опухолями, вблизи которых часто выявляются расширенные сосуды. Вследствие этого для планирования хирургического вмешательства или эмболизации может выполняться ангиография.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т2ВИ визуализируется гиперинтенсивная зона в структуре объемного образования, что характерно для параганглиомы.

2. КТ:
• Мягкотканное объемное образование
• Интенсивно накапливает контрастное вещество
• В структуре опухоли могут визуализироваться сосуды

3. МРТ параганглиомы средостения:
• Т1ВИ:
о Относительно гиперинтенсивный сигнал с феноменом потери сигнала
• Т2ВИ:
о Сигнал обычно гиперинтенсивный по сравнению с печенью
• Т1ВИ в режиме FS с контрастным усилением:
о Интенсивное контрастирование
• МРТ облегчает обнаружение распространения в спинномозговой канал

3. Методы медицинской радиологии. ПЭТ/КТ:
о Умеренная чувствительность обнаружения параганглиом
• Опухоли, позитивные по МИБР чаще оказываются функционально активными

4. Ангиография:
• Может выполняться в целях планирования хирургического вмешательства или эмболизации

5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о КТ с контрастным усилением и МРТ позволяют устанавливать локализацию опухоли и определять ее протяженность

Параганглиома средостения на КТ, МРТ

(а) У пациента с параганглиомой в средостении при КТ с контрастным усилением в области бифуркации трахеи определяется объемное образование, сдавливающее правую легочную артерию и накапливающее контрастное вещество. В грудной клетке параганглиомы чаще всего формируются вдоль симпатического ствола, блуждающего нерва или в сердце.
(б) У этого же пациента при МРА в кососагиттальной проекции визуализируется объемное образование, контрастирующееся немного гетерогенно. Интенсивное контрастирование при введении гадолиния является характерным признаком параганглиомы.

в) Дифференциальная диагностика:
1. Нейрогенные опухоли оболочки нервов:
• Нейрофибромы; могут быть множественными
• Растут в горизонтальной плоскости, форма шаровидная
• Расположены в центре межпозвонковых отверстий
2. Дупликационная или нейроэнтеральная киста:
• Жидкостная плотность при КТ; соответствующая жидкости интенсивность сигнала при МРТ
3. Боковое грудное менингоцеле:
• Жидкостная плотность
• Ограничено текальным мешком

г) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Гипертензия, гиперемия кожи лица, головные боли вследствие циркуляции катехоламинов
2. Демографические данные:
• Возраст:
о В большинстве случаев выявляется на 4-ом или 5-ом десятилетиях жизни:
- Опухоли симпатического ствола обнаруживаются у пациентов немного более молодого возраста
• Пол:
о Параганглиома блуждающего нерва чаще встречается у женщин
• Эпидемиология:
о < 0,5% от всех опухолей средостения
о 1-2% от всех параганглиом

д) Диагностические пункты:
1. Следует заподозрить:
• Параганглиому при наличии интенсивно контрастирующегося объемного образования, расположенного по ходу симпатического ствола или блуждающего нерва
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений
• Параганглиомы являются гиперваскулярными новообразованиями

Диагностика злокачественной опухоли оболочки нерва средостения на КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Нейрофиброматоз 1 типа (НФ1)
2. Определение:
• Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН):
о Веретеноклеточная саркома оболочки нервов

б) Лучевые признаки:

1. Основные особенности:
• Оптимальный диагностический ориентир:
о Шаровидное объемное образование паравертебральной локализации, расширяющее межпозвонковое отверстие
• Локализация:
о Может возникать вдоль любого периферического нерва

2. Рентгенография:
• Шаровидное или продолговатое объемное образование с четким контуром в паравертебральной области:
о Контур может быть нечетким
о Инвазия прилежащих костей и мягких тканей
• Может распространяться вдоль пораженного нерва:
о При поражении межреберного нерва распространяется в горизонтальной плоскости
• Симптом неполного контура вследствие внелегочной локализации
• Граница между опухолью и легким выявляется выше ключиц, что указывает на локализацию в заднем отделе средостения (паравертебральном)

Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН) средостения на КТ, МРТ

(а) Мужчина 39 лет с выраженными болями в спине. При КТ с контрастным усилением в левой паравертебральной области определяется мягкотканное объемное образование, циркулярно охватывающее и прорастающее задний отрезок прилежащего ребра слева. Прилежащее межпозвонковое отверстие слева расширено.
(б) У этого же пациента при МРТ на Т2ВИ визуализируется гиперинтенсивное объемное образование гетерогенной структуры с нечетким контуром. Также выявляется инвазия грудной стенки, перитуморальный отек и расширенное прилежащее межпозвонковое отверстие слева. При биопсии под ультразвуковым контролем была подтверждена злокачественная опухоль оболочки периферических нервов.

3. КТ злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
• Нативная КТ:
о Мягкотканное объемное образование шаровидной или неправильной формы, расположенное паравертебрально:
- Контур четкий или нечеткий
о Выявление поражения костных структур: инвазия прилежа щих ребер и позвонков:
• КТ с контрастным усилением:
о Интенсивнее накопление контрастного вещества (гомогенного или гетерогенного характера)
о Местнодеструирующий рост, костная деструкция и плевральный выпот

4. МРТ:
• Т1ВИ:
о Различная интенсивность сигнала, часто сигнал изоинтенсивный по сравнению с мышцами
• Т2ВИ:
о Интенсивность сигнала от умеренной до низкой в зависимости от содержания коллагена
о Кистозные полости характеризуются гиперинтенсивным сигналом
• Т1ВИ с контрастным усилением в режиме FS:
о Интенсивное контрастирование периферических отделов

5. Рекомендации к проведению лучевых исследований:
• Оптимальный метод лучевой диагностики:
о МРТ для обнаружения экстрадурального распространения опухоли в спинномозговой канал и выявления поражения спинного мозга
• Рекомендации по выбору протокола:
о Контрастное усиление гадолиний-содержащими препаратами облегчает определение протяженности местной инвазии

Злокачественная опухоль оболочки периферических нервов (ЗООПН) средостения на КТ, МРТ с биопсией

(а) Мужчина 34 лет с болям, в спине. При МРТ с контрастным усилением на Т2ВИ в левой паравертебральной области определяется контрастирующееся объемное образование размером 5 см.
(б) У этого же пациента при биопсии под контролем нативной КТ в левой паравертебральной области визуализируется объемное образование, соответствующее злокачественной опухоли оболочки периферических нервов. Такой тип опухоли обычно проявляется мягкотканным объемным образованием паравертебральной локализации с четким или нечетким контуром. При болях в районе такого образования следует заподозрить злокачественную трансформацию.

в) Дифференциальная диагностика злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
1. Шваннома:
• Контур четкий
• Злокачественная трансформация наблюдается редко
2. Нейрофиброма:
• Контур четкий
• Злокачественная трансформация наблюдается у пациентов с НФ1
3. Опухоль симпатического ганглия:
• Овальная форма, ориентирована вертикально; протженность-3-5 межреберных промежутков
• Чаще выявляются кальцификаты
4. Параганглиома:
• Интенсивное контрастирование
5. Нейроэнтиральная киста:
• Встречается редко; жидкостная плотность
• Наблюдается при врожденных аномалиях тел позвонков

в) Патоморфология злокачественной опухоли оболочки периферических нервов (ЗООПН):
1. Основные особенности:
• Встречается чрезвычайно редко; заболеваемость: 0,001 %
2. Макроскопические патоморфологические: и хирургические особенности:
• Может развиваться первично либо являться результатом злокачественной трансформации нейрогенной опухоли
• В шванномах выявляется редко
3. Микроскопические особенности:
• Гиперклеточная опухоль, состоящая из полиморфных веретеновидных клеток; дифференциация с саркомой затруднена

г) Клинические аспекты:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки:
о Пациенты обычно жалуются на боли
• Другие симптомы:
о Симптомы объемного воздействия опухоли или ущемления нерва
2. Демографические данные:
• Возраст:
о Обычно встречаются во 2-4 десятилетиях жизни
• Пол:
о М = Ж
• Эпидемиология:
о На долю ЗООПН приходится 5% от всех мягкотканных сарком
3. Естественное течение заболевания и прогноз:
• Пятилетняя выживаемость: 35%
4. Лечение:
• Резекция с последующей лучевой терапией; в некоторых случаях - химиотерапия

г) Диагностические пункты:
1. Следует заподозрить:
• ЗООПН при возникновении боли в районе ранее выявленной опухоли оболочки нервов
2. Ключевые моменты при интерпретации изображений:
• Объемное образование паравертебральной локализации с агрессивным характером роста, высоким темпом роста или нечетким контуром

д) Список литературы:
1. Nam SJ et al: Imaging of primary chest wall tumors with radiologicpathologic correlation. Radiographics. 31 (3):749—70, 2011

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Опухоль каротидного гломуса, glomus caroticum
• Хемодектома, нехромаффинная параганглиома

2. Определения:
• Доброкачественная сосудистая опухоль, которая происходит из каротидного синуса, расположенного у бифуркации общей сонной артерии

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Сосудистое образование, раздвигающее наружную и внутреннюю сонные артерии
• Локализация:
о Центр опухоли находится у бифуркации общей сонной артерии
о Обычно односторонняя, двусторонняя в 5-10%
• Размер:
о Вариабелен, обычно 1-6 см
• Морфология:
о Округлое образование с дольчатой, широкой поверхностью
о Окружность, на которой опухоль охватывает внутреннюю сонную артерию, определяет хирургическую классификацию:
- Тип I: 180° и 270°

КТ, МРТ, УЗИ при каротидной параганглиоме

(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. В области бифуркации правой общей сонной артерии расположено новообразование, равномерно накапливающее контрастное вещество. Опухоль находится между ветвями сонной артерии и смещает внутреннюю яремную вену кзади.
(Справа) КТ с КУ, ранняя артериальная фаза. Опухоль находится в области левой бифуркации и неравномерно накапливает контраст. Она частично заключает в себя сонные артерии, следовательно, относится ко II или III типу по Shamblin. В области правой бифуркации также имеется небольшая параганглиома. Вероятнее всего, заболевание имеет наследственную природу.

2. КТ при каротидной параганглиоме:
• КТ без контрастирования:
о Дольчатое образование, расположенное между наружной и внутренней сонными артериями
о Плотность равна плотности мышц
• КТ с КУ:
о Новообразование, расположенное между наружной и внутренней сонными артериями, интенсивно накапливающее контрастное вещество
о Распространяется в краниальном направлении из области бифуркации
о Быстрое накопление контраста по сравнению с опухолями нервной оболочки и другими новообразованиями
• КТ-ангиография:
о На косых сагиттальных реконструкциях в области бифуркации общей сонной артерии (Y-образной) выявляется опухоль, накапливающая контрастное вещество

3. МРТ при каротидной параганглиоме:
• Т1ВИ:
о Интенсивность сигнала равна интенсивности сигнала от мышц о Для крупных опухолей характерен признак «соли и перца»:
- «Соль»:
Является следствием кровоизлияний
Встречается редко, диагностическая значимость невелика
- «Перец»:
Точечные или извитые участки выпадения сигнала
Обычно встречается при размере опухоли > 2 см
Встречается либо на границе опухоли, либо в фиброзном матриксе ее паренхимы
• Т2ВИ:
о По сравнению с мышцей сигнал умеренно гиперинтенсивный и неоднородный по типу «соли и перца»
• Т1ВИ с КУ:
о Интенсивное, быстрое накопление контраста
о Крупные участки выпадения сигнала все еще можно визуализировать

4. УЗИ при каротидной параганглиоме:
• Гипоэхогенное образование в месте бифуркации сонной артерии
• Богатое кровоснабжение при допплерографии
• Спектр с низким сопротивлением при дуплексном сканировании

5. Ангиография:
• На ангиограммах в раннюю артериальную фазу - расщепление внутренней и наружной сонных артерий
• Длительное, интенсивное накопление контраста опухолью
• Феномен «ранней венозной фазы» из-за наличия артериовенозного сброса
• Чаще всего питается из восходящей глоточной артерии
• Угол, образованный наружной и внутренней сонными артериями, является одним из факторов операбельности:
о Если он более 90°, удалить опухоль будет несложно

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ с КУ или МРТ+ангиография в качестве предоперационного обследования
• Протокол исследования:
о В качестве предоперационной диагностики полезно использовать ангиографию:
- «Сосудистая карта» для хирурга
- Эмболизация для лучшего гемостаза

КТ, МРТ, УЗИ при каротидной параганглиоме

(Слева) УЗИ. В области бифуркации общей сонной артерии, между наружной и внутренней артериями, имеется гипоэхогенное образование с четкими контурами. Это небольшое образование было обнаружено случайно: пациенту выполнялась КТ по поводу травмы шеи.
(Справа) Этот же пациент, дуплексное сканирование. Очевидна сосудистая природа опухоли. Частотный анализ (на врезке) показал низкую сопротивляемость опухоли.

в) Дифференциальная диагностика каротидной параганглиомы:

1. Шваннома сонного пространства
• Клинические особенности:
о Либо спорадическая, либо ассоциированная с нейрофиброматозом 2 типа
• Визуализация:
о Веретеновидное образование сонного пространства, накапливающее контраст
о Не расширяет область бифуркации

2. Нейрофиброма сонного пространства:
• Клинические особенности:
о Либо спорадическая, либо ассоциированая с нейрофиброматозом 2 типа
• Визуализация:
о Округлое образование низкой плотности, расположенное в сонном пространстве
о Не расширяет область бифуркации

3. Вагальная параганглиома:
• Клинические особенности:
о Новообразование у заднелатеральной стенки у верхнего края ротоглотки
• Визуализация:
о Центр новообразования расположен выше, на несколько сантиметров ниже основания черепа
о Схожие участки выпадения сигнала («перец»)

4. Псевдоаневризма сонной артерии:
• Клинические особенности:
о Пульсирующее новообразование, в анамнезе травма или расслоение артерии
• Визуализация:
о Новообразование сонной артерии с неоднородным сигналом

5. Аномальная или извитая сонная артерия:
• Клинические особенности:
о Пожилые пациенты с гипертонической болезнью или атеросклерозом
• Визуализация:
о Расширенная, извитая, кальцифицированная луковица сонной артерии, расположенная атипично

6. Яремно-двубрюшный лимфатический узел:
• Клинические особенности:
о Бессимптомное «пульсирующее» образование
• Визуализация:
о Увеличенный лимфатический узел, расположенный возле сонного пространства

КТ, МРТ, УЗИ при каротидной параганглиоме

(Слева) Ангиография общей сонной артерии, боковая проекция. В артериальную фазу визуализируются крупные питающие сосуды. Также имеется артериовенозный сброс, который приводит к раннему появлению на изображении одной из увеличенных вен. Внутренняя сонная артерия смещена кзади.
(Справа) Ангиография общей сонной артерии, боковая проекция, поздняя артериальная фаза. Между наружной и внутренней сонными артериями определяется каротидная параганглиома.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Возникает из телец каротидного гломуса (параганглия)
• Генетика:
о Множественные генетические мутации, как наследственные, так и спорадические:
- Ген SDH: синдромальная параганглиома:
При наличии подтипа SDHB выше риск малигнизации
- RET протоонкоген: синдром множественной эндокринной неоплазии
- VHL ген: синдром фон Гиппеля-Линдау
• Сопутствующие заболевания:
о Синдромальная параганглиома:
- Множественные параганглиомы головы и шеи
- В некоторых вариантах-феохромоцитома надпочечников
о Синдром множественной эндокринной неоплазии 2 типа:
- Медуллярный рак щитовидной железы
- Феохромоцитома
о Синдром фон Гиппеля-Ландау:
- Гемангиобластома, опухоль эндолимфатического мешка
- Опухоли и кисты почек и поджелудочной железы

2. Стадирование, классификация каротидной параганлиомы:
• Классификация Shamblin:
о Тип I: небольшой размер, легко выделяется в периадвентициальном слое
о Тип II: крупный размер, спаяная с сонными артериями и частично заключает их в себя
о Тип III: крупный размер, плотно спаяна с сонными артериями и плотно заключает их в себя
о Тип IIIb: вариант предыдущей формы; плотно спаянные опухоли меньшего размера

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое образование красно-бордового цвета с фиброзной псевдокапсулой

4. Микроскопия:
• Гнездные скопления клеток
• При электронной микроскопии можно увидеть нейросекреторные гранулы

д) Клинические особенности:

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно на четвертом-пятом десятке лет жизни о Иногда встречается у детей
• Пол:
о Чуть чаще встречается у мужчин
о Гипоксический вариант у мужчин возникает в 8 раз чаще
• Эпидемиология:
о Встречается редко: 1-2 случая на 100000
о Каротидный гломус - наиболее частая локализация параганглиом
о 70% всех вненадпочечниковых параганглиом

3. Течение и прогноз:
• Успешность хирургического лечения зависит от типа по Shamblin:
о На ранних стадиях возможно излечение без каких-либо осложнений
о На поздних стадиях чаще поражается блуждающий и другие черепные нервы
• Малигнизируется редко (5-10%):
о На результаты гистологического исследования полагаться нельзя, диагноз подтверждается при наличии метастазов

4. Лечение:
• Оптимальный метод лечения-хирургическое удаление опухоли
• Небольшие опухоли можно просто наблюдать, регулярно прибегая к визуализации
• Предоперационная эмболизация в случае крупных опухолей
о Снижает кровопотерю и время операции
• Лучевая терапия у пациентов с противопоказаниями к хирургическому лечению

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Характерный внешний вид при КТ и МРТ
• Скрининг при наследственных формах:
о Наблюдение по данным МРТ:
- Начинать по окончании подросткового возраста
- Из-за лучевой нагрузки многократное выполнение КТ не рекомендуется
о Генетический скрининг членов семьи

2. Советы по интерпретации изображений:
• Характерны участки выпадения сигнала («перец»)
• При подозрении на каротидную параганглиому, всегда нужно искать множественные опухоли:
о Просмотреть область противоположной бифуркации о Верхние отделы сонного пространства (вагальная параганглиома)
о Яремное отверстие (яремная параганглиома)

3. Рекомендации по отчетности:
• Динамическое наблюдение при наследственной форме

ж) Список использованной литературы:
1. Mourad М et al: Evaluating the role of embolization and carotid artery sacrifice and reconstruction in the management of carotid body tumors. Laryngoscope. ePub, 2016
2. Griauzde J et al: Imaging of vascular lesions of the head and neck. Radiol Clin North Am. 53(1):197-213, 2015
3. Arya Set al: Carotid body tumors: objective criteria to predict the Shamblin group on MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 29(7): 1349-54, 2008

Опухоли средостения

Опухоли средостения – группа разнородных в морфологическом плане новообразований, расположенных в медиастинальном пространстве грудной полости. Клиническая картина складывается из симптомов компрессии или прорастания опухоли средостения в соседние органы (болей, синдрома верхней полой вены, кашля, одышки, дисфагии) и общих проявлений (слабости, повышение температуры, потливости, похудания). Диагностика опухолей средостения включает рентгенологическое, томографическое, эндоскопическое обследование, трансторакальную пункционную или аспирационную биопсию. Лечение опухолей средостения – оперативное; при злокачественных новообразованиях дополняется лучевой и химиотерапией.

МКБ-10

Опухоли средостения
КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.
КТ органов грудной клетки. Тимома переднего верхнего средостения

Общие сведения

Опухоли и кисты средостения составляют 3-7% в структуре всех опухолевых процессов. Из них в 60-80% случаев выявляются доброкачественные опухоли средостения, а в 20-40% - злокачественные (рак средостения). Опухоли средостения возникают с одинаковой частотой у мужчин и у женщин, преимущественно в возрасте 20-40 лет, т. е. у наиболее социально-активной части населения.

Опухоли медиастинальной локализации характеризуются морфологическим разнообразием, вероятностью первичной злокачественности или малигнизации, потенциальной угрозой инвазии или компрессии жизненно важных органов средостения (дыхательных путей, магистральных сосудов и нервных стволов, пищевода), техническими сложностями хирургического удаления. Все это делает опухоли средостения одной из актуальных и наиболее сложных проблем современной торакальной хирургии и пульмонологии.

Опухоли средостения

Анатомия средостения

Анатомическое пространство средостения спереди ограничено грудиной, позадигрудинной фасцией и реберными хрящами; сзади - поверхностью грудного отдела позвоночника, предпозвоночной фасцией и шейками ребер; по бокам - листками медиастинальной плевры, снизу – диафрагмой, а сверху - условной плоскостью, проходящей по верхнему краю рукоятки грудины.

В границах средостения располагаются вилочковая железа, верхние отделы верхней полой вены, дуга аорты и ее ветви, плечеголовной ствол, сонные и подключичные артерии, грудной лимфатический проток, симпатические нервы и их сплетения, ветви блуждающего нерва, фасциальные и клетчаточные образования, лимфатические узлы, пищевод, перикард, бифуркация трахеи, легочные артерии и вены и др. В средостении выделяют 3 этажа (верхний, средний, нижний) и 3 отдела (передний, средний, задний). Этажам и отделам средостения соответствует локализация новообразований, исходящих из расположенных там структур.

Классификация

Все опухоли средостения делятся на первичные (изначально возникающие в медиастинальном пространстве) и вторичные (метастазы новообразований, расположенных вне средостения).

Первичные опухоли средостения образуются из разных тканей. В соответствии с генезом среди опухолей средостения выделяют:

  • неврогенные новообразования (невриномы, неврофибромы, ганглионевромы, злокачественные невриномы, параганглиомы и др.)
  • мезенхимальные новообразования (липомы, фибромы, лейомиомы, гемангиомы, лимфангиомы, липосаркомы, фибросаркомы, лейомиосаркомы, ангиосаркомы)
  • лимфоидные новообразования (лимфогранулематоз, ретикулосаркомы, лимфосаркомы)
  • дисэмбриогенетические новообразования (тератомы, внутригрудной зоб, семиномы, хорионэпителиомы)
  • опухоли вилочковой железы (доброкачественные и злокачественные тимомы).

Также в средостении встречаются так называемые псевдоопухоли (увеличенные конгломераты лимфоузлов при туберкулезе и саркоидозе Бека, аневризмы крупных сосудов и др.) и истинные кисты (целомические кисты пе­рикарда, энтерогенные и бронхогенные кисты, эхинокок­ковые кисты).

В верхнем средостении чаще всего обнаруживаются тимомы, лимфомы и загрудинный зоб; в переднем средостении - мезенхимальные опухоли, тимомы, лимфомы, те­ратомы; в среднем средостении - бронхогенные и перикардиальные кисты, лимфомы; в заднем средостении - энтерогенные кисты и неврогенные опухоли.

КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.

КТ ОГК. Массивное объемное образование верхнего средостения с объемным воздействием на трахею, исходящее из щитовидной железы.

Симптомы опухолей средостения

В клиническом течении опухолей средостения выделяют бессимптомный период и период выраженной симптоматики. Длительность бессимптомного течения определяется локализацией и размерами опухолей средостения, их характером (злокачественным, доброкачественным), скоростью роста, взаимоотношениями с другими органами. Бессимптомные опухоли средостения обычно становятся находкой при проведении профилактической флюорографии.

Общая симптоматика при опухолях средостения включает слабость, лихорадку, аритмии, бради- и тахикардию, похудание, артралгии, плеврит. Данные проявления в большей степени свойственны злокачественным опухолям средостения.

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища. Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления. В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва - дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией). Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза. У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Диагностика

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

  • Рентгеновская диагностика. Комплексное рентгенологическое обследование в большинстве случаев позволяет четко определить локализацию, форму и размеры опухоли средостения и распространенность процесса. Обязательными исследованиями при подозрении на опухоль средостения являются рентгеноскопия грудной клетки, полипозиционная рентгенография, рентгенография пищевода. Данные рентгенологического исследования уточняются с помощью КТ грудной клетки, МРТ или МСКТ легких.

КТ органов грудной клетки. Тимома переднего верхнего средостения

  • Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
  • Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
  • Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию.

Лечение опухолей средостения

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки. Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия. При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

1. Новообразования средостения: принципы дифференциальной диагностики и хирургического лечения: Автореферат диссертации/ Пищик В.Г. – 2008.

Читайте также: