Лабораторная диагностика ретикулосаркомы - анализы

Обновлено: 01.05.2024

Ретикулосаркома - синонимы, история изучения

Синонимы ретикулосаркомы: лимфома с гистиоцитами, недифференцированная или полиморфная лимфома, смешанная лимфоцито-гистиоцитарная лимфома.

Определение и отграничение ретикулосаркомы (Р.С.) было сформулировано 40 лет тому назад Стерлингом и Рэиляну (Oberling и Raileanu), как злокачественная пролиферация недифференцированных ретикулярных клеток, входящих как примитивная стромальная клетка в состав ретикулоэндотелиальной системы в классическом смысле, данном Ашоффом (Ashoff).

В классическом определении, ретикулосаркома выступает следовательно как злокачественная лимфома недифференцированных ретикулярных клеток, дебютирующая в лимфоидных органах, реже в костном мозге и довольно часто в разных внутренних органах, имеющая тяжелую экстенсивную эволюцию, что отличает ее от лимфосаркомы. Немецкие авторы описали ее как "Retotelsarcoma", которую Roulet отличает от костной саркомы Юинга (Ewing).

В позднейших американских классификациях, Mallory и Gall, а также Gall и Rappaport назвали ее злокачественной ретикулолимфомой. В более новых классификациях, особенно американских, название ретикулосаркома почти исчезло; зато оно появляется как самостоятельная сущность, отличающаяся от лимфосаркомы в классификациях Rappaport, где она получает название гистиоцитарной лимфомы, с диффузными и узелковыми формами с различной эволюцией, причем в обоих случаях выживания редко превышают 2 года. Она также появляется под этим названием, с вариабильной частотой, в статистиках Patchefsky, Jones, Kim и Dorfman.

Авторы настаивают на том, что она отличается с трудом от недифференцированной или смешанной лимфосаркомы, за которую ее можно легко принимать, а это значительно модифицирует ее частоту в различных статистиках, а также делает вариабильным ответ на лечение.

На основе исследований с целью уточнения поверхностных лимфоцитарных маркеров, Lennert и сотр., а также и Lukes и сотр. утверждают, что злокачественно пролиферированные клетки при классической ретикулосаркомы или гистиоцитарной лимфосаркомы сохраняют свои маркеры лимфоцитов В, являясь таким образом иммунобластомой узелкового, но главным образом диффузного распределения.

Тот факт, что не всегда находятся маркеры, подтверждающие ее происхождение от лимфоцитов В объясняется этими авторами как потеря нормальных функций и структур благодаря процессу малигнизации, а не как критерий для недифференцированной ретикулярной клетки.

Очень трудно установить природу клетки при классической ретикулосаркоме, гистиоцитарной лимфоме или соверменной иммунобластоме. Мы считаем, что спор бесполезен, так как классическая ретикулосаркома с злокачественными, слабо дифференцированными клетками, более близкими к ретикулярной клетке, наряду с бластической клеткой, подобно лимфосаркоме, остается лимфомой чрезвычайной тяжести.

Вполне возможно, что прежний термин «ретикулолимфосаркома» равнозначен лимфоме с смешанными недифференцированными клетками, к которым примешивается пролиферация недифференцированных ретикулогистиоцитарных клеток и лимфобластических клеток, причем последние сохраняют или не сохраняют маркеры лимфоцитов В.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Ретикулосаркома

Ретикулосаркома (гистобластная злокачественная лимфома, злокачественная гистоцитарная лимфома, ретикулоклеточная саркома, ретикулоцитома, ретотельсаркома) - злокачественная опухоль, развивающаяся из клеток гистоцитарного ряда.

Что провоцирует / Причины Ретикулосаркомы:

Этиология болезни не изучена. Считается, что источником развития ретикулосаркомы являются ретикулярные клетки, хотя в последние годы с помощью иммунологических методов установлено, что подавляющее большинство ретикулосарком являются лимфосаркомами.

В настоящее время ретикулосаркому диагностируют крайне редко, поэтому ее достоверных клинических симптомов не описано.

Патогенез (что происходит?) во время Ретикулосаркомы:

Отличить клинически ретикулосаркому от лимфосаркомы невозможно. Пальпаторные данные те же, течение также не дает точного пространства, верхней половины тела - в 80%, нижней - только в 20%. Позднее определяется также увеличение печени и селезенки. Первые клинические симптомы дает часто не первичная опухоль, а метастазы. Сравнительно часто происходит метастазирование в основание черепа, что в случаях Mundt привело к парезу nn. abducens, facialis и hypoglossus. Плотные пакеты лимфатических узлов на шее с одновременным парезом черепных нервов в высшей степени подозрительны на ретотельсаркому.

Симптомы Ретикулосаркомы:

Клиническая картина ретикулосаркоматоза чрезвычайно разнообразна, зависит от степени распространенности процесса и локализации. Первичный очаг опухоли чаще всего обнаруживается в лимфатических узлах, но может быть в носоглотке, миндалинах, желудочно-кишечном тракте, костях, коже и других органах. Лимфоузлы в начале заболевания плотны, безболезнены, не спаяны с кожей н подлежащими тканями. С течением времени они образуют конгломераты, кожа над ними приобретает синюшно-багровый цвет, изредка изъязвляется. В дальнейшем опухоль прорастает подлежащие ткани, сосуды и нервы, приводя к нарушению кровообращения и лимфооттока. Поражение лимфоузлов средостения обусловливает сдавление пищевода и трахеи, внутри-грудных сосудов - компрессионный синдром, брюшной полости - застой в портальной системе и нарушение лимфооттока из нижней половины тела, асцит, в кишечнике - явления непроходимости, поражение ворот печени - желтуху. Очень редки изолированные поражения печени и селезенки, которые достигают больших размеров, резко болезненны и бугристы.

Ретикулосаркома носоглотки имеет вид бугристой опухоли, бледно-розового цвета, быстро растет, прорастая решетчатый лабиринт и гайморову пазуху, вызывает экзофтальм.

Поражение желудочно-кишечного тракта протекает как при раке и определяется, как правило, на операционном столе. Ретикулосаркома кожи представляется в виде опухолевого узла в толще кожи, безболезненного и плотного при пальпации, иногда кожа над ним становится синюшно-багрового цвета, часто изъязвляется. Генерализация ретикулосаркомы идет быстро путем лимфо- и гематогенного метастазирования.

Диагностика Ретикулосаркомы:

Со стороны крови характерной картины для ретикулосаркомы нет. Как правило, лейкограмма не дает отклонений от нормы, СОЭ длительное время остается в пределах нормы.

Специфических дифференциально-диагностических признаков ретикулосаркомы, позволяющих отличить ее от лимфосаркомы, лимфогранулематоза и других опухолей кроветворной и лимфоидной ткани, нет. Диагноз может быть установлен только на основании изучения опухолевой ткани с применением специальных иммунологических, электронно-микроскопических, цитохимических и гистологических методов исследования.

В картине крови только легкая анемия, никаких патологических клеточных элементов; также и костный мозг не изменен. Как правило, умеренный лейкоцитоз, не превышающий 20 000, и лимфопения. В пунктате лимфатических узлов: светлые атипичные клетки с характерными большими ядрышками. Ободок плазмы у них не столь узкий и вся картина более разнообразна, чем при лимфосаркоме.

Если увеличение селезенки более значительно, то на первый план выступает гиперспленизм.

Появление в крови патологических ретикулярных клеток, что бывает в довольно большом проценте случаев, говорит о лейкемической форме ретикулосаркомы, т. е. о моноцитарном лейкозе (Шиллинг). В этой стадии костный мозг также переполнен такими же клетками. В стернальном пунктате они являются преобладающими или единственными элементами.

Лечение Ретикулосаркомы:

Изолированная ретикулосаркома подлежит лучевой терапии, высоко радиочувствительна. В раннем периоде заболевания лучевая терапия оказывается эффективной и дает длительные (2 - 3 года) ремиссии. Особенно эффективна лучевая терапия при ретикулосаркоме миндалин и носоглотки. При изолированной ретикулосаркоме показано оперативное удаление очага с последующей лучевой терапией, проводимой широким полем, или химиотерапия цитостатиками.

Лучевая терапия показана также при генерализации процесса для ликвидации угрожаемых симптомов (сдавление органов средостения, таза и др.). Суммарная доза облучения на очаг составляет 4000 - 5000 рад. Лучшие результаты при лечении дает сочетание лучевого и химиотерапевтического воздействия. Из химиотерапевтических средств наиболее эффективными оказались циклофосфан, сарколйзин, брунеомицин, рубомицин, краснитин, а также цикловое лечение по схеме ЦАМП и ВАМП. По окончании лучевой и химиотерапии следует назначать поддерживающую химиотерапию (винбластин, сарколйзин).

Прогноз заболевания неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни составляет 2 - 3 г.

Профилактика Ретикулосаркомы:

Профилактика не разработана.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Ретикулосаркома:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Ретикулосаркомы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Лабораторная диагностика ретикулосаркомы - анализы

Лабораторные исследования выполняются по тому же плану, как и для лимфосаркомы. Ганглиозная биопсия или взятие висцерального материала после хирургического вмешательства является обязательным для диагноза. Обнаруживаются поражения злокачественной пролиферации, более или менее мономорфные, с крупными неправильной формы клетками, с богатой цитоплазмой и вообще без тенденции к слиянию в островки, причем клетки остаются главным образом изолированными.

Ядра крупных размеров, овальной или неправильной формы с нуклеолями порой везикулярными. Ядра проявляют часто тенденцию к инвагинации и гигантизму, напоминая ядра клеток Штернберга (Sternberg). Как известно, эти формы ретикулосаркомы с гигантскими клетками весьма трудно отличать от ретикулярно-саркоматозной формы при болезни Годжкина с лимфоцитарной деплецией. Уже давно были описаны формы недифференцированной ретикулосаркомы с гигантскими, чудовищными клетками, с более редкими митозами и формы ретикулосаркомы с дифференцированными клетками, близкими к гистиоциту, так называемая гистиоцитарная форма или гистиоцито-саркома. В настоящее время уже не признается форма так называемой зндотелиосаркомы, которая совпадает главным образом с гистиоцитарной формой.

Ретикулиновая сеть, наличие которой считается непременным при гистиоцитарной форме, но которая ограничена или совсем отсутствует при формах с недифференцированными клетками, более не является несомненным критерием дифференциации. Это является аргументом для тех, кто утверждает, что саркоматозная клетка — иммуноблаот, порой с маркерами Ig и с плазматической секрецией Ig, особенно IgM или тяжелых фрагментов IgM (Lennert, Lukes).

Допусакется трансформация реактивной иммунопролиферации, долговременной или с быстрой тяжелой эволюцией к иммунобластическим саркомам, которые являются гистиоцитарными ретикулосаркомами согласно классической номенклатуре.

Ретикулосаркома желудка

Как и при лимфосаркоме, при ретикулосаркоме различается узелковая и диффузная группа с преобладанием последней во всех статистиках. С точки зрения клеточных типов, наблюдаются недифференцированная (ретикулярная) и дифференцированная (гистиоцитарная) формы, а также и смешанная форма с переплетением первых двух, но и с примесью недифференцированных или слабо дифференцированных лимфоцитарных клеток.

Это является формой смешанной лимфоцито-гистиоцитарной лимфомы в новых статистиках, которая соответствует классической ретикулосаркомы. Это чрезвычайно тяжелая форма, в которой трудно отличать участие лимфоидных, в разной степени дифференцированных клеток, от участия ретикулогистиоцитарных клеток. Когда существует и плазмоцитарный компонент, лимфома принимает особый характер, описанный Леннертом (Lennert) под названием лимфоплазмоцитоидной иммуноцитомы.

Разнообразная инфильтрация лимфоплавмоцитарных и гистиоцитарных клеток, создает, по нашему мнению, трудности для дифференциации этой новой сущности от определенных форм болезни Вальденштрёма, а также и от некоторых реактивных лимфом, находящихся в процессе малигнизации.

Лабораторные исследования с целью уточнения иммунных гуморальных расстройств выявляют реже гипергаммаглобулинемию моноклонального типа, типа IgM и чаще глобальную гипергаммаглобулинемию иногда реактивного характера. Некоторые случаи, описанные как болезнь тяжелых цепей повидимому являются дифференцированными формами ретикулосаркомы или формами иммунобластомы, как те, которые описал Lennert.

Реже бывают случаи с специфическими тестами автоиммунного заболевания; в большинстве случаев оказываются позитивными лишь серологические тесты на аутоиммунную гемолитическую анемию.

Для стадиализации проводятся те же исследования, как и для лимфом вообще; однако они выявляют чаще скорую диссеминацию для III и IV стадий, а также и для стадий Ie и IIе с визцерализацией. Следует уделять большое внимание остеомедуллярным и гепатическим диссеминациям, а также и диггестивным локализациям, которые поддаются операции.

Лечение ретикулосаркомы в Израиле

По статистике, от рака умирает каждый 4-й житель планеты. Но, как оказывается, умирают не от самого заболевания, а от неправильно установленного диагноза и неграмотного лечения. Чем раньше выявлена болезнь и начато правильное лечение, тем благоприятнее прогноз.

В Израиле один из нижайших показателей смертности от самых агрессивных форм рака, таких как ретикулосаркома, и высокий процент исцелений, достигающий в среднем 85%.

Лечение ретикулосаркомы в Израиле основывается на 100% точном диагнозе и корректно подобранных методиках терапии. Применяемые опытными врачами Ихилов Комплекс инновационные технологии и методики позволяют даже на ранних стадиях с высокой точностью диагностировать ретикулосаркому и вылечить ее или вывести в фазу стойкой ремиссии.

Методы лечения ретикулосаркомы в Израиле

Сложность ретикулосаркомы в ее многогранности – различают ретикулосаркому глаза, костей, лимфоузлов, внутренних органов. От того, какой орган поражен опухолью, то есть в каком органе обнаружен первичный очаг онкологического заболевания, зависят методы лечения ретикулосаркомы в Израиле. Но для всех типов рака этого вида существуют общие методики.

Медикаментозное лечение подходит для лечения любого типа ретикулосаркомы и включает химиотерапию, таргетное лечение биологическими препаратами, а также симптоматическую терапию, устраняющую проявления болезни и побочные эффекты агрессивного лечения. Отличия таргетных препаратов от цитотоксических и цитостатических в том, что они действуют не на все клетки организма, а только на раковые. Моноклональные антитела находят раковые клетки по специфическим рецепторам и уничтожают их на молекулярном уровне, провоцируя разрушение клеточного ядра. Препараты вводят внутривенно капельно, внутримышечно в виде инъекций, назначают в форме таблеток, кремов (мазей).
Ретикулосаркома высокочувствительна к ионизирующему излучению, поэтому радиотерапия входит в число первоочередных методов лечения. Оснащенность Ихилов Комплекс позволяет прицельно облучать только очаг поражения как на расстоянии (линейные ускорители последнего поколения), так и локально (брахитерапия). Местная лучевая терапия – это введение в опухоль радиоактивного изотопа, помещенного в капсулу из титана, которую можно и не извлекать после окончания курса лечения. Длительность облучения при брахитерапии равна периоду полураспада изотопа. Для дистанционного облучения используют технологии IMRT и IGRT. Новые методы радиохирургии дают возможность удалить опухоль без ножа – выжечь сфокусированным пучком высокочастотных ионизирующих лучей за 1-2 сеанса, при этом не облучая весь организм. Особенно радиохирургия эффективна при ретикулосаркоме, поразившей органы головы и шеи, при локализованной опухоли, не проросшей в прилегающие к первичному очагу ткани.
Лазеротерапия (фотокоагуляция), методики температурного воздействия (термотерапия или криотерапия) показали отличный лечебный эффект при ретикулосаркоме глаза.
Хирургическое удаление ретикулосаркомы отличается разнообразностью способов и методов в зависимости от типа опухоли и ее локализации. Но все их объединяет одно – органосохраняющий малотравматичный характер. Опухоль с четкими краями удаляют без иссечения окружающих тканей. Если опухоль слишком разрослась и вовлекла в процесс прилегающие ткани, они также подвергаются резекции вместе с ретикулосаркомой. После операции лечебной выполняют операцию по протезированию (если удалены глаз или кость) или пластику (для восстановления мягких тканей). Применяют микрохирургические вмешательства – ретикулосаркому кожи срезают слоями, проверяя каждый слой на наличие раковых клеток (операция Моса).

Диагностика ретикулосаркомы в Израиле

Ретикулосаркома – одно из самых агрессивных онкозаболеваний. Поэтому диагностика ее должна проводиться быстро и очень точно, чтобы безотлагательно начать лечение. Диагностика ретикулосаркомы в Израиле начинается в первый же день прибытия в клинику и продолжается до 3-4 дней максимум.

Первый день – с трапа самолета на прием к онкологу Ихилов Комплекс

Из аэропорта в сопровождении представителя клиники пациент приезжает на консультацию к ведущему онкологу, который проводит осмотр, собирает анамнез и назначает исследования для уточнения типа опухоли и составления эффективной схемы терапии.

Второй день – пациент в сопровождении личного куратора проходит обследование

Лабораторные исследования.
Молекулярно-генетическая диагностика.
Гистологическое или цитологическое исследование биоптатов (костного мозга, среза ткани, пунктата лимфоузла).
Офтальмологические исследования при подозрении на ретикулосаркому глаза (офтальмоскопия, ангиография).
Сцинтиграфия (при ретикулосаркоме кости).
ПЭТ-КТ, ПЭТ-МРТ (выявление метастазов).
Рентгенография и УЗИ (ретикулосаркома органов грудной клетки и брюшной полости).

Третий день – анализ результатов диагностики и рекомендации по терапии

На заключительном этапе диагностики онколог совместно с коллегией смежных специалистов изучают результаты исследований и сообща принимают решение о программе терапии.

Диагностика и лечение ретикулосаркомы в Израиле (отзывы пациентов описывают коллегию врачей) отличается тем, что пациент присутствует на обсуждении плана его терапии, получает ясную картину о предстоящих процедурах, об их проведении и побочных эффектах.

Лимфография
УЗИ
Ангиография сетчатки
Биопсия

Лечение ретикулосаркомы в Израиле – стоимость

Получить качественное и эффективное лечение ретикулосаркомы в Израиле, цены на которое вполне доступны каждому, вы можете в клинике Ихилов Комплекс. Все процедуры у нас стоят на 35-40% дешевле, чем в медцентрах Старого и Нового Света.

Получить программу диагностики и терапии по госценам можно у наших менеджеров по телефону или онлайн. Укажите контактные данные в форме заявки (номер телефона и ФИО), и в течение 30 минут вам позвонят и проконсультируют по всем вопросам.

Клиника ретикулосаркомы - признаки

Клинические симптомы ретикулосаркомы, местные и общие, во всем подобны тяжелым формам лимфосаркомы, в особенности диффузной форме или узелковой форме с низкой степенью нодулярности.
Ретикулосаркома возникает чаще с медиастинальными локализациями, как лимфосаркома, а еще чаще, в виде примитивной формы в диггестивном тракте (32% по сравнению с 22% при Л.С. и лишь 4% при болезни Годжкина). Зато медиастинальное начало составляет лишь 18% по сравнению с лимфосаркомой — 27% и почти 70% при болезни Ходжкина. Глобальная разница еще больше для кожных локализаций — 65% по сравнению с 40% при лимфосаркоме и 9% при болезни Годжкина (Jones).

В отношении частоты, из 405 лимфом вообще, гистиоцитарная лимфома появляется в 7,2% случаев в узелковой форме и в 28,7% в диффузной форме. Следует подчеркнуть, что в этой статистике 44% лимфом являются узелковыми и 56% диффузными. Формы смешанной лимфомы — классическая лимфоретикулосаркома — возникают однако гораздо чаще в узелковых формах (18,3%), чем в диффузных (10,5%).

В узелковых формах ретикулосаркома появляется чаще у женщин, в то время как тяжелая диффузная форма преобладает у мужчин; средний возраст не показывает разницы между той и другой формой; обе преобладают между 35 и 52 годами. Диффузная форма имеет однако гораздо большие возрастные пределы — от 2 до 80 лет. В статистике Dorfman диффузная форма встречается почти в 5 раз чаще, однако смешанная лимфогистиоцитарная форма возникает в 10 раз чаще в узелковой форме. Все эти данные способствуют сомнительности разграничения гистиоцитарной лимфомы по отношению к недифференцированным формам ретикулосаркомы.

Местные симптомы ретикулосаркомы, хотя и являются общими для всех лимфом, отличаются по разнообразной локализации, причем симптомы висцеральной локализации появляются чаще: локализации в диггестивном тракте, костные, медиастинально-легочные, почечные локализации.

Гепатические локализации вызывают гепатомегалию и общие признаки, в том числе лихорадку, похудение, указывающие скорей на диагноз ретикулосаркомы, чем на болезнь Ходжкина, в особенности, когда гепатомегалия эволюирует быстро. Доказано, что клеточный цикл и период удвоения в процессе гиперплазии протекает быстрее, чем при других лимфомах.

Общие признаки появляются раньше, иногда с самого начала, даже если локализация кажется не слишком экстенсивной; кроме того, эти общие признаки отличаются своей тяжестью и быстрой прогрессией. В некоторых случаях гепатическая и особенно спленическая гипертрофия становится гигантской и чрезвычайно болезненной. Бывают случаи с разрывом селезенки и с острой гепатической недостаточностью, с тяжелой желтухой и разрушением паренхимы благодаря массивной пролиферации саркоматозной ткани.

В других случаях, экстенсивная локализация в костном мозге может вскоре детерминировать медуллярную аплазию с возникновением гемоцитопении, вызывая сложные симптомы суровой анемии, геморрагический и инфекционный синдром вследствие тромбоцитопении и агранулоцитоза. Клиническая картина может походить на алейкемический острый лейкоз, и в некоторых случаях, в преиферическую кровь разгружается саркоматозная клетка (цветная вклейка II), свидетельствуя о природе медуллярной, злокачественной инфильтрации, вызывающей гемоцитопению.

Однако существуют также и случаи с ограниченными локализациями, которые могут эволюировать как стадии I и II А, с более длительным развитием, как ответ на лечение, с выживанием более 5 лет. Такая эволюция возможна и при висцеральных формах с единой локализацией, особенно в диггестивном тракте, которые, в результате хирургического и рентгенологического лечения могут иметь более долгую эволюцию. В более чем 75% случаев появляются однако рецидивы, местные экстралимфатические или с диффузным распространением на расстоянии, по кровяному пути, которые вызывают смерть больного обычно раньше 2 лет выживания.

Частота гастроинтестинальной локализации, определяемой клинической симптоматологией, составляет 4,6% или даже 11,1%, однако некропсии или хирургические вмешательства показывают гораздо большую частоту, которая достигает 50%. Наиболее частые локализации происходят в желудке, затем в ободочной кишке, в тонкой кишке и даже в прямой кишке, как это видно из более давней статистики Розенберга и сотр. (Rosenberg).

У детей младше 16 лет симптомы бывают разнообразными, проявляясь болями в животе или тяжелыми явлениями кишечной окклюзии неизвестной причины, так как саркоматозная природа обнаруживается на внутриоперационном взятом материале (Jenkin и сотр.).

Внедрение лимфографии как средства стадиализации показало добавочно, что более или менее выраженные абдоминальные симптомы детерминированы и локализациями в абдоминальных парааортальных ганглиях у больных которые без лимфографии, рассматривались как стадии I и II (Lee и сотр.).

Локализацию в костном мозге не следует смешивать с формами лейкемии с ретикулогистиоцитарными клетками, описанными Scott и Robb-Smith как медуллярный гистиоцитарный ретикулез или как гистиоцитариая лейкемия. Некоторые из них были включены в группу лейкемий с клетками "hairy", о значении которых упоминалось выше.

Костные формы лимфосаркомы отличаются болевыми симптомами и спонтанными переломами, причем они появляются с большой частотой у детей (15 — 20%), то есть в два раза чаще, чем при лимфосаркоме. В статистике Розенберга и сотр., костная локализация составляет 27,6% у детей и молодых между 10 и 20 годами. Гистопатологический анализ следует производить с большим вниманием, с тем чтобы исключать костные метастазы и, в особенности, костную саркому Юинга (Ewing) и болезнь Годжкина, с частыми детерминациями у взрослого.

Кожные локализации ретикулосаркомы, сопровождаемые или неспровождаемые общими признаками, следует отличать от болезни Годжкина, лимфосаркома и фунгоидного микоза, на основе гистологического исследования, в котором преобладающе ретикулосаркоматозная целлюлярность является характерным элементом. При опухоли Юинга, клетки мезобластического происхождения имеют гранулы гликогена, которые отсутствуют в ретикулярных клетках, имеющих характеристики макрофагов.

Различные висцеральные локализации детерминируют особые клинические формы, описанные рядом авторов: медиастинальные формы, амигдалофарингеальные формы, спленические формы, гепатические формы, костные, кожные формы и пр. К ним надо добавить формы с лейкемическими разгрузками, при которых ретикулосаркоматозные или гистиосаркоматозные клетки указывают на существование диффузной диссеминированной ретикулосаркоме.

Общие симптомы, сопровождающие типы ретикулосаркомы, считаются паранеопластическими симптомами, но они являются также и последствием функциональных расстройств по поводу известных висцеральных локализаций, как например гепатические, медуллярные, нервные. Симптомы по поводу иммунологической альтерации обычно бывают более ограниченными, так как автоиммунные проявления встречаются редко. Однако появляются признаки иммунного дефицита, с гипогаммаглобулинемией, но и признаки иммунного дефицита типа лимфоцита Т, предрасполагающие к вирусным, грибковым и микробным инфекциям.

Их интенсивность зависит однако от степени распространения в иммунных лимфоидных органах, которое иногда ограничено, причем преобладают висцеральные локализации.

Эволюция и прогноз при ретикулосаркоме гораздо тяжелее, чем при лимфосаркоме имея в виду преобладание диффузной формы и степень экстенсивной малигнизации ретикулярных или гистиоцитарных клеток. Инвазирующий характер клеток обусловливает более скорый переход в циркуляцию и таким образом, путем кровяной диссеминации, происходит быстрая трансформация от первоначально локализированных форм в диффузные формы III и IV стадии. Добавочная тяжесть создается гораздо более частой экстраганглиозной локализацией во внутренних органах. В вышеупомянутых статистиках приводится разница между выживанием при ретикулосаркоме и лимфосаркоме, причем при последней процент узелковых форм с дифференцированной целлюлярностью гораздо больше.

Прогноз для различных анатомоклинических форм ретикулосаркомы обусловлен преобладающими диффузными формами, а также и недифференцированными или смешанными формами. Среди висцеральных локализаций — гепатические, медуллярные и в центральной нервной системе являются наиболее тяжелыми.

Читайте также: