Лечение пароксизмальных нарушений при рассеянном склерозе. Лечение невралгии тройничного нерва при рассеянном склерозе.
Обновлено: 24.04.2024
Пароксизмальная тригеминальная боль
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011;111(7): 84‑87
Грачев Ю.В. Пароксизмальная тригеминальная боль. Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. 2011;111(7):84‑87.
Grachev IuV. Paroxysmal trigeminal pain. Zhurnal Nevrologii i Psikhiatrii imeni S.S. Korsakova. 2011;111(7):84‑87. (In Russ.).
Пароксизмальная тригеминальная боль - приступообразная орофациальная (интраоральная и/или лицевая) боль, развитие которой связано с нарушениями в сенсорной системе тройничного нерва. Пароксизмальной часто является острая зубная боль (одонталгия), возникающая при раздражении интраоральных тригеминальных афферентов. Однако в ряде случаев пароксизмальная тригеминальная боль имеет форму высокоинтенсивной лицевой боли - невралгии, развивающейся в результате поражения тройничного нерва. Исходя из существующих представлений о физиологической и патологической боли (Г.Н. Крыжановский), указанная одонталгия относится к проявлениям острой физиологической боли, которая исчезает после устранения источника ноцицептивного воздействия, а невралгия - к проявлениям хронической патологической боли, развитие которой обусловлено образованием устойчивой патологической интеграции нейронов тригеминальной сенсорной системы.
Кардинальной особенностью пароксизмальной тригеминальной прозопалгии (греч. prosopon - лицо + algos - боль) является возникновение высокоинтенсивной и кратковременной лицевой боли при раздражении «сверхчувствительных» - триггерных зон, а также прекращение приступов боли под влиянием антиконвульсантов (в первую очередь, карбамазепина).
Пароксизмальной лицевой болью («приступы невралгии», длящиеся от нескольких секунд до нескольких минут) проявляются невралгия тройничного нерва (так называемая типичная тригеминальная невралгия), тригеминальная невралгия, вызванная рассеянным склерозом, и в отдельных случаях симптоматическая тригеминальная невралгия, возникающая в начальной стадии опухолевого поражения тройничного нерва.
Условия формирования пароксизмальной и непароксизмальной тригеминальной боли были изучены в различных экспериментальных моделях тригеминального болевого синдрома, созданных Г.Н. Крыжановским и сотрудниками.
Топика, этиология и степень поражения тройничного нерва
Согласно верифицированным клиническим данным, развитие пароксизмальных тригеминальных прозопалгий связано с поражением проксимальной части первого (периферического) тригеминального чувствительного нейрона. При типичной тригеминальной невралгии установлено поражение чувствительного корешка тройничного нерва (далее - тригеминального сенсорного корешка). При тригеминальной невралгии, вызванной рассеянным склерозом, предполагается поражение входящих в ствол мозга сенсорных тригеминальных волокон и, возможно, относящихся ко второму чувствительному нейрону ядер тройничного нерва (рис. 1). Рисунок 1. Топика поражения тройничного нерва при основных формах пароксизмальных тригеминальных прозопалгий.
Для сравнения: поражение периферических ветвей и тригеминального ганглия вызывает развитие локальной сенсорной недостаточности (в виде гипестезии/анестезии) и/или непароксизмальной орофациальной боли; поражение стволовых тригеминальных структур (за исключением их очаговой демиелинизации при рассеянном склерозе) также приводит к развитию зоны сенсорной недостаточности по периферическому или сегментарному типу и непароксизмальным болевым ощущениям.
В течение длительного времени тригеминальная невралгия, не связанная с рассеянным склерозом и опухолевым поражением тройничного нерва, именовалась идиопатической, т.е. возникающей без видимых причин. Однако, как было установлено в результате серийных нейрохирургических вмешательств, основным этиологическим фактором типичной тригеминальной невралгии является компрессия тригеминального сенсорного корешка атипично расположенным артериальным или венозным сосудом основания мозга.
Предполагается, что развитие тригеминальной невралгии у больных с рассеянным склерозом вызвано очаговой демиелинизацией входной зоны тригеминального сенсорного корешка, а также стволовых структур тройничного нерва. Наряду с этим не исключается сосудистая компрессия сенсорного корешка. Пароксизмальная лицевая боль также может отражать начальную стадию опухолевого поражения тройничного нерва, вызванного интракраниальной опухолью или опухолью и метастазом в челюстно-лицевой области.
Как правило, пароксизмальная тригеминальная боль возникает при отсутствии или на фоне минимально выраженной сенсорной недостаточности в зоне иннервации пораженного тройничного нерва. При нарастании чувствительных расстройств, например после проведения деструктивных хирургических вмешательств на тройничном нерве, на смену болевым пароксизмам приходит постоянная лицевая боль. Это означает, что пароксизмальная тригеминальная боль возникает при условии незначительного и, вероятно, ограниченного повреждения тройничного нерва.
Механизмы развития пароксизмальной тригеминальной боли
Хроническая и рецидивирующая пароксизмальная тригеминальная боль является клиническим проявлением сформировавшейся патологической алгической системы, основные патогенетические звенья которой включают:
1. Первичное повреждение тройничного нерва. При типичной тригеминальной невралгии первичным патогенетическим фактором является компрессия тригеминального сенсорного корешка прилежащим сосудом (в непосредственной близости от вхождения корешка в ствол мозга). Развитие локальной демиелинизации сенсорного корешка вызывает самопроизвольное возбуждение нервных волокон и эфаптическую (без участия медиаторов) передачу нервных импульсов. При тригеминальной невралгии, вызванной рассеянным склерозом, формирование источников эктопической активности происходит вследствие очаговой демиелинизации стволовых/парастволовых тригеминальных структур.
2. Генератор патологически усиленного возбуждения (по Г.Н. Крыжановскому) - комплекс гиперактивных тригеминальных ядерных нейронов, главным образом нейронов тригеминального спинального ядра, являющихся источником пароксизмальной ноцицептивной импульсации. Развитие гиперактивности ядерных нейронов вызвано суммацией афферентных потоков: физиологического (раздражение гиперсенситивных рецепторных зон на лице и в полости рта) и патологического (эктопическое возбуждение нервных волокон подвергшегося компрессии корешка), а также недостаточностью антиноцицептивных механизмов.
3. Таламические и корковые ноцицептивные структуры, активация которых обусловлена пароксизмальной импульсацией ядерных тригеминальных нейронов, а также недостаточностью ноцицептивного торможения, результатом чего является развитие одиночных или сгруппированных приступов высокоинтенсивной лицевой боли.
4. Триггерные зоны на лице и в полости рта - гиперсенситивные рецепторные зоны, связанные синаптически и внесинаптически с гиперактивными ядерными тригеминальными нейронами. Механическое (включая тактильное), а также температурное (включая поток холодного воздуха) воздействие на «пораженную область» в период обострения тригеминальной невралгии вызывает развитие приступа лицевой боли (рис. 2). Рисунок 2. Основные звенья патологической алгической системы пароксизмальной тригеминальной боли. 1 - первичное повреждение тройничного нерва (сосудистая компрессия тригеминального сенсорного корешка) - источник развития патологической афферентной импульсации; 2 - генератор патологически усиленного возбуждения (по Г.Н. Крыжановскому) - комплекс гиперактивных тригеминальных нейронов ствола мозга; 3 - гиперактивные таламические и корковые ноцицептивные структуры - развитие одиночных или сгруппированных приступов высокоинтенсивной лицевой боли; 4 - триггерные зоны на лице и в полости рта (гиперсенситивные рецепторные зоны) - развитие приступа орофациальной боли в ответ на «неболевое» воздействие.
Механизм феномена «триггерных зон» (развитие высокоинтенсивной лицевой боли в ответ на слабоинтенсивную периферическую стимуляцию) объясняется тем, что в зоне локальной демиелинизации тригеминального сенсорного корешка происходит эфаптическая передача неболевых импульсов с «обнажившихся» миелинизированных на немиелинизированные волокна, обеспечивающие проведение болевых импульсов в тригеминальное спинальное ядро. В результате неболевая стимуляция орофациальных рецепторных зон становится источником активации нейронов тригеминального спинального ядра.
В условиях недостаточности процессов торможения периферические стимулы, в том числе тактильные, вызывают развитие высокочастотной импульсной активности нейронов тригеминального спинального ядра, проявляющейся приступом лицевой боли.
Особенность клинических проявлений пароксизмальных тригеминальных прозопалгий
Типичная тригеминальная невралгия - наиболее распространенная форма пароксизмальных прозопалгий, проявлением которой являются приступы резкой высокоинтенсивной боли в зоне иннервации тройничного нерва. Чаще всего пароксизмальная лицевая боль охватывает зоны иннервации II и/или III ветви тройничного нерва, значительно реже - I и II ветви (изолированная невралгия I тригеминальной ветви, как правило, носит симптоматический характер). Симптоматика тригеминальной невралгии претерпевает значительные изменения по мере нарастания и регресса болевого синдрома, достигая наибольшей демонстративности (в виде так называемого болевого поведения) на пике обострения.
Клиническими признаками обострения тригеминальной невралгии являются следующие: 1) приступообразная, высокоинтенсивная лицевая боль, обычно локализующаяся в зонах иннервации верхне- и нижнечелюстного нервов; 2) связь болевых приступов с механическим раздражением челюстно-лицевой области; 3) наличие триггерных зон, а также преобладание гиперестезии над гипестезией при болевом и тактильном раздражении пораженной области; 4) отсутствие (за исключением легко выраженных местных сенсорных и вегетативных нарушений) очаговой неврологической симптоматики; 5) прекращение или уменьшение лицевой боли под влиянием карбамазепина (других антиконвульсантов).
Лицевая боль, развивающаяся при обострении и сохраняющаяся в период частичной ремиссии тригеминальной невралгии, может являться основным и иногда - единственным признаком заболевания («моносиндромный» вариант клинических проявлений). В связи с этим отсутствие или незначительная выраженность объективных проявлений (например, сенсорные нарушения), не исключают диагноз невралгии тройничного нерва.
Типичные нарушения тригеминальной сенсорной функции, выявляемые при обострении тригеминальной невралгии, представлены на рис. 3. Рисунок 3. Паттерн (модель) сенсорных нарушений во время обострения тригеминальной невралгии.
Триггерные зоны (англ. trigger - курок) в орофациальной области являются наглядным свидетельством связи с очередным обострением тригеминальной невралгии, а занимаемая ими площадь на лице и в полости рта - показателем тяжести обострения. Вокруг триггерных зон выявляются участки гиперестезии, нередко в сочетании с участками гипестезии, расположенными по периферии области боли. Триггерные зоны обычно локализуются вокруг губ и крыльев носа, а также интраорально - на деснах верхней и нижней челюсти. В некоторых случаях триггерные зоны наблюдаются на той же стороне лица в области иннервации интактных тригеминальных ветвей.
Особенности течения тригеминальной невралгии в виде чередующихся периодов обострения и ремиссии представлены на рис. 4. Рисунок 4. Стадии течения типичной тригеминальной невралгии (условные обозначения: ⇑ - увеличение, ⇓ - уменьшение).
Тригеминальная невралгия с невропатическими проявлениями (после проведения «лечебных блокад»). Проведению спиртовых блокад тройничного нерва, как правило, предшествует длительное консервативное лечение, в конечном счете малоэффективное, часто недостаточно соответствующее форме заболевания. После введения этилового спирта (в область выхода тригеминальной ветви из костного канала на поверхность лица) наступает временное прекращение приступов боли, а в зоне инъекции развивается выраженная гипестезия или анестезия. С течением времени выраженность чувствительных расстройств постепенно уменьшается, одновременно с этим возникает постоянная, а также вновь приступообразная лицевая боль. Возобновившаяся пароксизмальная боль обычно сопровождается межприступной болью, чувством жжения, парестезией, гипестезией кожи лица или слизистой оболочки полости рта в зоне иннервации пораженной ветви, локальными вегетативно-трофическими нарушениями.
Раннее возникновение межприступной и возобновление приступообразной боли обычно наблюдается у больных молодого и среднего возраста, а наиболее длительный «безболевой» период - у пожилого и старческого возраста.
Тригеминальная невралгия, вызванная рассеянным склерозом, - нечастое, но достаточно тяжелое проявление рассеянного склероза. В отличие от типичной тригеминальной невралгии, преобладающей у лиц среднего и пожилого возраста, данная форма часто наблюдается у больных молодого возраста. Кроме того, многоочаговый характер демиелинизирующего процесса повышает вероятность развития двусторонней тригеминальной невралгии.
Пароксизмальная лицевая боль по своему характеру и условиям возникновения существенно не отличается от проявлений типичной невралгии. Первое обострение тригеминальной невралгии обычно происходит на фоне прогрессирования других неврологических нарушений.
В дальнейшем лицевая боль может сохраняться при нарастании и обратном развитии очаговой неврологической симптоматики. Нередко тригеминальная невралгия становится наиболее субъективно значимым проявлением болезни, выраженность которого существенно не меняется в периоды экзацербации и ремиссии рассеянного склероза.
Симптоматическая пароксизмальная прозопалгия при опухолевом поражении тройничного нерва. На первом этапе своего развития симптоматическая лицевая боль может не отличаться от начальных проявлений типичной тригеминальной невралгии. В последующем на фоне общемозговой и очаговой неврологической симптоматики или без таковой возникает симптоматика, отличающая данную форму лицевой боли от типичной невралгии. Подобная атипичная симптоматика обычно включает в себя: лицевую боль, сохраняющуюся на фоне приема карбамазепина, а также преобразующуюся в продолжительную (непароксизмальную) лицевую боль; возникновение лицевой боли вне связи с очевидными провоцирующими факторами; развитие зоны сенсорной недостаточности в лицевой области («чувства онемения») при небольшой продолжительности заболевания.
Принципы этиологической и патогенетической терапии
Сложность лечения пароксизмальных тригеминальных прозопалгий обусловлена следующими факторами: неэффективностью применения обычных анальгетических средств для устранения пароксизмальной тригеминальной боли; часто возникающей необходимостью изменения («коррекции») стандартных схем лечения; возможностью развития «фармакорезистентных» форм пароксизмальных прозопалгий, требующих проведения хирургического лечения.
Радикальным методом этиотропного лечения типичной («компрессионной») тригеминальной невралгии признана микроваскулярная декомпрессия тригеминального сенсорного корешка. В результате данной операции устраняется сдавление нерва сосудом и связанное с этим локальное повреждение миелиновой оболочки и нервных волокон (устранение первого фактора, указанного на рис. 2). Проведение микроваскулярной декомпрессии также может быть этиотропным при тригеминальной невралгии, вызванной рассеянным склерозом. Несмотря на высокую эффективность (достигающую при типичной тригеминальной невралгии более 90% случаев), данный метод хирургического лечения в связи с возможностью развития тяжелых осложнений имеет ограниченное применение.
Патогенетически обоснованным методом консервативного лечения любой формы пароксизмальной тригеминальной прозопалгии является применение антиконвульсантов, в частности карбамазепина. Данный препарат на протяжении нескольких последних десятилетий остается наиболее эффективным и доступным лекарственным средством для устранения пароксизмальной тригеминальной боли. Эффективность карбамазепина при пароксизмальных тригеминальных прозопалгиях связывают с блокадой Na + -каналов мембран ядерных тригеминальных нейронов, а также мембран поврежденных тригеминальных волокон, являющихся источником эктопической активности (инактивация первого-третьего факторов на рис. 2). При снижении эффективности карбамазепина (при многолетнем использовании) или наличии противопоказаний для его применения устранение пароксизмальной тригеминальной боли обеспечивает применение баклофена (в комбинации с карбамазепином или самостоятельно), а также габапентина или других антиконвульсантов.
К числу патогенетически обоснованных методов лечения пароксизмальной тригеминальной боли, особенно недостаточно поддающейся консервативным методам, относятся различные пункционные методы, заключающиеся в радиочастотной, лазерной или глицероловой деструкции ганглия или корешка тройничного нерва (тригеминальный ганглиолизис; тригеминальная ризотомия). Эффективность данных методов во многом зависит от возможности селективного «выключения» афферентных тригеминальных волокон, связывающих рецепторные зоны области лицевой боли с гиперактивными центральными тригеминальными нейронами (инактивация четвертого фактора на рис. 2).
Противоречащим патогенетически обоснованным лечебным подходам является проведение спиртовых блокад тройничного нерва. Возникающие вследствие спиртовой деструкции нерва процессы регенерации, более активные у больных молодого и среднего возраста, приводят к формированию в центральной части поврежденного нерва (относительно места деструкции) дополнительного источника патологической афферентной импульсации (периферический генератор патологически усиленного возбуждения по Г.Н. Крыжановскому) (см. рис. 1). В результате развивается сочетанная - пароксизмальная и непароксизмальная лицевая боль и соответствующая ее локализации зона сенсорного дефицита.
Лечение пароксизмальных нарушений при рассеянном склерозе. Лечение невралгии тройничного нерва при рассеянном склерозе.
Терапия рассеянного склероза очень сложна и ответственна, в том числе из-за огромного разнообразия симптомов и вариантов течения заболевания. Лечение PC включает как симптоматическую, так и иммуномодулирующую терапию. Симптоматическая терапия направлена на коррекцию утомляемости, спастичности, эмоциональных расстройств, пароксизмальных и болевых синдромов, дисфункции мочевого пузыря и атаксии.
Иммуномодулирующая терапия предполагает возможность изменить естественный ход заболевания. К последней относится лечение обострений и замедление прогрессирования заболевания.
Симптоматическая терапия рассеянного склероза.
У больных с легким течением заболевания или на ранних его этапах неврологическая симптоматика может быть ограниченной. В таких случаях требуется минимальная терапия, которая включает информирование и обучение пациента. В более тяжелых случаях или на более поздних стадиях пациенты, как правило, имеют определенные симптомы, требующие лечения.
Спастичность — это очень часто встречающийся симптом при тяжелых формах PC или при его длительном течении.
Больные жалуются на тугоподвижность пораженных конечностей или туловища, а также на рефлекторные спазмы. Такие спазмы могут возникать в ответ на разные стимулы или самопроизвольно. Спастичность затрудняет передвижение больного, являясь причиной усталости, или делает передвижение невозможным. Она также может нарушать нормальный сон или вызывать болевые ощущения. В период обострения PC или при наличии инфекции мочевыводящих путей, даже бессимптомной, может наблюдаться значительное усиление спастичности. Устранение таких причин уменьшает спастичность до исходного уровня.
Больным назначаются определенные упражнения, направленные на увеличение объема движений в каждом суставе спастичной конечности, что способствует уменьшению спастичности и предотвращает развитие фиброза мышц. Фармакологические препараты обычно требуются при выраженной мышечной слабости в конечности, когда паретичные мышцы уже не способны преодолеть спастичность, а пациент испытывает дискомфорт и трудности при движении. Однако следует остерегаться передозировки этих препаратов у больных, способных к самостоятельному передвижению, т. к. умеренная спастичность мышц-экстензоров способствует удержанию массы тела слабыми нижними конечностями и облегчает ходьбу.
Баклофен считается наиболее эффективным средством для уменьшения спастичности, особенно обусловленной поражением спинного мозга. Прием препарата начинают с небольших доз (либо 10 мг на ночь, либо по 10 мг 2 раза в сутки) с постепенным увеличением дозы не чаще одного-двух раз в неделю на 10 мг/сут. до достижения требуемого эффекта или появления побочных эффектов. Показателем того, что доза слишком велика, служит уменьшение силы. В таком случае следует Постепенно снижать дозу на 10 мг/сут., до достижения оптимального функционирования пораженных конечностей с уменьшенной спастикой, но без уменьшения мышечной силы.
Для больных со спастической параплегией способность к передвижению не является критерием требуемой дозы препарата, и поэтому таким больным обычно назначаются большие дозы препарата, которые лучше переносятся этими пациентами. Максимальная дозировка препарата, рекомендуемая его производителями, составляет 80 мг/сут., разделенная на четыре приема, однако многие практические врачи предпочитают назначать более высокие дозы. Кроме упомянутой выше слабости, возникающей при приеме определенной дозы лекарства, среди других побочных эффектов следует помнить о седативном действии препарата, головокружении и спутанности сознания. Отмена препарата должна быть постепенной из-за риска развития припадков и спутанности сознания.
Бензодиазепины оказывают положительный эффект лишь у некоторой части больных с выраженной спастичностью, резистентной к лечению баклофеном. Добавление небольших доз диазепама к баклофену может производить синергический эффект. Общепринятые дозировки бензодиазепинов — 0,5—1,0мг два-три раза в сутки. Если баклофен не оказывает никакого действия, то рекомендуется монотерапия диазепамом. Прием начинается с 1—2 мг два-три раза в сутки и постепенно доза наращивается до максимальной — 20—30 мг/сут. Йожет развиться лекарственная зависимость, поэтому отмена препарата осуществляется постепенно.
Дантролен может использоваться для лечения спастичности, если баклофен и бензодиазепины неэффективны. Сам препарат вызывает появление слабости, что делает его применение ограниченным для многих больных, страдающих нарушением моторной функции. В редких случаях при сохранности мышечной силы, но грубой выраженности спастики у больного препарат может оказаться эффективным. Другая группа больных, которым показано применение дантролена, — это пациенты, не способные к самостоятельному передвижению из-за глубокого парапареза, у которых одновременно отмечается выраженная спастичность.
Последняя способствует развитию сгибательных контрактур в конечностях, создает дискомфорт, затрудняет перемещение больного и в целом нарушает повседневную активность. В такой ситуации еще большее снижение силы не приведет к дополнительным функциональным ограничениям, а уменьшение спастичности может быть функционально значимым. Прием препарата обычно начинают с 25 мг/сут. и постепенно увеличивают до 100 мг четыре раза в сутки при необходимости. При использовании дантролена следует периодически исследовать функциональное состояние печени, т. к. поражение печени является редким, но вероятным осложнением приема этого препарата. Большему риску этого осложнения подвержены женщины в возрасте старше 35 лет, принимающие препарат в дозировке более 200 мг/сут. Среди других побочных эффектов следует отметить диарею при приеме дантролена в больших дозировках и в редких случаях — перикардит или плеврит. Хотя, как правило, дантролен не оказывает эффекта на сердечную мышцу или гладкомышечную мускулатуру, его следует с осторожностью назначать больным с заболеваниями миокарда.
В том случае, когда перечисленные фармакологические средства противопоказаны из-за наличия осложнений или не оказывают влияния на спастичность, то следует рассматривать возможность хирургических методов лечения. К таким операциям относятся: чрескожное радиочастотное пересечение корешков (ризотомия), седалищная неврэктомия, тенотомия, неврэктомия, миелотомия, интрамускулярный невролиз. Для некоторых больных эффективным альтернативным методом лечения является интратекальное введение баклофена. Этот метод целесообразно попробовать всем больным с выраженной спастичностью, резистентных к энтеральной терапии или при наличии осложнений этой терапии перед оперативным вмешательством.
Насос для интратекального введения препарата относится к дорогостоящим аппаратам. Требуется частое введение лекарства (особенно в первые несколько месяцев), а срок службы насоса ограничивается 1—3 месяцами. Аппарат работает на батарейках, которые следует менять вместе с насосом каждые несколько лет (катетер устанавливается на более длительный срок).
Пароксизмальные нарушения наблюдаются в виде отдельных острых эпизодов, длящихся от нескольких секунд до нескольких минут и имеющих тенденцию к стереотипному, повторному возникновению. Пароксизмальные состояния наблюдаются у 1—4% больных PC. Такие приступы не сопровождаются эпилептиформной активностью на ЭЭГ. Некоторые из этих состояний являются характерными только для PC. Они изредка могут быть первыми его симптомами. Приступы могут возникать в период обострения или изолированно.
Период, в который наблюдаются пароксизмальные нарушения при PC, исчисляется несколькими неделями или месяцами, а затем они самопроизвольно разрешаются. Больного следует подробно расспросить о наличии таких нарушений, т. к. они могут значительно ухудшать качество жизни, вызывая дискомфорт или мешая повседневной деятельноcти. Большинство пароксизмальных расстройств при PC поддаются лечению противосудорожными средствами. Препаратом выбора является карбамазепин.
Невралгия тройничного нерва (тригеминальная невралгия — ТН) протекает приступоообразно в форме эпизодов боли в лице, в зоне иннервации ветвей тройничного нерва. Эти эпизоды могут иметь провоцирующие факторы, а также возникать самопроизвольно. Они наблюдаются у 1-2% больных PC. Характеристики ТН при PC не отличаются от таковых при ТН иного генеза, за исключением того, что у больных PC ТН наблюдается чаще, поражает людей более раннего возраста и чаще бывает двусторонней.
Кроме этого, при рассеянном склерозе чаще встречается атипическая ТН с более длительными эпизодами интенсивной боли, накладывающейся на ощущение постоянного дискомфорта в лице. Карбамазепин, применяемый самостоятельно, а также в комбинации с баклофеном или фенитоином, полностью снимает болевые ощущения в части случаев и уменьшает боль у большинства пациентов. Если карбамазепин оказывается неэффективным, то рекомендовано энтеральное применение активного антипсихотического средства — пимозида.
Этот препарат следует использовать с большой осторожностью, т. к. у большинства больных он вызывает появление нежелательных побочных эффектов. К последним относятся чрезмерная сонливость, нарушение концентрации внимания, тремор рук, непроизвольные движения во сне и легкие паркинсоноподобные нарушения. Если боль не поддается контролю перечисленными терапевтическими средствами или при их приеме возникают серьезные осложнения, то рекомендовано решение вопроса о хирургическом вмешательстве.
К другим сенсорным или болевым пароксизмальным симптомам относятся такие ощущения, как жгучие парестезии, очень сильные или ноющие боли, ощущения дрожания, спонтанный феномен Лермитта и зуд. Большинство таких эпизодов длятся от нескольких секунд до нескольких минут. Чаще в процесс вовлекаются конечности, хотя может страдать любая часть тела. Пароксизмальный зуд отличается от других приступов тем, что его эпизоды длятся обычно не менее 30 минут и иногда наблюдается поражение отдельных дерматомов, особенно это касается области плеч и шеи.
Все перечисленные пароксизмальные расстройства, как правило, хорошо поддаются лечению карбамазепином в небольших дозировках.
Тонические спазмы — это сильные спазмы, которые длятся от нескольких секунд до нескольких минут, начинаются в конечности или туловище и затем распространяются вверх или вниз, иногда пересекая среднюю линию тела. Во многих случаях интенсивная боль или неприятное ощущение начинается с «триггерной зоны» и предшествует наступлению спазма или сопровождает его. У других больных подобных явлений не наблюдается. Спазмы могут возникать спонтанно или их можно спровоцировать движением, прикосновением к «триггерной зоне», гипервентиляцией.
У каждого больного тонические спазмы (с болью или без нее) протекают очень стереотипно. Такие эпизоды могут возникать при обострении PC или в период стабилизации. Тонические спазмы следует отличать от флексорных спазмов. Тонические спазмы более интенсивны, обычно сопровождаются выраженными болевыми ощущениями и не связаны со степенью спастичности. Флексорные спазмы лучше всего поддаются лечению баклофеном, а тонические лечат карбамазепином в дозировке 200—400мг/сут. если карбамазепин не оказывает положительного результата, то следует попробовать назначить его альтернативный препарат — фенитоин, который обычно менее эффективен.
Лечение утомляемости и чувствительности к повышению температуры при рассеянном склерозе. Лечение поведенческих расстройств при рассеянном склерозе.
Большинство больных PC жалуются на быструю утомляемость от умеренной до выраженной степени, существенно нарушающей повседневную активность больного. Выраженность этого симптома может нарастать при усилении спастичности, депрессии, присоединении инфекции, истинных нарушениях сна или при частых пробуждениях вследствие никтурии при дисфункции мочевого пузыря.
После устранения вышеперечисленных нарушений пациента обучают управлению утомляемостью: экономному расходованию своих сил посредством разумного распределения времени и упрощения работы. Некоторые пациенты не переносят повышения температуры. Они жалуются на сильную усталость и даже усугубление имеющейся неврологической симптоматики в жарких помещениях при повышении температуры тела (даже до субфебрильных цифр), связанном с сопутствующим заболеванием или с физической нагрузкой. Чувствительным к гипертермии больным следует рекомендовать снижение температуры помещений дома до комфортной, ношение легкой одежды.
Кроме того, им следует сразу же снижать повышенную температуру тела при простудных заболеваниях.
- Амантадин снижает утомляемость и обладает умеренным эффектом у большинства больных PC. Препарат назначается в дозировке 100 мг два раза в сутки. Если после месяца приема препарата не отмечается улучшения, дальнейшее лечение нецелесообразно.
- Пемолин можно назначать больным, которым предстоит кратковременное пребывание в ситуациях, требующих от них по возможности хорошей физической формы. Сильный стимулирующий эффект препарата может оказать значительный вред при его частом использовании, поэтому не рекомендовано длительное применение этого средства. Начальную дозу 18,75 мг, назначаемую в утренние часы, можно увеличивать до 37,5 мг и более.
- Экспериментальные препараты. Предварительные клинические испытания блокаторрв кальциевых каналов 4-аминопиридина и 3,4—диаминопиридина показали положительное влияние этих препаратов на выраженность утомляемости и чувствительности к гипертермии. Однако потенциальная возможность ряда побочных эффектов требует дополнительной оценки эффективности и безопасности этих средств при длительном применении
Лечение поведенческих расстройств при рассеянном склерозе.
У больных PC нередко наблюдаются поведенческие расстройства, обусловленные депрессией, эйфорией, эмоциональной лабильностью, деменцией, когнитивными нарушениями. В редких случаях наблюдаются маниакально-депрессивные (биполярные) расстройства, возбуждение, выраженные тревожные состояния и психоз. Диагностика этих нарушений весьма актуальна, т. к. некоторые из них требуют назначения специальных препаратов, которые могут существенно улучшить состояние больного и повысить качество его жизни.
Депрессия часто встречается при PC. Данные о частоте этого осложнения по данным разных авторов варьируют, составляя от 25 до 50%. Этиология депрессии, вероятнее всего, комплексная, складывающаяся из биологических, психологических и социальных компонентов. Следует учитывать все факторы и назначать индивидуальное лечение каждому больному. Когда депрессия преимущественно является реакцией больного на основное заболевание, врачу рекомендуется больше заострять внимание пациента на лечении PC. Так как эффективность лекарственных препаратов для борьбы с PC ограничена, то многим больным приходится добавлять к основному лечению антидепрессанты.
- Дезипрамин является основным препаратом выбора для лечения депрессии у больных PC, потому что обладает меньшим по сравнению с другими антидепрессантами антихолинергическим побочным действием. Рекомендуется начать прием дезипрамина с 25 мг на ночь и постепенно наращивать дозу в течение нескольких недель до 75—100мг/сут. Если в течение 4—6 недель видимого эффекта не наблюдается, то дозу можно увеличить до максимальной — 150-200 мг/сут., разделенной на несколько приемов.
- К альтернативным антидепрессантам относятся амитриптилин, доксепин, тразодон и имипрамин. Имипрамин хорош тем, что наряду с депрессией он одновременно воздействует и на расстройства мочеиспускания у больных со спастическим мочевым пузырем.
- Электросудорожная терапия играет лишь ограниченную роль в лечении депрессии при PC, т. к. сам по себе этот вид лечения может спровоцировать обострение.
Среди других поведенческих расстройств можно выделить эйфорию, насильственный смех и плач, тревожные состояния и психозы. Эйфорией называется постоянное пребывание больного в хорошем расположении духа; он весел и оптимистичен. Такое настроение может сохраняться даже при тяжелой инвалидизации пациента и его осведомленности о возможном скором ухудшении состояния. Лечения эйфории не требуется. Эмоциональная лабильность часто наблюдается у больных PC. Степень выраженности этого нарушения варьирует от редких неуместных «смешков» или, наоборот, ухудшений настроения до грубых насильственных смеха или плача. Крайней степенью является полная невозможность управления эмоциями.
Обычно больные критичны к своим дефектам и эти расстройства приводят к нарушению их социальной жизни. Во многих случаях помогает амитриптилин. Можно назначать его на ночь, начиная с дозы 25 мг, и при необходимости увеличивать дозу. Большинству больных не требуется более 100 мг для достижения положительного эффекта. Если амитриптилин оказывается неэффективным, то можно попробовать назначить препараты леводопы или бромокриптин.
Выраженные тревожные состояния редко наблюдаются у больных PC. При наличии такой симптоматики показан альпразолам в дозе 0,25—0,50мг два—три раза в сутки. При неэффективности последнего назначается альтернативный препарат — диазепам. Оба средства вызывают привыкание, поэтому они требуют тщательного контроля за состоянием больного при их применении. Отмена препаратов должна быть постепенной. Психоз редко встречается при PC. Обычно он манифестирует ажитированной депрессией и чаще является осложнением терапии стероидами, нежели самостоятельным феноменом PC. Назначаются общепринятые в психиатрической практике антипсихотические средства.
НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН, Москва
ФГАУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко» Минздрава России, Москва, Россия
ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва
ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия
Хирургическое лечение невралгии тройничного нерва при рассеянном склерозе
Журнал: Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова. Спецвыпуски. 2015;115(2‑2): 66‑70
Цель исследования. Боли в лице, характерные для невралгии тройничного нерва, встречаются у 1—7% пациентов, страдающих рассеянным склерозом (РС). Цель исследования — оценка эффективности васкулярной декомпрессии корешка тройничного нерва у больных РС. Материал и методы. Наблюдали 5 пациентов с РС и невралгией тройничного нерва, которым была проведена васкулярная декомпрессия тройничного нерва. Результаты и обсуждение. У 5 оперированных больных компримирующим сосудом была верхняя мозжечковая артерия, у 1 — вена. При наблюдении на протяжении 3—5 лет после успешной операции рецидивов тригеминального болевого синдрома не отмечалось. Осложнений хирургического лечения не было. Показания к такому лечению должны определяться с учетом МРТ.
Невралгия тройничного нерва (ТН) — заболевание, основным проявлением которого являются боли в зоне иннервации ветвей тройничного нерва с одной стороны лица. Тригеминальные боли внезапные, кратковременные, интенсивные, повторяющиеся, чаще возникают спонтанно, но могут провоцироваться любыми раздражениями кожи лица, слизистой полости рта и носа, сокращениями жевательной мускулатуры. Важным критерием диагностики тригеминальной невралгии (ТН) является либо уменьшение, либо полное исчезновение болей в дебюте заболевания после приема препаратов карбамазепинового ряда. Встречается Т.Н. в среднем в 1 случае на 15 000 человек. Чаще этим недугом страдают женщины в возрасте 50 лет и старше [1—3]. Общепризнанной и наиболее частой причиной этого заболевания является сдавление корешка тройничного нерва в полости черепа в месте его слияния со стволом головного мозга на уровне варолиевого моста. Компримирующим фактором в 95% случаев является артериальный или венозный сосуд, реже — опухоли мосто-мозжечкового угла различной гистологической природы [3]. Другой причиной болевого синдрома по типу ТН считается рассеянный склероз (РС) [4].
Международная ассоциация по изучению боли — IASP (International Assosiation for the Study of Pain) [5] при диагностике ТН предлагает использовать следующие критерии: 1) наличие приступообразных болей длительностью от нескольких секунд до нескольких минут; 2) боли всегда внезапные, стреляющие, по типу «удара током», распространяются по ходу одной или более ветвей тройничного нерва, провоцируются раздражением триггерных зон; 3) боли стереотипны у каждого пациента; в межприступном периоде жалобы и неврологическая симптоматика отсутствуют; 4) прием карбамазепина приводит к краткосрочному полному или частичному регрессу болевого синдрома.
Болевой синдром при РС относится к классическим симптомам у 2/3 пациентов на определенном этапе развития заболевания, а в 23% случаев болевой синдром является первым его проявлением [2, 6]; наиболее характерными болевыми синдромами при РС являются симптом Лермитта и различные прозопалгии.
Боли в лице, характерные для ТН у пациентов с РС, встречаются в 1—7% случаев [1, 7]. Особенностями Т.Н. у пациентов с РС являются их частый двусторонний характер, высокая частота у молодых пациентов и сочетание со снижением чувствительности в зоне иннервации тройничного нерва, а также болями в этих зонах, характерными для нейропатии [6, 8].
Этиология и патогенез ТН при РС остаются до конца не изученными. Предполагается, что причиной болевого синдрома является демиелинизация входящих в ствол мозга сенсорных волокон тройничного нерва, относящихся ко второму чувствительному нейрону ядер тройничного нерва [4, 9, 10]. Это приводит к самопроизвольному возбуждению нервных волокон и передаче по ним нервных импульсов. Определенную роль в развитии пароксизмальной боли, характерной для невралгии тройничного нерва, имеет и наличие очагов эктопической активности, которые могут развиваться вследствие появления очагов демиелинизации в стволовых тригеминальных структурах [1].
Широкое применение магнитно-резонансной томографии (МРТ) заставило пересмотреть взгляды на причины болевого синдрома при Р.С. Исследование головного мозга в стандартных программах с целью получения изображений взвешенных в Т1 и Т2, а также в режиме 3D T2-FSE (трехмерный взвешенный по Т2 быстрое спин-эхо) позволило у всех пациентов с тригеминальными болями при РС выявить контактное расположение какого-либо сосуда (артерии или вены) и корешка тройничного нерва в непосредственной близости от ствола головного мозга, какое бывает при классической Т.Н. Этот факт заставляет рассматривать сосудистую компрессию сенсорной части корешка тройничного нерва как возможную причину болевого синдрома [3, 4, 6, 10—13]. В пользу этих представлений говорят полученные при операциях данные, в частности во время васкулярной декомпрессии тройничного нерва у пациентов с ТН при РС [14].
ТН при РС по своему характеру и условиям возникновения существенно не отличается от типичной невралгии [15]. Первый приступ ТН обычно происходит на фоне прогрессирования других неврологических нарушений. В дальнейшем боль может сохраняться независимо от обострения или ремиссии очаговой неврологической симптоматики. Нередко Т.Н. становится самым значимым проявлением РС [13].
Для лечения ТН при РС применяются консервативные методы. Но в последние годы получили развитие радиохирургические и хирургические методы [13]. Радиохирургическое лечение подразумевает проведение высокодозного стереотаксического облучения корешка и/или узла тройничного нерва [16, 17]. К хирургическому лечению относят разные методы ризотомии, балонной компрессии и васкулярной декомпрессии (ВД) тройничного нерва. Некоторые авторы [18] считают последний метод малоэффективным и неоправданно рискованным у больных с РС.
Чрескожные ризотомии (радиочастотная, алкогольная или глицероловая) подразумевают селективное разрушение нервных волокон, отвечающих за боль [15, 23]. При всех видах чрескожной ризотомии через прокол на щеке к тройничному нерву подводится или электрод, или катетер. При радиочастотной ризотомии по электроду к нервным волокнам подается ток высокой частоты, при глицероловой или алкогольной — глицерин или спиртсодержащие составы соответственно. Под влиянием тока или жидкостей наступает соответственно электрическое или химическое поражение волокон тройничного нерва. Процедура выполняется всегда под рентгеновским контролем, что позволяет контролировать положении иглы [13, 19, 20].
При чрескожной баллонной компрессии в область узла тройничного нерва вводится гибкий тонкий катетер с баллончиком на конце. После рентген-позиционирования конца катетера у узла тройничного нерва проводится раздувание баллона на несколько минут, что приводит к полной или частичной гибели чувствительных волокон. Это в свою очередь вызывает уменьшение или полное исчезновение болей на лице. В конце процедуры баллон сдувают и катетер извлекается [21, 22].
При ВД корешка тройничного нерва в полости черепа проводятся отделение сосуда от нервных волокон и имплантация различного размера сосудистых протекторов, изготовленных из биологически инертных материалов, таких как, например, медицинский фторопластовый фетр (teflon). Протектор устанавливается между компримирующим агентом (артерия или вена) и тройничным нервом непосредственно у места слияния нерва и ствола головного мозга [3, 11, 13, 23—25]. Частота использования разных хирургических подходов по данным N. Montano и соавт. [22] является следующей: радиохирургия — 26%, ВД — 20%, чрескожная радиочастотная ризотомия — 12%, чрескожная баллонная микрокомпрессия — 5%, чрескожная ретрогассеровская глицериновая ризотомия — 37%.
Выбор метода лечения ТН при РС зависит в основном от предпочтений специалистов клиники, где проходит лечение пациент с РС (см. таблицу).
В Институте нейрохирургии за последние 5 лет 270 больным с ТН проведена операция ВД тройничного нерва. Возраст пациентов варьировал от 15 до 86 лет. У 6 из этих пациентов был выявлен Р.С. Их харастеристика приведена в таблице.
Развитие заболевания и клинические его проявления во всех случаях были сходными. Они могут быть представлены на примере пациента (наблюдение № 1), которому на момент поступления в Научно-исследовательский институт нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко было 57 лет. При обращении больной жаловался на «стреляющие» боли в правой половине лица, по типу «удара током» в нижнюю челюсть слева, провоцируемые разговором, бритьем, принятием пищи и глотанием, чисткой зубов. Впервые боли спонтанно появились 8 лет назад и были связаны пациентом с кариесом зубов. В связи с этим тогда же стоматологами проведена экстракция 2 зубов. Отсутствие положительного эффекта послужило поводом для обращения к неврологам, которые выявили признаки невралгии тройничного нерва слева, а также нарушения статики и походки, периодическое снижение силы в левой руке и ноге. Других подробностей осмотра у невролога пациент не помнит, отмечая лишь, что проблемы с походкой у него были «еще с молодости». Начал принимать финлепсин, принесший положительный эффект в начале заболевания — интенсивность и частота болей уменьшились. Но для поддержания такого эффекта вынужден был увеличивать дозу препарата. В последние месяцы принимал до 6 таблеток в сутки. В связи с нарастанием болевого синдрома обратился в Научный центр неврологии, где диагноз ТН был подтвержден, а имеющаяся неврологическая симптоматика расценена как проявление Р.С. При МРТ были выявлены очаги демиелинизации, расположенные перивентрикулярно и в стволе головного мозга. Там же пациенту была проведена радиочастотная ризотомия тройничного нерва слева с эффектом в несколько дней. Повторная МРТ в режиме 3D T2-FSE (трехмерный взвешенный по Т2 быстрое спин-эхо) выявила близкое расположение венозного сосуда около корешка левого тройничного нерва в непосредственной близости от ствола головного мозга, что и могло быть причиной ТН (рис. 1). В связи с высокой интенсивностью болевого синдрома, не позволявшего пациенту полноценно питаться, и развитием алиментарного истощения было принято решение о проведении ВД тройничного нерва. При обследовании в Научно-исследовательском институте нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко выявлялась недостаточность VI, VII нервов слева, стволовая симптоматика в виде пареза взора влево, горизонтального нистагма, левосторонний пирамидный гемипарез со снижением силы до 4 баллов, экстрапирамидного синдрома, а также мозжечковая симптоматика.
22.11.12 в Научно-исследовательском институте нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко была проведена операция ВД тройничного нерва слева. При ревизии мосто-мозжечкового угла обращали на себя внимание крупные вены, впадающие в верхний каменистый синус. Эти вены окутывали корешок тройничного нерва в непосредственной близости от ствола головного мозга, оказывая выраженную компрессию на тройничный нерв с формированием эскаваций на его поверхности (рис. 2).
При помощи эндоскопа произведена ревизия места слияния корешка тройничного нерва и ствола головного мозга. Каких-либо артерий, вызывающих сдавление тройничного нерва, не обнаружено. Под микроскопом произведена коагуляция и пересечение указанных вен, тем самым корешок тройничного нерва освобожден от сдавления. Повторная инспекция зоны тройничного нерва и ствола головного мозга не выявила каких-либо компримирующих нерв сосудов (рис. 3). В послеоперационном периоде отмечался регресс тригеминального болевого синдрома. На 6-е сутки после операции пациент выписан в удовлетворительном состоянии. Через 6 мес после операции рецидива болевого синдрома не отмечалось.
У 5 больных РС, оперированных по поводу невралгии тройничного нерва, компримирующим сосудом оказалась верхняя мозжечковая артерия (рис. 4), а у 1 — вена. За время наблюдения на протяжении 3—5 лет после операции рецидива тригеминального болевого синдрома не наблюдалось. Осложнений при хирургическом лечении ни в одном случае не отмечено.
Все пациенты с РС, которым проведена ВД тройничного нерва, имели болевой синдром с многолетней историей и еще более длительным анамнезом демиелинизирующего заболевания. Выбор тактики лечения в пользу оперативного лечения в каждом случае базировался на характере болевого синдрома. Во всех случаях он приводил к физическому истощению из-за трудностей при приеме пищи и воды и психическому стрессу, связанному с постоянным ожиданием приступа болей, и, как следствие, — снижению качества жизни. Принимались во внимание очаговая неврологическая симптоматика, обусловленная РС, выраженность которой не мешала пациентам ухаживать за собой (индекс Карновского не менее 50 баллов) и данные МРТ головного мозга. В 5 случаях на МРТ выявлялось интимное расположение верхней мозжечковой артерии с тройничным нервом, в 1 — речь шла о вене. Во всех случаях при определении показаний к операции принимался во внимание и позитивный настрой пациента на проведение хирургического вмешательства, который всегда был обусловлен имеющимися выраженными субъективными болевыми ощущениями и страданиями.
ВД является хорошо зарекомендовавшим себя методом лечения при ТН, обеспечивающим исчезновение болей сразу после операции у 97 пациентов из 100. Однако единого мнения относительно эффективности ВД при ТН у пациентов с РС до настоящего времени нет. Обусловлено это, в основном, не до конца изученной причиной и различной интерпритацией патогенеза болевого синдрома по типу ТН у пациентов с Р.С. Если следовать преобладающему до настоящего времени мнению о развитии тригеминальной боли при РС как следствии демиелинизации входящих в ствол чувствительных волокон тройничного нерва [1], то оперативное лечение не должно приносить какого-либо эффекта. Если же причиной ТН при РС все же является компрессия корешка тройничного нерва в непосредственной близости от ствола головного мозга артерией или веной, то становится объяснимым столь высокий процент положительного исхода ВД у таких пациентов.
Учитывая наш собственный опыт, а также опыт нейрохирургов разных клиник [11, 23, 24], можно с большой уверенностью говорить о сосудистой компрессии тройничного нерва как основной причине ТН при РС только на основании данных нейровизуализации. Обследование пациента методом МРТ в режиме 3D T2-FSE (трехмерный взвешенный по Т2 быстрое спин-эхо) позволяет идентифицировать корешок тройничного нерва около ствола головного мозга и имеющиеся здесь артерии и вены. Наличие интимного расположения нерва и сосуда в сочетании с характерными для невралгии клиническими признаками болевого синдрома на лице позволяют высказаться в пользу сосудистой причины ТН. В нашей серии у всех пациентов с РС имелся нейроваскулярный конфликт, определенный при МРТ, который, как мы полагали, в предоперационном периоде и являлся причиной Т.Н. Большой опыт Института нейрохирургии им. Н.Н. Бурденко [26] применения ВД при ТН позволил свести к минимуму осложнения при этой операции, в том числе и у пациентов с Р.С. Поэтому методом выбора у пациентов с РС и выраженным болевым синдромом по типу ТН, снижающим качество их жизни, стал хирургический метод лечения — ВД тройничного нерва.
Полученные результаты могут быть обобщены в виде следующих положений: невралгия тройничного нерва при рассеянном склерозе может быть обусловлена сосудистой компрессией корешка тройничного нерва в парастволовой зоне, как это бывает при классической ТН. ВД тройничного нерва является высокоэффективным и безопасным методом лечения Т.Н. Показания к проведению ВД при ТН у пациентов с РС определяются с учетом данных МРТ, проведенной в специальном режиме и при позитивной мотивации пациента.
Читайте также: