Лабораторная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха - анализы

Обновлено: 02.05.2024

Лабораторная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха - анализы

Лабораторные исследования при болезни Шенлейн-Геноха производятся с целью уточнения диагноза нетромбоцитогенной пурпуры с аллергическим патогенезом по поводу этиологического фактора, который следует обнаружить.

Текущие лабораторные анализы: гемограмма может показывать повышенный лейкоцитоз, но не во всех случаях; реже бывают повышения Aslo и фибриногена, причем антитела могут сокращаться в период высыпания вероятно по поводу связывания в иммунные комплексы; сывороточный С — нормальный или повышенный, как при остром полиартикулярном ревматизме; электрофорез протеинов нехарактерный, причем, как при всяком иммунном воспалительном состоянии, появляется рост альфа2-глобулинов и гаммаглобулинов поликлонального характера.

Гематокрит и гемоглобин спадают только при больших кровотечениях, обычно абдоминальных, и реже по поводу гематурии или эпистаксиса. Число и качество тромбоцитов нормальное, а также и ретракция сгустка. Тест жгута — вариабильный, обычно негативный, в отличие от Т.П., где он постоянно позитивный. Время кровотечения и коагуляции также нормальные; не обнаруживается никакого изменения тестов коагуляции и фибринолиза, путем применения прямой или косвенной эксплорации факторов гемостаза.

Исследования с целью диагностицирования этиологического фактора показывают существование гемолитического стрептококка в классической форме пурпуры Шенлейна-Геноха, типа бета группы А в острой форме. Однако существуют сосудистые аллергические пурпуры по поводу сенсибилизации к медикаментам как хинин и хинидин, но в особенности по поводу солей йода, золота, ртути и висмута, а также и по поводу хлоротиазидов.

Вообще пурпуровый синдром исчезает после выведения медикамента из организма. Эти пурпуры следует дифференцировать от тромбопенических пурпур по поводу сенсибилизации, которые происходят чаще благодаря этим медикаментам.

Кроме стрептококка существуют более редкие случаи острой пурпуры Шенлейна-Геноха. по поводу других инфекционных агентов, как стафилококк и колибацилла. В основном однако после типичного острого стрептококкового приступа, могут возникать рецидивы благодаря аллергизирующей деятельности других микробных агентов.

Мы наблюдали рецидивы по поводу энтерококковых или колибациляярных инфекций, которые надо лечить антибиотиками и общими биологическими методами с целью восстановления защитной способности организма. Следовательно, кроме стрептококка, надо искать других инфекционных кишечных, мочевых, дыхательных, билиарных агентов, исследуя в том числе фунгусные инфекции, кишечные паразиты, которые могут ассоциироваться с смешанной микробной флорой.

Интрадермореакции с микробными и фунгусными антигенами вообще дают позитивные реакции немедленного типа для этиологического фактора; однако часто эти тесты неспецифичны, так как реакции являются положительными с различными микробными, вирусными, паразитарными антигенами, а также и с другими антигенами в том числе пищевыми, с медикаментами, пыльцами, домашней пылью, шерстью животных и пр.

В большинстве случаев, если стрептококковая, амигдало-фарингеальная или дыхательная инфекция отсутствует, трудно установить инфекционно-аллергическую этиологию. Во многих случаях интрадермореакция на туберкулин бывает позитивной, но тем не менее невозможно инкриминировать бациллярную этиологию, так как поражения позднего туберкулинового типа отличаются от поражений немедленного типа при пурпуре Шенлейна-Геноха.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Системные васкулиты

Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.

Общие сведения

Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.

Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.

Классификация системных васкулитов

Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.

Симптомы системных васкулитов

Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.

При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.

Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.

Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.

Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.

Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.

Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.

Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.

Диагностика системных васкулитов

В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.

При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.

Лечение системных васкулитов

Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.

Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.

Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.

Прогноз и профилактика системных васкулитов

Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.

Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.

Геморрагический васкулит ( Аллергическая пурпура , Болезнь Шенлейн-Геноха , Капилляротоксикоз )

Геморрагический васкулит — системное асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с преимущественным поражением кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почечных клубочков. Протекает с явлениями геморрагической или уртикарной сыпи, артралгиями, абдоминальным болевым синдромом, гематурией и почечной недостаточностью. Диагностика основана на клинических симптомах, лабораторных данных (анализ крови, мочи, коагулограмма), исследовании органов ЖКТ и почек. Основой лечения васкулита является терапия антикоагулянтами, ангиагрегантами. В тяжелых случаях применяется экстракорпоральная гемокоррекция, глюкокортикоидная терапия, противовоспалительное, цитостатическое лечение.

МКБ-10

Геморрагический васкулит (ГВ, болезнь Шенлейн-Геноха, аллергическая пурпура, капилляротоксикоз) относится к наиболее распространенным на сегодняшний день геморрагическим заболеваниям. По сути своей он является аллергическим васкулитом поверхностного характера с поражением мелких артериол, венул, а также капилляров. В Международной классификации болезней (МКБ) заболевание имеет название "аллергическая пурпура". Болезнь Шенлейн-Геноха встречается в основном в детском возрасте - от 5 до 14 лет. Средняя распространенность среди детей этого возраста составляет 23-25 случая на 10 тыс. Наиболее подвержены заболеванию лица в возрасте 7-12 лет. У детей до 3 лет известны лишь отдельные случаи возникновения пурпуры.

Причины

Этиологические аспекты изучены не до конца, известно лишь, что в большинстве случаев патология носит инфекционно-аллергическую природу. Существует сезонная зависимость ‒ наибольшая заболеваемость регистрируется в сырое и холодное время года. Многолетние наблюдения позволили выявить общие триггерные факторы, предшествующие развитию клинических проявлений. К их числу относят:

Во многих наблюдениях причинный фактор, вызвавший возникновение васкулита, установить не удается. Ряд авторов высказывает предположение, что воздействие провоцирующих факторов приводит к развитию геморрагического васкулита лишь в тех случаях, когда оно осуществляется на фоне генетической предрасположенности организма к гиперергическим иммунным реакциям.

Патогенез

В основе механизма развития геморрагического васкулита лежит образование иммунных комплексов и повышение активности белков системы комплемента. Циркулируя в крови, они откладываются на внутренней поверхности стенки мелких сосудов (венул, артериол, капилляров), вызывая ее повреждение с возникновением асептического воспалительного процесса. Воспаление сосудистой стенки в свою очередь приводит к повышению ее проницаемости, отложению в просвете сосуда фибрина и тромботических масс, что обуславливает основные клинические признаки заболевания — кожно-геморрагический синдром и микротромбирование сосудистого русла с поражением ЖКТ, почек, суставов.

Классификация

В клиническом течении капилляротоксикоза различают острую фазу (начальный период или обострение) и фазу стихания (улучшение). По преобладающим симптомам заболевание классифицируют на следующие клинические формы: простую, ревматоидную (суставную), абдоминальную и молниеносную. В соответствии с характером течения различают острый (до 2-х мес.), затяжной (до полугода) и хронический ГВ. По тяжести клинических проявлений выделяют васкулит:

Легкой степени. Отмечается удовлетворительное состояние пациентов и необильный характер сыпи, артралгии.
Средней степени. Состояние больного средней тяжести, высыпания обильные, артралгии сопровождаются изменениями в суставах по типу артрита, отмечаются периодические боли в животе и микрогематурия.
Тяжелой степени. Имеет место тяжелое состояние больного, сливные обильные высыпания с некротическими участками, ангионевротические отеки, нефротический синдром, наблюдается макрогематурия и желудочно-кишечные кровотечения, возможно развитие острой почечной недостаточности.

Симптомы

Для клиники аллергической пурпуры типично острое начало с повышением температуры до субфебрильных или фебрильных цифр. Однако возможно отсутствие подъема температуры. Кожный синдром отмечается в самом дебюте заболевания и наблюдается у всех больных. Он характеризуются диффузными пятнисто-папулезными геморрагическими элементами различной величины (чаще мелкими), не исчезающими при надавливании. В некоторых случаях наблюдается уртикарная сыпь. Высыпания обычно располагаются симметрично на коже голеней, бедер и ягодиц, в области крупных суставов, реже — на коже рук и туловища. Обильность высыпаний часто коррелирует с тяжестью васкулита. При наиболее тяжелом его течении в центре некоторых элементов сыпи развивается некроз и образуется язва. Разрешение сыпи заканчивается длительно сохраняющейся гиперпигментацией. При хроническом течении ГВ с частыми рецидивами на коже после исчезновения сыпи возникает шелушение.

Суставной синдром развивается у 70% пациентов. Поражения суставов могут носить кратковременный характер в виде легкой артралгии или сохраняться в течение нескольких дней с выраженным болевым синдромом, сопровождающимся другими симптомами артрита (покраснение, отечность) и приводящим к ограничению движений в суставе. Типичным является летучий характер поражения с вовлечением преимущественно крупных суставов, чаще коленных и голеностопных. Суставной синдром может появиться в начальном периоде васкулита или возникнуть позже. Зачастую он имеет преходящий характер и никогда не приводит к стойкой деформации суставов. Абдоминальный синдром может предшествовать кожно-суставным проявлениям или сопутствовать им. Он проявляется болями в животе различной интенсивности - от умеренных до приступообразных по типу кишечной колики. Пациенты часто не могут указать точную локализацию боли, жалуются на нарушения стула, тошноту и рвоту. Абдоминалгии могут появляться несколько раз в течение суток и проходят самопроизвольно или в первые несколько дней лечения.

Почечный синдром возникает у 25-30% пациентов и проявляется признаками хронического или острого гломерулонефрита с различной степенью гематурии. У ряда больных возникает нефротический симптомокомплекс. Поражение других органов при геморрагическом васкулите происходит довольно редко. Это может быть геморрагическая пневмония в виде кашля с прожилками крови в мокроте и одышки, кровоизлияния в эндокард, геморрагический перикардит, миокардит. Поражение сосудов головного мозга проявляется головокружением, раздражительностью, головной болью, эпиприступами и может вызвать развитие геморрагического менингита.

Осложнения

Поражение почек является самым стойким синдромом геморрагического васкулита, может осложняться злокачественным гломерулонефритом и хронической почечной недостаточностью. В тяжелых случаях аллергической пурпуры возникают желудочно-кишечные кровотечения, сопровождающиеся кровавой рвотой и присутствием крови в каловых массах, легочные кровотечения, кровоизлияния в вещество головного мозга (геморрагический инсульт). Массивные кровопотери могут привести к коллапсу и анемической коме. Осложнения абдоминального синдрома встречаются реже и представлены инвагинацией кишечника, перитонитом, тромбозом брыжеечных сосудов, некрозом части тонкого кишечника. Наибольшая частота летальных исходов регистрируется при молниеносной форме ГВ.

Диагностика

Проводя диагностику, ревматолог учитывает возраст пациента, изучает этиофакторы, сопоставляет клинические и лабораторные данные, исключает другие заболевания. При развитии почечного синдрома пациенту необходима консультация нефролога, при наличии абдоминальных болей - консультация гастроэнтеролога и хирурга. Диагностическая панель включает:

Гематологические тесты. В общем анализе крови, как правило, отмечаются неспецифические признаки умеренного воспаления (лейкоцитоз и небольшое повышение СОЭ), увеличение количества тромбоцитов и эозинофилов. Биохимический анализ крови показывает увеличение иммуноглобулина А и СРБ. Большое диагностическое значение имеют результаты коагулограммы. Отсутствие в ней данных за нарушение свертывания при наличии клинических признаков геморрагического синдрома свидетельствует в пользу ГВ.
Анализы мочи и кала. В анализе мочи выявляется гематурия, протеинурия, цилиндрурия. Пациентам с почечным синдромом показан мониторинг изменений в анализе мочи, проведение биохимии мочи, пробы Зимницкого, Нечипоренко. Для диагностики скрытого ЖКТ-кровотечения производят анализ кала на скрытую кровь.
Инструментальную диагностику. С целью оценки состояния органов-мишеней выполняется УЗИ почек, УЗДГ почечных сосудов. Для исключения органических причин кровотечения из пищеварительного тракта и бронхов целесообразно проведение УЗИ брюшной полости, гастроскопии, бронхоскопии.
Биопсию с гистологией. В тяжелых диагностических случаях показана биопсия кожи или почек. Гистологическое исследование биоптата выявляет характерные изменения: отложения иммуноглобулина А и ЦИК на эндотелии и в толще сосудистой стенки венул, артериол и капилляров; образование микротромбов; выход элементов крови за пределы сосуда.

Абдоминальную форму геморрагического васкулита следует дифференцировать от других причин, обуславливающих появление симптомов «острого живота»: аппендицита, пенетрации язвы желудка, острого холецистита, панкреатита, перфорации кишечника при язвенном колите др. Также необходимо исключить тромбоцитопеническую пурпуру, геморрагический синдром при инфекционных заболеваниях (геморрагических лихорадках, гриппе), лейкоз, ревматоидный артрит, болезнь Стилла, острый гломерулонефрит, системные васкулиты.

Лечение

В острой фазе геморрагического васкулита пациентам необходимо соблюдать постельный режим и гипоаллергенную диету, ограничить употребление жидкости и соли, исключить прием антибиотиков и других медикаментов, которые могут усиливать сенсибилизацию организма. Основные направления терапии зависят от клинических проявлений, поэтому их целесообразно рассматривать посиндромно:

При любых синдромах. Основу базисной терапии при всех формах ГВ составляет назначение дезагрегантов (дипиридамола, пентоксифиллина) и активаторов фибринолиза (никотиновой кислоты). Препараты этих групп препятствуют агрегации тромбоцитов, улучшают микроциркуляцию и внутритканевую перфузию. Часто в базисную схему включают гепарин и другие антикоагулянты.
При кожном синдроме. Терапия предполагает применение сульфасалазина, колхицина. Использование преднизолона до сих пор является спорным вопросом среди врачей. Возможно его назначение в тяжелых случаях ГВ. При отсутствии эффекта от терапии кортикостероидами препаратами запаса являются цитостатики.
При суставном синдроме. Выраженные артралгии купируются проведением противовоспалительной терапии (индометацин, ибупрофен). Дополнительно могут назначаться производные аминохинолина (хлорохин).
При почечном синдроме. Назначаются высокие дозы глюкокортикоидов, цитостатиков. Возможно использование иАПФ, антагонистов рецепторов ангиотензина II, введение нормального человеческого иммуноглобулина, проведение электрофореза с никотиновой кислотой и гепарином на область почек. В терминальной стадии ХПН требуется гемодиализ или трансплантация почки.
При абдоминальном синдроме. Интенсивный болевой синдром служит показанием к внутривенному введению преднизолона, реополиглюкина, кристаллоидов. При развитии хирургических осложнений (перфорация, инвагинация кишки) применяется хирургическая тактика.

Тяжелое течение заболевания является показанием для проведения экстракорпоральной гемокоррекции (гемосорбция, иммуносорбция, плазмаферез). Многие авторы отмечают неэффективность антигистаминных препаратов в лечении ГВ. Однако их применение может быть оправдано у пациентов с аллергическим анамнезом. При связи заболевания с пищевой аллергией и наличием абдоминального синдрома дополнительно назначаются энтеросорбенты.

Прогноз и профилктика

Легкие формы геморрагического васкулита склонны к самопроизвольному излечению после первой же атаки заболевания – их прогноз благоприятен. При молниеносной форме смерть пациентов может произойти в первые несколько суток от начала заболевания. Чаще всего это связано с поражением сосудов ЦНС и возникновением внутримозгового кровоизлияния. Другой причиной летального исхода может стать тяжелый почечный синдром, приводящий к развитию уремии. В целях профилактики аллергического васкулита рекомендуется санация хронических инфекционных очагов ЛОР органов, дегельминтизация при глистных инвазиях, исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

Дифференциальная диагностика пурпуры Шенлейн-Геноха

Дифференциальная диагностика сосудистых пурпур подразумевает в первую очередь отделение типичной иммунологической формы болезни Шенлейна-Геноха от других первичных или вторичных иммунных васкулитов, а также и от различных форм неиммунных капилляропатий; все они составляют разные клинические формы сосудистых пурпур. Для клинициста важно однако, на первом этапе, отделить сосудистые пурпуры от тромботической пурпуры с специфическими гематологическими характеристиками, как мы указывали в предыдущих главах.

Среди классических иммуноаллергических сосудистых пурпур отмечается purpura fulminans, как острая форма или даже сверхострая форма аллерго-анафилаксической пурпуры. В настоящее время она выступает как синдром, в котором различается несколько патогенетических типов. Некоторые могут быть суровыми острыми формами пурпуры Шенлейна-Геноха, в особенности у ребенка, при которых, наряду с кожными геморрагиями некротического характера, ассоциируется и абдоминальный, церебральный и почечный синдром по поводу диссеминированных микротромбозов вследствие массивной преципитации иммунных комплексов.

При других проявляется механизм Санарелли — Шварцманна, принимающий характер синдрома Ватергаузена-Фридериксона (Waterhousen-Friederickson), который встречается при менингококковых инфекциях, а также и при септицемических состояниях, вызванных пневмококком или стрептококком. Известно, что этот синдром является формой ДВС, со специальной микробной этиологией, при которой кровотечения происходят во время коагулопатии потребления, провоцированной тромбопластиновым разгружением благодаря септическому эндотелииту.

Важно, чтобы при всех суровых формах, имеющих характер purpura fulminans, уточнялась септическая микробная этиология, а путем лабораторных анализов, определялся синдром ДВС, требующий срочного правильно организованного лечения антикоагулирующими медикаментами.

Более обширную группу иммунологических пурпур составляют пурпуры, появляющиеся при известных автоиммунынх заболеваниях, предшествуя другим системным проявлениям этих заболеваний или фигурируя в их клинико-биологической картине. Таковыми являются сосудистые пурпуры при красной волчанке, узелковом периартериите, синдроме Сжегрена, синдроме Бехчета. Во время острого приступа полиартикулярного ревматизма могут появляться симптомы пурпуры, подобные тем, которые встречаются при болезни Шенлейна-Геноха.

Сосудистые пурпуры по поводу сенсибилизации к медикаментам отличаются от тромбоцитопенических и во всем походят на постмикробную пурпуру Шенлейн-Геноха, при которой анамнез и иногда кожные тесты выявляют сенсибилизирующий медикамент (Popescu). Тест бластической трансформации лимфоцитов больного, инкубированных in vitro с соответствующими дилюциями медикамента, по-видимсму не оправдал себя как специфический тест. Однако могут оказаться полезными другие иммунные тесты, которые выявляют клеточную сенсибилизацию и наличие антител антимедикамент в сыворотке, такие как реакции фиксирования комплемента, реакции пассивной гемагглютинации Бойдена, используемые и в нашей стране, особенно в дерматологии (Iosif).
Кроме этого, тест дегрануляции базофилов по способу окна в коже Ребука (Rebuck), который при условии тщательного выполнения может выявлять медикамент или другие сенсибилизирующие химические вещества (Popescu).

Узловидные высыпания, как узелковая эритема или полиморфная эритема могут ассоциироваться и с сосудистыми пурпурами, обычно локализированными, детерминированными множеством этиологических сенсибилизирующих факторов, медикаментами, микробными инфекциями, вирусными инфекциями. Во время инфекционных состояний, вызванных стрептококком, стафилококком, пневмококком, различными типами энтерококка, тифознопаратифозными бациллами, а также и при вялотекущем эндокардите или при злокачественном язвенно-вегетирующем остром эндокардите также появляются сосудистые пурпуры благодаря прямому действию токсинов или благодаря микробным эмболиям.
Они происходят в период бактериемии, отвечают на специфическое антиинфекционное лечение, отличаясь от постинфекционной аллергической пурпуры.

При вторичном синдроме во время вялотекущих гипергаммаглобулинемических эндокардитов появляются однако хронические или рецидивирующие иммуноаллергические сосудистые пурпуры.

Более редкими формами аллергических сосудистых пурпур являются пурпуры по поводу автосенсибилизации к собственным эритроцитам или к ДНК. Первую описали впервые Gartner и Diamond как высыпание появляющегося на психоневротической почве у женщин (Ratnoff и Agle, 1968). Она появляется при повторных эпизодах, с петехиями в определенных зонах, обычно после психических напряжений или небольших травм. Может сопровождаться дигестивными кровотечениями, гематуриями, метроррагиями и иногда общими тревожными симптомами с абдоминальными коликами или грудными болями, сильной головной болью, рвотами, поносом и даже припадками коллапса.

Лабораторные исследования не обнаруживают ничего особенного но интрадермореакции с собственными эритроцитами дают явно положительные местные реакции и с общими явлениями. У некоторых пациенток получаются положительные на гемоглобин или на фосфолипидные дериваты, экстрагированные из эритроцитарных оболочек (Groch и сотр.).

Большинство авторов считает эти пурпуры психогенными, появляющимися на депрессивном, истериоидном, мазохическом фоне (Gottlieb), и которые нуждаются в лечении, причем некоторые формы излечиваются гипнозом (Agle и сотр.). Являясь обычно доброкачественными и мимолетными, они не нуждаются в васкулотропном или дессенсибилизирующем лечении, но в лечении психического состояния.

Пурпуры по поводу сенсибилизации к ДНК приближаются или сочетаются с пурпурами по поводу сенсибилизации к эритроцитам (Spiera и Schwartz), но встречаются очень редко: известно лишь несколько случаев. Вообще они появляются на месте травмы и начинаются с узелковых, болезненных инфильтраций, которые становятся за сутки буллезными и подтечными, распространяясь на ограниченную зону. Интрадермореакции с лизатами лейкоцитов или с 0,5 мг ДНК из тимуса теленка дают положительные реакции, однако обычно только по-близости затронутой зоны. Гистологически констатитуется васкулит по поводу воспалительной инфильтрации и отложения PAS-позитивного материала, а также и круглые образования с характером гематоксиновых Feulgen-позитивных тел (Schwartz и сотр.).

Говоря о лечении, следует подчеркнуть, что антигистаминовые препараты и кортизон не оказывают никакого влияния, но зато хлорохин дает быстро хорошие результаты. Этот тип пурпур не эволюирует к красной волчанке. и тесты в этом направлении отрицательные, хотя считается, что эти пурпуры появляются по поводу сенсибилизации к ДНК, возникая по поводу клеточных поражений после солнечного облучения (Schwartz и сотр.).

Другие формы пурпуровых ангиопатий — более сложной, обычно неаллергической природы и смешиваются с рассмотренными выше. Некоторые составляют точно определенные сущности, но в основном встречаются редко.

Лечение болезни Шенлейн-Геноха - сосудистых пурпур

Несмотря на то, что не существует специального терапевтического метода для каждой отдельной формы сосудистой пурпуры, перед тем как выбрать лечение необходимо поставить правилный диагноз этиологической, патогенетической формы данной сосудистой пурпуры. Особенно важно распознавать формы доброкачественной пурпуры simplex, которые обычно не нуждаются в специальном лечении, в отличие от тех форм пурпуры,| при которых могут возникать висцеральные 'осложнения во время острого периода, или которые эволюируют хронически к висцерализации.

Другим условием для выбора терапии является диагноз сосудистой пурпуры как первичного заболевания, имеющей или не имеющей точно известную этиологию, как пурпура Шенлейн-Геноха, в отличие от вторичных сосудистых пурпур, появляющихся по поводу капиллярных поражений в ясно определенных патологических условиях, как коллагеновые заболевания, злокачественные пролиферации, болезни печени, вяло текущий эндокардит и т.д.

Следует иметь в виду возможность профилактики с целью предупреждения в особенности сенсибилизации по поводу тех факторов, которые, как известно, способны вызывать пурпуровые аллергизации, в том числе сенсибилизирующие стрептококковые инфекции, чрезмерное употребление медикаментов, особенно лицами, имеющими личные или побочные антецеденты аллерго-анафилактических заболеваний. Кроме этого, серотерапия и даже случайные вакцинации могут детерминировать сосудистые пурпуры. Также в качестве профилактических мероприятий рекомендуется избегать такие ситуации, которые детерминируют новые вспышки пурпуры, как ортостатизм, подвержение солнечному облучению, пребывание на холоде для лиц с криоглобулинемией; рекомендуется также остерегаться микробных или вирусных инфекций, которые способны вызывать приступы пурпуры.

Особую проблему представляют сами мероприятия по приостановлению эволюции к хроницизации при пурпуре Шенлейна-Геноха в острой форме, а также и терапия основных заболеваний, при которых появляется пурпуровый синдром, как красная волчанка и пр. Терапия злокачественных пролиферации, лимфоидных и плазмоцитарных, благодаря снижению массы туморальных клеток ведет к понижению концентрации моноклонального компонента, уменьшая эффекты этой массы на кровяную вязкость и на гемостаз.

При сосудистой пурпуре типа Шенлейна-Геноха стрептококковой этиологии инфекцию надо лечить пинициллином или другими антибиотиками до исчезновения агента и сокращения специфических антител, когда они присутствуют. Позже, во избежание рецидивов, практикуется амигдалектомия, имея в виду частоту амигдало-фагингеальной инфекции в этиологии болезни. Рекомендуется оздоровление и других очагов, в том числе зубных или лечение других инфекций диггестивного тракта, желчного пузыря, пиэлонефритов, циститов и пр.

В лечении пурпуры как таковой применяется обычно кортикотерапия в умеренных дозах — 30—40 мг преднисона в течение короткого периода времени. Эффективность кортикотерапии не была доказана (Allan и Diamond, Gotlieb), так что ее предписание основывается на более давних наблюдениях.

Мы рекомендуем кортикотерапию лишь при тех формах, которые затягиваются дольше 10—15 дней, а также и при всех формах с ассоциированными расстройствами, как боли в животе, кровянистый понос, выраженные суставные боли, макроскопическая гематурия. Влияние кортизона на пермеабильность сосудов имеет явный и обычно быстрый эффект на эти расстройства. Эффект кортизона ненадежный и почти нулевой при рецидивирующих формах и проявляющих тенденцию к хрони-цизации. Кроме того, при формах, которые с самого начала или во время очередных рецидивов принимали характер сосудистой гипергаммаглобули-немической пурпуры, кортикотерапия оказывалась бесполезной.

Опыт последних лет, после различных терапевтических попыток, показывает, что чрезвычайно трудно воздействовать на эволюцию хронических форм, особенно форм с дисглобулинемиями и криоглобулинемиями. Однако несомненно, что если лимфопролиферативный синдром отвечает на лечение, уничтожающее клеточный клон, который секретирует гемор-рагипарный гаммаглобулин, пурпуровый синдром ослабевает и может исчезнуть. То же самое случается с сосудистыми пурпурами при определенных автоиммунных заболеваниях, как красная волчанка и пр. Однако вызывают живые споры лечения сосудистых пурпур при криопатиях и дисглобули-немиях эссенциального характера или даже тех форм, которые возникают в результате хронизации пурпуры Шенлейн-Геноха.

Если кортизон оказывается неспособным повлиять на приступы пурпуры, надо попытаться перейти, в течение более длительного периода времени, к применению противомалярийных препаратов в умеренных дозах, в течение нескольких месяцев. Можно пробовать применять иммуносупрессивные медикаменты в малых дозах, также в течение долгого времени — 6—12 месяцев. В случае хороших результатов, можно продолжать лечение вариируя дозы и с отдельными периодами перерывов, в течение всей жизни. Среди иммуносупрессивных препаратов рекомендуется 6МР, в дозах 50—100 мг ежедневно, эндоксан — 100 мг в сутки перорально или лейкеран — 2—4 4 мг ежедневно. У многих больных, находившихся под нашим наблюдением (Bruckner и Berceanu, Berceanu), иммуносуппрессивная терапия приводила иногда к отягощениям, благодаря новым вспышкам инфекций, имея в виду, что при васкулитах по поводу иммунных комплексов существует основной иммунный дефицит, который обусловливает селфперпетуацию.

Обычно, во время периода висцерализации мы отказывались от специфических лечений по поводу интерференции патогенетических васкулотропных механизмов, и назначали только лечения симптоматического характера, в зависимости от тяжести висцерализации: лечение артериальной гипертензии, почечной недостаточности, сердечной недостаточности, суставных болей.

Применение лечений антикоагулянтами, гепарином или тромбостопом не влияет на эволюцию. Они могут иметь временные эффекты, как и стрептокиназа или стрептодорназа при некоторых тромботических кризах, которые могут возникать даже на больших артериях (бедренная, локтевая) или в коронарных артериях. В одном случае кровоточивой гиперграммаглобулинемии с острым тромбозом на бедренной артерии, мы добились излечения тромботического криза при помощи гепаринотерапии; в другом случае с пурпурой и синдромом Бехчета, произошло эффективное излечение после применения стрептокиназы в суточных перфузиях.

Один из методов, который следует применять более широко — плазмаферез, применяемый у нас больше в случае синдромов гипервязкости по поводу моноклональных гаммапатий, макроглобулинемии и миэломы. Его применение также и в случаях криопатии и пурпуровых гипергаммаглобулинемий дало хорошие результаты с эффектами, приближающимися к излечению в течение 5—6 месяцев. Для хорошего эффекта необходимы 2—3 плазмафереза в неделю, с выведением 1000—1500 мл плазмы.
Другой метод, рекомендуемый для разъединения молекул макроглобулина, путем использования дериватов цистеина или пеницилламина, статистически не оказался эффективным.

Медикаменты специфического ингибиторного действия на синтез протеинов, как пуромицин, или ингибирующие рибосомальный РНК, как антиномицин D, еще непроникли в клиническую практику.
В будущем имеются в перспективе биологические методы иммуносуппрессии с использованием введения определенных концентратов Ig, которые должны ингибировать избыточную секрецию других Ig, восстанавливая таким образом нормальный feedback секреции (Берчану и сотр.).

Читайте также: