КТ, МРТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе)

Обновлено: 24.04.2024

КТ, МРТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе)

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Псевдотумор глазницы (или просто «псевдотумор»)

2. Определения:
• Tolosa-Hunt:
о Апикальный вариант заболевания, процесс распространяется в кавернозный синус
• Склерозирующий воспалительный псевдотумор глазницы:
о Форма заболевания, сопровождающаяся хроническим прогрессирующим фиброзом
• IgG4-ассоциированное заболевание:
о Недавно описанная форма заболевания, при которой важную роль в развитии воспаления играют плазматические клетки
о Нечасто становится причиной идиопатического воспаления глазницы

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Наличие опухолеподобной контрастной воспаленной мягкой ткани с нечеткими контурами в любой части глазницы
• Локализация:
о Чаще всего односторонняя, двусторонняя в 25% случаев
о Классифицируется в зависимости от пораженной зоны:
- Миозит (глазодвигательные мышцы):
Наиболее частый вариант; может поражаться любая мышца; чаще всего это наружная и внутренняя прямые и комплекс мышц: верхней прямой-поднимающей верхнее веко
Поражает сухожилия у мест прикрепления мышц (в отличие от тиреоидной офтальмопатии), отмечается трубчатая конфигурация и «ворсистость» краев мышц
- Дакриоаденит (слезная железа):
Второй по частоте вариант
Диффузное увеличение передне-заднего размера железы
Только по результатам лучевых исследований дифференцировать от лимфопролиферативных новообразований или саркоидоза невозможно
- Передний (глазное яблоко, ретробульбарные структуры глазницы):
Третий по частоте вариант
Увео-склеральный (эписклерит или склеротенонит): утолщенная склера с «ворсистым» контрастированием
Возможно поражение ретробульбарной клетчатки, зрительного нерва и его оболочек
- Диффузный (мультифокальный внутри±вне мышечного конуса):
Сопутствует другим вариантам болезни
Часто напоминает опухоль, но не деформирует глазное яблоко и не вызывает эрозии кости
- Апикальный (верхушка глазницы, распространение в полость черепа):
Встречается реже; поражает верхушку глазницы и распространяется кзади через глазничные щели
о Варианты заболевания:
- Tolosa-Hunt: поражает верхушку глазницы, через глазничные щели распространяется в кавернозный синус
- Склерозирующий псевдотумор: чаще двустороннее поражение, может распространяться в пазухи
- IgG4-ассоциированное заболевание: любой отдел глазницы, часто поражает слезную железу и подглазничный нерв
• Морфология:
о Может быть диффузным/очаговым и симулировать опухоль
о Неровные края, признаки инфильтративного роста

(Слева) У пациента с болезненным неподвижным правым глазом при МРТ Т1ВИ FS с КУ в корональной проекции внутри и вне мышечного конуса определяется обширная зона контрастирования с нечеткими контурами. Глазодвигательные мышцы увеличены в размерах, их контуры также нечеткие. Обратите внимание на инфильтрацию вокруг влагалища зрительного нерва.
(Справа) При аксиальной МРТ Т2 ВИ у этого же пациента в правой глазнице определяется гипоинтенсивная зона инфильтрации с нечеткими контурами. Слабый Т2-сигнал указывает на хронический фиброз, вызванный склерозирующим идиопатическим воспалением глазницы (псевдотумором). Обратите внимание: неподвижный глаз отклонен кнаружи.

2. КТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе):
• КТ без КУ:
о Объемное образование слезной железы, глазодвигательных мышц или других структур глазницы
о Мультифокальная или инфильтративная патологическая мягкая ткань
• КТ с КУ:
о Умеренное диффузное неоднородное контрастирование пораженных структур
• КТ в костном окне:
о Изредка вызывает перестройку или эрозию кости

3. МРТ при идиопатическом воспалении глазницы (псевдотуморе):
• Т1 ВИ:
о Пораженные ткани гипоинтенсивны, частично склерозированы
• Т2 ВИ с подавлением сигнала от жира:
о Пораженные ткани изоинтенсивны или слегка гиперинтенсивны по сравнению с мышцами
о Пораженные ткани гипоинтенсивны по сравнению со многими другими новообразованиями глазницы из-за клеточной инфильтрации и фиброза:
- Неблагоприятный прогностический признак, зачастую трудно поддается лечению
- Характерный признак IgG4-ассоциированного заболевания
• МРТ в режиме STIR:
о Те же изменения, что и при Т2 ВИ МРТ FS, меньшее количество артефактов
• Т1 ВИ с КУ:
о Умеренная или выраженная неравномерность диффузии, увеличение и контрастирование пораженных структур
о Tolosa-Hunt: контрастирование и расширение передней части кавернозного синуса и глазничных щелей

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ FS тонкими срезами с КУ

(Слева) У пациента с ограничением подвижности глазного яблока при MPT Т1 ВИ FS с КУ в коро-нальной проекции в левой глазнице внутри и вне мышечного конуса визуализируется плохо контрастируемая инфильтративная ткань, отмечается небольшое увеличение размеров глазодвигательных мышц. В этом случае комплексная терапия оказалась эффективной.
(Справа) У пациента с болями в области лица и офтальмоплегией при МРТ Т1BИ FS с КУ в корональной проекции определяется выбухание твердой мозговой оболочки латеральной стенки и контрастирование правого кавернозного синуса по сравнению с контрлатеральным кавернозным синусом. Обратите внимание на уменьшение калибра кавернозного сегмента внутренней сонной артерии. Синдром Tolosa-Hunt.

в) Дифференциальная диагностика идиопатического воспаления глазницы (псевдотумора):

1. Лимфопролиферативные новообразования:
• Неходжкинская лимфома: первичное поражение глазницы или системный процесс; типичным вариантом является MALT-лимфома
• Мягкое объемное образование глазницы, поражающее слезную железу, мультифокальное или диффузное; часто двустороннее

2. Тиреоидная офтальмопатия:
• Клинически - дисфункция щитовидной железы; боли в глазнице отмечаются реже
• Двусторонние характерные изменения глазодвигательных мышц; поражается брюшко мышцы, сухожилия не изменены

3. Саркоидоз:
• Поражение глазницы возникает в 20% системного саркоидоза
• Контрастирование гранулематозных изменений нескольких различных структур глазницы, особенно слезной железы

4. Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера):
• Некротический васкулит нескольких органов
• Поражение придаточных пазух носа и глазницы, сопровождающееся деструкцией кости; обычно двустороннее

5. Целлюлит глазницы:
• Развивается вторично на фоне воспаления соседней придаточной пазухи (решетчатой) или вследствие травмы
• Флегмонозная инфильтрация периорбитальных тканей и структур внутри мышечного конуса; может сопровождаться поднадкостничным абсцессом

6. Каротидно-кавернозное соустье:
• Проявляется пульсирующим экзофтальмом, хемозом
• Расширенные артериализованные венозные структуры (артефакты отсутствия сигнала) при отсутствии отграниченного объемного образования глазницы

(Слева) У пожилой женщины с нейрооптикопатией при МРТ Т1ВИ FS c Ky в аксиальной проекции внутри мышечного конуса визуализируется объемное образование, окружающее влагалище зрительного нерва. На основании клинических проявлений был выставлен предположительный диагноз менингиома.
(Справа) У этой же пациентки два года спустя при аксиальной МРТ Т1ВИ FS с КУ наблюдается почти полное спонтанное разрешение образования внутри мышечного конуса, вдоль влагалища зрительного нерва видна лишь узкая минимально контрастная полоска. Предположительный диагноз: идиопатическое воспаление глазницы.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Патогенез неизвестен; вероятно, заболевание связано с фоновым иммуноопосредованным процессом
о Не связано с инфекцией, гранулематозными заболеваниями, тиреоидной офтальмопатией, лимфопролиферативными заболеваниями или другой системной специфической патологией
• Сопутствующая патология:
о Вторичная закрытоугольная глаукома
о Аутоиммунные заболевания

2. Макроскопические и хирургические особенности:
• Как правило, сжимаемое образование мягкой консистенции
• Изредка, особенно при хроническом течении, плотное фиброзированное образование

3. Микроскопия:
• Полиморфная инфильтрация клетками хронического воспаления и фиброз различной степени выраженности
• Пролиферирующая богатая фибробластами соединительная ткань
• Пролиферация капилляров и периваскулит
• Гистологические варианты:
о Склерозирующий: непропорционально большое количество соединительной ткани, раннее развитие фиброза со склерозом
о Гранулематозный: гистиоциты, многоядерные гигантские клетки, формирование гранулем
о Васкулит: воспалительные инфильтрат мелких сосудов
о Эозинофильный: инфильтрация эозинофилами при отсутствии васкулита; чаще встречается среди детей
о IgG4-ассоциированное заболевание: инфильтрация плазматическими клетками и фиброз

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Острое или подострое начало заболевания, сопровождающееся болями в глазнице, воспалением и отеком
о Ограничение подвижности глазного яблока, диплопия и экзофтальм
• Другие признаки/симптомы:
о Нарушения зрения (периневрит)
• Проявления:
о Миозит:
- Диплопия; болезненное ограничение движений глазного яблока
- Конъюнктивальная инъекция в местах прикрепления мышц
о Дакриаденит:
- Увеличенная болезненная слезная железа
- Экзофтальм и смещение глазного яблока
- Чаще сопутствует системному заболеванию
о Передний:
- Экзофтальм, птоз, отек век, инъекция
- Увеит, скперотенонит, отслойки сетчатки
- Ухудшение зрения и ограничение подвижности
о Апикальный:
- Симптоматика воспаления выражена слабее
- Ухудшение зрения; нейрооптикопатия
о Tolosa-Hunt:
- Болевая офтальмоплегия (ЧН III-VI)
• Диагностика:
о Биопсия показана в случаях, когда терапия первой линии оказалась неэффективной или после нее развился рецидив
о Показано серологическое исследование IgG и его подтипов, в том числе lgG4

2. Демография:
• Возраст:
о Варьирует; средний возраст пятый десяток лет жизни
• Пол:
о В целом Ж = М; заболевание в форме миозита Ж>М (2:1)
• Эпидемиология:
о Наиболее частая причина болящего объемного образования глазницы у взрослых:
- 10% всех объемных образований глазницы
о Третье по частоте заболевание глазницы после тиреоидной офтальмопатии и лимфопролиферативных новообразований

3. Течение и прогноз:
• 5-10% случаев разрешаются самостоятельно
• Прогноз зависит от типа заболевания:
о Рецидивы наиболее вероятны при мультифокальном поражении
о Прогноз по зрению хуже при апикальном и диффузном процессе
• У более молодых пациентов более вероятно интермиттирующее течение заболевания
• Хронический склерозирующий процесс хуже поддается лечению, но проводимая терапия может замедлить прогресс заболевания
• Редкие случаи тяжелого заболевания прогрессируют до состояния неподвижного безболезненного слепого глаза, требующего экзентерации
• Факторы риска включают в себя низкое социально-экономическое положение, повышенный индекс массы тела и прием бифосфонатов

4. Лечение:
• Терапия первой линии: системные стероиды:
о Лечебный эффект достигается у 80-85% пациентов
о Чаще всего быстро наступает выраженное улучшение
о После первого улучшения рецидив развивается в 25-40% случаев
• Терапия второй линии проводится при неэффективности терапии первой линии, в рефрактерных случаях или при наличии противопоказаний к применению стероидов:
о Лучевая терапия низкими дозами
о Цитотоксическая химиотерапия
о Другие иммунодепрессанты

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Идиопатическое воспаление глазницы является диагнозом исключения
• Атипичное начало заболевания, неэффективность терапии или развитие рецидива являются показаниями к выполнению биопсии с целью подтвердить или исключить диагноз лимфомы
• Нельзя забывать о других системных причинах двустороннего мультифокального верхушечного поражения глазницы или слезной железы
• При остром начале необходимо помнить о таких диагнозах, как инфекционный целлюлит и каротидное соустье

2. Советы по интерпретации изображений:
• Изолированное увеличение размеров наружной прямой мышцы чаще всего вызвано идиопатическим воспалением глазницы

ж) Список использованной литературы:
1. McNab АА et al: lgG4-related ophthalmic disease. Part I: background and pathology. Ophthal Plast ReconstrSurg. 31(2):83-8, 2015
2. Bijlsma WR et al: Risk factors for idiopathic orbital inflammation: a casecontrol study. BrJ Ophthalmol. 95(3):360-4, 2011
3. Mendenhall WM et al: Orbital pseudotumor. Am J Clin Oncol. 33(3):304-6, 2010

Псевдотумор орбиты

Псевдотумор орбиты – гетерогенная группа заболеваний глазницы, включающая первичный идиопатический миозит, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Общими клиническими проявлениями всех форм являются экзофтальм, боль в области глазницы, отек и гиперемия век. Диагностика псевдотумора орбиты включает проведение наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии, гистоморфологического и цитологического исследования. Тактика консервативной терапии заключается в назначении курса кортикостероидов в виде ретробульбарных инъекций. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения псевдотумора орбиты проводится орбитотомия.

Общие сведения

Псевдотумор орбиты рассматривают как полиэтиологическую группу патологий органа зрения неспецифической воспалительной природы. Понятие «псевдотумор» ввел в 1970 году немецкий ученый Ф. Бирх-Хиршфельд. В то время данным термином обозначали все объемные новообразования глазницы неонкологической природы, приводящие к клиническим проявлениям экзофтальма. Значительный вклад в изучение таких процессов внесли офтальмологи Дж. Кеннердель и С. Дрезнер, которые предложили первую морфологическую классификацию данной патологии. Согласно статистическим данным, распространенность псевдотумора орбиты среди всех заболеваний глазницы составляет 5-12%. Болезнь наиболее часто встречается в возрасте 30-50 лет, описаны случаи развития в более молодом возрасте (11,5%). Данные патологические образования чаще диагностируют у лиц женского пола (54%).

Причины псевдотумора орбиты

Псевдотумор орбиты является полиэтиологическим заболеванием. Причиной его развития могут выступать аутоиммунные нарушения в организме больного. В ряде случаев патология возникает у пациентов с красной волчанкой, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, болезнью Грейвса, Хашимото или Шегрена. Псевдоопухоль воспалительной природы часто является проявлением болезни Бенье-Бека-Шаумана. При поражении органоспецифического аллеля DRB10401 саркоидоз клинически проявляется образованием гранулем в глазнице. Псевдотумор орбиты может развиваться у пациентов с системным мультифокальным фибросклерозом и быть одним из первых симптомов данной патологии.

Поражение артериол и венул при псевдотуморе орбиты не всегда связано с системными воспалительными процессами. Гистологическое исследование сосудов новообразования позволило сделать вывод о развитии местного васкулита. Причиной является очаговая гипоксия тканей. При этом вокруг сосудов артериального русла могут формироваться небольшие инфильтраты воспалительной природы, что подтверждает данную теорию развития. В ряде случаев псевдотумор орбиты протекает в форме диффузного неспецифического воспаления глазницы.

Симптомы псевдотумора орбиты

Клинически псевдотумор орбиты подразделяют на первичный идиопатический миозит орбиты, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Особенности течения зависят от формы патологии, в большинстве случаев для заболевания характерно острое начало. Общими клиническими проявлениями для всех форм псевдотумора орбиты являются отечность и гиперемия век, болевые ощущения в области проекции глазницы с иррадиацией в лобную долю. Позже присоединяется экзофтальм, который свидетельствует о резком увеличении псевдотумора орбиты в объеме. Для патологии характерен хемоз бульбарной конъюнктивы.

При первичном идиопатическом миозите на фоне полного благополучия возникает отечность век. Пациенты предъявляют жалобы на выраженную болезненность при движениях глаз. Одним из первых симптомов заболевания является диплопия, после которой появляется экзофтальм. В течение нескольких недель развиваются такие осложнения экзофтальма, как страбизм, лагофтальм, кератопатии. Вследствие компрессии зрительного нерва возможно тотальное снижение остроты зрения. Болевой синдром с локализацией в орбите и голове самостоятельно не проходит, тяжело поддается купированию анальгетиками. При данной форме псевдотумора орбиты репозиция глаза на фоне его полной неподвижности затруднена.

Дакриоаденит характеризуется воспалением слезной железы. Эта форма псевдотумора орбиты имеет менее тяжелое течение. Пациенты предъявляют жалобы на отек и птоз век. Экзофтальм выражен слабо. Боль определяется при нажатии в месте проекции слезной железы. Местный васкулит глазницы ранее рассматривали как гранулему или лимфогранулематоз. Заболевание имеет локальную и диффузную формы, характеризуется быстрым прогрессированием. Клинически проявляется гиперемией век, покраснением бульбарной конъюнктивы. На фоне относительно слабо выраженного экзофтальма наблюдается ограничение подвижности глазного яблока. Снижение остроты зрения возможно при развитии псевдотумора орбиты в области вершины глазницы.

Как следствие псевдотумора орбиты у большинства пациентов развиваются склеротические изменения глазницы. У больных на стадии склероза также возникает экзофтальм разной степени выраженности. Возможно снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты в результате атрофии зрительного нерва. В редких случаях стадия склероза сопровождается обострениями, которые проявляются отеком век, ощущением инородного тела в глазнице, болевым синдромом.

Диагностика псевдотумора орбиты

Диагностика псевдотумора орбиты основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии (КТ), гистоморфологического и цитологического исследования. При помощи компьютерной томографии удается провести дифференциальную диагностику онкологического процесса с псевдотумором орбиты. На КТ орбит визуализируются расширенные экстраокулярные мышцы, определяются неровность контура по всей длине. Мышечная ткань, как правило, повышенной плотности и прилегает к клетчатке, расположенной в ретробульбарном пространстве. При первичном идиопатическом миозите визометрия позволяет оценить степень снижения остроты зрения. В ходе офтальмоскопии обнаруживается застойный диск зрительного нерва с признаками атрофии.

Методом пальпаторного исследования при дакриоадените определяется плотная подвижная ткань с гладкой поверхностью в зоне проекции слезной железы. Для дифференциации данного вида псевдотумора орбиты с эпителиальной опухолью необходимо проведение тонкоигольчатой аспирационной биопсии с последующим цитологическим исследованием пунктата. При микроскопическом исследовании мазка в случае дакриоаденита визуализируются лимфоциты, плеоморфные клетки и фрагменты волокнистой ткани. Методом КТ определяется повышение плотности тканей, окружающих псевдотумор орбиты, совместно с увеличением размера слезной железы.

В случае васкулита как одного из проявлений псевдотумора орбиты при офтальмоскопии можно выявить застойный диск зрительного нерва. При этом данные визиометрии указывают на снижение остроты зрения. На КТ визуализируются участки повышенной плотности с четким ровным контуром, которые не прилежат к мышечной ткани и зрительному нерву. В случае склеротических изменений ретробульбарная клетчатка имеет вид неоднородной ткани высокой плотности с нечеткими границами и вовлечением в патологический процесс оптического нерва.

Лечение псевдотумора орбиты

Тактика лечения псевдотумора орбиты зависит от формы патологии и тяжести течения процесса. Консервативная терапия сводится к назначению неспецифической противовоспалительной терапии с применением кортикостероидных средств. При этом кортикостероиды вводят в виде ретробульбарных инъекций. Системное или местное введение глюкокортикостероидов может спровоцировать развитие зависимости от стероидов, резистентности к препаратам данного ряда, отек периорбитальной клетчатки. Специалистами в сфере офтальмологии рекомендовано систематически повторять курс лечения с целью профилактики рецидивов псевдотумора орбиты. Вспомогательными методами являются импульсная электромагнитная терапия, физиотерапевтические и лучевые (телегамматерапия) методы воздействия. Импульсная электромагнитотерапия показана пациентам, принимающим глюкокортикоиды. Телегамматерапия применяется с целью купирования болевого синдрома в области глазницы.

Хирургическое лечение псевдотумора орбиты необходимо в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, прогрессирования склеротических процессов с выраженным болевым синдромом. Оперативное вмешательство может осуществляться с использованием трансконъюнктивального, транскутанного или костного доступа. Часто требуется проведение костнопластической орбитотомии. Тактика оперативного вмешательства зависит от данных, полученных в ходе компьютерной томографии.

Прогноз и профилактика псевдотумора орбиты

Специфических мер по профилактике развития псевдотумора орбиты не разработано. Пациентам с данной патологией в анамнезе необходимо через каждые 6-8 месяцев повторять курс кортикостероидного лечения с целью предотвращения развития рецидивов. Также раз в полгода рекомендовано проходить осмотр у офтальмолога. Обязательно проведение визиометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. Прогноз для жизни и трудоспособности при псевдотуморе орбиты в случае своевременной диагностики и лечения благоприятный. В тоже время патология склонна к прогрессированию и развитию рецидивов, что при отсутствии адекватной терапии может привести к потере зрения и инвалидизации пациента.

Идиопатическое воспаление глазницы (псевдотумор) - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Неспецифическое воспаление тканей глазницы при отсутствии этиологического фактора или системного заболевания

б) Визуализация:
• Нечетко отграниченная опухолеподобная или инфильтративная контрастная воспаленная ткань в любом отделе глазницы:
о Миозит (глазодвигательные мышцы)
о Дакриаденит (слезная железа)
о Передний (глазное яблоко, ретробульбарные структуры)
о Диффузный (мультифокальный, внутри ± вне мышечного конуса)
о Верхушечный (верхушка глазницы, распространение процесса в полость черепа)
• Диффузная неоднородность, контрастирование зоны воспаления, утолщение мышц
• При T2/STIR МРТ зона воспаления гипоинтенсивна вследствие клеточной инфильтрации и фиброза
• Оптимальный метод лучевой диагностики: МРТ с КУ и подавлением сигнала от жира
• Варианты заболевания:
о Tolosa-Hunt: патологический процесс распространяется через глазничные щели в кавернозный синус
о Склерозирующий: чаще двусторонний, может распространяться в синусы
о IgG4: предрасположенность к поражению слезной железы и нервов

(Слева) На рисунке аксиального среза показано мультифокальное идиопатическое воспаление глазницы, в том числе поражение глазодвигательных мышц, жировой клетчатки глазницы в, слезной железы, склеры и оболочек зрительного нервам.
(Справа) При МРТ Т1 FS c КУ b корональной проекции определяется обширное воспаление жировой клетчатки глазницы, нечеткость контуров увеличенных в размерах прямых мышц, инфильтрация тканей вне мышечного конуса, распространяющаяся на слезную железу и контрастная зона внутри мышечного конуса, частично окружающая зрительный нерв. (Слева) При КТ без КУ в корональной проекции у женщины средних лет, жалующейся на боли в левом глазу и диплопию, определяется увеличение размеров и снижение плотности наружной прямой мышцы левого глаза. Изолированный миозит наружной прямой мышцы является типичным проявлением идиопатического воспаления глазницы, но редко наблюдается при тиреоидной орбитопатии.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ FS с КУ у пациента с увеитом наблюдаются воспалительные изменения переднего отдела правой глазницы. Отмечается выраженное «ворсистое» контрастирование склеры и сосудистой оболочки и нечетко отграниченное контрастирование ретробульбарной жировой клетчатки.

в) Дифференциальная диагностика:
• Лимфопролиферативные новообразования, особенно лимфома
• Тиреоидная офтальмопатия
• Саркоидоз
• Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера)
• Целлюлит глазницы

г) Патология:
• Полиморфное хроническое воспаление и фиброз

д) Клинические особенности:
• Острые/подострые боли в глазнице, отек, ограничение подвижности глазного яблока, диплопия, экзофтальм, нарушения зрения
• В большинстве случаев эффективна терапия стероидами

е) Диагностическая памятка:
• Идиопатическое воспаление глазницы (псевдотумор) является диагнозом исключения

1. Аббревиатура:
• Идиопатическое воспаление внеглазничное (ИВВГ)

2. Синонимы:
• Идиопатическое воспалительное заболевание, синдром Толоса-Ханта, гипертрофический внутричерепной пахименингит, плазмоклеточная гранулема

3. Определения:
• Неспецифическое неопухолевое доброкачественное воспалительное объемное образование, характеризуемое полиморфной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, не имеющее идентифицируемых местных или системных причин:
о IgG4-ассоциированное заболевание: подгруппа идиопатического воспаления глазницы (ИВГ) и внеглазничного поражения в сочетании с мультисистемным поражением; при иммуногистохимическом окрашивании определяются плазматические клетки, богатые lgG4

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о ИВГ в сочетании с внеглазничным (внутричерепным, внечерепным или основания черепа) идиопатическим воспалением
• Локализация:
о ИВГ:
- Может поражать любой отдел(ы) глазницы
о ИВВГ:
- Внутричерепное поражение: распространяется через верхнюю глазничную щель или канал зрительного нерва:
Кавернозный синус
Утолщение твердой мозговой оболочки (что раньше называлось «пахименингит»)
Область полости Меккеля
Несмежные с псевдоопухолью глазницы области при IgG4-ассоциированном заболевании: гипофиз, воронка
- Поражение основания черепа — внутричерепной псевдотумор: распространяется через нижнюю глазничную щель или через стенку глазницы:
Крылонебная ямка, полость носа, пазухи
Передний отдел основания черепа, пазухи
Глубокие пространства носоглотки
Несмежные с псевдоопухолью глазницы области при lgG4-ассоциированной патологии: околоушные, поднижнечелюстные слюнные железы, щитовидная железа
• Размеры:
о От мелкого плохо различимого объемного образования до очень обширного внеглазничного поражения
о Псевдотуморы основания черепа и экстракраниальные объемные образования могут достигать крупных размеров (до десятка сантиметров)
• Морфология:
о Мягкотканное инфильтративное новообразование, симулирующее инвазивную злокачественную опухоль

(Слева) При МРТ Т1ВИ FS c КУ в аксиальной проекции у пациента с болезненным экзофтальмом определяется объемное образование глазницы, поражающее наружную прямую мышцу и ткани внутри мышечного конуса. Обратите внимание на распространение идиопатического воспаления через верхнюю глазничную щель в переднюю часть кавернозного синуса.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в корональной проекции у этого же пациента видно, что объемное образование распространяется в полость черепа и прорастает в левый кавернозный синус. Распространение идиопатического воспаления глазницы в кавернозный синус - наиболее часто встречающаяся локализация внеглазничного поражения.

2. КТ при внутричерепном идиопатическом воспалительном псевдотуморе:
• КТ с КУ:
о Контрастируемое инфильтративное объемное образование глазницы, через верхнюю глазную щель или канал зрительного нерва распространяющееся в кавернозный синус, основание черепа и прорастающее твердую мозговую оболочку:
- Через нижнюю глазничную щель псевдотумор прорастает в крылонебную ямку, полость носа, пазухи, глубокие пространства
- При распространении через стенку глазницы поражаются пазухи или передний отдел основания черепа
• КТ в костном окне:
о Сопутствующая эрозия кости наблюдается нечасто
• КТ-ангиография:
о При поражении кавернозного сегмента внутренней сонной артерии нередко наблюдается ее сужение

3. МРТ при внутричерепном идиопатическом воспалительном псевдотуморе:
• Т1 ВИ:
о Псевдотумор изоинтенсивный по сравнению с серым веществом
• Т2 ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивное инфильтративное объемное образование:
- Активный фиброз проявляется еще большим снижением интенсивности сигнала
• МРТ в режиме FLAIR:
о Отсутствует отек прилегающего головного мозга
• Т1 ВИ с КУ:
о Контрастируемое инфильтративное объемное образование глазницы, распространяющееся во внутричерепные ± внечерепные соседние области:
- Через верхнюю глазничную щель и канал зрительного нерва распространяется в кавернозный синус, прорастает прилегающую твердую мозговую оболочку, проникает в полость Меккеля
- Через нижнюю глазничную щель распространяется в крылонебную ямку, полость носа, пазухи, глубокие пространства
- Через стенку глазницы поражает пазухи или передний отдел основания черепа
• МР-ангиография:
о При поражении кавернозного синуса часто наблюдается сужение внутренней сонной артерии

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ: лучше всего позволяет оценить границы внеглазничного внутричерепного и внечерепного поражения
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Первоначальный метод: МРТ, исследование всего головного мозга в режимах FLAIR и МРТ Т1 ВИ с КУ и насыщением жира:
- Наиболее информативной методикой является МРТ Т1 с контрастированием и насыщением жира
о КТ в костном окне помогает дифференцировать это объемное образование от плоской (en plaque) менингиомы

(Слева) При MPT Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции определяется обширный контрастный идиопатический воспалительный псевдотумор, инфильтрирующий верхушку глазницы, решетчатый лабиринт и круглое отверстие.
(Справа) При МРТ T1ВИ с КУ в аксиальной проекции (срез проходит ниже) у этого же пациента определяется двусторонний псевдотумор крылонебной ямки, непосредственно соединенный с идиопатическим воспалительным псевдотумором полости носа. Также поражены обе нижние глазничные щели. Обширные идиопатические воспалительные псевдотуморы глаз-ниц/внеглазничной локализации зачастую трудно поддаются лечению стероидами.

в) Дифференциальная диагностика внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:

1. Плоская (en plaque) менингиома:
• Контрастируемое объемное образование оболочек головного мозга с «дуральными хвостами»
• Характерные инвазивные склеротические/«по типу тронутой молью» изменения кости
• Может очень сильно напоминать внутричерепное ИВВГ

2. Неходжкинская лимфома оболочек мозга:
• Более диффузное мультифокальное образование, сопровождающееся поражением нижележащей кости
• «Великий притворщик» (симулирует различные внутричерепные заболевания)

3. Карцинома носоглотки:
• Развивается в клетчаточных пространствах носоглотки
• Прорастает в краниальном направлении в основание черепа, пазухи, глазница обычно не поражена

4. Нейросаркоидоз:
• Сопровождается разнообразными системными проявлениями
• Повышение СОЭ и уровня АТПФ сыворотки крови

5. Метастазы в костях черепа и оболочках мозга:
• Одновременное метастазирование в глазницу нехарактерно
• Узловой канцероматоз оболочек мозга встречается реже, чем диффузный канцероматоз
• Рано развивается нейропатия ЧН

(Слева) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции у этого же пациента определяется инфильтративное идиопатическое воспаление верхушки глазницы, решетчатого лабиринта и круглого отверстия. Гиперинтенсивные обтурированные пазухи легко отличимы от идиопатического воспалительного псевдотумора глазниц/внеглазничной локализации. Гипоинтенсивность обусловлена диффузным фиброзом, часто развивающимся в ткани обширного псевдотумора.
(Справа) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции у этого же пациента определяется обширное внеглазничное идиопатическое воспаление, распространяющееся на крылонебные ямки и заднюю часть полости носа.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественный воспалительный процесс
о В настоящее время IgG4-ассоциированные заболевания считаются подгруппой идиопатических воспалительных заболеваний глазницы/внеглазничной локализации

2. Микроскопия:
• Характерные гистопатологические признаки идиопатического воспаления глазницы/внеглазничной локализации:
о Диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация
о Наблюдается фиброз различной степени

3. Дополнительные признаки IgG4-ассоциированного заболевания:
• Микроскопические признаки:
о Подгруппа IgG4-ассоциированных заболеваний: плазматические клетки, богатые lgG4, инфильтрация эозинофилами, от легкой до умеренной
• Иммуногистохимические признаки:
о Важную информацию дает полуколичественный анализ с применением иммунокрасителя на lgG4:
- >30 IgG4-положительных клеток в поле зрения при большом увеличении; отношение lgG4: IgG >50%
- Меньшее количество IgG4-положительных клеток свидетельствует в пользу диагноза при наличии характерных микроскопических признаков
• Уровень lgG4 в сыворотке крови:
о Только повышения уровня IgG4 в сыворотке крови недостаточно для диагностики IgG4-ассоциированного заболевания
о Повышение уровня IgG4 в сыворотке крови отмечается в большинстве случаев этого заболевания (иногда в 25 раз выше нормы), встречается у 20-40% здоровых людей

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ИВГ и ИВВГ:
- Поражение глазницы: болезненный экзофтальм
- Только внутричерепное поражение: хронические головные боли
- Кавернозный синус: нейропатия ЧН (III, IV, V и VI пар)
- Экстракраниальные мягкие ткани: локальное или диффузное объемное образование:
Объемное образование полости носа и придаточных пазух, носоглотки
о IgG-ассоциированный подтип: другие локализации поражения:
- Опухолеподобное объемное образование, развивается в течение нескольких месяцев или лет
- Голова и шея: слюнные железа > щитовидная железа, лимфоузлы, поражение гортани:
Глазница: двусторонняя > односторонний экзофтальм ± симптомы поражения зрительного нерва вследствие его компрессии
Надподъязычный отдел шеи: хронический сиаладенит (поднижнечелюстной = опухоль Kuttner; околоушной = болезнь Микулича)
Подподъязычный отдел шеи: гипотиреоз ± зоб (тиреоидиты Хашимото и Риделя); лимфоузлы
- Поражение за пределами головы и шеи:
Головной мозг: гипофизит
Грудная клетка: объемные образования легких; фиброзирующий медиастинит и плеврит
Брюшная полость: аутоиммунный панкреатит 1 типа, склерозирующий холангит, холецистит, объемные образования почек, ретроперитонеальный фиброз
Поражение сосудов: аортит, артериит
• Клинический профиль:
о Взрослый пациент с болезненным экзофтальмом, головными болями и параличами ЧН

2. Демография:
• Возраст: внеглазничный: взрослые (возраст 40-65 лет)

3. Течение и прогноз:
• Идиопатическое внутриглазничное и внеглазничное воспаление:
о Быстрый эффект терапии стероидами
о Обширное внеглазничное поражение может оказаться резистентным ко всем видам лечения
- Может приводить к тяжелой инвалидности и даже смерти

4. Лечение:
• Методы лечения, риски, осложнения:
о Диагноз исключения:
- При внеглазничном поражении необходима биопсия
- Биопсия позволяет исключить инфекционную и опухолевую (менингиома, неходжкинская лимфома) причины локального утолщения твердой мозговой оболочки
о Основным методом лечения является системная терапия высокими дозами стероидов с медленной отменой препарата: успешное лечение в 70% случаев
о Резистентные к стероидам случаи ± случаи обширного поражения основания черепа:
- Лучевая ± химиотерапия
- При возможности-хирургическая резекция

1. Следует учесть:
• ИВВГ - диагноз исключения:
о Сначала с помощью биопсии необходимо исключить инфекционный процесс и злокачественное новообразование
о Необходимо понимать, что поражение твердой мозговой оболочки при внеглазничном внутричерепном идиопатическом воспалительном псевдотуморе и гипертрофический внутричерепной пахименингит - одно и то же заболевание

2. Советы по интерпретации изображений:
• Если инфильтративное объемное образование в глазнице прилежит к объемному образованию твердой мозговой оболочки и кавернозного синуса, следует подозревать ИВВГ
• Изолированное идиопатическое воспаление глазницы >> идиопатическое воспаление глазницы + внеглазничной области» изолированное ИВВГ (редко)
• При выявлении несмежных идиопатических воспалительных псевдотуморов глазницы + головы и шеи - (слюнных желез, щитовидной железы, лимфоузлов) ± системного процесса, следует подозревать заболевание из подгруппы IgG-ассоциированных:
о Следует провести иммуногистохимическое исследование биоптата на lgG4 и определить уровень lgG4 в сыворотке

Диагностика внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора по КТ, МРТ

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Идиопатическое внеглазничное воспаление (ИВВ)
2. Синонимы:
• Идиопатическое воспалительное заболевание, синдром Толосы-Ханта, гипертрофический черепной пахименгит, плазмоклеточная гранулема
3. Определение:
• Определение: неспецифическое неопухолевое доброкачественное воспалительное поражение, характеризующееся полиморфным лимфоплазматическим инфильтратом, на фоне отсутствия идентифицируемых локальных или системных причин:
о IgG4-связанноезаболевание (IgG4-C3): подгруппа поражений типа идиопатического воспаления глазницы (ИВГл), ИВВ, характеризующихся мультисистемными проявлениями и наличием богатых IgG плазмоцитов (по данным иммуноокрашивания)

1. Общие характеристики внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• Лучший диагностический критерий:
о ИВГл в сочетании с идиопатическим воспалением смежных внеглазничных (внутричерепных, основания черепа или внечерепных) структур
• Локализация:
о ИВГл:
- В процесс может вовлекаться любой отдел(ы) глазницы
о ИВВ:
- Вовлечение внутричерепных структур: распространение через верхнюю глазничную щель (ВГЩ) или зрительный канал (ЗК):
Пещеристый синус
Утолщение твердой мозговой оболочки (ранее именовалось «пахименингит»)
Область кармана Меккеля
IgG4-C3 несмежных структур: гипофиз, воронка
- Вовлечение основания черепа-внечерепных структур распространение через нижнюю глазничную щель (НГЩ) или через стенку глазницы:
Крылонебная ямка, нос, синуса
Передние отделы основания черепа, придаточные пазухи носа
Глубокие отделы носоглотки
IgG4-C3 несмежных структур: околоушные, подчелюстные слюнные железы, щитовидная железа
• Размеры:
о Малые: от ограниченного до очень протяженного вовлечения внеглазных структур
о Мягкотканные объемные образования основания черепа и внечерепной локализации могут иметь крупные размеры (несколько сантиметров)
• Морфология:
о Инфильтрационные поражения мягкой ткани имитируют инвазивную злокачественность

2. КТ признаки внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• КТ с контрастированием:
о Контрастное усиление глазницы, объемное образование с инфильтративным характером роста и распространением через ВГЩ или ЗК в пещеристый синус, твердую мозговую оболочку, основание черепа:
- При распространении через НГЩ поражение достигает крылонебной ямки, носа, придаточных пазух носа, глубоких пространства
- При распространении через стенку глазницы возможно вовлечение в процесс придаточных пазух носа или передних отделов основания черепа
• КТ, костный режим:
о Эрозия костных структур наблюдается редко
• КТ-ангиография:
о При вовлечении в процесс пещеристого сегмента внутренней сонной артерии (ВСА) нередко наблюдается сужение ее просвета

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у пациента с болезненным экзофтальмом определяется поражение в внутриглазничном прямом боковом и интракональном пространствеОбратите внимание, что идиопатическое воспаление распространяется через верхнюю глазничную щель (ВГЩ) на передние отделы пещеристого синуса.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, корональный срез: у этого же пациента наблюдается внутричерепное распространение поражения — в левый пещеристый синус.

3. МРТ признаки внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• Т1-ВИ:
о Поражение имеет изоинтенсивный по отношению к серому веществу сигнал
• Т2-ВИ:
о Объемное образование инфильтративного характера с сигналом от изо- до гипоинтенсивного:
- Усиление фиброзных изменений обусловливается усиление снижения интенсивности сигнала
• FLAIR:
о Перифокальный отек мозговой ткани отсутствует
• Постконтрастные Т1-ВИ:
о Зона накопления контраста в области глазницы (инфильтративное поражение) распространяется во внутри- ± внечерепные смежные участки:
- Распространение через ВГЩ-ЗК на пещеристый синус, на твердую мозговую оболочку (локально), карман Меккеля
- Распространение через НГЩ до крылонебной ямки, носа, придаточных пазух носа, глубоких пространств
- При распространении процесса через стенку глазницы возможно вовлечение синусов или передних отделов основания черепа
• МР-ангиография:
о При вовлечении в процесс пещеристых синусов часто наблюдается сужение ВСА

4. Рекомендации по визуализации:
• Совет по протоколу исследования:
о Начните с МРТ, включая в протокол исследования FLAIR и постконтрастные Т1-ВИ в режиме жироподавления с захватом всего головного мозга:
- Постконтрастные Т1- ВИ в режиме подавления жира являются лучшим методом визуализации
о КТ в костном режим может помочь отличить данное поражение от бляшечной менингиомы

1. Бляшечная менингиома:
• Накапливающее контрастное вещество менингиальное объемное образование с дуральным «хвостом»
• Характерны инвазивно-склеротические изменения костных структур
• Может очень похоже имитировать внутричерепное ИВВ

2. Менингеальная неходжкинская лимфома (МНЯ):
• Более диффузный, мультифокальный характер с вовлечением нижележащих костных структур
• «Великий притворщик» (может имитировать множество внутричерепных патологических изменений)

3. Рак носоглотки:
• Возникает в области слизистой оболочки носоглотки
• Характерна инвазия в основание черепа, а также придаточные пазухи носа
• Глазницы обычно сохранны

4. Нейросаркоидоз:
• Большое количество системных проявлений
• Повышенная скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и активность ангиотензин превращающего фермента (АПФ) сыворотки крови

5. Метастатическое поражение черепа и мозговых оболочек:
• Синхронные метастазы в глазницы наблюдаются редко
• Узловой менингеальный канцероматоз по сравнению с диффузным канцероматозом встречается реже
• Нейропатия черепных нервов развивается на ранних этапах заболевания

(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: визуализируется протяженная накапливающая контраст зона инфильтрации верхушки глазницы S3, решетчатой пазухи и круглого отверстия, представляющая собой идиопатический воспалительный процесс.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, более каудальный аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается двустороннее вовлечение в процесс крылонебных ямок в сочетании со смежным инртраназальным ИВВ. Также отмечается вовлечение в процесс обеих нижних глазничных щелей. Протяженные зоны ИВГл-ИВВ часто плохо реагируют на стероидную терапию.

1. Общие характеристики внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• Этиология:
о Доброкачественный воспалительный процесс неизвестного происхождения
о Подозревается иммуно-аутоиммунный патогенез
о IgG4-C3 теперь считается подгруппой ИВГл-ИВВ

2. Микроскопия:
• Характерные гистопатологические признаки ИВГл и ИВВ:
о Диффузная лимфоплазматическая инфильтрация
о Вариабельная степень фиброзных изменений

3. Дополнительные признаки подтипа IgG4-связанного заболевания:
• Микроскопические признаки:
о Подгруппа IgG4-C3: богатые IgG4 плазматические клетки
о Подгруппа IgG4-C3: эозинофильная инфильтрация от легкой до умеренной степени выраженности
• Иммуногистохимические признаки:
о Полуколичесгвенный анализ на IgG4 методом иммуноокрашивания имеет большие возможности
- > 30 IgG4-положительных клеток в поле обзора при большом увеличении
- Соотношение IgG4: IgG > 50%
- Более низкое число IgG4-положительных клеток, необходимое для постановки диагноза, при наличии характерных микроскопических признаков заболевания
• Уровни IgG4 в сыворотке крови:
о Наличие сывороточного IgG4 само по себе недостаточно для постановки диагноза IgG4-связанного заболевания
о Повышение уровня сывороточного IgG4 наблюдается в большинстве случаев заболевания (может достигать > 25-кратного повышения по сравнению с нормой), но может наблюдаться и в норме (в 20-40% случаев)

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента в области верхушки глазницы, решетчатого синуса и круглого отверстия определяется идиопатический воспалительный инфильтрат. Подвергшиеся обструкции гиперинтенсивные придаточные пазухи носа могут быть легко дифференцированы от ИВГл-ИВВ. Гипоинтенсивные зоны представляют собой диффузный фиброз, который часто наблюдается при более протяженных поражениях.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется протяженная зона идиопатического воспаления, распространяющаяся на крылонебные ямки и задние отделы полости носа.

д) Клиническая картина:

1. Проявления внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о ИВГл и ИВВ:
- Поражение глазниц: болезненный экзофтальм
- Поражение только внутричерепных структур: хронические головные боли
- Пещеристый синус: нейропатия черепных нервов (ЧН III, IV, V, VI):
Объемное образование в области полости носа и околоносовых пазух, носоглотки
о Подтип IgG-RD: вовлечение в процесс структур других локализаций:
- Вялотекущее опухолеподобное поражение (развивается в течение от нескольких месяцев до нескольких лет)
- Голова и шея: поражение слюнных желез > щитовидной железы, лимфатических узлов, гортани:
Глазница: двусторонний > односторонний экзофтальм ± симптомы поражения ЧН II вследствие его компрессии
Надподъязычные отделы шеи: хронический сиалоаденит (подчелюстные железы = опухоль Каттнера, околоушные железы = болезнь Микулича)
Подподъязычные отделы шеи: гипотиреоз ± зоб (тиреоидит Хашимото и Риделя): лимфатические узлы
- Вовлечение в процесс структур вне головы и шеи:
Головной мозг: гипофизит
Грудная клетка: поражения легких; фиброзирующий медиастинит и плеврит
Область живота: аутоиммунный панкреатит 1 типа, склерозирующий холангит, холецистит, поражения почек, забрюшинный фиброз
Сосудистая система: аортит, артериит
• Клинический профиль:
о Взрослый человек с болезненным экзофтальмом, головными болями и параличом черепного нерва(ов)

2. Демография:
• Возраст:
о Поражение внеглазничных структур: взрослые (40-65 лет)

3. Течение и прогноз:
• Идиопатическое внутриглазничное и внеглазничное воспаление:
о Часто наблюдается быстрый ответ на стероидную терапию
о При наличии обширного вовлечения внеглазничных структур заболевание может быть резистентным ко всем видам лечения:
- Может привести к тяжелой инвалидности или летальному исходу

4. Лечение внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• Варианты, риски, осложнения:
о Диагноз исключения:
- Необходимо выполнение биопсии при поражении внеглазничных тканей
- Биопсия исключает инфекционную и опухолевую (менингиома, НХЛ) причину локального утолщения твердой мозговой оболочки
о Высокодозная системная стероидная терапия с постепенной отменой является основным вариантом лечения:
- Лечение успешно в 70% случаев
о Стероид-резистентные случаи ± случаи с обширным вовлечение в процесс структур основания черепа:
- Лучевая терапия + химиотерапия
- По возможности-хирургическая резекция

1. Обратите внимание:
• ИВВ - диагноз исключения
о Сначала необходимо исключить инфекционный и злокачественный процесс с помощью биопсии

2. Советы по интерпретации изображений:
• При выявлении объемного образования глазницы с инфильтративным характером роста и вовлечением смежных твердой мозговой оболочки и пещеристого синуса предполагайте ИВВ
• Только ИВГл >> ИВГл + ИВВ >> Только ИВВ (редко)
• При наличии ИВГл + ИВВ с несмежными поражениями в области головы и шеи (слюнные, щитовидная железы, лимфатические узлы) ± системного заболевания предполагайте подгруппу IgG4-C3:
o Рекомендуйте определение IgG4 методом иммуноокрашивания в биоптате и анализ на сывороточный lgG4

Читайте также: