Лучевая диагностика нейрогенной опухоли забрюшинного пространства

Обновлено: 15.04.2024

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но очень подробный обзор забрюшинной опухоли. Его подготовили высоко квалифицированные специалисты Абдоминального отделения МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Филиалы и отделения где лечат забрюшинную опухоль

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отдел торакоабдоминальной онкохирургии

Заведующий отделом – д.м.н. Андрей Борисович Рябов

Контакты: (495) 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области

Заведующий отделением -к.м.н. Леонид Олегович Петров

Контакты: (484) 399-30-08

Общие сведения об опухолях забрюшинного пространства (в малом тазу)

Большинство онкологических опухолей малого таза имеют локальную форму возникновения и развития, то есть появляются в определенных органах, расположенных в малом тазу. К таким органам можно отнести прямую кишку, матку у женщин, мочевой пузырь, предстательную железу у мужчин.

Забрюшинная опухоль встречается у людей любого возраста, но, как правило, такие заболевания встречаются у людей в возрасте от 40 до 60 лет. При этом у мужчин забрюшинная опухоль диагностируется реже, чем у женщин.

Самыми сложными в лечении являются опухоли, поражающие несколько органов. Однако такие заболевания встречаются крайне редко. Пространство малого таза содержит большое количество эмбриогенетично-разнообразные ткани. Именно это и способствует развитию различных форм злокачественных опухолей.

Значительно реже возникают злокачественные опухоли, которые не связаны с органами. Как правило, такие образования причисляются к разным видам сарком. Такой вид новообразований диагностируется на том этапе, когда опухоль начинает воздействовать на органы: прямую кишку, урогенитальные органы, кости и сосуды.

Классификация опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинным пространством называют пространство между задним листком брюшины, диафрагмой, мышцами спины, позвоночником и мышцами, выстилающими дно малого таза. В этой анатомической зоне локализуются поджелудочная железа, почки, надпочечники, мочеточники, часть двенадцатиперстной кишки и часть толстого кишечника. Пространство между органами заполнено клетчаткой, в которой располагаются нервные сплетения, лимфоузлы, лимфатические и кровеносные сосуды. Забрюшинная клетчатка разделена фасциями на несколько отделов.

Опухолями забрюшинного пространства считаются любые узлы, расположенные в данном пространстве за исключением новообразований, происходящих из перечисленных выше органов, а также метастатических поражений лимфоузлов и опухолей, прорастающих в забрюшинное пространство из других анатомических зон (например, из брюшной полости). В основе наиболее популярной классификации забрюшинных опухолей, созданной Аккерманном в 1954 году, лежат гистогенетические особенности неоплазий. Согласно этой классификации различают три больших подгруппы таких новообразований: мезодермальные, нейрогенные и происходящие из элементов эмбриональных тканей.

Мезодермальные забрюшинные опухоли:

Происходящие из жировой ткани: липомы (доброкачественные) и липосаркомы (злокачественные).

Происходящие из гладкомышечной ткани: лейомиомы (доброкачественные) и лейомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из поперечно-полосатой мышечной ткани: рабдомиомы (доброкачественные) и рабдомиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из соединительной ткани: фибромы (доброкачественные) и фибросаркомы (злокачественные).

Происходящие из кровеносных сосудов: гемангиомы (доброкачественные) и ангиосаркомы (злокачественные), гемангиоперицитомы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из лимфатических сосудов: лимфангиомы (доброкачественные) и лимфангиосаркомы (злокачественные).

Происходящие из остатков первичной мезенхимы: миксомы (доброкачественные) и миксосаркомы (злокачественные).

Неясного гистогенеза: ксантогранулемы (доброкачественные).

Нейрогенные забрюшинные опухоли

Происходящие из оболочек нервов: нейрофибромы (доброкачественные), нейролемоммы (доброкачественные и злокачественные).

Происходящие из симпатических нервных ганглиев : ганглионевромы (доброкачественные) и ганглионейробластомы (злокачественные).

Происходящие из хромаффинных и нехромафинных клеток параганглиев и внеогранно расположенных участков ткани надпочечников: параганглиомы (доброкачественные, злокачественные), феохромоцитомы, рак из клеток надпочечников.

Забрюшинные опухоли из эмбриональных остатков : тератомы, хордомы.

Симптомы опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Различные симптомы возникают при появлении и развитии рака слепой кишки и его расположении в ректосигмоидальной части. Проявление симптомов зависит от размеров образования, наличия таких осложнений, как кровотечение, непроходимость кишечника, прободение. Наиболее характерным симптомом считается анемия, вызванная кровотечением из опухоли. Кроме этого, человек с раком слепой кишки может чувствовать частое головокружение, общую слабость. Отмечается бледность и тахикардия. В более сложных ситуациях отмечаются ноющие непрекращающиеся боли справа внизу живота.

Ранние симптомы рака слепой кишки: отсутствие аппетита, снижение массы тела, пищеварительное расстройство. При существенном снижении веса можно говорить о прогрессивном развитии злокачественного образования.

Забрюшинная опухоль сигмовидной кишки характеризуется появлением непроходимости кишечника. У большинства пациентов отмечается изменение консистенции кала, в нем могут наблюдаться сгустки крови и слизи.

Если злокачественное образование возникло в прямой кишке, то симптомы очень незаметные для человека. Среди ранних проявлений болезни можно ответить чувство неполного выхода каловых масс из кишечника. Бывает возникновение кровотечения. Пациенты могут указывать на тянущие и схватывающие боли внизу живота. Как правило, такие боли не сильные.

Причины возникновения опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Виды опухолевых новообразований могут изменяться в зависимости от возраста мужчины или женщины. У девочек в первые недели жизни наблюдается влияние плацентарных эстрогенов от матери. В этом состоянии они могут стать причиной возникновения кист на яичниках. В возрасте полового созревания опухоль малого таза у женщин может возникать из-за застоя крови в менструальный период, если наблюдается заращивание девственной плевы. Из-за этого могут образовываться злокачественные образования в матке и яичниках.

В возрасте от 18 лет у женщин может наблюдаться расширение матки в период беременности и при наличии миомы. Опухоль малого таза у женщин может возникать в области яичников, если наблюдается патологическая беременность. Кроме того, рак может возникнуть в фаллопиевых трубах вследствие частых воспалительных процессов.

Опухоль малого таза у женщин возникает чаще всего в период завершения репродуктивной функции.

Опухоль малого таза у мужчин может возникать в виде заболеваний предстательной железы. Рак предстательной железы считается самым часто встречающимся злокачественным новообразованием у лиц мужского пола.

Диагностика опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

У женщин и мужчин забрюшинная опухоль проявляет себя одинаковыми симптомами. Как правило, это боли в нижней части живота, запоры, обнаружение крови в кале. У некоторых больных обнаруживается анемия, связанная с внутрибрюшным кровотечением.

Опухоль малого таза у женщин, возникающая в матке, проявляет себя в виде кровотечения из внутренних половых органов, боли в тазовых органах, реже характерно возникновение эктопической беременности и трофобластической болезни.

При таком заболевании, как эндометриоз, возникают боли в период менструации. У молодых девушек с ранним началом менструального цикла может быть диагностировано гормонопродуцирующая опухоль яичников. У девушек с запоздалым началом менструального цикла возможно развитие маскулинизирующих новообразований яичников. В период окончания менструации у лиц женского пола с наличием менометрорагии может развиваться злокачественная опухоль малого таза у женщин.

Если опухоль малого таза у женщин не выявлена при клиническом осмотре, то назначаются специальные способы обследования. Такое же обследование назначают, если опухоль малого таза у мужчин не обнаружена при общем осмотре. Обследования назначаются при наличии симптомов.

Первоначальным методом исследования назначают УЗИ. Если ультразвуковое исследование не дало полной картины ситуации, то можно применить МРТ и КТ для выявления злокачественных новообразований. При выполнении МРТ забрюшинная опухоль даже небольших размеров будет обнаружена.

Если выявлена забрюшинная опухоль плотного состава, нестандартной формы с содержанием вкраплений, очень важно сделать исследования ткани на раковые клетки. Опухоль малого таза у женщин, а именно злокачественные образования в яичниках, диагностируются онкомаркерами.

Лечение опухолей забрюшинного пространства (в малом тазу)

Забрюшинная опухоль, возникшая в тканях малого таза, может быть вылечена только с помощью хирургического вмешательства. Если опухоль малого таза у мужчин задействовала несколько органов, то оперативное вмешательство является крайне сложным. К сожалению, проводить вмешательство такой сложности не под силу многим врачам, и даже опытные доктора отказываются проводить операции. Такое вмешательство может повлечь частичное или полное отсечение мочевого пузыря, прямой кишки и репродуктивных органов у женщин. Если опухоль малого таза у мужчин и женщин поразила кости и крупные сосуды, то заболевание считается неизлечимым.

Опухоль малого таза у мужчин и женщин, поражающая толстый кишечник, лечится путем отсечения больной части кишки. Способ отсечения зависит от местоположения начального образования и наличия метастаз. Перед назначением операции внимательно обследуют органы брюшной полости. Размер вырезаемой части кишки зависит от размера опухоли. Если забрюшинная опухоль исходит из слепой или сигмовидной кишки, то требуется удаление больной части кишки с оставлением и соединением здоровых частей.

Опухоль малого таза у мужчин в сигмовидной кишке требует отсечение самой сигмовидной кишки, нижней части ободочной, сосудов.

Заключение

Любая забрюшинная опухоль требует проведения определенного количества капельниц химиотерапии. Даже после того, как забрюшинная опухоль была удалена, лечение химиотерапией продолжается необходимое количество времени.

Каждому следует помнить, что при появлении ранних симптомов, рекомендуется незамедлительное обращение к врачу. При раннем диагностировании заболевания, забрюшинная опухоль может быть абсолютно вылечена без серьезного хирургического вмешательства.

Не забывайте, что забрюшинная опухоль хоть и серьезное заболевание, но поддается лечению, поэтому не следует затягивать поход к онкологу. При этом забрюшинная опухоль довольно просто диагностируется при помощи УЗИ, МРТ и КТ.

Филиалы и отделения Центра, в которых лечат опухоли забрюшинного пространства (в малом тазу)

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов. Однако надо помнить, что тактику лечения определяет консилиум врачей.

В Отделе торакоабдоминальной онкохирургии МНИОИ имени П.А. Герцена – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделом – д.м.н. Олег Борисович Рябов

В Отделении лучевого и хирургического лечения заболеваний абдоминальной области МРНЦ имени А.Ф. Цыба - филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Лучевая диагностика нейрогенной опухоли забрюшинного пространства

КТ, МРТ при нейрогенной опухоли забрюшинного пространства

а) Дифференциальная диагностика нейрогенной опухоли забрюшинного пространства:

• Ганглиневрома:
о Редкая доброкачественная опухоль симпатических ганглиев или надпочечников
о Имеет четкие границы; овальная или дольчатая
о Благоприятный прогноз с редкими рецидивами

• Ганглионейробластома:
о Злокачественная опухоль симпатической нервной системы, характерная для возраста 2-4 лет
о Неоднородное образование-от солидного до кистозного

• Нейробластома:
о Злокачественная опухоль симпатических нервов или надпочечников
о Неинкапсулированная, неправильной формы, дольчатая
о Выявляют некроз, кровоизлияния, грубые кальцинаты
о Прорастает смежные структуры, дает метастазы

• Параганглиома («вненадпочечниковая феохромоцитома»):
о Доброкачественная или злокачественная; гормональная активность - в 40% случаев
о Выраженное поглощение контраста за счет гиперваскуляризации
о Т2-ВИ: симптом «яркой лампочки» в - 80% случаев
о Как правило, имеет клинические проявления (например, синдром фон Гиппеля-Линдау) и доброкачественное течение

• Шваннома (неврилеммома):
о Как правило, доброкачественная опухоль оболочек периферических нервов
о Обычно развивается в паравертебральных нервах, но может возникать в любых нервах
о Как правило, менее 5 см, округлая, однородная:
- В случае увеличения размеров возможны кистозное перерождение, кальцификация

• Нейрофиброма:
о Как правило, одиночная доброкачесгвенная опухоль оболочки нерва:
- В 10% случаев-множественная, часто при NF1 (нейрофиброматоз первого типа)
о Имеет четкие границы, округлая, однородная
о Злокачественное перерождение — нейфибросаркома:
- в 2-20% случаев развивается у пациентов с NF1
- Имеет большие размеры, неоднородная, инфильтрирующая

(Слева) КТ с контрастным усилением, аксиальная проекция: крупное образование с неоднородным контрастированием, расположенное в забрюшинном пространстве слева на уровне отхождения нижней брыжеечной артерии. Обратите внимание, что образование примыкает к смежным органам и вызывает их умеренное смещение к средней линии, однако при этом не исходит из них. Результат патологоанатомического исследования — параганглиома.
(Справа) КТ с контрастированием, коронарная проекция: выявлено образование овоидной формы с неоднородным контрастированием, исходящее из области между позвоночником и левой поясничной мышцей. (Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента визуализировано образование с неоднородным контрастным усилением, расположенное сзади от левой поясничной мышцы и граничащее с прилегающим межпозвонковым отверстием.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жировой ткани: у этого же пациента выявлен несколько гетерогенный высокоинтенсивный сигнал внутри забрюшинного образования слева. Результаты гистологического исследования — шваннома.

б) Диагностическая памятка:
• Уточнение анамнеза для выявления для синдромов (NF1 и Гиппеля-Линдау)
• Наиболее распространенный анамнез для нейрогенной опухоли:
о Возраст - от детского до молодого
о Солидное контрастируемое забрюшинное образование
о Образование не содержит жировой ткани и не связано с внутренними органами

КТ при саркоме забрюшинного пространства

а) Визуализация саркомы забрюшинного пространства:
• 80% забрюшинных опухолей - злокачественные:
о Характерный вид: крупное гетерогенное образование жировой и мягкотканной плотности, смещающее забрюшинные структуры или органы
• Большинство злокачественных опухолей забрюшинного пространства имеет мезодермальное происхождение
• Липосаркома и лейомиосаркома составляют более 90%
• Липосаркома: существует три варианта КТ в зависимости от количества и распределения жира в опухоли (часто сочетаются):
о Отдельные участки жировой плотности менее -20 HU; остальные участки мягкотканной плотности более +20 HU
о Картина солидного образования: значения плотности более +20HU (в основном миксоидная ткань)
о Картина псевдокисты: однородная плотность между +20 и -20 HU
о Может быть ошибочно принята за скопление жидкости
• Лейомиосаркома:
о Экстраваскулярный рост (в 62% случаев)
о Крупное забрюшинное образование, возможно некротическое или кистозное перерождение
о Интраваскулярный рост (в 6% случаев)
о Солидное образование в НПВ с дилатацией или обструкцией просвета

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: образование с гетерогенным контрастированием, прорастающее НПВ. Опухоль, распространяющаяся в парааортальный и предпозвоночный отделы забрюшинного пространства. Морфологическое исследование выявило лейомиосаркому, исходящую из НПВ.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: огромная гетерогенная опухоль, которая образовалась в забрюшинном пространстве и сместила структуры брюшной полости кпереди и латерально. Показан опухолевый тромб в НПВ. Морфологическая картина соответствовала злокачественной фиброзной гистиоцитоме. (Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: справа выявлено крупное забрюшинное образование, смещающее почку, НПВ и восходящую ободочную кишку. В образовании имеются очаги ослабления жировой В и мягкотканной плотности, в последних видны области миксоидного перерождения внутри липосаркомы.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: у этого же пациента установлено, что более каудальная часть данной крупной опухоли смещается, но не прорастает органы и структуры забрюшинного пространства. Выполнена резекция опухоли, однако в течение года возник рецидив.

б) Дифференциальная диагностика:
• Почечная ангиомиолипома:
о Дефект почечной паренхимы (симптом «зарубки» или «когтя») и увеличенные сосуды соответствуют диагнозу ангиомиолипома
• Надпочечниковая миелолипома
• Забрюшинное кровоизлияние

в) Клинические особенности:
• Забрюшинные саркомы в большинстве случаев протекают бессимптомно, пока не достигнут значительных размеров
• Признаки/симптомы включают: боли (в животе, спине, боку), пальпируемое образование в брюшной полости, отеки нижних конечностей
• Следует дифференцировать от опухолей почки и надпочечников

а) Терминология:
1. Определение:
• Первичная ретроперитонеальная опухоль, возникающая из клеток нервных ганглиев, парасимпатической системы или нервных оболочек
2. Обзор:
• Нейрогенные опухоли: 10% случаев первичных заюрюшинных опухолей
• Нейрогенные опухоли могут возникать из:
о Клеток симпатических ганглиев
о Клеток парасимпатических ганглиев
о Нервных оболочек
• Нейрогенные опухоли поражают молодое население и имеют лучший прогноз по сравнению с мезенхимальными забрюшинными опухолями

б) Дифференциальная диагностика нейрогенной опухоли забрюшинного пространства:

1. Ганглионеврома:
• Редкая доброкачественная опухоль, возникающая из симпатических ганглиев
• Локализация:
о Забрюшинное пространство, реже-средостение и область шеи:
- В забрюшинном пространстве: паравертебральные симпатические ганглии, реже-мозговое вещество надпочечников
• Бесконтрастная КТ:
о Овальное или дольчатое образование с четкими контурами
о Гомогенное, низкой плотности по сравнению с мышечной тканью о Точечная кальцификация в 20-30% случаев
• КТ с контрастированием:
о Различное гетерогенное контрастное усиление
о Может окружать сосуды без сужения их просвета
о Редко выявляют кровоизлияния или некроз
• МРТ:
о Т1-ВИ: гомогенное снижение ИС
о Т2-ВИ: различная ИС в зависимости от количества мукоида, коллагена, клеточных компонентов:
- Повышение ИС в Т2-ВИ (за счет мукоидного матрикса)
- Пучки снижения ИС в Т2-ВИ-пучки шванновских клеток: Визуализируют как радиально расположенные
• Патологическая анатомия:
о Состоит из шванновских клеток, клеток ганглиев, нервных волокон
• Демография:
о Половая предрасположенность отсутствует; 3-4-я декада жизни
• Клинические проявления:
о Бессимптомное течение, возможны абдоминальные боли или симптомы сдавления
о Гормонально активную форму встречают редко:
- Симптомы: диарея, артериальная гипертензия, вирилизация
• Прогноз:
о Благоприятный; после резекции рецидивы возникают крайне редко

2. Ганглионейробластома:
• Редкая опухоль симпатического происхождения
• Локализация:
о Паравертебрально
• КТ или МРТ:
о Неоднородная: солидная, кистозная, или комбинированная:
- Различное контрастирование
о Инкапсулированное образование с зернистой кальцификацией
• Патология:
о Злокачественная опухоль, состоящая их примитивных нейробластов и зрелых клеток ганглиев
о Умеренно дифференцированная, содержит комбинацию злокачественных и доброкачественных компонентов
• Более благоприятный прогноз, чем при нейробластоме
• Демография:
о Половая предрасположенность отсутствует; возраст- 2-4 года

3. Нейробластома:
• Злокачественная опухоль симпатического происхождения
• Локализация:
о Надпочечники (66%), реже - паравертебральные симпатические ганглии (33%)
• КТ или МРТ:
о Неровный контур, дольчатое строение, неинкапсулированная о Неоднородная (из-за очагов некроза и кровоизлияний)
о Крупные бесформенные кальцинаты в 80-90% случаев
о Прорастает соседние структуры, возможны отдаленные метастазы
о Окружает сосуды и сужает их просвет
• Патологическая анатомия:
о Примитивные нейробласты, возможна глиальная или ганглионарная дифференцировка
• Течение:
о Склонность к метастазированию в кости, печень и кожу
о В 70% случаев на момент постановки диагноза заболевание имеет распространенный характер
• Демография:
о М>Ж; первая декада жизни
• Радионуклидная сцинтиграфия:
о Метайодбензилгуанидин (MIBG):
- Высокая чувствительность для определения локализации

4. Параганглиома (вненадпочечниковая феохромоцитома):
• Опухоль производных нервного гребня (чаще доброкачественная, чем злокачественная) происходит из парасимпатических ганглиев:
о Ассоциированные синдромы: фон Гиппеля-Линдау, множественная эндокринная неоплазия (МЭН), нейрофиброматоз первого типа (NF1)
о В 40% случаев продуцирует катехоламины
• Локализация:
о В забрюшинном пространстве: чаще всего в органе Цуккеркандля:
- Вблизи отхождения нижней брыжеечной артерии
• КТ с контрастным усилением:
о Крупная, с четкими границами, круглая или дольчатая
о Неоднородная: некроз, кровоизлияние, кальцификация
о Накопление контраста за счет гиперваскуляризации
• МРТ:
о Т1-ВИ: обычно снижение ИС:
- Повышение ИС в участках кровоизлияния
- Потеря сигнала на спин-эховой последовательности
о Т2-ВИ: повышение ИС, но гетерогенное:
- Симптом «яркой лампочки» встречается редко из-за сложного строения опухоли
• Радионуклидная сцинтиграфия:
о ФДГ ПЭТ (фтордезоксиглюкоза)
о Метайодбензилгуанидин (MIBG):
- Как правило, выраженное накопление в параганглиоме:
Высокая чувствительность при определении локализации
• Патологическая анатомия:
о Доброкачественные и злокачественные опухоли имеют одинаковую гистологию
о Клиническое течение служит лучшим предиктором прогноза
• Демография:
о Половая предрасположенность отсутствует; 3-4-я декады жизни
• Клинические проявления:
о В 40% случаев - гормонально активная опухоль:
- Головная боль, учащенное сердцебиение, потливость, повышение в моче уровня метанефрина или ванилилминдальной кислоты
о В больших опухолях могут возникать разрывы и кровоизлияния

5. Шваннома (нейролеммома):
• Как правило, доброкачественная опухоль оболочек периферических нервов
• Локализация: паравертебральная, реже - паранефральная и пресакральная:
о Возможно поражение любого нерва:
- Может имитировать солидное органное образование (например поджелудочной железы)
• Бесконтрастная КТ:
о Обычно менее 5 см; счеткими контурами, округлая, однородная
о Увеличение размера: овоидная форма, возможны кистозная дегенерация и кальцификация:
- Кальцинаты: точечные, пестрые, криволинейные
• КТ с контрастированием:
о Контрастное усиление: варьирует в зависимости от преобладания солидных и кистозных компонентов
о При визуализации могут возникнуть сложности в выявлении нерва, из которого растет опухоль
• Демография:
о Женщины болеют чаще мужчин; 3-6-я декада жизни
• Клинические проявления:
о Бессимптомное течение, реже - образование в животе, боли
• Патологическая анатомия:
о Инкапсулированная опухоль, располагающаяся вдоль хода нерва
о Злокачественное перерождение встречают редко
о Старая шваннома: кровоизлияния, кисты, гиалин
• МРТ:
о Т1-ВИ: обычно снижение ИС
о Т2-ВИ: различная ИС в зависимости от размера и соотношения кистозного/солидного компонентов:
- Повышение ИС в кистозных компонентах

- Снижение ИС в участках с высокой клеточной плотностью

6. Нейрофиброма:
• Как правило, доброкачественная опухоль оболочек нерва:
о Одиночная (90% случаев), реже - множественная (10% случаев):
- 30% случаев одиночных и 100% случаев множественных нейрофибром связаны с нейрофиброматозом (NF1)
• Бесконтрастная КТ:
о Округлое однородное образование с четкими контурами
о Гиподенсное образование: богатые липидами шванновские клетки и адипоциты:
- Типична плотность - 20-25 HU
о Может расширять межпозвонковые отверстия и иметь форму гантели:
- Может стать причиной деформации тела позвонка
• КТ с контрастированием:
о Однородное слабое (30-50 HU) контрастное усиление:
- Редко определяют небольшие кистозные участки
о В редких случаях наблюдают «прицельное» контрастирование о Злокачественная опухоль: большие размеры, неоднородная, инфильтрирующая
• МРТ:
о Т1-ВИ: относительно высокая ИС в центре из-за нервной ткани:
- Снижение ИС по периферии
о Т2-ВИ: повышение ИС по периферии вследствие мукоидного набухания:
- Снижение ИС в центре за счет высокой плотности клеток нервной ткани
• Патологическая анатомия:
о Солидная неинкапсулированная опухоль, расширяющая нерв
о Состоит из коллагеновых волокон и клеток оболочки нервов
о Злокачественная трансформация — нейрофибросаркома:
- Отмечают у 2-20% пациентов с NF1; редко встречают при единичных опухолях
• Демография:
о Мужчины болеют чаще женщин 3-5-я декада жизни

7. Злокачественные опухоли нервных оболочек:
• Виды:
о Злокачественная шваннома, нейрогенная саркома, нейрофибросаркома
• Этиология:
о В 50% случаев возникают спонтанно
о В 50% случаев возникают за счет трансформации нейрофибромы, ганглионевромы или вследствие ионизирующего излучения
• Демография:
о Половая предрасположенность отсутствует; 3-6-я декада жизни
• КТ или МРТ:
о Расширенное неоднородное инфильтрирующее образование с нечеткими границами
• Клинические проявления:
о Боль, увеличенное пальпируемое образование

(Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: гиподенсное образование с четкими контурами, расположенное медиально к левой поясничной мышце и прилежащее к межпозвонковому отверстию.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальная проекция: у этого пациента выявлена высокая И С по периферии паравертебрального образования вследствие мукоидного межклеточного вещества и низкая ИС в центре, обусловленная клетками нервной ткани. (Слева) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: контрастное усиление ретрокавального образования. Радионуклидная MIBG сцинтиграфия подтвердила поглощение препарата данным образованием. Это параганглиома (вненадпочечниковая феохромоцитома).
(Справа) MIBG сцинтиграфия (йод-131 -метайодбензилгуанидин), коронарная проекция: визуализирован фокус захватав препарата мягкотканым ретрокавальным образованием, показанным на предыдущей КТ. При гистологическом исследовании выявлена параганглиома. (Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, аксиальная проекция: неоднородное контрастирование паранефрального мягкотканного образования слева. При гистологическом исследовании - ганглионеврома.
(Справа) КТ с контрастированием, аксиальная проекция: выявлено неоднородное образование с четкими контурами, исходящее из задней поверхности головки поджелудочной железы. Данные гистологического исследования биоптата соответствовали шванноме поджелудочной железы.

б) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Следует помнить о нейрогенных опухолях при контрастных ре-троперитонеальных образованиях, не растущих из органов и не содержащих жировой ткани у пациентов детского и молодого возраста
• Распространение вдоль других нервных путей может стать причиной возникновения образования в поджелудочной железе, воротах печени и др.
• Уточнение анамнеза для выявления синдромов (NF1 и Гиппеля-Линдау)

в) Список использованной литературы:
1. Lubner MG et al: Primary malignant tumors of peritoneal and retroperitoneal origin: clinical and imaging features. Surg Oncol Clin N Am. 23(4):821-45, 2014
2. Ozcan HN et al: Radiological manifestations of abdominopelvic nerve tumours seen in neurofibromatosis type I. Clin Radiol. 69(4) 431-5, 2014
3. Osman 5 et al: A comprehensive review of the retroperitoneal anatomy, neoplasms, and pattern of disease spread. Curr Probl Diagn Radiol. 42(5):191-208, 2013
4. Goenka AH et al: Imaging of the retroperitoneum, Radiol Clin North Am. 50(2):333-55, vii, 2012
5. Shanbhogue AK et al: Uncommon primary pelvic retroperitoneal masses in adults: a pattern-based imaging approach. Radiographics. 32(3)795-817, 2012

Современные методы диагностики и лечения нейрогенных опухолей забрюшинного пространства (обзор литературы)

Для цитирования: Меликов С.А. Современные методы диагностики и лечения нейрогенных опухолей забрюшинного пространства (обзор литературы). РМЖ. 2012;2:47.

Реферат. Диагностика и лечение забрюшинных внеорганных опухолей – труднейшая задача клинической онкологии, связанная как с поздней их диагностикой из–за скудности клинических проявлений, так и с большими трудностями хирургического лечения по причине больших размеров и анатомических особенностей забрюшинного пространства. Особую группу составляют нейрогенные забрюшинные опухоли, которые кроме всех остальных признаков, характерных для забрюшинных новообразований вообще, отличаются гормональными проявлениями, внедрением в позвоночный столб, а некоторые из них являются одним из симптомов или несколькими симптомами наследственных онкологических синдромов. Из–за относительной редкости (эта патология является малоизвестной не только хирургам, но и онкологам федеральных и муниципальных медицинских учреждений) опухоль является недостаточно изученной.

Литература
1. Патолого–анатомическая диагностика опухолей человека. Руководство в 2 томах. / Под ред. Н.А. Краевского, А.В. Смольянникова, Д.С. Саркисова – 4–е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1993. – 560 с.
2. Федоров В.Д., Цвиркун В.В. Хирургическое лечение больных с неорганными забрюшинными опухолями // Актуальные вопросы хирургии. Сб. научных трудов к 50–летию Института хирургии им. А.В. Вишневского РАМН. – М., 1995. – С. 207–214.
3. Li Y.K. Management of primary retroperitoneal tumors // Cluing Ilua Wai Ko Tsa Chih. 1993. Vol. 31, № 4. P. 242–244.
4. Кныш И.Т., Кононенко Н.Г. Хирургическое лечение больных с неорганными опухолями таза // Вестник хирургии. –1981. – T. 127, № 12.– C. 72–78.
5. Пронин В.И., Розанов Ю.Л. Диагностика и хирургическое лечение забрюшинных опухолей и кист малого таза // Сов. медицина. – 1982. – № 6. – С. 95–97.
6. Glenn J., Sindclar W., Kinsella 1., Giatstcin I. et al. Results of multimodality therapy of resectable soft tissue sarcomas of the retroperitoneum // Surgery. 1985. Vol. 97, № 3. Р. 316–324.
7. Цвиркун В.В. Диагностика и лечение забрюшинных неорганных опухолей: дисс. д.м.н. – М., 2001.
8. Даниель–Бек К.В., Шафир И.И. Забрюшинные опухоли. – М. : Медицина,1976.
9. Ратнер О.Я. Забрюшинные опухоли. – Казань, 1957.
10. Столяров В.И., Довгалюк А.З. Липосаркома забрюшинного пространства // Вестник хирургии. – 1987. – Т. 138, № 5. – С.43–46.
11. Zaima M., Nagamatsu K., Mitsuyoshi A. Et al. New strategy for management of retroperitoneal tumors with s. pradiaphragmah ; vena caval thrombi // Urology. 1997. Vol. 49, № 6. P. 948–950.
12. Bonvalot S. Retroperitoneal sarcomas: 1.Natural sciences and preoperativ estimation // J. Chir. (Paris), 1999.
13. Виноградов А.Л., Шафир И.И. Возможности лапароскопии при забрюшинных неорганных опухолях // Вопр. онкол. – 1975. – Т. 21, № 12. – С. 93–94.
14. Klimenkov A.A., Baronin A.A., Gubina G.I. et al. Sovremennye printsipy diagnostiki i khirurgicheskogo cheniia neorgannykhzabriushinnykopukholeij // Vopr. Onkol. 1998. Vol. 44(5). P. 546–550.
15. Столяров В.И. Неорганные опухоли малого таза // Вопр. онкологии. – 1984. – Т. 30, № 4. – С.48–51.
16. Bonvalot S. Retroperitoneal sarcomas: 2. Surgical and additional treatment // J. Chir. (Paris), 1999.
17. Бабаджанян С.С. Клиника и диагностика первичных внеорганных забрюшинных опухолей таза: автореферат дисс. к.м.н. – М., 1978.
18. Романова Л.Р., Кононенко Н.Г., Педченко О.Я. и др. Рентгенодиагностика неорганных забрюшинных опухолей таза // Клин. рентгенол. – 1982. – Т. 13. – С. 83–88.
19. Столяров В.И. Неорганные опухоли малого таза // Вопр. онкологии. – 1984. – Т. 30, № 4. – С. 48–51.
20. Бачиашвили А.К. Комплексная диагностика, лечение и прогноз неорганных опухолей забрюшинного пространства: дисс. д.м.н. – М., 1988.
21. Бухны А.Ф. Внепочечные забрюшинные опухоли у детей: дисс. д.м.н. –М., 1973.
22. Довгалюк А.З., Трунин М.А., Столяров В.И. Первичные и рецидивные опухоли забрюшинного пространства неорганного происхождения // Вест. Хирургии. – 1983. – Т. 131, № 4. – С. 53–57.
23. Дусмурадов А.М., Сайфиев Х.С. Актуальные проблемы организации и повышения качества ультразвуковой диагностики опухолей // Матер. Всесоюзной научн. конф. – М., 1990. – С. 56–57.
24. Yamanaka M., Saitoh F., Saitoh H. et al. Primary retroperitoneal ganglioneuroblastoma in an adult // Int. J. Urol. 2001. Vol. 8. P. 130–132.
25. Гаген–Торн И.Э. К вопросу о забрюшинных опухолях : Труды 6–го съезда Российских хирургов. – Москва, 1906–1907. – C.180–184.
26. Wafelman A.R., Hoefnagel C.A., Maes R.A.A. et al. Radioiodinated metaiodobenzylguanidine: a review of its biodistribution and pharmacokinetics, drug interactions, cytotoxicity and dosimetry // Eur. J. Nucl. Med. 1994. Vol. 21. P. 545–559.
27. Виноградов А.Л., Вашакмадзе Л.А., Никитаев И.С. Хирургическая тактика при опухолях забрюшинного пространства, связанных с нижней полой веной // Сов. медицина. – 1987. – № 8. – С. 69–72.
28. Чиссов В.И., Трахтенберг А.Х., Грицман Ю.Я. Хирургический метод в комбинированном и комплексном лечении злокачественных опухолей // Хирургия. – 1986. – № 9. – С. 3–9.
29. Сахипов С.С. Отдаленные результаты хирургического лечения больных с неорганными забрюшинными опухолями: автореф. канд. дисс. – М., 1993. – 25 с.
30. D’Agostino A.N., Soule E.H., Miller R.H. Sarcomas of the peripheral nerves and somatic soft tissues associated with multiple neurofibromatosis (von Recklinghausen’s disease) // Cancer. 1963. Vol. 16. P. 1015–1027.
31. Enzinger P.M., Weiss S.W. Soft tissue tumors. 2nd ed. – St. Louis: Moshy, 1988.– 243 p.
32. Hayasaka K., Tanakay M., Soeda S., Huppert P. General results primary n. Schwannoma.
33. Адамян Л.В., Кулаков В.И., Савицкая Л.К. К вопросу о профилактике кровотечений у женщин с забрюшинными опухолями таза путем эмболизации внутренних подвздошных артерий // Акушерство и гинекология. – 1992. – № 2. – С. 57–61.
34. Gubbay A.D., Moschilla G., Gray B.N., Thompson I. Retroperitoneal schwannoma: a case series and review // Aust. N. Z. J. Surg. 1995. Vol. 65, № 3. P. 197–200.
35. Hurley L., Smith J.J., Larsen C.R., Silverman M.L. Multiple retroperitoneai schwannomas: case report and review of the literature // J. Urol. 1994. Vol. 151, № 2. Р. 413–416.
36. Krid M., Elleuch A., Gouchem M., Hbacha M. et al. Schwannome retroperitoneal. Demarche diagnostiquc et therapeutique // Acta Drol. Bclg. 1997. Vol. 65, № 1. P. 69–72.
37. Wilson L.M., Draper G.J. Neuroblastoma, its natural history and prognosis: a study of 487 cases // Br. Med. J. 1974. Vol. 3. P. 301–307.
38. Yamanaka M., Saitoh F., Saitoh H. et al. Primary retroperitoneal ganglioneuroblastoma in an adult // Int. J. Urol. 2001. Vol. 8. P.130–132.
39. Jalil N.D., Pattou F.N., Combemale F. et al. Effectiveness and limits of preoperative imaging studies for the localization of pheochromocytomas and paragangliomas: a review of 282 cases. French Association of Surgery (AFC), and The French Association of Endocrine Surgeons (AFCE) // Eur. J. Surg. 1998. Vol. 164. P. 23–28.
40. Montresor F., Macono M., Nifosi F., Zanza A. et al. Retroperitoneal paragangliomas: role of immun nistochemistry in the diagnosis of malignancy and in assessment of prognosis [comments] // Eur. J. Surg. 1994. Vol. 160, № 10. P. 547–552.
41. Fujino K., Yamamoto Sh., Matsumoto M. et al. Paraganglioma associated with hypoglycemia // Int. Medicine. 1992. Vol. 31 (10). P.1239–1241.
42. Francis I.R., Korobkin M. Pheochromocytoma // Radiol. Clin. North. Am. 1996. Vol. 34. P.1101–1112.
43. Волков С.В., Часовских В.М., Еремеев А.Г. Гигантские забрюшинные параганглиомы // Вестн. хирургии. – 1991. – Т. 146, № 5. – С. 56–57.
44. Kyzer S., Bayer I., Barziv J., Chaimoff C. Retrogastric hematoma induced by vomiting and presented as retroperitoneal tumor [letter] // J. Clin. Gastroenterol. 1992. Vol. 15, № 3. P. 267–269.
45. Kim S.H., Cho J.H., Ji H. et al. Extraadrenal Retroperitoneal Paragangliomas: Radiologic Pathologic Correlation // J. Korean Radiol. Soc. 1994. Vol. 30(4). P. 717–722.
46. Louis D.N., Ohgaki H., Wiestler O.D. et al. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. – Lyon, France: IARC Press, 2007.
47. Горзов П.П. Хирургическое лечение неорганных опухолей забрюшинного пространства: дисс. к.м.н. – Санкт–Петербург, 1993. – 23 с.
48. Hancke S., Holm H.H., Koch F. Ultrasonically guides percutaneous fine needle biopsy // Surg. Gyn. Obstet. 1975. Vol. 140. P.361–366.
49. Feinstein R.S., Gatewood O.M., Fishman E.K. et al. Computed tomography of adult neuroblastoma // J. Comput. Assist. Tomogr. 1984. Vol. 8. P. 720–726.
50. Kawashima A., Sandler C.M., Fishman E.K. et al. Spectrum of CT findings in nonmalignant disease of the adrenal gland // RadioGraphics. 1998. Vol. 18. P. 393–412.
51. Люлинский Д.М., Цвиркун В.В. Возможности ультразвукового исследования в диагностике внеорганных забрюшинных опухолей // Матер. Междунар. конференции по ультразвуковой и рентгеновской компьютерной томографии. – М., 1991. – C. 40–43.
52. Gothlin J. Percutaneous transperitoneal fluoroscopy–guided fine–needle biopsy of lymph node // Acta Radiol. 1979. Vol. 20, № 4. P. 660–664.
53. Heslin M.J., Lewis J.J., Nadkir E. Newman L. ct al. Prognostic factors associated with long–term survival for retioperitoneai sarcoma: implications for management // J. Cin. Oncol. 1997. Vol. 15 (8). P. 2832–2839.
54. Mizuki Nishino, Katsumi Hayakawa, Manabu Minami et al. Primary Retroperitoneal Neoplasms: CT and MR Imaging Findings with Anatomic and Pathologic Diagnostic Clues1 // Radiographics. 2003. P. 45–57.
55. Nguyen H.H., Proye C.A., Carnaille B. et al. Tumour size: the only predictivefactor for 131I MIBG uptake in phaeochromocytoma and paraganglioma // Aust. N Z J Surg. 1999. Vol. 69. P. 350–353.
56. Stephens D.H., Sheedy P.F., Hattery R.R., Williamson B. Diagnosis and evaluation of retroperitoneal tumors by computed tomography // A Tier. J. Roentg . 1977. Vol. 129. P. 395–402.
57. Zhang Y., Nishimura H., Kato S. et al. MRI of ganglioneuroma: histologic correlation study // J. Comput. Assist. Tomogr. 2001. Vol. 25. P. 617–623.
58. Тодуа Ф.И., Федоров В.Д., Кузин М.И. Компьютерная томография органов брюшной полости. – М.: Медицина, 1991. – 448 с.
59. Федоров В.Д., Цвиркун В.В., Гузеева Е.Б., Буриев И.М. Новые возможности спиральной компьютерной томографии – виртуальная хирургия // Мед. визуализация. – 2000. – № 2. – С. 15–18.
60. Краковский Н.И., Мороз В.Ю., Бабаджанян С.С. и др. Клиника, диагностика и хирургическое лечение внеорганных забрюшинных опухолей таза // Хирургия. – 1976. – № 9. – С. 153–154.
61. Buchlor E., Dux A.. Turn P. Roentgen diagnosis of primari retroperitoneal tumors // Fortschr. Roentgstr. 1967ю Vol. 107, № 7. P. 735–747.
62. Hoefnagel C.A. Metaiodobenzylguanidine and somatostatin in oncology: role in the management of neural crest tumours // Eur. J. Nucl. Med. 1994. Vol. 21. P. 561–581.
63. Troncone L., Rufini V., Daidone M.S. et al. 131I–Metaiodobenzylguanidine treatment of malignant phaeochromocytoma: Experience of the Rome group // J. Nucl. Biol. Med. 1991. Vol. 35. P. 295–299.
64. Troncone L., Rufini V., Montemaggi P. et al. The diagnostic and therapeutic utility of radioiodinated metaiodobenzylguanidine (MIBG): 5 years of experience // Eur. J. Nucl. Med. 1990. Vol. 16. P. 325–335.
65. Zhang Y., Nishimura H., Kato S. et al. MRI of ganglioneuroma: histologic correlation study // J. Comput. Assist. Tomogr. 2001. Vol. 25. P. 617–623.
66. Анналов А.Д. Рентгенологические методы диагностики новообразований мягких тканей нижних конечностей и первичных внеорганных опухолей малого таза: дисс. к.м.н. – М., 1971.
67. Кишковский Н.Э., Клочко П.И. О комплексном рентгенологическом обследовании больных с неорганными опухолями забрюшинного пространства // Вопр. онкологии. – 1987. – № 4. – С. 73–78.
68. Russo P., Kirn Y., Ravindran S. et al. Nephrectomy during operative management of retroperitoneal sarcoma // Ann. Surg. Oncol. 1997. Vol. 4 (5). P. 421–424.
69. Querael L.A., Elias E.G. Femoro–femoral and venus bypasses in association with resection of pelvic leiomiosarcoma, in General Surgery Motion Picture Session 10/24/84 of the American College of surgeons, 1984. Clinical Congress.
70. Rossi C.R., Nitti D., Foletto M., Alessio S. et al. Management of primary sarcomas of the retroperitoneum // Eur. J. Surg. Oncol. 1993. Vol. 19 (4). P. 355–360.
71. Salvadori B., Cusumano F., Delledonne V. et al. Surgical treatment of 43 retroperitoneal sarcomas // J. Surg. Oncol. 1986. Vol. 12(1). P. 29–33.
72. Song S., Wang P., Liang F. Operative management of retroperitoneal tumors involving major blood vessels: a report of 20 cases // Chung. Hua Wai Ko Tsa Chih. 1995. Vol. 33 (6). P. 342–344.
73. Testini M., Catalano G. Jr, Macarini L., Paccione F. Diagnosis and surgical treatment of retroperitoneal tumours // Int. Surg. 1996. Vol. 81(1). P. 88–93.
74. Testolin A., Pozza F., Dal Fior S., Bolzicco G.P. et al. Surgical and adjuvant radiation therapy of resectable retroperitoneal soft tissue sarcomas in adults // Tumori. 1992. Vol. 78 (6). P. 388–391.
75. Verocay J. Multiple tumors as a systemic disease of the nervous system. In: Memorial Publication, dedicated to Hans Chiari on occasion of his 25th year professorship jubilee. – Vienna, Leipzig: W. Braunmueller, 1908. P. 378–415.
76. Горзов П.П., Столяров В.И. Частичное удаление неорганных опухолей забрюшинного пространства // Вестн. хирургии. 1995. – Т. 154, № 2. – С. 43–45.
77. Довгалюк А.З., Столяров В.И. Повторные операции при забрюшинных опухолях неорганного происхождения // Вестник хирургии. – 1984. – Т. 133, № 11. – С. 48–52.
78. Земсков В.С., Радзиховский М.Ю., Бобров О.Е. О повторных и комбинированных операциях при опухолях забрюшинного пространства // Вестник хирургии.– 1988. – Т. 140, № 3. – С. 61–63.
79. Клименков А.А., Баронин А.А., Губина Г.И. и др. Основные принципы лечения Забрюшинных неорганных опухолей // Вестник РОНЦ им. Н.Н.Блохина РАМН. – № 3. – С. 33–37.
80. Мороз В.Ю. Лечение опухолей мягких тканей, расположенных в области магистральных сосудов: дисс. д.м.н. – М., 1979.
81. Петров В.Ю., Кузьмичев А.С., Артюшкин А.В. Удаление забрюшинной опухоли, признававшейся в течении 30 лет неоперабельиой // Вопросы онкологиии. – 1984. – Т. 30, № 6. – С. 106–108.
82. Клименков А.А., Патютко Ю.И., Бачиашвили А.К., Черкес В.Л. Комбинированные оперативные вмешательства у больных с забрюшинными неорганными опухолями // Хирургия. – 1986. – № 9. – С. 84–88.
83. Karakousis C.P., Velez A.F., Gerstenbluth R., Driscoll D.L. Resectability and survival in retroperitoneal sarcomas // Ann. Surg. Oncol. 1996. Vol. 3 (2). P. 150–158.
84. EdstroEm E., GroEndal S., NorstroEm F. et al. Long term experience after subtotal adrenalectomy for multiple endocrine neoplasia type IIa // Eur. J. Surg. 1999. Vol. 165. P. 431.

Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.

Читайте также: