КТ, МРТ при неходжкинской лимфоме слизистой оболочки глотки
Обновлено: 14.05.2024
Высокая частота лимфосарком глотки, которые составляет до 13% от всех злокачественных опухолей этой области и сочетается с увеличением числа экстранодальных форм неходжкинских лимфом (НХЛ). Данное заболевание часто манифестирует как локальная или регионарная опухоль, риск заболеть повышается с возрастом и достигает пика к 80–90 годам. Патогномоничных симптомов и синдромов для НХЛ не существует, клиническая картина зависит от локализации опухолевого очага. Вопросы диагностики и лечения больных опухолями ротоглотки являются наиболее трудными в онкологии. Это обусловлено анатомическим строением и топографией глотки, латентным течением опухолевого процесса, ранним метастазированием, разнообразием клинических проявлений и, трудностями дифференциальной диагностики. Врачи первого контакта недостаточно знакомы с клиническими проявлениями и протоколами диагностики на амбулаторном этапе злокачественных опухолей глотки. В этой связи предлагаемый нами компиляционный алгоритм диагностики данного заболевания на амбулаторном этапе для всех врачей первичного контакта должен выстраиваться по единственному направлению: надо заподозрить и исключить злокачественное новообразование ротоглотки. Проявление оперативности и настойчивости в координации усилий врачей-специалистов по данной проблеме – решающая роль терапевтов и семейных врачей.
1. Ашуров З.М. Неходжкинская лимфома глоточного кольца Пирогова – Вальдейера /З.М. Ашуров, С.В. Сынебогов, Л.Б. Денисова и др. //Вестник оториноларингологии. – 2004. – №4. – С. 54-56.
2. Бутенко А. В. Причины врачебных ошибок в клинической онкологии и пути их предупреждения /А.В. Бутенко // Заместитель главного врача: лечебная работа и медицинская экспертиза. – М.: МЦФЭР, 2011. – № 6. – С. 94-101.
3. Вашакмадзе Л.А., Хомяков В.М., Волкова Е.Э. Комплексная профилактика послеоперационных осложнений при хирургическом и комбинированном лечении больных раком грудного отдела пищевода. – М.: ФГБУ «МНИОИ им. П.А. Герцена» Минздрава России, 2013. – С.7.
4. Давыдов М.И. Онкология: учебник / М. И. Давыдов, Ш. Х. Ганцев. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – С. 288.
5. Зайков С.В. Дифференциальная диагностика синдрома лимфаденопатии // Клиническая иммунология. Аллергология. Инфектология. – 2012. – № 4. – С. 16-24.
6. Исмагулова Э.К. Злокачественные новообразования лимфоидного кольца глотки (клиника, диагностика, лечение) Автореферат докт. Диссертации.– М., 2005. – С. 206.
8. Поддубная И.В., Дёмина Е.А. Диагностика и определение распространенности (стадирование) неходжкинских лимфом // Практическая онкология. – 2004. – Т.5. – № 3. – С. 176-184.
9. Пономарева О.В., Юрченко О.В. Неходжкинские злокачественные лимфомы из клеток маргинальной зоны: диагностика и лечение // Онкология. – 2013. – Т.15. – № 3. – С. 241-253.
10. Приказ Российского научного центра рентгенорадиологии Минздравсоцразвития от 20.09.2010 № 92-0 «Лечение неходжкинских лимфом». Клинический протокол С82-C85/10.
11. Приказ Минздрава России от 15.11.2012 № 915н «Об утверждении Порядка оказания медицинской помощи взрослому населению по профилю «онкология».
12. Хансон К.П., Имянитов Е.Н. Эпидемиология и биология неходжкинских лимфом // Практическая онкология. – 2004. – Т.5. – № 3. – С. 163-168.
13. A predictive model for aggressive non-Hodgkin’s lymphoma. The International Non-Hodgkin’s Lymphoma Prognostic Factors Project // New Engl. J. Med. - 1993. - vol. 329. – р. 987 - 994.
14. Carbone P.P., Kaplan H.S., Musshoff K. et al. Report of the Committee on Hodgkin’s Disease Staging Classification //Cancer Res.. - 1971. - vol. 31. – р. 1860 - 1861.
В России лимфосаркомы составляют 5% от всех злокачественных опухолей и в 1,7% случаев являются причиной смерти от злокачественных опухолей. Во всем мире увеличивается число экстранодальных форм неходжкинских лимфом (НХЛ), которые составляют 24 - 48% среди вновь выявленных НХЛ и часто манифестируют как локальные или локорегионарные опухоли. При НХЛ поражение кольца Пирогова-Вальдейера относится к экстранодальным поражениям и встречается в 19,4% случаев. Частота лимфосарком глотки составляет до 13% от всех злокачественных опухолей этой области, а риск заболеть повышается с возрастом и достигает пика к 80-90 годам [8, 12].
Патогномоничных симптомов и синдромов для НХЛ не существует, клиническая картина зависит от локализации опухолевого очага.
Вопросы диагностики и лечения больных опухолями ротоглотки являются серьезной проблемой в онкологии. Это обусловлено анатомическим строением и топографией глотки, латентным течением опухолевого процесса, ранним метастазированием, разнообразием клинических проявлений и, следовательно, трудностями дифференциальной диагностики.
Врачи первого контакта мало знакомы с клиническими проявлениями (особенно на ранней стадии) и протоколами диагностики на амбулаторном этапе злокачественных опухолей глотки, поэтому ошибки составляют до 60-80% [1]. В связи с этим приводим собственное клиническое наблюдение.
Пациентка Д., 70 лет, обратилась с жалобами на чувство «удушья и комка» в горле. Болела около 1,5 месяцев. Самостоятельно обратилась к оториноларингологу (визит 1), который выставил диагноз хронического тонзиллита, по поводу обострения которого было назначено местное лечение. Улучшения состояния не было, поэтому обратилась к врачу общей практики (ВОП) по месту жительства. Последние 5 лет регулярно наблюдалась в поликлинике по поводу гипертонической болезни; в анамнезе указаний на частые острые тонзиллиты в молодом возрасте не было.
Осмотр ВОП: состояние удовлетворительное. Т-36.60С; ЧД-18 в 1мин., ЧСС-70 в 1мин., АД - 140/90 мм рт. ст. Кожа и слизистые оболочки чистые, бледно-розовые. Подчелюстные лимфатические узлы (ЛУ) увеличены больше слева до 1,8 см в диаметре, подвижные, умеренно болезненные. Задняя стенка глотки бледно-розовая, небные миндалины гипертрофированы до 2-й степени. В легких дыхание везикулярное. Тоны сердца ясные, ритм правильный. По другим органам - без патологических изменений. Предварительный диагноз: хронический тонзиллит, декомпенсация, ремиссия. Двусторонняя лимфаденопатия (ЛА) подчелюстной области.
Результаты обследования: общий анализ крови (ОАК) №1 (подсчет на анализаторе без Le-формулы) - норма. Посев с миндалин: клебсиелла пневмонии +++, чувствительная к ципрофлоксацину. В связи с отсутствием положительной динамики после 7-дневного курса ципрофлоксацином ВОП направил больную на консультацию к оториноларингологу для исключения онкологического поражения глотки.
Диагноз оториноларинголога стационара (визит 2) - паратонзиллярный абсцесс; произведено его вскрытие и дренирование. ОАК №2 (подсчет на анализаторе без Le-формулы) - норма.
Пациентка выписана на амбулаторное долечивание в удовлетворительном состоянии. После 2-недельного амбулаторного лечения (амоксиклав 2,0 в сутки 14 дней; новокаиновые блокады; УВЧ на подчелюстную область) чувство удушья и комка в горле усилилось. Объективно: сохранялась лимфоаденопатия подчелюстной области; небные миндалины увеличились до 3-й степени, по поводу чего пациентка снова была направлена ВОП на дообследование.
Оториноларингологом (визит 3) выполнена пункция паратонзиллярной клетчатки в связи с подозрением на новообразование в миндалинах. Пунктат - цитограмма воспаления. Больная выписана с рекомендациями дообследования в амбулаторных условиях.
СКТ ротоглотки, шейных и подмышечных ЛУ: КТ-признаки системной шейной лимфоаденопатии, умеренно выраженная лимфоаденопатия подмышечных лимфатических узлов с обеих сторон.
Анализ крови на CMV (IgG): высокий положительный титр 1:160 Me/мл.
Стоматолог, эндокринолог, фтизиатр - патологии нет.
Иммунограмма: признаки воспалительного процесса. Авидность к ЦМВ более 90%.
ЭГДС: эритематозная гастродуоденопатия, асимметрия гортани.
ОАК №3 (подсчет на анализаторе без Le-формулы) - норма.
Заключение онколога (визит 1): хронический тонзиллит, гипертрофия небных миндалин 2-3ст. Хронический регионарный неспецифический шейный лимфаденит. Хроническая ЦМВ-инфекция. Достоверных данных за онкопатологию ЛОР-органов не выявлено. Назначено лечение: гексализ, бронхомунал, циклоферон по схеме, цетрин, УФО носа, ротоглотки. На фоне лечения регресса симптоматики не было; присоединились жалобы на осиплость голоса, выраженную сухость во рту, носу, поперхивание при еде, утомляемость в мыщцах лица при жевании, боли в голеностопных суставах. Объективно: двусторонняя ЛА подчелюстной области, больше слева, и гипертрофия небных миндалин до 3-й ст.
По подозрению на синдром Шегрена осмотрена ревматологом, который рекомендовал биопсию ЛУ подчелюстной области.
ОАК №4: эритроциты-5.0х1012/л, гемоглобин- 142г/л, тромбоциты-130,0х109/л, лейкоциты-11.6х109/л (подсчет Le-формулы вручную): лимфоциты-15%, моноциты-13%, метамиелоциты - 1%, миелоциты-1%, п/я-16%, с/я-51%, эоз -2%, плазматические клетки -1%, СОЭ-27 мм/ч.
Несмотря на появившиеся гематологические изменения, по приоритету симптоматики нарастающего «удушья в горле» пациентка вновь госпитализирована в ЛОР-клинику (визит 4), где была произведена биопсия правой небной миндалины. В биоптате - признаки воспаления. Получала лечение системными глюкокортикостероидами; выписана с незначительным улучшением.
ВОП повторно направил к онкологу (визит 2), который произвел биопсию лимфатических узлов.
Заключение патогистологического и иммуногистохимического исследований биоптата ЛУ: НХЛ В-клеточной линейности. Высокий уровень пролиферативной активности (наиболее вероятен бластоидный вариант лимфомы мантийной зоны).
При бронхоскопии была выявлена опухоль носоглотки, глотки.
Заключительный клинический диагноз: В-клеточная неходжкинская лимфома (бластоидный вариант лимфомы мантийной зоны), первичное поражение небных миндалин, носоглотки, подчелюстных, шейных, надключичных, подмышечных лимфатических узлов, средостения, IV ст., II кл. гр.
Пациентка была передана под наблюдение в краевой клинический центр онкологии. Проведено 6 курсов полихимиотерапии (ПХТ): мабтера, циклофосфан, винкристин, адриобластин, преднизолон, но, несмотря на это, пациентка умерла. С момента появления первых симптомов болезни до постановки диагноза прошло 14 мес., до момента смерти - 28 мес.
Современное состояние клинической онкологии позволяет утверждать, что существует реальная возможность добиться стойкого излечения или продолжительной ремиссии у большинства больных злокачественными опухолями, при условии своевременного выявления заболевания и назначения адекватного лечения [2]. Особенно обидно, когда имеют место опухоли визуальных локализаций, а «диагностический настрой», недостаточное и (или) неправильное использование диагностических методов или предвзятое толкование клинических симптомов уводят врача-специалиста от реальной клинической картины болезни.
Данный клинический пример побудил к проведению работы над ошибками с вытекающим руководством к действию, а не «бросанию камней в чей-то огород».
Анализ этого случая с довольно ранним обращением к оториноларингологу и поздней «коллективной» диагностикой НХЛ врачами-специалистами привел к необходимости поиска документов - протоколов ведения пациентов с новообразованиями в ротоглотке для врачей первичного звена. При этом известно, что невысокая частота распространенности не позволяет одному исследователю накопить большой опыт в диагностике данной патологии, и это порождает соответствующие трудности и «закономерные» ошибки. Большинство больных (96,18%) с опухолями гортаноглотки поступают в стационар при распространенности процесса III и IV стадии, и 57,38% из них уже имеют регионарные метастазы в шейные ЛУ [6].
Изучение литературы по диагностике были разделены на 2 направления: «на прием пришел пациент старше 60 лет с гипертрофией миндалин 2-й степени и выше»; «на прием пришел пациент старше 60 лет с ЛА [5]».
Оказалось, что нет ясности по поводу информативности различных методов исследования и их роли в своевременной диагностике НХЛ. Не разработан четкий алгоритм диагностических мероприятий для врачей первичного контакта. Не ясно, существуют ли какие-либо клинические признаки, позволяющие провести дифференциальный диагноз между первичной опухолью, метастатическим поражением и другими злокачественными опухолями глоточного кольца [6]. При всем этом у врачей онкологов имеются протоколы дифференцированного лечения НХЛ [7, 10].
Диагностика злокачественных новообразований глоточного кольца Пирогова-Вальдейера - однозначно междисциплинарная проблема, требующая усилий не только врачей-клиницистов оториноларингологов, онкологов, онкогематологов, но и врачей-диагностов рентгенологов, сонологов, эндоскопистов, цитологов, гистологов и т.д. Следует констатировать, что не всегда между этими специалистами существует необходимое взаимопонимание и взаимодействие, особенно, если они не находятся «в одних стенах». И чем шире становится круг этих врачей, чем больше времени затрачивается на хаотично назначаемые, в том числе дорогостоящие, методы диагностики, тем хуже ответ на ПХТ и прогноз жизни. Последний при НХЛ определяется Международным прогностическим индексом (МПИ, IPI) при котором оцениваются 5 показателей: возраст старше 60 лет; повышение уровня ЛДГ (любое значение выше нормы); число экстранодальных очагов >1; общий статус, соответствующий ≥ 2степени по шкале ECOG (Eastern Cooperative Oncology Group); III-IV стадии (Ann Arbor Classification, ААС, 1971). Каждый неблагоприятный показатель МПИ оценивается в 1 балл. Наличие двух и более баллов отрицательно сказываются на прогнозе заболевания, независимо от морфологического варианта НХЛ [4, 13, 14].
Поэтому решающую координирующую роль в диагностике на амбулаторном этапе должен сыграть лечащий врач, а не врач-консультант. Предлагаемый алгоритм позволит систематизировать все данные исследований больных в одних руках в более сжатые сроки, а не быть врачу просто «межведомственно-междисциплинарным диспетчером».
Предлагаемый нами компиляционный протокол диагностики НХЛ в первичном звене должен выстраиваться по единственному направлению: «если на прием пришел пациент старше 60 лет с гипертрофией миндалин и региональной лимфоаденопатией» - это не банальное воспаление. (даже при наличии в анамнезе хронических заболеваний ротоглотки с детства). Прежде всего, надо заподозрить и исключать злокачественное новообразование ротоглотки с лимфоаденопатией. Проявление оперативности и настойчивости врачом первого контакта в координации усилий врачей-специалистов по данной проблеме - залог диагностического успеха и жизненного прогноза пациента.
Алгоритм диагностики злокачественных новообразований ротоглотки на амбулаторном этапе [5, 7, 10, 11]:
1. Настораживающие ранее отсутствовавшие дискомфортные явления: ощущение инородного тела в глотке, локальная боль, усиление саливации, заложенность носа у пациента старше 60 лет.
2. Детальный сбор анамнеза с особым вниманием к наличию симптомов интоксикации, дебютного тонзиллита в этом возрасте и темпу роста ЛУ. Сам по себе размер ЛУ обычно не дает возможности предположить этиологию ЛА.
3. Тщательное пальпаторное обследование всех групп периферических ЛУ, печени и селезенки. В большинстве случаев нормальным размером ЛУ у взрослых считается диаметр не более 1см. Локтевой ЛУ более 0,5см, а паховые - более 1,5см в диаметре следует считать патологически измененными. При объеме ЛУ не более 1см2 чаще отмечается реактивная ЛА, а при больше 2см2 следует подозревать опухолевый или гранулематозный процесс.
4. Алгоритм рутинного параклинического обследования после первичного осмотра больного:
- общий анализ крови с определением количества тромбоцитов, лейкоцитарной формулы (подсчет вручную);
- общий анализ мочи;
- биохимическое исследование крови (ЛДГ, креатинин, билирубин, общий белок, АСТ, АЛТ, ЩФ, мочевая кислота, острофазовые показатели, K+, Na+, Ca2+)
- определение маркеров гепатитов В и С, ВИЧ;
- RW;
- рентгенография органов грудной клетки в 2-х проекциях;
- УЗИ печени, селезенки;
- УЗИ пораженных периферических ЛУ;
- осмотр оториноларинголога (состояние небных миндалин и носоглотки) с фибролярингоскопией. Фиброэндоскопия - для выявления злокачественной опухоли гортаноглотки на ранних стадиях при наличии каких-либо дисфагических явлений; непрямая зеркальная гипофарингоскопия оказывается успешной при экзофитном росте опухоли и расположении ее в проксимальном (перепончатом) отделе гортаноглотки.
5. Определить МПИ. 0 степень шкалы ECOG [3] - способен осуществлять нормальную физическую деятельность без ограничений; 1 - ограничение на энергичную физическую деятельность; амбулаторное лечение; способен к несложной или малоподвижной деятельности, например: нетяжелая работа на дому, офисным работником; 2 - амбулаторное лечение; способен заботиться о себе, но не способен к какой бы то ни было трудовой деятельности; проводит более 50% времени вне постели; 3 - ограниченно способен заботиться о себе, но вынужден проводить в постели или сидя более 50% времени; 4 - полная недееспособность; полностью неспособен заботиться о себе; полностью прикован к постели или стулу; 5 - смерть.
6. В случаях неэффективности проводимых консервативных диагностических мероприятий в течение 10 дней и при отсутствии местных проявлений банальных заболеваний необходимо проведение дополнительных исследований (компетенция врачей-специалистов):
а) биопсии ЛУ, если ЛУ сохраняются увеличенными в диаметре больше 1 см сроком более 1 месяца без установленных причин. Удаляется полностью самый рано появившийся ЛУ (кроме паховых), который не должен быть механически поврежден. Недостаточна для начальной диагностики пункционная биопсия (цитологическое исследование)!;
б) гистологическое и иммуногистохимическое исследования ЛУ или опухоли;
в) рентгенологические (с контрастированием или без-) и компьютерно-томографические (КТ) методы информативны (степень распространенности опухоли, выраженность глоточных нарушений) лишь при достижении опухолью гортаноглотки определенного объема, но не являются достаточным основанием для диагностики новообразований этой локализации.
7. Дополнительному исследованию должны быть подвергнуты органы, со стороны которых больной испытывает дискомфорт (группа крови и резус-фактор; КТ органов грудной клетки, брюшной полости, малого таза; трепанобиопсия и миелограмма; сцинтиграфия с галлием; остеосцинтиграфия - по показаниям).
Рецензенты:
Косых Н.Э., д.м.н., профессор, зав. курсом онкологии на кафедре госпитальной хирургии с курсом онкологии ГБОУ ВПО ДВГМУ Минздрава России, г. Хабаровск;
Ушакова О.В., д.м.н., доцент кафедры общей врачебной практики и профилактической медицины КГБОУ ДПО «ИПКСЗ», г. Хабаровск.
КТ, МРТ при неходжкинской лимфоме слизистой оболочки глотки
а) Терминология:
1. Аббревиатуры
• Неходжкинская лимфома (НХЛ) заглоточного пространства (ЗГП)
2. Определения:
• НХЛ - злокачественная системная лимфоретикулярная опухоль:
о Различные формы НХЛ головы и шеи
- Узловая, внеузловая или экстралимфатическая
• Заглоточные лимфоузлы расположены в медиальном и латеральном ЗГП от основания черепа до подъязычной кости:
о Узлы латеральной группы = узлы Rouviere
б) Визуализация:
1. Общие характеристики:
• Лучший диагностический критерий:
о Круглое или овальное солидное образование, размер >0,8 см в аксиальной плоскости, обычно в сочетании с увеличением других лимфоузлов шеи
• Локализация:
о Имеются только на уровне подъязычной кости или выше:
- Заглоточные лимфоузлы расположены медиальнее внутренних сонных артерий, на уровне подъязычной кости или выше
• Размер:
о Заглоточные узлы считаются патологически измененными, если их размер в аксиальной плоскости превышает 0,8 см, имеются признаки некроза или инфильтративного роста
• Морфология:
о Солидные округлые лимфоузлы
о Некроз ± экстракапсулярный рост → лимфома высокой степени злокачественности
(Слева) КТ с КУ, аксиальная проекция. Пациент с неходжкинской лимфомой. В заглоточном пространстве, медиальнее правой внутренней сонной артерии определяется крупное новообразование, равномерно накапливающее контрастное вещество. Жировая клетчатка окологлоточного пространства смещена вперед и в латеральную сторону.
(Справа) КТ с КУ, аксиальная проекция, другой пациент с неходжкинской лимфомой. В левой части заглоточного пространства имеется крупный гомогенный лимфоузел овальной формы без признаков некроза. Левая внутренняя сонная артерия смещена назад и в латеральную сторону. Околоушные лимфоузлы также несколько увеличены.
2. КТ при неходжкинской лимфоме заглоточных лимфоузлов:
• КТ с КУ:
о Обнаружить при КТ может быть сложно, особенно если размер лимфоузлов невелик
о Округлое образование в ЗГП, неинтенсивно накапливающее контрастное вещество:
- По сравнению со здоровыми лимфоузлами захватывает контраст менее интенсивно (до лечения)
3. МРТ при неходжкинской лимфоме заглоточных лимфоузлов:
• Т1ВИ:
о Сигнал от лимфоузлов изоинтенсивен сигналу от мышечной ткани
• Т2ВИ:
о Гиперинтенсивный сигнал
• STIR:
о Гиперинтенсивный сигнал
• Т1ВИ с КУ:
о Диффузное незначительное или умеренное накопление контраста
4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Поскольку НХЛ захватывают ФДГ ПЭТ полезна для стадирования и отслеживания динамики
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ более чувствительна в визуализации лимфоузлов, чем КТ
о ПЭТ обычно используется для определения стадии заболевания и последующего динамического контроля
(Слева) МРТ Т1ВИ, аксиальная проекция. Медиальнее от правой внутренней сонной артерии располагается мягкотканное образование, представляющее собой увеличенный заглоточный лимфоузел. Обратите внимание, что, несмотря на свои размеры, лимфоузел никак не деформирует контуры глотки, поэтому при осмотре увидеть его невозможно. В прошлом пациент перенес апластическую анемию и трансплантацию костного мозга.
(Справа) МРТ Т1ВИ с КУ, коронарная проекция, этот же пациент. Вокруг лимфоузла отмечается кольцо накопления контраста, внутри него - зона некроза. У пациента диагностирована посттрансплантационная неходжкинская лимфома.
в) Дифференциальная диагностика неходжкинской лимфомы заглоточных лимфоузлов:
1. Реактивная лимфаденопатия заглоточных лимфоузлов:
• Гомогенное округлое образование • Реактивная гипертрофия других лимфатических узлов ± гипертрофия небных миндалин
• Обычно встречается в детском возрасте
2. Нагноение заглоточных лимфоузлов:
• Обычно у пациентов моложе 30 лет, фарингит, интоксикация
• Центральный некроз, накопление контраста по периферии
• Часто сопровождается отеком ЗГП
3. Метастазы плоскоклеточного рака:
• Самая частая причина метастазов в заглоточных лимфоузлах
• Округлая форма лимфоузла ± центральный некроз и признаки внеузлового распространения
г) Патология:
1. Общие характеристики:
• Сопутствующие изменения:
о Другие проявления неходжкинских лимфом головы и шеи:
- Поражение лимфатического кольца Вальдейера (внеузловая лимфатическая форма)
- Поражение других тканей (внеузловая внелимфатическая форма)
2. Стадирование, классификация:
• Предпочтительно использовать классификацию Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) 2008 года:
о Основана на иммунофенотипе и морфологии
о Более 30 различных форм неходжкинских лимфмом:
- В-кпеточные (80-85%)
- Т-клеточные и предполагаемые NK-клеточные
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Поражение заглоточных лимфоузлов обычно никак не проявляет себя:
- Если лимфоузлы достигают больших размеров, возможно выбухание задней стенки глотки
о Обычно увеличены другие шейные лимфоузлы
о Гипертрофия лимфатического кольца Вальдейера
2. Демография:
• Эпидемиология:
о Заболеваемость неходжкинской лимфомой растет
о Плоскоклеточный рак глотки > неходжкинская лимфома > рак щитовидной железы > меланома
• Возраст: медианный 50-55 лет
• Пол: М:Ж = 1,5:1
3. Лечение:
• Лечение зависит от стадии, гистологической формы, возраста
• Химиотерапия, лучевая терапия или комбинированное лечение
е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Наличие крупного лимфоузла без признаков некроза более характерно для НХЛ, чем для плоскоклеточного рака
• Некроз и/или внеузловое распространение, а также диффузная инфильтрация окружающих тканей характерны для агрессивных лимфом высокой степени злокачественности
ж) Список использованной литературы:
1. Hagtvedt Т et al: Enhancement characteristics of lymphomatous lymph nodes of the neck. Acta Radiol. 51 (5):555-62, 2010
2. Aiken AH et al: Imaging Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma in the head and neck. Radiol Clin North Am. 46(2):363-78, ix-x, 2008
1. Аббревиатуры:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ) слизистого пространства глотки (СПГ)
2. Синонимы:
• Множество подтипов, обычно выделяют В- и Т-клеточные
о В-клеточные: лимфома Бёркита, диффузная крупноклеточная лимфома, фолликулярная лимфома, иммунобластная лимфома, мантийноклеточная лимфома, хроническая лимфоцитарная лимфома (ХЛЛ), MALT-лимфома
о Т-клеточные: анапластическая крупноклеточная лимфома, Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников, фунгоидная гранулема
3. Определение:
• Три участка лимфатического кольца Вальдейера: глоточная, небные и язычная миндалины
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Крупное новообразование слизистого пространства глотки, сопровождающееся лимфаденопатией > 50% случаев
о Данные визуализации могут быть неотличимы от визуализации при плоскоклеточном раке
• Локализация:
о Наиболее распространенные участки локализации неходжкинских лимфом в глотке:
- Небная миндалина > носоглоточная миндалина > язычная миндалина
- Часто в процесс вовлечены сразу несколько областей
о В редких случаях встречаются внеузловые экстралимфатические неходжкинские лимфомы околоносовых пазух, глазницы, околоушной железы, гортани, щитовидной железы
• Размер:
о Крупные, обычно >4 см на момент постановки диагноза
• Морфология:
о Чаще всего имеют нечеткие контуры, характеризуются диффузным инфильтративным ростом (подобно плоскоклеточному раку)
о Реже встречаются в виде одностороннего асимметричного образования с гладкими контурами, расположенного в области небной миндалины (подобно доброкачественной смешанной опухоли)
(Слева) При КТ с КУ в аксиальной проекции у ребенка со СПИД в области глоточной миндалины определяется крупная неходжкинская лимфома, неоднородно накапливающая контраст. Обратите внимание на увеличенный лимфоузел в заглоточном пространстве слева и на практически полную обструкцию просвета носоглотки. Полость носа и верхнечелюстные пазухи с обеих сторон заполнены доброкачественным секретом.
(Справа) При КТ с КУ в аксиальной проекции визуализируется мультифокальная неходжкинская лимфома с вовлечением правой небной миндалины, а также группа спаянных лимфоузлов II уровня. Шейная аденопатия встречается в 50% случаев неходжкинских лимфом слизистого окологлоточного пространства.
2. КТ при неходжкинской лимфоме слизистого пространства глотки:
• КТ с КУ:
о Опухоль крупных размеров, заполняющая просвет дыхательных путей и минимально накапливающая контраст:
- Часто не распространяется в окружающие пространства
о В 50% случаев поражаются лимфоузлы:
- Лимфоузлы обычно имеют большие размеры > 2 см без признаков некроза
- Иногда в центре обнаруживается зона некроза, особенно в случае лимфом высокой степени злокачественности:
Особенно у пациентов с ВИЧ
3. МРТ при неходжкинской лимфоме слизистого пространства глотки:
• Т1ВИ:
о Новообразование СПГ, интенсивность сигнала равна интенсивности сигнала от мышечной ткани
• Т2ВИ:
о Интенсивность сигнала варьирует и зависит от плотности клеточного строения, обычно однородный сигнал умеренной интенсивности:
- При повышенной целлюлярности сигнал на Т2ВИ менее гиперинтенсивный
о Нередко распространяется на окружающие структуры, в том числе основание черепа, окологлоточное пространство, пред-позвоночные мышцы
• ДВИ: диффузия ограничена, особенно при лимфомах, накапливающих ФДГ
• Т1ВИ с КУ:
о Новообразование глоточной, небной или язычной миндалины, накапливающее контрастное вещество
о Внутренние перемычки, накапливающие контраст, которые встречаются при гиперплазии миндалин или их воспалении, отсутствуют
4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Накапливает ФДГ
о MALT-лимфомы менее интенсивно накапливают ФДГ
о ПЭТ/КТ используется для определения стадии и наблюдения в период после лечения:
- Чувствительность ПЭТ/КТ в диагностике менее злокачественных неходжкинских лимфом ограничена
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о ПЭТ/КТ является оптимальным методом для стадирования и наблюдения
о КТ с контрастированием рекомендуется выполнять как часть ПЭТ/КТ
• Протокол исследования:
о Область исследования (КТ или МРТ) должна полностью захватывать внечерепные отделы головы и шеи, от дна клиновидной пазухи сверху до ключиц снизу:
- Следует захватывать область первичного очага, а также все лимфоузлы, в которые возможно метастазирование
(Слева) МРТ Т2ВИ FS МРТ, аксиальная проекция, на которой визуализируется неходжкинская лимфома правой небной миндалины, контуры образования четкие. Поскольку с возрастом объем лимфоидной ткани снижается, небольшой размер левой небной миндалины является нормой. Плоскоклеточный рак или доброкачественная смешанная опухоль могут выглядеть идентично, и только биопсия позволит установить диагноз лимфомы.
(Справа) МРТ Т1ВИ с КУ, аксиальная проекция, тот же пациент. Лимфома однородно накапливает контрастное вещество. При воспалении миндалины контраст бы накапливался отдельными полосами, в случае интра-тонзиллярного абсцесса в центре образования обнаруживается очаг некроза.
в) Дифференциальная диагностика неходжкинской лимфомы слизистого пространства глотки:
1. Гиперплазия небных миндалин
• Пациенты 40 лет)
• Симметричное увеличение лимфоидной ткани глоточной и небных миндалин
2. Рак носоглотки
• Новообразование носоглотки с нечеткими контурами
о По данным визуализации часто напоминает лимфому
• Часто метастазирует в лимфоузлы, некроз лимфоузлов
3. Плоскоклеточный рак небной миндалины
• Новообразование небной миндалины, характеризующееся инвазивным ростом:
о По данным визуализации часто напоминает лимфому
4. Плоскоклеточный рак язычной миндалины
• Новообразование язычной миндалины, характеризующееся инвазивным ростом:
о По данным визуализации часто напоминает лимфому
5. Злокачественные опухоли малых слюнных желез СПГ
• Могут быть неотличимы от плоскоклеточного рака головы и шеи
• Метастазы в лимфоузлах встречаются редко
6. Доброкачественная смешанная опухоль СПГ
• Новообразование слизистого пространства глотки с четкими контурами и без признаков инфильтративного роста
7. Воспалительная псевдоопухоль/IgG4-связанная болезнь:
• Плохо изученное аутоиммунное заболевание, одним из проявлений которого может стать новообразование в слизистом пространстве глотки
• Сочетается синдромом Шегрена, тиреоидитом, аутоиммунными заболеваниями
(Слева) MPT Т2ВИ FS в аксиальной проекции. В обеих небных миндалинах определяются мультифокальные лимфомы. Четкие края опухолей говорят о том, что они находятся в пределах капсул миндалин.
(Справа) MPT Т1ВИ FS с КУ, аксиальная проекция, этот же пациент. Определяется участок лимфомы в области лимфоидной ткани корня языка слева и крупный некротизированный лимфоузел IB уровня. На шее также визуализируются несколько мелких лимфоузлов, но установить, поражены ли они лимфомой, можно только при помощи метаболических исследований, например, ПЭТ/КТ.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная злокачественная опухоль лимфатической системы
о Обычно имеет В-клеточное происхождение
• Генетика:
о Цитогенетика неходжкинских лимфом сложна и связана с ее подтипом
• Сопутствующие состояния:
о Синдром Шегрена и тиреоидит Хашимото связаны с MALT В-клеточной лимфомой:
- В настоящее время определяется как IgG4-связанная болезнь
о Посттрансплантационная лимфопролиферативная болезнь (ПТЛБ), при которой развитие неходжкинских лимфом связано с ятрогенной иммуносупрессией, которая искусственно развивается у пациентов, перенесших трансплантацию органа:
- Целый ряд заболеваний, от выраженной гиперплазии лимфоидной ткани до злокачественных неходжкинских лимфом
2. Стадирование, классификация неходжкинской лимфомы слизистого пространства глотки:
• Две прогностические группы: индолентные и агрессивные
• Стадии неходжкинских лимфом по системе Анн Арбор (I—IV)
о Стадия I или IE:
- Поражение одной группы лимфатических узлов: лимфатическое кольцо Вальдейера
- IE: поражение единичного внелимфатического органа + отсутствие метастазов в лимфоузлах
о Стадия II или IIE:
- ≥двух групп лимфоузлов по одну сторону от диафрагмы
- IIE: поражение одного внелимфатического органа и> 1 группы лимфоузлов с той же стороны диафрагмы
о Стадия III, IIIE, IIIS
- ≥двух групп лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы
- IIIE: внелимфатическое распространение с вовлечением в процесс окружающих лимфоузлов
- IIIS: вовлечение в процесс селезенки
о Стадия IV: диффузное или диссеминирование вовлечение ≥ внелимфатических органов ± поражение лимфоузлов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Мягкая опухоль СПГ больших размеров, может располагаться в подслизистом слое или изъязвляться
4. Микроскопия:
• Возможны любые формы и гистологические варианты неходжкинских лимфом
• Наиболее частый гистологический вариант-диффузный иммунобластный или крупноклеточный (В-клеточный) с соответствующими цитологическими признаками и маркерами
о Иммуногистохимический анализ позволяет отличить рак носоглотки от неходжкинской лимфомы:
- Общий лейкоцитарный антиген (ОЛА) и цитокератин
- Неходжкинская лимфома, иммунобластный или крупноклеточный вариант: общий лейкоцитарный антиген положительный, цитокератин отрицательный
- Недифференцированный рак носоглотки: общий лейкоцитарный антиген (-), цитокератин (+)
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Первые симптомы похожи на симптомы при ПКР:
- Локализация в носоглотке: затруднение носового дыхания, экссудативный средний отит
- Локализация в небной или язычной миндалине: боли в горле, оталгия, новообразование в области миндалины
о Другие симптомы/признаки:
- В-симптомы: общие жалобы, такие как лихорадка, повышенное потоотделение, снижение веса
- У детей с крупными лимфомами глотки поводом для обращения к врачу может стать нарушение проходимости дыхательных путей
• Клинический профиль:
о Наиболее типичный вариант: взрослый пациенте новообразованием в глотке и на шее
о Повышена заболеваемость у пациентов с ВИЧ, синдромом Шегрена, тиреоидитом Хашимото и другими аутоиммунными заболеваниями
2. Демография:
• Возраст:
о У взрослых встречается чаще, чем у детей, >50 лет
• Пол:
о М:Ж=1,5:1
• Эпидемиология:
о В области головы и шеи неходжкинские лимфомы встречаются в пять раз чаще, лимфогранулематоз
о В 35% внеузловые лимфомы возникают в слизистом окологлоточном пространстве:
- Небные миндалины (50%)
- Глоточная миндалина (35%)
- Язычная миндалина (15%)
о В 50% случаев к моменту обращения у пациентов имеются метастазы в лимфоузлах
3. Течение и прогноз:
• Прогноз зависит и от стадии, и от варианта лимфомы (индолентная или агрессивная):
о Худший прогноз при гистологически злокачественных вариантах и рецидивирующем диссеминированном течении
о У больных со СПИД прогноз обычно неблагоприятный
• После первичного лечения ремиссия развивается у 2/3 больных:
о Из них 2/3 пациентов выздоравливают без рецидивов
• У 75% больных, у которых после ремиссии возник рецидив, лимфома является причиной смерти
4. Лечение:
• Лечение зависит и от стадии, и от варианта лимфомы (индолентная или агрессивная)
• Лечение может варьировать от простого наблюдения (индолентные варианты, особенно у пожилых) до комбинированной химиолучевой терапии
• После разработки комбинированных химиолучевых методик лечения вероятность достижения ремиссии и излечения возросла
• Общая выживаемость составляет 60%
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Крупное образование, происходящее из глоточной или небных миндалин, корня языка (язычная миндалина)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Важно отметить признаки местной или глубокой инвазии опухоли, что может быть важно для стадирования и лечения
• Часто сочетается с шейной лимфаденопатией:
о Область исследования должна захватывать всю шею
3. Рекомендации по отчетности:
• Необходимо описать первичный очаг и состояние лимфоузлов, поскольку от этого зависит стадия заболевания
ж) Список использованной литературы:
1. Heacock I et al: PET/MRI for the evaluation of patients with lymphoma: initial observations. AJR Am J Roentgenol. 204(4):842-8, 2015
2. Aiken AH et al: Imaging Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma in the head and neck. Radiol Clin North Am. 46(2):363-78, ix-x, 2008
1. Аббревиатуры:
• Неходжкинская лимфома (НХЛ) слизистой оболочки глотки (СОГ)
2. Синонимы:
• Множественные варианты, обычно В- или Т-клеточные:
о В-клеточные типы: лимфома Беркитта, диффузная крупноклеточная, фолликулярная, иммунобластная крупноклеточная, мантийноклеточная, хроническая лимфоцитарная; из лимфоидной ткани, связанной со слизистыми оболочками (MALT)
о Т-клеточные типы: анапластическая крупноклеточная, лимфобластная из предшественников Т-лимфоцитов, грибовидный микоз
3. Определение:
• Три отдела лимфатического кольца Вальдейера: носоглоточные миндалины, небные миндалины, язычная миндалина
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Большая опухоль в СОГ в сочетании с шейной лимфаденопатией в > 50% случаев
о Лучевая картина может быть идентичной плоскоклеточному раку (ПКР) СОГ
• Локализация:
о Наиболее типичная локализация НХЛ в СОГ:
- Небная миндалина > носоглоточные миндалины > язычная миндалина
- Часто наблюдается поражение > 1 области
о Редко возникает экстранодальная экстралимфатическая НХЛ пазухи, глазницы, околоушной железы или щитовидной железы
• Размер:
о Большой, обычно >4 см на момент обнаружения
• Морфология:
о Наиболее часто плохо отграниченное, диффузно инфильтративное объемное образование, имитирующее ПКР
о Реже одностороннее асимметричное образование с ровными контурами в миндалине, имитирующее доброкачественную смешанную опухоль
(Слева) На аксиальной КТ с КУ у ребенка со СПИДом определяется массивная аденоидальная НХЛ с неравномерным накоплением контраста. Обратите внимание на крупный заглоточный лимфоузел слева и практически полную окклюзию просвета носоглотки. Обе верхнечелюстные пазухи и полость носа заполнены секретом (доброкачественные изменения).
(Справа) На аксиальной КТ с КУ определяется мультифокальная НХЛ с вовлечением миндалины справа и лимфоузла II уровня с экстранодальным распространением. Шейная лимфаденопатия присутствует более чем в 50% случаев НХЛ слизистой оболочки глотки (СОГ).
2. КТ при неходжкинской лимфоме слизистой оболочки глотки:
• КТ с КУ:
о Массивная опухоль с минимальным накоплением контраста, заполняющая просвет глотки:
- Часто без глубокого распространения в окружающие ткани
о Сопутствующее поражение лимфоузлов НХЛ наблюдается в 50% случаев:
- Лимфоузлы обычно увеличены, >2 см, без признаков некроза
- В случае НХЛ высокой степени злокачественности в центре лимфоузла может обнаруживаться участок некроза:
В особенности при НХЛ, связанной со СПИД
3. МРТ при неходжкинской лимфоме слизистой оболочки глотки:
• Т1 ВИ:
о Большая опухоль СОГ, изоинтенсивная мышцам
• Т2 ВИ:
о Вариабельная интенсивность сигнала (ИС) в зависимости от целлюлярности: обычно наблюдается однородный промежуточный сигнал:
- Высокоцеллюлярные опухоли в целом не столь гиперинтенсивны на Т2 ВИ
о Часто наблюдается инвазия окружающих структур, в т.ч. основания черепа, ОГП, превертебральных мышц
• DWI:
о Ограничение диффузии особенно характерно для лимфомы, активно накапливающей ФДГ
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующееся объемное образование небной, язычной или носоглоточной миндалины
о Без перегородок, накапливающих контраст, в отличие от доброкачественной гиперплазии лимфоидной ткани или инфекционного поражения миндалин
4. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о НХЛ активно накапливает ФДГ
о Накопление ФДГ в MALT-лимфомах выражено в меньшей степени
о ПЭТ /КТ используется для стадирования заболевания и мониторинга после лечения:
- Чувствительность ПЭТ/КТ при НХЛ низкой степени злокачественности ограничена
5. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о ПЭТ/КТ для стадирования и мониторинга
о КТ с КУ как часть ПЭТ/КТ исследования
• Выбор протокола:
о Зона сканирования (КТ или МР) должна включать экстракраниальные отделы головы и шеи от дна турецкого седла до ключиц:
- В зону сканирования обязательно нужно включать пространство СОГ (первичную опухоль) и область вероятного вторичного поражения шейных лимфоузлов
(Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) определяется хорошо отграниченная НХЛ миндалины справа. Небольшой размер левой миндалины является нормой для взрослых людей, т. к. лимфоидная ткань подвергается возрастной инволюции. Плоскоклеточный рак миндалины и доброкачественная смешанная опухоль могут выглядеть идентично, диагноз НХЛ подтверждается только при помощи биопсии.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ С+) у этого же пациента определяется однородное контрастирование НХЛ миндалины. При инфекционном поражении миндалин наблюдается «исчерченная» картина контрастного усиления, абсцесс миндалины характеризуется центральным некрозом.
в) Дифференциальная диагностика неходжкинской лимфомы слизистой оболочки глотки:
1. Гиперплазия лимфоидной ткани миндалин:
• Пациенты 40 лет)
• Симметричное увеличение ткани миндалин
2. Рак носоглотки:
• Плохо отграниченная опухоль носоглотки (СОГ):
о Часто имитирует НХЛ при использовании только лучевых методов
• Сопутствующая злокачественная лимфаденопатия, часто с некрозом
3. Плоскоклеточный рак небной миндалины:
• Инвазивная опухоль небной миндалины:
о Часто имитирует НХЛ при использовании только лучевых методов
4. Плоскоклеточный рак язычной миндалины:
• Инвазивная опухоль язычной миндалины:
о Часто имитирует НХЛ при использовании только лучевых методов
5. Злокачественная опухоль малой слюнной железы слизистой оболочки глотки:
• Хорошо отграниченная, неинвазивная опухоль СОГ
6. Воспалительная псевдоопухоль/IgG4-ассоциированное заболевание:
• Плохо отграниченное аутоиммунное заболевание может проявляться как опухоль СОГ
• Синдром Шегрена, тиреоидит, другие аутоиммунные заболевания
(Слева) На аксиальной МРТ (Т2 ВИ FS) определяется мультифокальная НХЛ обеих небных миндалин. Четкие края позволяют предположить, что опухоль ограничена капсулой миндалин.
(Справа) На аксиальной МРТ (Т1 ВИ FS) у этого же пациента визуализируется дополнительный участок поражения лимфоидной ткани НХЛ в основании языка слева, а также крупный некротический лимфоузел IB уровня. Присутствуют множественные мелкие шейные лимфоузлы, однако лишь оценка метаболической активности с помощью, например, ПЭТ/КТ, позволяет выявить их поражение НХЛ.
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Первичная злокачественная опухоль лимфатической системы
о НХЛ СОГ обычно имеет В-клеточную природу
• Генетика:
о Сложная цитогенетика НХЛ; зависит от подтипа лимфомы
• Сопутствующие нарушения:
о Синдром Шегрена итиреоидитХашимото, связанные с MALT-лимфомой, В-клеточным типом лимфомы, НХЛ:
- В настоящее время эта патология рассматривается как IgG4-ассоциированное заболевание
о Лимфопролиферативные заболевания, связанные с НХЛ, возникающие в результате ятрогенного подавления иммунитета у пациента после трансплантации:
- Спектр заболеваний: от выраженной гиперплазии лимфоидной ткани до злокачественной НХЛ
2. Стадирование, градации, классификация неходжкинской лимфомы слизистой оболочки глотки:
• Две группы, различающиеся прогнозом: вялотекущая и агрессивная
• Клиническое стадирование НХЛ (I—IV) по системе Энн Арбор:
о Стадия I или IE:
- Одна лимфатическая зона: лимфатическое кольцо Вальдейера
- IE: одна лимфатическая зона + отсутствие нодального заболевания
о Стадия II или IIЕ:
- > 2 лимфатические зоны по одну сторону диафрагмы
- IIE: одна экстралимфатическая зона + одна лимфатическая зона по одну сторону диафрагмы
о Стадии III, IIIE, IMS:
- >2 лимфатических зон по обе стороны диафрагмы
- IIIE: экстралимфатическое распространение с вовлечением соседних лимфоузлов
- IIIS: поражение селезенки
о Стадия IV: диффузное или диссеминированное поражение:
≥1 экстралимфатического органа(ов) + вовлечение лимфоузлов
3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Массивная мягкая опухоль СОГ (подслизистая или изъязвленная)
4. Микроскопия:
• Может обнаруживаться любой вариант картины НХЛ и любой тип клеток
• Наиболее типичная гистологическая картина-диффузная с иммунобластными или крупноклеточными (В-клеточными) цитологическими признаками и маркерами:
о Дифференциальная диагностика рака носоглотки (РНГ): и НХЛ осуществляется при помощи иммуногистохимического исследования:
- Общий лейкоцитарный антиген (LCA) и цитокератин
- Иммунобластный или крупноклеточный тип НХЛ: LCA (+), цитокератин(-)
- Недифференцированный РНГ: LCA(-), цитокератин (+)
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Проявления аналогичны ПКР:
- НХЛ носоглоточной миндалины: обструкция носа, серозный средний отит
- НХЛ небной или язычной миндалины: першение в горле, оталгия, опухоль миндалины
о Другие признаки/симптомы:
- Симптомы В-клеточной лимфомы: системные проявления (лихорадка, потливость, потеря веса)
- У детей большая НХЛ СОГ может приводить к нарушению дыхания
• Клинический профиль:
о Типичные проявления: опухоль СОГ и объемные образования шеи у взрослого человека
о Заболеваемость выше у пациентов со СПИДом, синдромом Шегрена, тиреоидитом Хашимото, другими аутоиммунными состояниями
2. Демография:
• Возраст:
о Взрослые заболевают чаще, чем дети; >50 лет
• Пол:
о М:Ж=1,5:1
• Эпидемиология:
о НХЛ в области головы и шеи встречается в пять раз чаще, чем лимфома Ходжкина
о 35% экстранодальных НХЛ головы и шеи возникают в СОГ
о СОГ-наиболее часто поражающаяся область головы и шеи:
- Поражение небной миндалины (50%)
- Поражение носоглоточной миндалины (35%)
- Поражение язычной миндалины (15%)
о В 50% случаев НХЛ СОГ имеется злокачественная лимфаденопатия
3. Течение и прогноз:
• Прогноз зависит от стадии и типа опухоли (вялотекущая или агрессивная):
о Прогноз наихудший при опухолях высокой гистопатологической степени злокачественности и рецидивирующем диссеминированном заболевании
о СПИД-ассоциированная НХЛ характеризуется худшим прогнозом
• У 2/3 пациентов после первичного лечения возникает ремиссия
о Из них у 2/3 наступает излечение, рецидив отсутствует
• 75% пациентов, у которых возник рецидив после достижения ремиссии, погибают от НХЛ
4. Лечение:
• Зависит от стадии и проявлений (агрессивный/вялотекущий вариант)
• Режимы терапии варьируют от «наблюдай и жди» при вялотекущей опухоли, особенно у пожилых, до комбинированной химиолучевой терапии
• С развитием вариантов комбинированной химиотерапии возрастает количество полных ремиссий, увеличивается уровень излечения
• Общий уровень выживаемости при НХЛ головы и шеи (СОГ): 60%
1. Следует учесть:
• НХЛ СОГ при обнаружении методами визуализации массивного объемного образования миндалин или основания языка (язычной миндалины)
2. Советы по интерпретации изображений:
• Оценка местного или глубокого распространения важна для обнаружения и картирования поражения, определения стадии, планирования лучевой терапии
• Часто обнаруживается сопутствующая шейная лимфаденопатия:
о Необходимо полностью сканировать шею
3. Заключение:
• Опишите первичную опухоль СОГ и увеличенные лимфоузлы, поскольку и то, и другое влияет на точность стадирования
ж) Список использованной литературы:
1. Heacock L et al: PET/MRI for the evaluation of patients with lymphoma: initial observations. AJR Am J Roentgenol. 204(4):842-8, 2015
2. Aiken AH etal: Imaging Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma in the head and neck. Radiol Clin North Am. 46(2):363-78, ix-x, 2008
Неходжкинская лимфома
Неходжкинские лимфомы - системные злокачественные опухоли иммунной системы из клеток внекостномозговой лимфоидной ткани. НХЛ может возникать у людей всех возрастов, однако более половины разновидностей заболевания диагностируют у пациентов старше 60 лет.
Акции
Полное обследование на онкологические заболевания для мужчин и женщин.
Онкоконсилиум может потребоваться как при лечении в «СМ-Клиника», так и пациентам других медицинских учреждений с целью получения альтернативного мнения.
«СМ-Клиника» предоставляет своим пациентам предоперационное обследование со скидкой до 72%!
Консультация врача-хирурга по поводу операции бесплатно!
Содержание статьи:
Неходжкинские лимфомы (НХЛ) – это опухолевые заболевания лимфы, которые представлены злокачественными B- и T-клеточными лимфомами. По мере прогрессирования опухоль может давать метастазы по всему организму, распространяясь гематогенным путем или через лимфу.
Основными симптомами неходжкинских лимфом костного мозга являются увеличение лимфоузлов, признаки поражения тех или иных органов, повышение температуры тела, интоксикация организма. Диагноз ставится на основе клинической картины, данных рентгенографии, результатов анализов крови, биологического материала, взятого из костного мозга и лимфоузлов. Лечение комплексное, включает в себя лучевую и химиотерапию.
Лимфома неходжкинского типа может возникать у людей всех возрастов, однако более половины разновидностей заболевания диагностируют у пациентов старше 60 лет. В последние годы прослеживается четкая тенденция к увеличению заболеваемости данным видом онкологии.
Причины неходжкинских лимфом
Точные причины возникновения неходжкинской лимфомы (рака) неизвестны, хотя многие данные указывают на вирусную этиологию заболевания. Риск возникновения опухоли также повышают некоторые бактерии (например, Helicobacter pylori).
К факторам, которые увеличивают риск развития заболевания, также относят:
- иммунодефицит (первичный или вторичный, который может быть вызван приемом иммунодепрессантов);
- увеличение и хроническое воспаление лимфоузлов;
- воздействие химикатов (инсектицидов, гербицидов);
- наследственная предрасположенность — повышенный риск у людей, близкие родственники которых имеют диагноз неходжкинская лимфома или лимфома Ходжкина.
Неходжкинская лимфома неуточненного типа является второй по частоте опухолью у пациентов с ВИЧ. Что касается патогенеза неходжкинских лимфом, то большая их часть (около 85%) происходит из В-лимфоцитов (неходжкинская В-клеточная лимфома). Новообразование может развиваться как из клеток-предшественниц, так и из зрелых клеток. Стадия дифференцирования лимфоцитов определяет клинику и исход патологии.
Симптомы НХЛ
Клинические проявления общих симптомов и признаков неходжкинских лимфом могут быть самыми разными.
Первые признаки неходжкинской лимфомы:
- потливость в ночное время;
- повышенная утомляемость, слабость, снижение работоспособности;
- кожный зуд неясной этиологии;
- резкая беспричинная потеря веса;
- повышение температуры тела, не связанное с инфекционными заболеваниями.
Почти половина новообразований возникает в лимфоузлах. В результате они увеличиваются в размере, при пальпации лимфоузлы безболезненные, плотные с окружающими тканями не спаяны, часто сливаются в конгломераты.
Если опухоль возникает в глоточном конце, то у пациента нарушается дыхание, возникает заложенность носа, ощущение инородного тела во время глотания. Миндалины увеличены, возможно свисание синюшной бугристой опухоли из области носоглотки. В патологический процесс могут вовлекаться слюнные железы, пазухи, носовая полость, глазные орбиты, основание черепа. Довольно часто у пациентов увеличены подчелюстные и шейные лимфатические узлы.
Новообразования, возникающие в вилочковой железе и внутригрудных лимфоузлах вначале не имеют выраженной клинической картины.
По мере прогрессирования онкологического заболевания возникают следующие симптомы:
- синюшность кожи в области шеи и лица;
- нарушение глотания;
- одутловатость лица;
- осиплость либо потеря голоса;
- боли в области сердца;
- сухой, мучительный кашель, одышка, боль в груди.
Если опухоль развивается в брюшной полости, то вначале болезнь протекает бессимптомно. По мере роста новообразования появляются несильные боли в животе, метеоризм, вздутие, тошнота. При отсутствии лечения симптомы усиливаются, боли в животе становятся сильными, брюшная стенка напряжена, появляется рвота, возможно развитие кишечной непроходимости.
Если лимфома поражает кожу, то клинически это проявляется образованием узелков, папул, шелушащихся бляшек, могут появляться язвы, зуд. Высыпания могут иметь различный цвет (от багрового до ярко-розового). Увеличиваются лимфоузлы.
При любом типе опухоли может наблюдаться поражение ЦНС. В этом случае к основной клинической картине присоединяется головная боль, нарушение зрения, слуха, параличи, парезы. При поражении костного мозга количество клеток крови в организме уменьшается.
Классификация неходжкинских лимфом
Основные виды неходжкинских лимфом:
- В-клеточные:
- диффузная неходжкинская В-крупноклеточная лимфома;
- мелкоклеточная неходжкинская лимфома;
- нодальная лимфома маргинальной зоны;
- фолликулярная неходжкинская лимфома;
- экстранодальные лимфомы маргинальной зоны;
- селезеночная лимфома маргинальной зоны;
- первичная лимфома ЦНС;
- первичная медиастинальная лимфома;
- лимфоплазмоцитарная лимфома;
- лимфома Беркитта.
- Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
- периферические Т-клеточные лимфомы.
Стадии неходжкинских лимфом
В зависимости от локализации новообразования и количества пораженных органов выделяют четыре стадии заболевания:
1 стадия Поражено не более одной группы лимфоузлов. 2 стадия Поражено две и более групп лимфоузлов с одной стороны от диафрагмы. 3 стадия Поражено две и более групп лимфатических узлов с обеих сторон диафрагмы либо поражены лимфоузлы над диафрагмой и селезенка. 4 стадия Поражаются ткани по всему организму с вовлечением в патологический процесс лимфоузлов (в зависимости от пораженного органа), костного мозга, центральной нервной системы. Диагностика лимфом неходжкинского типа
Заподозрить данную патологию можно при одновременном безболезненном увеличении сразу нескольких групп лимфоузлов и наличии неспецифических общих клинических признаков со стороны пораженных органов.
Основным методом диагностики заболевания является биопсия с последующим цитогенетическим, цитологическим, иммуногистохимическим исследованием взятого биоматериала. Для подбора правильной терапии жизненно важно точно определить тип новообразования. Это улучшает прогноз и повышает шансы на достижение стойкой ремиссии.
Увеличение размеров внутренних и периферических лимфоузлов определяют с помощью визуализационных методов диагностики. Вначале показано проведение УЗИ. Затем, для уточнения диагноза, а также выявления метастазов неходжкинских лимфом и определения стадии болезни проводят сцинтиграфию костной ткани и МРТ внутренних органов. В ряде случаев показано проведение эндоскопии.
Лабораторная диагностика включает общие анализы крови при неходжкинских лимфомах, скрининг на инфекции для выявления факторов риска, а также биохимический анализ крови для оценки работы внутренних органов.
Методы лечения неходжкинских лимфом
Лечение различных форм неходжкинской лимфомы проводится только в условиях стационара, так как требует постоянного наблюдения за пациентом, использования высокотехнологичного оборудования, участия в процессе специалистов разного профиля.
Выбор методов терапии осуществляет лечащий врач, индивидуально для каждого пациента, в зависимости от типа опухоли, ее размеров, локализации, стадии рака, возраста больного, индивидуальных особенностей организма.
Основные методы лечения данного типа опухолей:
- Многокомпонентная полихимиотерапия. Используются препараты-цитостатики, которые подавляют распространение и рост клеток новообразования. Данный метод является основным при лечении большинства видов неходжкинских лимфом.
- Лучевая терапия. При данной патологии используется только в случае, если химиотерапия не дает нужного результата.
- Таргетная терапия. Инновационный метод лечения, суть которого заключается в прицельном воздействии только на клетки опухоли, без вовлечения здоровых лимфоидных тканей.
Прогноз выживаемости при неходжкинских лимфомах
Прогноз зависит от гистологического типа новообразования, степени, на которой опухоль была диагностирована, возраста пациента, наличия сопутствующих заболеваний. При местных формах процент пятилетней выживаемости составляет 50-60%, при генерализованных — 10-15%.
Неблагоприятный прогноз при неходжкинской лимфоме 4 стадии, вовлечении в патологический процесс костного мозга, наличии нескольких очагов поражения. Вместе с тем, современные протоколы лечения при своевременной диагностике позволяют в большинстве случаев добиться долгосрочной ремиссии.
Профилактика
Специфической профилактики не существует. Чтобы снизить риск развития заболевания необходимо соблюдать следующие рекомендации:
- отказаться от вредных привычек;
- соблюдать режим труда и отдыха;
- отказаться от малоподвижного образа жизни, чаще гулять на свежем воздухе;
- при работе на вредном производстве соблюдать все правила техники безопасности;
- по возможности избегать стрессов и нервного перенапряжения;
- укреплять иммунные механизмы защиты организма;
- заниматься физкультурой;
- правильно питаться.
Для своевременного выявления заболеваний лимфатической системы и крови необходимо ежегодно проходить профилактические обследования.
Михайлов Алексей Геннадьевич оперирующий онколог, врач высшей квалификационной категории, к.м.н. стаж: 21 год
Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.
Читайте также: