Лучевая диагностика болезни Вильсона-Коновалова по печени
Обновлено: 27.04.2024
КТ, МРТ преходящих различий плотности и интенсивности печени (ПРПП, ПРИП)
а) Терминология:
1. Аббревиатуры:
• Преходящие различия плотности печени (ПРПП)
• Преходящие различия интенсивности печени (ПРИП)
2. Определение:
• Преходящее повышение плотности печени (ПРПП) или интенсивности (ПРИП) в артериальной фазе при КТ или МР-исследованиях, обусловленное регионарными вариациями венозного и артериального кровотока в печени
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Клиновидный участок повышенной плотности в артериальной фазе контрастного усиления:
- Становится изоденсным (изоинтенсивным) паренхиме печени в портально-венозную и отсроченную фазу контрастного усиления
• Локализация:
о Периферические отделы печени, возле ее капсулы
• Размер:
о Различный, в зависимости от этиологии:
- Часто изменения затрагивают долю или сегмент печени, особенно, если обусловлены неопластическим процессом
• Морфология:
о Клиновидная форма, четкие границы:
- Изменения обычно являются субсегментарными
о Преходящее повышение плотности сегмента или доли печени должно иметь идентифицируемую причину
о Небольшие подкапсульные ПРПП чаще возникают на фоне цирроза при отсутствии каких-либо очагов
о Наличие округлого очага на вершине «клина» (треугольника) обычно говорит о том, что ПРПП обусловлено опухолью
2. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с контрастным усилением (артериальная и портально-венозная фаза)
• Выбор протокола:
о Сканирование (в артериальную фазу) начинается через 25-40 секунд после болюсного введения контрастного вещества в вену:
- Объем вводимого контраста должен быть адекватным (больше 100 мл), а скорость 3 мл/сек и выше
о Портально-венозная фаза начинается спустя 60-80 секунд после внутривенного введения контраста
(Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 60 лет с циррозом печени визуализируется один из нескольких периферических, мелких, гиперваскулярных очагов клиновидной формы.
(Справа) На аксиальной КТ в портально-венозной фазе в этом же случае не определяется каких-либо очагов. Так обычно проявляют себя артерио-портальные шунты, часто обнаруживаемые в печени на фоне цирроза. Лучевые признаки, позволяющие предположить наличие артерио-портальных шунтов, включают в себя периферическое расположение (под капсулой печени), малый размер и «исчезновение» очагов в венозную и отсроченную фазу. (Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 67 лет, предъявляющего жалобы на боль в эпигастрии, потерю веса, с умеренно выраженным повышением функциональных печеночных проб, дистальнее мелкого гиподенсного метастаза рака поджелудочной железы визуализируется участок ПРПП клиновидной формы. Обратите внимание на гиподенсное образование в головке поджелудочной железы.
(Справа) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента вновь определяется очень маленький вторичный очаг на вершине «треугольника» ПРПП. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 57 лет с желтухой и жалоба -ми на потерю веса, неопределенные болевые ощущения в животе, определяется расширение левого главного желчного протока, визуализируется также ПРПП в левой доле печени.
(Справа) На корональной КТ с контрастным усилением у этой же пациентки визуализируются расширенные желчные протоки и участок преходящего повышения плотности в левой доле печени, обусловленный холангиокарциномой, билиарной обструкцией, повышением давления в синусоидах и регионарным снижением портального кровотока.
3. КТ преходящих различий плотности и интенсивности печени (ПРПП, ПРИП):
• Участок клиновидной формы с четкими границами, в периферических отделах печени, идентифицируемый на томограммах в артериальной фазе контрастного усиления:
о Становится изоденсным паренхиме печени (и, следовательно, незаметным) в портально-венозной и отсроченной фазе
• Возможно обнаружение специфической причины ПРПП: объемного образования печени (или расположенного около печени), признаков тромбоза воротной или печеночной вены
4. МРТ преходящих различий плотности и интенсивности печени (ПРПП, ПРИП):
• Участки повышенного накопления контраста в артериальную фазу (с использованием препаратов на основе гадолиния):
о Становятся изоинтенсивными печени в венозную и отсроченную фазу контрастного усиления
5. УЗИ:
• Специфические изменения отсутствуют, если не используется контрастное усиление с применением специальных агентов:
о Например, микропузырьков
6. Радионуклидная диагностика:
• Участки преходящего повышения плотности печени могут обусловливать возникновение «псевдопоражений» при радиоизотопных исследованиях:
о «Горячие» очаги накопления коллоидной серы, меченой технецием, в левой доле печени при обструкции верхней полой вены
о «Горячие» очаги, обусловленные повышенным накоплением ФДГ в областях преходящего повышения плотности печени:
- Могут быть ошибочно интерпретированы как опухоль
(Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 46 лет с циррозом печени и ПРПП, возникшим после биопсии, определяется усиление контрастирования части латерального сегмента печени, и раннее контрастирование вены, дренирующей этот сегмент. Эти изменения обусловлены наличием артерио-портального шунта и являются результатом ранее выполненной биопсии печени в данной области.
(Справа) На КТ в портально-венозной фазе контрастного усиления у этого же пациента все изменения исчезают, в том числе и со стороны ветви воротной вены в латеральном сегменте. (Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у мужчины 60 лет с ПРПП на фоне гепатоцеллюлярного рака визуализируется правая печеночная артерия, виден также очаг в правой доле, интенсивно накапливающий контраст.
(Справа) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента визуализируется неравномерно гиперваскулярная опухоль (ГЦР). В непосредственной близости от образования находится гиперденсный участок, имеющий клиновидную форму, — это, скорее всего, преходящее повышение плотности печени или зона патологически измененной перфузии. (Слева) На КТ в артериальной фазе контрастного усиления у этого же пациента визуализируются множественные гиперваскулярные опухолевые узлы. Дистальнее наибольшего из узлов виден участок преходящего повышения плотности печени, обусловленный обструкцией сегментарной ветви воротной вены опухолью.
(Справа) На аксиальной КТ в портально-венозную фазу контрастного усиления у этого же пациента участок ПРПП становится значительно менее очевидным; кроме того, определяется «вымывание» контраста из узлов ГЦР. «Вымывание» контраста является важным дифференциальным критерием, позволяющим отличить ПРПП от опухоли; в противном случае можно переоценить истинный размер образования.
в) Дифференциальная диагностика преходящих различий плотности и интенсивности печени (ПРПП, ПРИП):
1. Гиперваскулярные образования печени:
• Гепатоцеллюлярный рак, очаговая узелковая гиперплазия, гиперваскулярные метастазы (чаще всего карциноидной опухоли, нейроэндокринных опухолей)
• Обычно имеют округлую или овоидную форму (не клиновидную)
• Может наблюдаться «вымывание» контраста в портально-венозную фазу
• Могут приводить к формированию ПРПП или артериопорталь-ных шунтов:
о Тем не менее, объемные образования необходимо отличать от ПРПП
о Имеют типичную округлую форму
о Могут располагаться на вершине «треугольника» ПРПП
2. Очаговый сливной фиброз:
• Ретракция капсулы, уменьшение объема цирротически измененной печени
• Клиновидная зона повышенной плотности, видимая в отсроченной (а не в артериальной) фазе контрастного усиления
• Часто локализуется в четвертом сегменте печени
3. Гемангиома:
• Узел с периферическим контрастным усилением по типу «незамкнутого кольца»
• Для капиллярных гемангиом характерно контрастное усиление по типу «заполняющей вспышки»: равномерное увеличение плотности в артериальной фазе
• Повышение плотности гемангиомы обусловлено задержкой в ней большого количества крови и контрастного вещества
• Гемангиомы могут обусловливать возникновение ПРПП или формирование артериопортальных шунтов:
о Намного чаше в результате «эффекта сифона», чем сдавливания ветвей воротной вены
4. Участок сохранной паренхимы печени на фоне жирового гепатоза:
• Сохранные участки печени имеют относительно высокую плотность и окружены гиподенсной печеночной паренхимой, инфильтрированной липидами
• Чаще всего обнаруживаются в сегментах 4А и 4В в непосредственной близости от ямки желчного пузыря
• Более очевидны на КТ или МРТ без контрастного усиления, в отличие от ПРПП
(Слева) На КТ с контрастным усилением у молодой женщины определяется большое, равномерно гиперваскулярное образование в печени (очаговая узелковая гиперплазия). Обратите внимание, что вся правая доля печени интенсивно накапливает контраст в артериальную фазу, возможно, вследствие «эффекта сифона», обусловленного гиперваскулярным узлом ОНГ либо сдавливанием правой долевой ветви воротной вены.
(Справа) На КТ в портально-венозной фазе контрастного усиления у этой же пациентки определяется, что ПРПП и ОНГ практически сравнялись по плотности с паренхимой печени. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у женщины 33 лет, у которой ПРПП обусловлена абсцессом печени, визуализируется большое многокамерное образование, имеющее стенку, накапливающую контраст, а также перегородки, что характерно для пиогенного абсцесса. Обратите внимание, что правая доля печени более интенсивно накапливает контраст.
(Справа) На КТ с контрастным усилением в этом же случае определяется участок преходящего повышения плотности правой доли печени, обусловленный двумя факторами: «эффектом сифона» из-за абсцесса, вызывающего приток дополнительного количества артериальной крови в правую долю, а также, что более важно, тромбозом ветвей воротной вены правой доли. (Слева) На аксиальной КТ в артериальной фазе контрастного усиления определяется повышение плотности медиальных отделов левой доли, обусловленное коллатеральным током венозной крови по венам грудной стенки, диафрагмы и печени. Эти изменения являются характерными для обструктивного поражения верхней полой вены с формированием коллатерального кровотока.
(Справа) На корональной КТ в этом же случае определяется окклюзия верхней полой вены; видны коллатеральные венозные сосуды в грудной стенке, в печени; определяется также повышение плотности медиального сегмента вследствие накопления контраста.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Кровоснабжение участков ПРПП не нарушено, фармакодинамика контрастных веществ не изменена:
- Артериальная фаза контрастного усиления (начинается примерно через 20-40 сек. после введения контраста):
Йодсодержащий контраст попадает в печень по печеночной артерии, где происходит его «разведение» в соотношении 3:1 в синусоидах при смешивании с венозной кровью, поступающей в печень по ветвям воротной вены
- Венозная фаза (60-80 секунд после введения контраста):
Кровь с контрастным веществом попадает в печень по системе воротной вены
Что приводит к максимальному увеличению плотности паренхимы печени
- Снижение притока крови по системе воротной вены и увеличение артериального кровотока, обусловленное любым процессом, может привести к возникновению ПРПП
о ПРПП в результате снижения кровотока по системе воротной вены:
- Тромбоз сегментарных, периферических ветвей воротной вены:
На фоне гиперкоагуляции
Или септического тромбофлебита, обусловленного, например, аппендицитом или дивертикулом
- Сдавливание печени извне: ребрами, подкапсульной гематомой
- Сдавливание или окклюзия воротной вены объемным образованием (опухолью или абсцессом)
- Повышение давления в синусоидах вследствие холангита или билиарной обструкции
о ПРПП в результате усиления артериального кровотока:
- Периферические артерио-портальные шунты при циррозе
- Гиперваскулярные объемные образования:
Могут приводить к усилению кровотока в окружающей паренхиме печени вследствие «эффекта сифона»
Гепатоцеллюлярный рак
Гиперваскулярные метастазы в печени (например, нейроэндокринных опухолей)
Капиллярная гемангиома
Пиогенный абсцесс печени
- Посттравматическая или врожденная артерио-портальная фистула:
Вследствие биопсии печени
о После проникающей или тупой травмы живота:
После оперативных вмешательств
Врожденная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера-Вебера-Рендю)
о Третий альтернативный или дополнительный путь притока венозной крови в печень:
- Отток венозной крови от желчного пузыря в прилежащие отделы печени:
Повышенное накопление контраста сегментами печени около желчного пузыря может быть обусловлено холециститом
Что обусловливает появление симптома «ободка» на КТ с контрастным усилением и при гепатобилиарной сцинтиграфии с технецием
- Околопупочные и парадиафрагмальные вены:
Соединяют воротную вену с системными венозными сосудами
Так, ПРПП в четвертом сегменте печени возникает вследствие коллатерального кровотока по венам печени в условиях окклюзии верхней или нижней полой вены
При сцинтиграфии с коллоидной серой, меченой технецием, определяется симптом «горячего» квадранта (медиального сегмента)
• Ассоциированные патологические изменения:
о Состояния, характеризующиеся повышенной свертываемостью крови (в случаях окклюзии портальной вены)
о Аппендицит, дивертикулит, осложненный септической окклюзией воротной вены, а также, возможно, абсцессом печени
о Первичная опухоль или метастазы
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Опухолевая инвазия или обструкция вен:
о Опухоли (в порядке уменьшения частоты): гепатоцеллюлярный рак, холангиокарцинома, метастазы
3. Микроскопия:
• Отсутствие изменений тканевой структуры в фокусе ПРПП
• Новообразования печени или другие изменения, являющиеся причиной ПРПП, в прилежащих тканях
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Большей частью симптоматика обусловлена причинным заболеванием:
- Системным венозным тромбозом, опухолью, инфекцией
о ПРПП не провоцируют возникновение симптоматики:
- Травматические или врожденные артериовенозные шунты, приводящие к сбрасыванию большого количества крови, могут обусловливать возникновение сердечной недостаточности с повышенной фракцией выброса:
Особенно у пациентов с врожденной геморрагической телеангиэктазией (болезнью Ослера-Вебера-Рендю)
2. Демография:
• Возраст:
о Любой
• Эпидемиология:
о Встречаемость ПРПП выше у пациентов с циррозом печени
о ПРПП относительно часто возникают на фоне метастатического поражения печени при первичных опухолях ЖКТ:
- Метастазирование происходит по системе воротной вены:
Метастазы могут вызывать окклюзию ветви воротной вены
3. Течение и прогноз:
• При инвазии воротной вены-прогноз неблагоприятный:
о В случае гепатоцеллюлярного рака, холангиокарциномы, метастазов
• Состояния, проявляющиеся повышенной свертываемостью крови, должны своевременно распознаваться и корректироваться:
о Лучевые методы диагностики позволяют первыми обнаружить ключевые признаки данных состояний
• Септические эмболы, являющиеся причиной возникновения ПРПП, обязательно должны быть идентифицированы:
о Септическая эмболия чаще всего является следствием вялотекущего («тлеющего») дивертикулита или аппендицита
4. Лечение:
• Коррекция причинного заболевания (инфекционного или опухолевого)
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Необходимо как можно тщательнее анализировать «верхушку» треугольника ПРПП с целью поиска мелких образований печени
Лучевая диагностика болезни Вильсона-Коновалова по печени
КТ, МРТ печени при болезни Вильсона-Коновалова
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Болезнь Вильсона-Коновалова (БВК)
2. Синонимы:
• Гепатолентикулярная дегенерация
3. Определение:
• Аутосомно-рецессивное заболевание, характеризующееся патологическим накоплением меди:
о В первую очередь в печени, затем в нервной и других тканях
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Раннее возникновение цирроза без специфических лучевых признаков
• Локализация:
о На ранних стадиях: диффузное распределение меди в печени, накапливающейся в цитоплазме гепатоцитов
о На поздних стадиях: в лизосомах; затем в узлах
• Ключевые моменты:
о Специфические лучевые признаки поражения печени, обусловленные болезнью Вильсона-Коновалова, отсутствуют
(Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме у юноши 79 лет с поражением печени, которое, как выяснилось впоследствии, обусловлено болезнью Вильсона-Коновалова, определяется уменьшение размеров и рубцовые изменения печени на фоне спленомегалии.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ МР томограмме у этого же пациента определяется асцит, уменьшение размеров печени с наличием в ее структуре многочисленных мелких, гипоинтенсивных очагов (типичные регенераторные узлы), наличие которых не является характерным признаком болезни Вильсона-Коновалова. (Слева) На аксиальной КТ без контрастного усиления у этого же пациента определяется уменьшение размеров печени с наличием узлов в ее структуре, расширение фиссур наряду с признаками портальной гипертензии. Плотность печени слегка ниже плотности селезенки. Данные, полученные при исследовании биоптата печени, подтвердили болезнь Вильсона-Коновалова. У большинства пациентов, страдающих этим заболеванием, при лучевой визуализации не обнаруживается каких-либо изменений со стороны печени.
(Справа) Микропрепарат биоп -тата печени (окраска гематоксилин-эозином) в случае болезни Вильсона-Коноввалова: признаки хронического портального и перипортального гепатита наряду с апоптозом гепатоцитов. (Слева) На аксиальной КТ с контрастным усилением у мальчика 14 лет с нарушенной функцией печени определяются изменения, обусловленные циррозом, с наличием узлов и расширением фиссур. Присутствуют признаки портальной гипертензии, в т. ч. асцит и варикозное расширение вен.
(Справа) На аксиальной КТ с контрастным усилением у этого же пациента также визуализируются варикозно расширенные вены. Отсутствуют какие-либо специфические признаки, которые позволили бы заподозрить болезнь Вильсона-Коновалова. Цирроз у детей является ключевым клиническим признаком, однако для подтверждения диагноза требуется биопсия печени.
2. КТ при болезни Вильсона-Коновалова:
• Изменения со стороны печени (жировая инфильтрация, цирроз) не являются специфическими и аналогичны таковым при других заболеваниях
• Медь имеет большое атомное число и может приводить к повышению плотности печени на КТ:
о Что, однако, обнаруживается нечасто, поскольку сопутствующая жировая инфильтрация обусловливает уменьшение плотности паренхимы печени
• Множественные гиперденсные регенераторные узлы (на КТ без контрастного усиления):
о Идентичны иным узловым изменениям при циррозе печени
• Множественные мелкие диспластические узлы накапливают контраст в артериальную фазу (нетипичная, редкая находка)
3. МРТ при болезни Вильсона-Коновалова:
• Медь никак не проявляет себя на МРТ
• Регенераторные узлы, содержащие железо, гипоинтенсивны на Т1 и Т2 ВИ
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ и МРТ используются для оценки цирроза:
- Не при диагностике болезни Вильсона-Коновалова
(Слева) На корональной МР томограмме у женщины 24 лет с на -рушением печеночной функции определяется уменьшение размеров печени и увеличение селезенки.
(Справа) На аксиальной Т2 ВИ у этой же пациентки определяются множественные, мелкие регенераторные узлы, идентичные таковым при циррозе другой этиологии. (Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме (GRE in-phase) определяется только пери портальный отек - неспецифический признак гепатита, в т.ч., обусловленного иными причинами.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме (GRE opposed-phase) у этой же пациентки определяется диффузное «выпадение» сигнала в печени, что свидетельствует о стеатозе. (Слева) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме (GRE in-phase) у этой же пациентки определяется расширение фиссур-характерный, хотя и неспецифический, признак цирроза.
(Справа) На аксиальной Т1 ВИ МР томограмме (GRE opposed-phase) у этой же пациентки определяется диффузное снижение сигнала в печени, характерное для стеатоза. При исследовании биоптата печени подтвердился стеатоз на фоне отложения избыточного количества меди в печени, обусловленного болезнью Вильсона-Коновалова.
в) Дифференциальная диагностика болезни Вильсона-Коновалова:
1. Стеатоз (жировой гепатоз):
• Снижение плотности печени ниже значений плотности селезенки на КТ без контрастного усиления
• Отсутствие патологических изменений со стороны сосудов печени
2. Гепатит:
• Гепатомегалия, перипортальный отек, лимфаденопатия
• Плотность печени обычно остается неизменной
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Уменьшение экскреции меди с желчью, усиление всасывания меди в кишечнике, нарушение выделения меди с мочой
• Генные изменения:
о Заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования
2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Стеатоз, фиброз и, в конечном счете, цирроз печени
3. Микроскопия:
• Отложения меди в синусоидах печени и по периферии портальных сосудов
• Медь инициирует воспалительную реакцию, приводящую к фиброзу
1. Проявления болезни Вильсона-Коновалова:
• Клинически профиль:
о Хронический гепатит, цирроз, острая печеночная недостаточность:
- У подростков или у «молодых взрослых»
о Острый фульминантный гепатит: проявляется внезапным появлением желтухи, асцитом; прогрессирует с развитием энцефалопатии, печеночной недостаточности
о Лабораторные данные: уровень церулоплазмина в крови ниже 20 мг/дл
о Диагноз устанавливается на основании биопсии печени и количественного определения меди:
- Количество меди при заболевании превышает 250 мкг на один грамм сухой массы печени
- Для установления диагноза достаточно наличия колец Кайзера-Флейшера на фоне снижения уровня церулоплазмина
2. Демография:
• Пол:
о Фульминантная форма болезни Вильсона-Коновалова чаще встречается у женщин (М:Ж = 1:2)
• Эпидемиология:
о Распространенность заболевания составляет 1:30000 (не является редким)
3. Течение и прогноз:
• Накопление меди в количествах, при которых она начинает оказывать токсическое воздействие, происходит в базальных ганглиях, почечных сосочках, роговице, костях, суставах
• Цирроз печени в сочетании с болезнью Вильсона-Коновалова также является предрасполагающим фактором развития гепатоцеллюлярного рака
• Ранние и острые проявления заболевания, например, молниеносная печеночная недостаточность, приводят к неблагоприятному исходу
• Благоприятный прогноз при терапии хелатообразующими препаратами (на ранней стадии), при трансплантации печени (на поздней стадии)
4. Лечение:
• Основная и поддерживающая терапия с использованием препаратов, связывающих медь
• Трансплантация печени с целью лечения и предотвращения рецидива
е) Список использованной литературы:
1. Schilsky ML: Liver transplantation for Wilson's disease. Ann N Y Acad Sci. 1315:45-9, 2014
2. Weiss KH et al: Clinical considerations for an effective medical therapy in Wilson's disease. Ann N Y Acad Sci. 1315:81 -5, 2014
3. Eapen CE: Copper and liver disease. Gut. 61(1):63, 2012
4. Bennett J et al: Clinical molecular diagnosis of Wilson disease. Semin Liver Dis. 31(3):233-8, 2011
5. Harada M et al: Excess copper chelating therapy for Wilson disease induces anemia and liver dysfunction. Intern Med. 50(14): 1461-4, 2011
6. Johncilla M et al: Pathology of the liver in copper overload. Semin Liver Dis. 31 (3):239-44, 2011
7. Cheon JE et al: Clinical application of liver MR imaging in Wilson's disease. KoreanJ Radiol. 11 (6):665-72, 2010
Диагностика болезни Вильсона по КТ, МРТ головного мозга
а) Терминология:
1. Сокращения:
• Болезнь Вильсона(БВн)
2. Синонимы:
• Прогрессирующая гепатолентикулярная дегенерация
3. Определение:
• Аутосомно-рецессивное наследственное нарушение метаболизма меди, характеризующееся аномальным накоплением меди в различных тканях
1. Общие характеристики болезни Вильсона:
• Лучший диагностический критерий:
о Симметричное повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ (или неоднородный сигнал) от скорлупы (с гиперинтенсивным ободком по периферии скорлупы билатерально), хвостатых ядер, таламусов и бледных шаров (БШ)
• Локализация:
о Наиболее часто: скорлупа (характерно формирование ободка по ее периферии)
о Хвостатые ядра, БШ, таламусы (вентролатеральные ядра)
о Средний мозг, мост, мозжечок (червь и зубчатые ядра)
о Поражения в коре и субкортикальном БВ (преимущественно в лобных долях)
• Размеры:
о Изначально! (отек базальных ганглиев [БГ]), затем I (атрофия)
• Морфология:
о Изменение формы пораженных структур отсутствует
2. КТ признаки болезни Вильсона:
• Бесконтрастная КТ:
о Расширение передних рогов боковых желудочков; диффузная атрофия мозговой ткани
о ± снижение плотности чечевицеобразных ядер и таламусов
• КТ с контрастированием:
о Поражения контраст не накапливают
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мальчика 13 лет определяется типичное двустороннее симметричное повышение интенсивности сигнала от скорлупы, головок хвостатого ядра и таламуса.
(б) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента визуализируются характерные зоны гиперинтенсивного сигнала без масс-эффекта, расположенные преимущественно в дорсальной части среднего мозга.
3. МРТ признаки болезни Вильсона:
• Т1-ВИ:
о Сигнал от БГ обычно снижен
о Возможно ↑ интенсивности сигнала от пораженных БГ (парамагнитные свойства меди)
• Т2-ВИ:
о Обычно нормальная MPT-картина у пациентов в пресимптоматической стадии заболевания
о Участки гипер-Дипоинтенсивного/смешанной интенсивности сигнала в скорлупе, БШ, хвостатых ядрах, таламусе
- Симметричные концентрически-ламинарные гиперинтенсивные участки в скорлупе билатерально
- Возможно ↑ интенсивности сигнала от БГ вследствие содержания в них железа
о Характерный симптом «лицо гигантской панды»: красные ядра с нормальной интенсивностью сигнала на фоне гиперинтенсивной покрышки среднего мозга
о ± зоны гиперинтенсивного сигнала в центральном сером веществе, покрышке-моста, продолговатом мозге, зубчатых ядрах и белом веществе (БВ) большого мозга (особенно в лобных долях) и мозжечка
о Разрешение изменений МР-сигнала коррелируете клиническим ответом на хелатную терапию медью
о Поражения БГ у взрослых могут отличаться от таковых у детей
- Поражение скорлупы может отсутствовать; БШ и черная субстанция на Т2-ВИ могут иметь гипоинтенсивный сигнал
• PD-ВИ:
о Симметричное ↑ интенсивности сигнала от пораженных БГ
• ДВИ:
о Аномальное снижение значений ИКД сразу после начала неврологических симптомов; в более позднем периоде - высокие значения ИКД (некроз, спонгиозная дегенерация)
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Контрастное усиление обычно не наблюдается
• МР-спектроскопия:
о ↓ отношения пика N-ацетил-аспартата к пику креатина (потеря нейронов) в БГ коре теменно-затылочных областей, БВ лобных областей
о ↓ отношения пика миоинозитола к пику креатина в БГ и ↓ соотношения холин: креатин в БШ
о ↓ отношения пика миоинозитола к пику креатина при БВн после портосистемного шунтирования (картина печеночной энцефалопатии)
4. Радионуклидная диагностика болезни Вильсона:
• ПЭТ:
о ↓↓ метаболизма глюкозы в мозжечке, полосатом теле и, в меньшей степени, в коре и таламусе
о ↓↓ активности ДОФА-декарбоксилазы (недостаточность передачи дофамина по нигростриарному пути)
• ОФЭКТ
о (I-23)2β-карбометокси-3β-(4(I-123) иодфенил)тропан связывается с пресинаптическими переносчиками дофамина в полосатом теле
о (I-123) иодбензамид связывается с постсинаптическими дофаминовыми 02-рецепторами в полосатом теле
о У пациентов с симптоматической болезнью Вильсона (БВн):
- ↓↓ индексов связывания обоих радиофармпрепаратов в полосатом теле
о У всех пациентов с болезнью Вильсона (БВн) отмечается сильная корреляция индексов связывания обоих радиофармпрепаратов с тяжестью неврологических нарушений
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ-более чувствительный, чем КТ метод в раннем выявлении поражений
• Совет по протоколу исследования:
о Т2-ВИ, FLAIR, ДВИ
в) Дифференциалная диагностика:
1. Болезнь Лея:
• Подострая некротизирующая энцефаломиелопатия
• Симметричные спонгиоформные поражения головного мозга, развивающиеся в младенческом/раннем детском возрасте
• Поражения имеют преимущественно двусторонний и симметричный характер, локализуются в стволе мозга, БГ (в частности, в скорлупе), и БВ большого мозга
2. Гипоксически-ишемическая энцефалопатия:
• Двусторонние симметричные гиперинтенсивные поражения с ограничением диффузии в скорлупе, хвостатых ядрах, таламусе и коре
3. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба:
• Прогрессирующие изменения гиперинтенсивного на Т2-ВИ сигнала в БГ таламусе и коре больших полушарий
4. Японский энцефалит (ЯЭ):
• Однородно гиперинтенсивные на Т2-ВИ поражения в БГ и задне-медиальных отделах таламусов (очень характерно для ЯЭ, отсутствуют при БВн)
5. Органическая ацидурия:
• Симметричные диффузные изменения БВ, расширение ликворных пространств
• Изменения со стороны БГ (↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ ± потеря объема хвостатых и/или чечевицеобразных ядер)
6. Отравление метанолом:
• Двустороннее симметричное ↑ интенсивности сигнала на Т2-ВИ от скорлупы, хвостатых ядер ± БВ
7. Синдром осмотической демиелинизации:
• Поражение моста (центральное ядро шва), базальных ганглиев, и, реже, среднего мозга
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у мужчины 19 лет в передних отделах скорлупы, а также по ходу кортикоспинальных трактов в задних бедрах внутренних капсул определяются ламинарные гиперинтенсивные зоны.
(б) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этого же пациента в скорлупе билатерально визуализируются гиперинтенсивные очаги поражения.
1. Общие характеристики болезни Вильсона:
• Этиология:
о Нарушение связывания меди с церулоплазмином и нарушение экскреции меди с желчью
о Развитие поражения головного мозга обусловлено отложением меди, хронической ишемией, васкулопатией или демиелинизацией
• Генетика:
о Аутосомно-рецессивный характер наследования: ген β-полипептида медь-переносящей АТФазы (АТРВ) в локусе 13q 14.3q21.1
• Основные сведения:
о Избыток меди во всем головном мозге (поражения часто имеют двусторонний и симметричный характер), необъяснимая тенденцией к протяженному поражению БГ
2. Стадирование и классификация:
• 1-я стадия: начальный период накопления меди сайтами связывания в печени
• 2-я стадия: острое перераспределение меди в печени и ее высвобождение в кровеносную систему
• 3-я стадия: хроническое накопление меди в головном мозге и других тканях за пределами печени
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Расширение желудочков, борозд полушарий
4. Микроскопия:
• Отек, некроз и спонгиозная дегенерация БГ; глиоз и демиелинизация в БВ
• Клетки Опальского = ШИК(+) клетки глии
• Пирамидные клетки глубоких слоев коры больших полушарий головного мозга
(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у пациента с болезнью Вильсона отмечается снижение интенсивности сигнала от таламусов, а также базальных ганглиев.
(б) МРТ, Т2*SWI, аксиальный срез: у другого пациента с диагнозом болезнь Вильсона определяются симметричные зоны гипоинтенсивного сигнала в среднем мозге, обусловливающие появление так называемого симптома «лицо гигантской панды».
д) Клиническая картина:
1. Проявления болезни Вильсона:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Неврологические симптомы: асимметричный тремор, атаксия, дискинезия, дизартрия, дистония (преимущественно мышц лица), нарушение координации движений:
- Симптомы паркинсонизма: мышечная ригидность, бради-кинезия
о Психические нарушения: гиперкинетическое расстройство поведения, нервная возбудимость, эмоциональность, лабильность, нарушения концентрации внимания, депрессия, психоз, мания, изменение личности
о Острый гепатит
о Кольцо Кайзера-Флейшера в роговице, обусловленное аномальным отложением меди в десцеметовой пластинке
• Клинический профиль:
о У 40-50% пациентов заболевание проявляется симптомами поражения печени
о У 40-50% пациентов заболевание проявляется неврологическими или психическими нарушениями (кольца в роговице присутствуют практически всегда)
о ↓ уровня церулоплазмина и общего уровня меди в сыворотке, ↑ суточной экскреции меди с мочой и ↑ ↑ содержание меди в печени
3. Течение и прогноз:
• Дети: наиболее часто заболевание проявляется поражением печени
• Пожилые люди: симптомы неврологических и психических нарушений:
ОСТ количества отложенной меди в головном мозге ↑ и тяжесть симптомов
• После появления симптомов прогноз болезни Вильсона (БВн) в условиях отсутствия лечения фатален; смертность у пациентов с фульминантной печеночной недостаточностью составляет 70%
• Благоприятный прогноз при раннем начале хелатной терапии:
о Предупреждает прогрессирование заболевания; возможно разрешение симптомов
• Наиболее благоприятный прогноз: лечение родных братьев и сестер с бессимптомной формой БВн
4. Лечение:
• Ограничение продуктов, богатых медью (например, шоколад, печень, орехи, грибы, моллюски)
• Раннее назначение хелатной терапии может позволить ↓ степень поражения головного мозга
о Пеницилламин (побочный эффект в виде первичного развития ухудшения неврологического статуса в 20-50% случаев)
о Другие методы лечения: триентин (лучший альтернативный хелатор),тетратиомолибдатаммония, цинк (особенно у пациентов с пресимптоматической и бессимптомной формами заболевания)
• Пересадка печени (при декомпенсации в виде тяжелой печеночной недостаточности)
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Повышение интенсивности сигнала на Т2-ВИ от полосатого тела в сочетании с неврологическими нарушениями
• Повышение интенсивности сигнала на Т1-ВИ от БГ в сочетании с дисфункцией печени
• Улучшение со стороны MPT-картины коррелирует с клиническим восстановлением
Цирроз печени - симптомы и лечение
Что такое цирроз печени? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Васильева Романа Владимировича, гастроэнтеролога со стажем в 15 лет.
Над статьей доктора Васильева Романа Владимировича работали литературный редактор Маргарита Тихонова , научный редактор Сергей Федосов
Определение болезни. Причины заболевания
Цирроз печени (ЦП) — это хроническое дегенеративное заболевание печени, связанное с диффузным патологическим процессом, при котором нормальные клетки печени повреждаются, а затем замещаются рубцовой тканью, образуя избыточный фиброз и структурно-анатомические регенераторные узлы.
Этиология
По этиологическим характеристикам можно выделить:
- распространённые формы ЦП;
- редкие формы ЦП.
К распространённым относят вирусные (В, С, D), алкогольные и метаболические формы цирроза печени.
Редкими формами ЦП являются:
- аутоиммунные, лекарственные, токсические, первичные и вторичные билиарные циррозы;
- генетически обусловленные патологии — гемохроматоз (нарушение обмена железа), болезнь Вильсона — Коновалова, дефицит белка альфа-1-антитрипсина, гликогеноз IV типа (недостаток ферментов), галактоземия, наследственная тирозинемия и непереносимость фруктозы;
- нарушение венозного оттока из печени — венокклюзионные формы ЦП (болезнь Бадда — Киари);
- тяжёлая правожелудочковая сердечная недостаточность;
- флебопортальные циррозы (типа Банти).
Пути заражения
Заразиться циррозом печени нельзя. Однако, если он вызван вирусным гепатитом, то возбудитель может передаться через кровь, при половых контактах и от матери к ребёнку.
Основную роль в возникновении и развитии вирусного ЦП играют симптомные, малосимптомные и бессимптомные формы острого вирусного гепатита В, С, а также одновременное заболевание гепатитами В и D с последующим переходом в активный хронический вирусный гепатит. У большинства больных интервал между острым гепатитом С и клинически выраженными проявлениями ЦП превышает 30 лет. Только у мужчин, употребляющих более 50 г спирта в день, выраженные формы ЦП возникают через 13-15 лет.
Наиболее частыми причинами смерти больных ЦП является:
- большая печёночная недостаточность;
- кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода;
- первичный рак печени;
- иммунопротективная недостаточность, влекущая за собой активизацию инфекционных (микробных) процессов, в первую очередь спонтанного бактериального перитонита и пневмонии, а также возникновение оксидативного стресса.
У больных в терминальной (заключительной) фазе заболеваний печени в основном наблюдаются декомпенсированные формы цирроза печени: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, энцефалопатия и желтуха.
Особенности цирроза печени у детей
Заболевание у детей встречается крайне редко и обычно связано:
- с аутоиммунным поражением печени;
- кардиогенными заболеваниями — лёгочной гипертензией и хронической сердечной недостаточностью;
- болезнью Бадда — Киари;
- врождёнными болезнями накопления — наследственным гемохроматозом, лизосомальными болезнями накопления, болезнью Вильсона — Коновалова;
- флебопортальным циррозом (типа Банти).
Прогноз у таких детей неблагоприятный, чаще всего они погибают, так как не успевают попасть к гепатологу и выяснить диагноз. Также они обычно страдают от множества сопутствующих болезней, в том числе от основного заболевания, ставшего причиной цирроза.
Проявления заболевания у детей и взрослых схожи. Единственный эффективный метод лечения цирроза у детей — это пересадка печени. Поэтому крайне важно вовремя диагностировать заболевание и встать в очередь на пересадку печени.
При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!
Симптомы цирроза печени
Цирроз печени в течение длительного времени может протекать латентно, т. е. бессимптомно.
Клиническая картина ЦП зависит от его формы и течения, активности основного заболевания, а также наличия или отсутствия печёночно-клеточной недостаточности, синдрома портальной гипертензии, холестаза и внепечёночных проявлений.
Основные общие симптомы, которые чаще всего встречаются при ЦП:
- повышенная утомляемость;
- похудение;
- нарушения сознания и поведения;
- ухудшение аппетита и чувство дискомфорта в животе;
- пожелтение кожи, белковых оболочек глаз и слизистой;
- осветление или обесцвечивание кала;
- потемнение мочи;
- болевые ощущения в животе;
- отёки;
- асцит (скопление жидкости в брюшной полости);
- кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, дёсен или геморроидальных узлов, а также подкожные кровоизлияния;
- часто возникающие бактериальные инфекции (например, органов дыхания);
- снижение полового влечения;
- кожный зуд.
Симптомы распространённых форм ЦП
При высокоактивном ЦП, кроме общей утомляемости, осветления стула и потемнения мочи, может возникать тупая боль в правом подреберье и вздутие живота.
Во время осмотра часто выявляют:
- субиктеричность (желтушность) склер;
- расширение вен брюшной стенки, напоминающее голову медузы;
- венозный шум при выслушивании в эпигастральной области живота (шум Крювелье — Баумгартена);
- серо-коричневатый цвет шеи;
- гинекомастию (увеличение грудных желёз);
- гипогонадизм (у мужчин);
- контрактуру Дюпюитрена (укорочение сухожилий ладоней).
Три последних признака цирроза печени зачастую наблюдаются при алкогольных ЦП.
В области грудной клетки в 50-80% случаев наблюдаются телеангиэктазии кожи (расширения мелких сосудов), чаще при алкогольных ЦП. Пальпаторно печень отчётлива уплотнена, имеет неровный нижний край. Размеры печени различны — от значительного увеличения до уменьшения.
Часто при пальпации выявляется умеренно увеличенная селезёнка, причём её край может выступать из-под рёберной дуги на 1-3 см.
При развитии ЦП появляются симптомы белково-энергетической недостаточности, асцит, отёки, а также печёночный запах при тяжёлой печёночной недостаточности.
Симптомы при малоактивных и начальных стадиях ЦП
Данные формы ЦП зачастую протекают бессимптомно и выявляются в ходе периодических медицинских осмотров, диспансеризации, а также как случайная находка при обследовании пациента со смежной патологией или внепечёночными проявлениями.
При малоактивном ЦП, как правило, не возникают жалобы, связанные с печенью. Во время активного расспроса можно выявить весеннее снижение работоспособности, частые болезни, после которых возможны кровоточивость дёсен и потемнение мочи. Такие пациенты хуже, чем раньше, переносят длительные физические и нервно-психические нагрузки.
Желтухи и выраженного увеличения билирубина, за исключением периода интеркурентного острого гепатита, нет. Неяркая телеангиоэктазия кожи (сосудистые звёздочки) в области грудной клетки наблюдаются у 40-60% людей с ЦП.
Телеангиоэктазии кожи, плотная печень с фестончатым краем и умеренно увеличенная селезёнка — ценная клинико-диагностическая триада, которая с вероятностью 80-90% свидетельствует о ЦП или далеко зашедшем активном хроническом гепатите.
Патогенез цирроза печени
В основе патофизиологии цирроза лежит повреждение и некроз паренхимы (основной ткани) печени с деструкцией и гибелью гепатоцитов (клеток печени), а также системное поражение интерстициальной ткани.
При всех формах ЦП нарушается иммунологическое равновесие организма, преобладающими становятся аутоиммунные процессы: иммунная система человека принимает собственные клетки печени за чужеродные и повреждает их. В конечном итоге, это приводит к разрушению гепатоцитов и структуры печени в целом. Однако при этом каждая форма ЦП имеет свои патогенетические особенности:
- при вирусных гепатитах повреждающим агентом является сама вирусная частица, которая, размножаясь в клетке, разрушает её, вызывая цитолиз;
- при алкогольном ЦП прямое токсическое воздействие на мембраны гепатоцитов оказывает ацетальдегид с развитием алкогольной жировой болезни печени и алкогольного стеатогепатита;
- при метаболическом ЦП ведущую роль в патогенезе играет ожирение и сахарный диабет через стадию неалкогольного стеатогепатита с инсулинорезистентностью и последующей запрограммированной гибелью клеток печени.
В основе патогенеза более редких причин цирроза печени лежат ещё более частные механизмы развития повреждения и разрушения гепатоцитов и структуры печени:
- нарушение обмена и накопления железа при гемохроматозе;
- накопление меди при болезни Вильсона — Коновалова;
- окклюзия в системе воротной вены при гепатопортальном склерозе.
Цирроз формируется на протяжении многих лет. С течением времени происходят изменения генетического аппарата клеток печени, в результате чего появляются новые патологические клетки. Этот процесс в печени является иммуновоспалительным, он поддерживается чужеродными агентами, в роли которых могут выступать разные субстраты:
- вирус гепатита В;
- алкогольный гиалин;
- денатурированные белки;
- некоторые лекарственные средства;
- медьбелковые и железобелковые комплексы (ферритин).
В итоге повреждения паренхимы печени развивается гепатоцеллюлярная (печёночно-клеточная) недостаточность за счёт диффузного фиброза и трансформации ткани печени в анормальные узлы-регенераты. [3] [4] [5]
Классификация и стадии развития цирроза печени
В 1974 году на съезде гепатологов в Акапулько (Мексика) была принята единая морфологическая классификация, которую позже уточнили и несколько доработали эксперты ВОЗ. В настоящее время она является общепринятой.
Болезнь Вильсона ( Болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова , Болезнь Вильсона-Коновалова , Гепатолентикулярная дистрофия , Гепатоцеребральная дистрофия , Лентикулярная прогрессирующая дегенерация )
Болезнь Вильсона — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Возникает в условиях мутаций в гене АТР7В, кодирующем белок медьтраснпортирующей АТФазы печени. Характерный признак болезни Вильсона — накопление меди в различных органах и тканях, в большей степени в печени и базальных ганглиях. Болезнь Вильсона может протекать в брюшной, ригидно-аритмогиперкинетической, дрожательной или экстрапирамидно-корковой форме. Диагностика болезни Вильсона включает офтальмологическое обследование, биохимические анализы мочи и крови, МРТ или КТ головного мозга. Основу патогенетической терапии составляют тиоловые препараты, которые могут приниматься в течении нескольких лет и даже пожизненно.
МКБ-10
Общие сведения
Болезнь Вильсона — наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу. Возникает в условиях мутаций в гене АТР7В, кодирующем белок медьтраснпортирующей АТФ-азы печени. Характерный признак болезни Вильсона — накопление меди в различных органах и тканях, в большей степени в печени и базальных ганглиях. Первооткрыватель заболевания — А.К. Вильсон, описавший заболевание в 1912 году, в отечественной медицине — Н.А. Коновалов. Патогенез болезни Вильсона был выявлен в 1993 году. Понятию «болезнь Вильсона» соответствуют также: болезнь Вильсона-Коновалова, болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова, дистрофия гепатоцеребральная, дистрофия гепатолентикулярная, дегенерация лентикулярная прогрессирующая.
Причины
Ген АТР7В картирован на длинном плече хромосомы 13 (13q14.3-q21.1). Организм человека содержит около 50-100 мг меди. Суточная потребность меди для человека — 1-2 мг. 95% абсорбированной в кишечнике меди, транспортируется в форме комплекса с церулоплазмином (один из глобулинов сыворотки, синтезируемых печенью) и только 5% в форме комплекса с альбумином. Кроме того, ион меди входит в состав важнейших метаболических ферментов (лизилоксидаза, супероксиддисмутаза, цитохром-С-оксидаза и др.). При болезни Вильсона происходит нарушение двух процессов обмена меди в печени — биосинтез главного медьсвязывающего белка (церулоплазмина) и выведение меди с желчью, следствием чего становится повышение уровня несвязанной меди в крови. Концентрация меди в различных органах (чаще всего в печени, почках, роговице и головном мозге) увеличивается, что приводит к их токсическому поражению.
Классификация
Согласно классификации Н.В. Коновалова различают пять форм болезни Вильсона:
- брюшная
- ригидно-аритмогиперкинетическая
- дрожательно-ригидная
- дрожательная
- экстрапирамидно-корковая
Симптомы
Для болезни Вильсона характерен клинический полиморфизм. Первые проявления заболевания могут появиться в детстве, юношестве, в зрелом возрасте и гораздо реже в зрелом возрасте. В 40-50% случаев Болезнь Вильсона манифестирует с поражения печени, в остальных — с психических и неврологических расстройств. С вовлечением в патологический процесс нервной системы обнаруживается кольцо Кайзера-Флейшера.
Брюшная форма развивается преимущественно до 40 лет. Характерный признак — тяжелое поражение печени по типу цирроза печени, хронического гепатита, фульминантного гепатита.
Ригидно-аритмогиперкинетическая форма манифестирует в детском возрасте. Начальные проявления — мышечная ригидность, амимия, смазанность речи, трудности при выполнении мелких движений, умеренное снижение интеллекта. Для этой формы заболевания характерно прогрессирующее течение, с наличием эпизодов обострения и ремиссии.
Дрожательная форма возникает в возрасте от 10 до 30 лет. Преобладающим симптомом является тремор. Кроме того, могут наблюдаться брадикинезия, брадилалия, тяжелый психоорганический синдром, эпилептические приступы.
Экстрапирамидно-корковая форма встречается весьма редко. Ее начало схоже с началом какой-либо из вышеперечисленных форм. Для нее характерны эпилептические припадки, экстрапирамидные и пирамидные нарушения и выраженный интеллектуальный дефицит.
Диагностика
Офтальмологическое исследование с помощью щелевой лампы выявляет кольцо Кайзера-Флейшера. Биохимические исследования мочи обнаруживают повышенную экскрецию меди в суточной моче, а также снижение концентрации церулоплазмина в крови. С помощью визуализационных методов (КТ и МРТ головного мозга) обнаруживают атрофию полушарий большого мозга и мозжечка, а также базальных ядер.
При диагностике болезни Вильсона неврологу необходимо дифференцировать ее от паркинсонизма, гепатоцеребрального синдрома, болезни Геллервордена-Шпатца. Основным дифференциально-диагностическим признаком этих заболеваний является отсутствие характерных для болезни Вильсона кольца Кайзера-Флейшера и расстройств обмена меди. Для подтверждения болезни Вильсона проводится генодиагностика.
Лечение болезни Вильсона
Основой патогенетического лечения является назначение тиоловых препаратов, в первую очередь — D-пеницилламина либо унитиола. Главное преимущество купренила — низкая токсичность и возможность длительного приема при отсутствии побочных эффектов. Его назначают по 0,15 г (1 капсула) в сутки (только после еды), в дальнейшем, в течение 2,5-3 месяцев дозу увеличивают до 6-10 капсул/сутки (оптимальная доза). Лечение D-пеницилламином проводится годами и даже пожизненно с небольшими перерывами (на 2-3 недели) в случае появления побочных эффектов (тромбоцитопения, лейкопения, обострения язвенной болезни желудка и т. д.).
Унитиол назначают в случае непереносимости (плохой переносимости) D-пеницилламина. Длительность одного курса лечения — 1 месяц, после чего лечение приостанавливают на 2,5-3 месяца. В большинстве случаев наступает улучшение общего состояния пациента, а также регресс неврологических симптомов (скованности, гиперкинезов). В случае доминирования гиперкинезов рекомендовано назначение небольших курсов нейролептиков, при ригидности — леводопы, карбидопы, тригексифенидила.
В случае тяжелого течения болезни Вильсона, при неэффективности консервативного лечения за рубежом прибегают к трансплантации печени. При положительном исходе операции состояние пациента улучшается, восстанавливается обмен меди в организме. В дальнейшем лечение пациента составляет иммуносупрессивная терапия. В России на сегодня постепенно внедряется в клиническую практику метод биогемоперфузии с изолированными живыми клетками селезенки и печени (т. н. аппарат «вспомогательная печень). Немедикаментозное лечение состоит в назначении диеты (стол №5) в целях исключения продуктов богатых медью (кофе, шоколад, бобовые, орехи и т. д.).
Прогноз и профилактика
В случае своевременного диагностирования болезни Вильсона и проведения адекватной медьснижающей терапии возможна нормализация общего состояние пациента и обмена меди в организме. Постоянный прием тиоловых препаратов по схеме, назначенной врачом-специалистом, позволяет поддерживать профессиональную и социальную активность пациента.
Для предотвращения рецидивов болезни Вильсона рекомендовано проведение лабораторных исследований крови и мочи пациента несколько раз в год. Необходим контроль следующих показателей: концентрация меди, церулоплазмина и цинка. Кроме того, рекомендовано проведение биохимического анализа крови, общего анализа крови, а также регулярные консультации у терапевта и невролога.
Читайте также: