КТ, МРТ при хордоме паравертебрального пространства

Обновлено: 25.04.2024

Лучевая диагностика хордомы позвоночника

а) Определения:
• Злокачественная опухоль, развивающаяся из остатков эмбриональной нотохорды

б) Визуализация:

1. Общие характеристики:
• Наиболее значимый диагностический признак:
о Костно-деструктивный процессе непропорционально выраженным мягкотканным компонентом
о Локализация в области ската основания черепа или крестца
о Гиперинтенсивность сигнала по сравнению с межпозвонковым диском в Т2-режиме, многочисленные перегородки
• Локализация:
о Крестцово-копчиковый отдел > клиновидно-затылочная область > мобильные сегменты позвоночника
• Размеры:
о Вариабельны
о Крестцово-копчиковые хордомы на момент постановки диагноза могут достигать значительных размеров
• Морфология:
о Срединно расположенное дольчатое мягкотканное образование с деструкцией костной ткани

2. Рентгенологические данные хордомы позвоночника:
• Рентгенография:
о Гетерогенное деструктивное объемное образование крестца или тела позвонка
о Может распространяться на межтеловое пространство, поражая два и более смежных позвонка
о Может быть причиной увеличения объема межпозвонкового отверстия
о Остеосклероз наблюдается в 60% случаев
- Единичные склерозированные «вида слоновой кости» позвонки (редко)

3. КТ при хордоме позвоночника:
• Бесконтрастная КТ:
о Деструктивное литическое объемное образование
о Обычно выражен мягкотканный компонент:
- Размеры его нередко непропорционально велики по сравнению с объемом костно-деструктивных изменений
о Аморфные внутриопухолевые кальцинаты
- Крестец: >70%
- Позвонки: 30%
• КТ с КУ:
о Минимальное или умеренное контрастное усиление
о ± негомогенные участки (некроз с кистозной трансформацией, кровоизлияния)

4. МРТ при хордоме позвоночника:
• Т1-ВИ:
о Гетерогенная гипо- или изоинтенсивность сигнала (по сравнению с костным мозгом)
• Т2-ВИ:
о Гиперинтенсивность по сравнению с СМЖ, межпозвонковыми дисками
о Могут быть видны гипоинтенсивные перегородки (фиброзные)
• Т1-ВИ с КУ:
о Вариабельное контрастное усиление сигнала: минимальное → интенсивное

5. Несосудистые интервенционные рентгенологические исследования:
• Миелография:
о Крупное экстрадуральное образование

6. Радиоизотопные методы исследования:
• Костная сцинтиграфия:
о Нормальное или сниженное накопление изотопа

7. Рекомендации по визуализации:
• Наиболее оптимальный метод диагностики:
о МРТ мягких тканей (STIR/Т2-ВИ с насыщением жировой ткани, Т1-ВИ с КУ)
о КТ для оценки состояния костной ткани

(Слева) Сагиттальный срез, Т1-ВИ с КУ: экспансивное гетерогенно накапливающее контраст объемное образование, исходящее из ската и основания клиновидной кости. Препонтинная ликворная цистерна деформирована, как и вентральная поверхность моста, в толщу которого выступает узловидный вырост опухоли.
(Справа) Аксиальный срез, Т2-ВИ: хордома, замещающая тело С3, распространяющаяся в эпидуральное пространство и сдавливающая спинной мозг. Опухоль распространяется также в отверстие левого поперечного отростка и вдоль позвоночной артерии. Для опухоли типичны гиперинтенсивность Т2-сигнала и наличие внутренних перегородок. (Слева) Аксиальный срез, Т2-ВИ: экспансивное объемное образование основания черепа, замещающее скат. Гиперинтенсивность Т2-сигнала, дольчатое строение и наличие тонких гипоинтенсивных перегородок характерны для хордомы.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: экспансивное деструктив -ное объемное образование, исходящее из центра базиона Образование распространяется в эпидуральное пространство в каудальном направлении вдоль задней поверхности зубовидного отростка и сдавливает дуральный мешок в области шейно-медуллярного перехода спинного мозга. (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: гетерогенное умеренно гиперинтенсивное превертебральное объемное образование, распространяющееся от уровня С2 до С4-5. Видны признаки поражения переднего отдела тела СЗ, от костного вещества которого опухоль отделена тонкой зоной склероза.
(Справа) КТ-ангиограмма этого же пациента: экзофитно растущее превертебральное объемное образование, несколько деформирующее поверхность позвонка, видны участки остеосклероза. Костный матрикс в толще опухоли отсутствует. Позвоночная артерия смещена, но сохранна.

в) Дифференциальная диагностика хордомы позвоночника:

1. Хондросаркома:
• Дуга позвонка > тело позвонка
• Хондроидный матрикс (картина «колец и дуг»)
• Минимальное периферическое контрастное усиление и усиление сигнала внутриопухолевых перегородок
• Похожая МР-картина

2. Гигантоклеточная опухоль:
• Гетерогенное образование, промежуточная или высокая интенсивность Т2-сигнала
• Может инфильтрировать межпозвонковый диск, распространяться в тело соседнего позвонка

3. Метастазы:
• Образования, гипоинтенсивные в Т1-режиме, различной интенсивности в Т2-режиме
• Нередко множественные поражения тел и задних элементов позвонков

4. Плазмацитома:
• Деструктивное образование тела позвонка, картина аналогична литическим костным метастазам

5. Лимфома:
• Многоочаговое поражение, гетерогенная интенсивностьТ2-сигнала

6. Крестцово-копчиковая тератома:
• Гетерогенная интенсивность МР-сигнала
• Участки гиперинтенсивной в Т1-режиме жировой клетчатки
• Детский возраст

7. Ecchordosis physaliphora (редко):
• Доброкачественный эктопический остаток нотохорды, не имеющий опухолевого потенциала
• Обычно локализуется в области основания черепа/на уровне С2, однако может локализоваться где-угодно (в т. ч. интрадурально)

(Слева) Аксиальный срез, FS Т2-ВИ: высокоинтенсивное экстрадуральное объемное образование, сдавливающее шейный отдел спинного мозга и распространяющееся в левую превертебральную область. Тонкие перегородки в толще образования характеризуются гипоинтенсивностью сигнала. Видно фокальное нарушение целостности покровной пластинки СЗ позвонка. Объем костного поражения относительно невелик по сравнению с размерами мягкотканного компонента. Опухоль также вызвала увеличение размеров межпозвонкового отверстия.
(Справа) На FS T1-ВИ с КУ этого же пациента определяется диффузное и несколько неравномерно накапливающее контраст объемное образование. (Слева) Сагиттальный КТ-срез: визуализируются небольшие очаги костной деструкции в области непропорционально выраженного мягкотканного компонента опухоли, расположенной в заднем средостении/параверте-бральной области. Виден хаотично расположенный кальцифицированный матрикс.
(Справа) Сагиттальный срез, Т2- ВИ, этот же пациент: признаки костной деструкции и ярко выраженный паравертебральный мягкотканный компонент опухоли. Значительный объем опухоли в полости спинномозгового канала на КТ был не виден. Мягкотканные компоненты опухоли умеренно и неравномерно гиперинтенсивны и имеют дольчатое строение. (Слева) Сагиттальный срез, FS Т2-ВИ: массивное объемное образование заднего средостения, поражающее в т. ч. тела четырех смежных грудных позвонков. Образование характеризуется гиперинтенсивным сигналом, в толще его видны тонкие перегородки. Признаки патологического компрессионного перелома верхнего из пораженных позвонков и эпидурального распространения опухоли. Передние покровные пластинки нижележащих позвонков вдавлены.
(Справа) Сагиттальный срез, FS T1-ВИ с КУ, тог же пациент: массивное объемное образование заднего средостения. Выраженное неравномерное контрастное усиление отражает картину внутриопухолевых перегородок, которые в Т2-режиме отличались гипоинтенсивностью сигнала.

г) Патология:

1. Общие характеристики:
• Этиология:
о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды
• Генетика:
о Делеции участков хромосом Зр (50%) и 1 р (44%)
о Дупликации участков хромосом 7q(69%), 20(50%), 5q (38%) и 12q (38%)
• Локализация:
о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани
о Крестцово-копчиковый отдел (50%), клиновидно-затылочная область (35%), мобильные сегменты позвоночника (15%)
о Мобильные сегменты позвоночника: шейный отдел (20-50%) > поясничный отдел > грудной отдел
• Эмбриология:
о Опухоль развивается из остатков эмбриональной нотохорды:
- Нотохорда (клеточный тяж, расположенный вдоль вентральной поверхности нервной трубки) развивается на третьей неделе эмбрионального развития и исчезает к седьмой неделе
- Остатки клеток нотохорды могут встречаться в области любого отдела аксиального скелета (от копчика до спинки турецкого седла)

2. Стадирование, степени и классификация хордомы позвоночника:
• Классификационная система сарком костно-мышечной системы Enneking:
о Степень биологической агрессивности опухоли
о Особенности местной анатомии
о Наличие метастазов

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Дольчатое, мягкое, сероватого цвета желеобразное (миксоидное) объемное образование
• Участки кальцификации и кровоизлияний

4. Микроскопия:
• Описано три гистологических типа опухоли:
о Типичный: дольки, пласты и тяжи светлых клеток с интрацитоплазматическими вакуолями (физалифорные клетки); большое количество муцина
о Хондроидный: гиалиновый хрящ (характерен для опухолей клиновидно-затылочной локализации)
о Дедифференцированный: саркоматозные элементы (редкий тип, высокая степень злокачественности)
• Иммуногистохимия: положительные результаты исследования на протеин S100, кератин (АЕ1 /АЕЗ, СК8, СК19 и нередко СК5), НВМЕ-1, эпителиальный мембранный антиген; кератины СК7 и СК20 обычно отрицательны

(Слева) Сагиттальный КТ-срез: преимущественно склеротические изменения тел L1-L3 позвонков.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяются признаки костного поражения и мягкотканного компонента на уровне нескольких поясничных позвонков. Межпозвонковые диски сохранны, опухоль распространяется на задние элементы позвонков. Опухоль распространяется в вентральные паравертебральные ткани и эпидуральное пространство, вызывая на уровне L2 выраженное сдавление дурального мешка. (Слева) Сагиттальный срез, Т2-ВИ: деструктивное объемное образование крестца с выраженным экстраоссальным мягкотканным компонентом в пресакральном пространстве. МР-сигнал отличается неравномерностью и лишь незначительно или умеренно гиперинтенсивен по отношению к окружающим скелетным мышцам.
(Справа) Аксиальный КТ-срез с КУ: признаки деструктивных изменений крестцово-копчикового сочленения и фрагмент кальцината. Здесь имеет место кистозная опухоль — нетипичный вариант крестцово-копчиковой хордомы, распространяющейся вентрально и оттесняющей прямую кишку. (Слева) Аксиальный КТ-срез (костный режим): гетерогенное деструктивное образование крестца с признаками инфильтративного роста по периферии. Отмечается фокальная пенетрация передней кортикальной пластинки крестца. Распространение опухоли в крестцовый канал и правое крестцовое отверстие 52 при отсутствии контрастирования оценить сложно.
(Справа) На сагиттальном STIR МР-И этого же пациента определяется экспансивное деструктивное образование S2 сегмента крестца с распространением в пресакральные ткани и крестцовый канал. Образование характеризуется неравномерной гиперинтенсивностью сигнала с низкоинтенсивными перегородками в толще.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина хордомы позвоночника:
• Наиболее распространенные симптомы/признаки:
о Зависят от локализации:
- Скат основания черепа:
Диплопия (парез второй пары ЧМН, наиболее часто)
Головная боль
Лицевая боль
- Крестец:
Слабость мышц
Объемное образование крестца
Нарушение чувствительности крестцово-ягодичной области
Нарушение функции сфинктеров/сексуальная дисфункция
- Позвоночник:
Сдавление спинного мозга, радикулопатия (50%)
Хордомы шейного отдела позвоночника могут сопровождаться сдавлением дыхательных путей, дисфагией
о Клиническая симптоматика к моменту установки диагноз обычно продолжается достаточно долго (4-24 месяца)
• Особенности клинического течения:
о Мужчины среднего возраста с жалобами на боль, неврологической симптоматикой

2. Демография:
• Возраст:
о Пик заболеваемости наблюдается в 5-6 десятилетии жизни (в детском возрасте опухоль встречается редко)
• Пол:
о М:Ж = 2:1:
- Хордомы основания черепа встречаются примерно одинаково часто у обоих полов
• Этническая предрасположенность:
о Редко встречается у представителей афроамериканской популяции
• Эпидемиология:
о 2-4% первичных злокачественных опухолей костной ткани
о Наиболее распространенная первичная нелимфопролиферативная злокачественная опухоль позвоночника
о Заболеваемость составляет 0,08 случаев на 100000 человек
о Редко встречается у лиц моложе 40 лет

3. Течение заболевания и прогноз:
• Медленный рост
• Отдаленные метастазы в 5-40% случаев (легкие, печень, лимфоузлы, кости)
• Неблагоприятные прогностические факторы:
о Крупные размеры опухоли
о Субтотальная резекция, местный рецидив
о Микроскопические признаки некроза
о Индекс Ki-67 > 5%
• Пятилетняя выживаемость достигает 67-84%
• 10-летняя выживаемость: 40%

е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• Картина высокоинтенсивного в Т2-режиме объемного образования с перегородками в толще и минимально выраженным контрастным усилением характерна для хордомы или хондросаркомы
2. Советы по интерпретации изображений:
• Рецидив (отсев) опухоли в области хирургического вмешательства встречается не так уж редко, поэтому при обследовании пациента в область сканирования обязательно должен быть включен использованный для резекции опухоли хирургический доступ

КТ, МРТ при хордоме паравертебрального пространства

а) Определение:
• Редкая опухоль низкой степени злокачественности, которая происходит из клеток нотохорда

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Новообразование тела позвонка с четкими контурами, которое характеризуется деструирующим ростом, гиперинтенсивным сигналом на Т2ВИ и интенсивным накоплением контрастного вещества
• Локализация:
о Шейный отдел позвоночника: чаще на уровне С2-С5
• Морфология:
о Новообразование тела позвонка, не затрагивающее структуры задней поверхности позвоночного столба
о Дольчатое мягкотканное новообразование
о В редких случаях может повреждать соседние позвонки, в таком случае картина напоминает спондилодисцит

2. Рентгенологические данные:
• Рентгенография:
о Деструкция тела позвонка без его коллапса

3. КТ при хордоме паравертебрального пространства:
• КТ без контрастирования:
о Крупные, рыхлые кальцификаты встречаются в 30% случаев
• КТ с КУ:
о Дольчатое мягкотканное образование низкой плотности

4. МРТ при хордоме паравертебрального пространства:
• Т1ВИ:
о Сигнал низкой или промежуточной интенсивности
• Т2ВИ:
о Сигнал очень высокой интенсивности, аналогичный ликвору
о Возможно наличие гипоинтенсивных перемычек
• Т1ВИ с КУ:
о Обычно неравномерное накопление контраста

5. Сцинтиграфия:
• ПЭТ:
о Неоднородный интенсивный захват ФДГ

6. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ и МРТ дополняют друг друга:
- При КТ в костном окне лучше визуализируется деструкция тела позвонка и, иногда, кальцификаты
- МРТ для оценки прорастания в мягкие ткани; характерен гиперинтенсивный сигнал на Т2ВИ

(Слева) КТ, коронарная реконструкция. Хордома шейного отдела позвоночника, разрушающая С2 и С3 позвонки. Отмечается выраженная деструкция костной ткани, при этом контуры опухоли достаточно четкие. Матрикс не различим. Опухоль распространяется в межпозвоночное отверстие, деформируя его.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция. Типичная хордома, локализующаяся в шейном отделе позвоночника, которая распространяется в паравертебральное пространство. Признаков костной деструкции нет. Опухоль распространяется в межпозвоночное отверстие и эпидуральное пространство, а также практически окружает левую позвоночную артерию.

в) Дифференциальная диагностика хордомы паравертебрального пространства:

1. Метастазы в теле позвонка:
• Новообразование тела позвонка с деструирующим ростом
• На Т2ВИ интенсивность сигнала может быть различной

2. Инфекционное поражение паравертебрального пространства:
• Сужение межпозвоночного пространства, деструкция суставных пластинок
• Диффузное накопление контраста в костном мозге, межпозвоночных дисках, эпидуральном и паравертебральном пространствах

3. Шваннома плечевого сплетения:
• На Т2ВИ сигнал промежуточной или высокой интенсивности, образование расположено вдоль нервных корешков
• Плавное расширение контуров межпозвоночного отверстия

4. Хондросаркома:
• Деструкция тела позвонка ± деструкция задней поверхности позвонка
• Минерализация хондроидного матрикса при КТ
• Сигнал очень высокой интенсивности на Т2 ВИ

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Происходит из эмбрионального нотохорда
о Локализация отражает положение останков нотохорда:
- 50% в крестцово-копчиковой области
- 35% в клиновидно-затылочной области
- 15% в позвоночном столбе: шейный отдел > поясничный отдел > грудной отдел

2. Микроскопия:
• Миксоидная строма, крупные вакуолизированные клетки:
о Крупные клетки с эозинофильной цитоплазмой, содержащие множественные вакуоли и центральные ядра

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Клиническая картина обычно обусловлена сдавливанием окружающих тканей
о Постепенно нарастающие боль и онемение в области шеи

2. Демография:
• Пол:
о М:Ж=2:1
• Эпидемиология:
о 3-7% всех хордом возникают в шейном отделе позвоночника

3. Течение и прогноз:
• Медленный рост, высокий риск местного рецидива
• Метастазирует в 5-43% случаев

4. Лечение:
• Метод выбора - полное хирургическое удаление опухоли
• Оптимальный метод лучевой терапии - протонная лучевая терапия в послеоперационном периоде

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Основной диагностический признак - гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ с гетерогенным накоплением контраста
• Следует внимательно оценить степень прорастания вокруг сосудов

Хордома паравертебрального пространства - лучевая диагностика

а) Терминология:
• Редкая опухоль низкой степени злокачественности, которая происходит из клеток нотохорда

б) Визуализация:
• Шейный отдел позвоночника: чаще всего на уровне С2-С5 позвонков
• Деструкция тела позвонка без его коллапса
• КТ: дольчатое мягкотканное образование низкой плотности:
о Крупные, рыхлые кальцификаты встречаются в 30% случаев
• МРТ: гиперинтенсивный сигнал на Т2ВИ (аналогичный ликвору):
о Чаще всего неоднородно накапливает контраст
• ПЭТ: неоднородный интенсивный захват ФДГ

(Слева) МРТ Т2ВИ, сагиттальная проекция. У пациента имеется припухлость и пальпируемое образование в области шеи. На томограмме определяется крупная хордома, происходит из тела шейного позвонка и распространяется в мягкие ткани паравертебрального пространства. Опухоль имеет гиперинтенсивный сигнал и занимает обширную область.
(Справа) Т2* томограмма, аксиальная проекция. Хордома шейного отдела позвоночника, которая разрушает тело позвонка, распространяется в эпидуральное пространство и позвоночный канал, крупная часть опухоли прорастает в мягкие ткани паравертебрального пространства. Опухоль окружает правую позвоночную артерию. Четко видна дольчатая структура новообразования. (Слева) КТ, коронарная реконструкция. Хордома шейного отдела позвоночника, разрушающая С2 и С3 позвонки. Отмечается выраженная деструкция костной ткани, при этом контуры опухоли достаточно четкие. Матрикс не различим. Опухоль распространяется в межпозвоночное отверстие, деформируя его.
(Справа) МРТ Т2ВИ, аксиальная проекция. Типичная хордома, локализующаяся в шейном отделе позвоночника, которая распространяется в паравертебральное пространство. Признаков костной деструкции нет. Опухоль распространяется в межпозвоночное отверстие и эпидуральное пространство, а также практически окружает левую позвоночную артерию.

в) Дифференциальная диагностика:
• Метастазы в теле позвонка
• Инфекционное поражение паравертебрального пространства
• Шваннома плечевого сплетения
• Хондросаркома позвоночника

г) Патология:
• Происходит из эмбрионального нотохорда
• Дольчатое мягкое образование серого цвета, имеющее псевдокапсулу
• 3-7% всех хордом локализуются на уровне шейного отдела позвоночника
• Миксоидная строма, крупные вакуолизированные клетки

д) Клинические особенности:
• Чаще встречается у лиц 20-50 лет, пиковая заболеваемость приходится на 40-50 лет
• Проявляется клиникой сдавливания спинного мозга или предпозвоночных тканей
• Иногда больные предъявляют неспецифичные жалобы на боль в шее
• Лечение в первую очередь хирургическое, возможна лучевая терапия
• Растет медленно, высокий риск местного рецидива

е) Диагностическая памятка:
• Основной диагностический признак - гиперинтенсивный сигнал на Т2ВИ

а) Определение:
• Злокачественная опухоль низкой или средней степени злокачественности, развивающаяся из остатков спинной струны

1. Общая характеристика:
• Локализация:
о Крестец (60%); преимущественно нижние элементы крестца
о Клиновидно-затылочная/назальная локализация (25%):
- 33% - варианты хрящевой хордомы
о Шейный отдел позвоночника (10%)
о Грудопоясничный отдел позвоночника (5%)
о Обычно срединное происхождение

(Слева) КТ, аксиальная проекция, без контрастного усиления: литический костный очаг в левом крыле крестца и превертебральный мягкотканный компонент, распространяющийся из костного очага. Опухоль имеет типичные для хордомы расположение и лучевые признаки. Схожими признаками могут обладать и другие новообразования, такие, как: нейрофиброма, хондросаркома и гигантоклеточная опухоль.
(Справа) МРТ, аксиальная проекция, режим T1: у этого же пациента визуализируется костный очаг и мягкотканный компонент, характеризующиеся однородным сигналом низкой интенсивности, изоинтенсивным по отношению к скелетной мышце. Новообразование смещает кишечник кпереди.

2. Рентгенография при хордоме:
• Литический, деструктивный очаг:
о Истинного матрикса не продуцирует, но часто имеется внутренняя кальцификация (в 50-70% поданным рентгенографии)
о Выступающая кальцификация при хрящевой хордоме (расположена фактически только в области ската)
• Патологический очаг характеризуется локальной агрессивностью, однако развитие опухоли происходит настолько медленно, что может казаться не агрессивной:
о Узкая переходная зона
о Часто, как минимум частично склерозированный край
о Периостальная реакция отсутствует
о Вспученность кости без прорыва кортикального слоя на ранней стадии
• Монооссальное поражение с редкими исключениями
• Мягкотканный компонент, часто превертебральный, но может распространяться на эпидуральное пространство:
о Опухоль крестца смещает кишку/мочевой пузырь

3. МРТ при хордоме:
• Клиновидно-затылочные хордомы обычно берут начало в области ската:
о Редко развивается в носоглотке, верхней челюсти, околоносовых пазухах
о Редко носит многоочаговый характер
о Узловая или рассеянная кальцификация в 20-70%
о В сагиттальной проекции визуализируется опухоль, сдавливающая мост
о Неоднородность сигнала обусловлена кальцификацией, кровоизлияниями и зонами слизистых оболочек
о МР-ангиография: обрастание опухолью/смещение сосудов 80%
• Позвоночные хордомы развиваются из тела позвонка:
о Могут распространяться на задние элементы
о Смещают спинной мозг и/или нервные корешки
о Редко развиваются в эпидуральном или интрадуральном пространстве
о Редко формируют задний медиастинальный компонент, прерывающийся костным очагом
о В более позднем периоде могут поражать межпозвонковый диск и тела смежных позвонков
о В режиме Т2 новообразование характеризуется гиперинтенсивностью по отношению к диску
• Хордомы крестца: развиваются из позади прямокишечного расположения:
о Могут достигать настолько значительных размеров, что вовлекают в процесс ягодицы
• Характеристики МР сигнала:
о Режим Т1: от изоинтенсивного до гипоинтенсивного. При наличии плотной кальцификации отмечается неоднородность:
- Высокоинтенсивные зоны обусловлены кровоизлияниями и высоким содержанием белка
о Последовательности, чувствительные к жидкости: сигнал неоднородный, но, как правило, очень высокой интенсивности:
- Может характеризоваться дольчатостью
- При наличии кальцификации определяются зоны сигнала низкой интенсивности
- Могут присутствовать миксоидные зоны и области кровоизлияний
о Умеренно неоднородное накопление контрастного вещества

(Слева) МРТ, корональная проекция, режим STIR: у этот же пациента визуализируется неоднородный гиперинтенсивный костный очаг и мягкотканный компонент с похожими характеристиками.
(Справа) МРТ, сагиттальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: у этого же пациента определяется выраженное контрастное усиление как костного очага, так и мягкотканного компонента. Обратите внимание на то, что ранее была выполнена резекция прямой кишки и матки. При их наличии, они были бы смещены кпереди. Опухоль имеет типичные для хордомы расположение и лучевые признаки.

в) Дифференциальная диагностика хордомы:

1. Хордома крестца:
• Гигантоклеточная опухоль (ГКО):
о Развивается в теле крестца, обычно в верхнем отделе (S1 или S2), распространяется кпереди
о Вторая по частоте первичная опухоль крестца после хордомы о Литический очаг, отсутствие матрикса
о Может характеризоваться агрессивностью, которая меняется от умеренной до выраженной
о При МРТ в режиме Т2 определяется центральный или вихревой сигнал низкой интенсивности:
- Хордома может характеризоваться аналогичными признаками на фоне кальцификации
• Обычная хондросаркома:
о Чаще всего поражается крестец
о Хрящевой матрикс может имитировать периферическую кальцификацию или костный дебрис при хордоме
о Патологические очаги низкой степени злокачественности характеризуются высокоинтенсивной дольчатостью в режиме Т2
• Нейрофиброма:
о Мягкотканное образование, развивающееся в крестцовом отверстии, может способствовать разрушению кости и имитировать новообразование крестцового происхождения
о Крупный пресакральный компонент и эпидуральное образование
о В режиме Т2 часто определяется центральный сигнал низкой интенсивности; выраженных различий с хордомой нет
• Остеобластома:
о Развивается в теле крестца
о Часто продуцирует остеоидный матрикс; может имитировать хордому
о Может характеризоваться агрессивностью и даже злокачественностью
• Плазмацитома:
о Литический очаг без признаков склероза и реактивного костеобразования; умеренно агрессивная

2. Хордома тела позвонка при хордоме:
• Множественная миелома:
о Характерно поражение тел позвонков
о Литические, умеренно агрессивные очаги
о Эпидуральный компонент присутствует не всегда
о Обычно множественное поражение позвонков
• Метастазы, костный мозг:
о Могут развиваться как в телах позвонков, так и в задних элементах; возможно наличие эпидурального компонента, схожего с хордомой; обычно множественное поражение
• Остеобластома:
о Развивается в теле позвонка аналогично хордоме
о Часто продуцирует остеоидный матрикс; может имитировать хордому
• Гигантоклеточная опухоль:
о Развивается в теле позвонка аналогично хордоме
о Полностью литический очаг; может распространяться на эпидуральное пространство или задние элементы
о В теле позвонка встречается чаще хордомы
• Лимфома:
о Поражение диска и тел сопряженных позвонков аналогично поздней хордоме позвоночника

3. Хордома ската:
• Обычная хондросаркома:
о Плотная кальцификация в структуре хондроидной хордомы имитирует хрящевой матрикс при хондросаркоме
о Гистологическая дифференцировка затруднена: хрящевые участки при хондроидной хордоме похожи на таковые при хондроме или хондросаркоме:
- При иммуногистохимическом окрашивании опухолевые клетки реагируют на эпителиальные маркеры
• Гигантская инвазивная макроаденома гипофиза:
о Происхождение из турецкого седла позволяет отличить ее от хордомы
• Метастазы, костный мозг:
о Литические или смешанные литическо-склеротические очаги с локальным распространением

(Слева) МРТ, аксиальная проекция, режим Т1 с подавлением сигнала от жира, с контрастным усилением: через год после краевой резекции (потребовалась для сохранения функции) визуализируется рецидив опухоли в левом крыле крестца. Хордома является локально агрессивной опухолью, которая характеризуется высоким уровнем рецидивов, особенно при краевой резекции. Со временем часто появляются метастазы.
(Справа) КТ,аксиальная проекция с миелографией: хордома тела поясничного позвонка, распространяющаяся на эпидуральное пространство и сдавливающая дуральный мешок.

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Остатки спинной струны
• Генетика:
о Клональные аберрации в некоторых хромосомах
о Описаны случаи семейного заболевания

2. Микроскопия:
• Отдельные дольки, разделенные фиброзными пучками
• Опухолевые клетки объединены в пластинки, тяжи или разрозненно расположены в обильной миксоидной строме
• Бледная вакуолизированная цитоплазма (физалифорная клетка)
• Ядерная атипия от слабой до умеренно выраженной
• Хондроидная хордома: участки патологических очагов выглядят подобно хондросаркоме низкой степени злокачественности

1. Проявления хордомы:
• Типичные признаки/симптомы:
о Медленно растущая опухоль, часто без специфических симптомов:
- Со временем появляются симптомы, обусловленные расположением опухоли и ее распространением на близлежащие ткани
о Крестец:
- Запор: смещение/обструкция прямой кишки
- Пресакральное образование выявляется при ректальном обследовании
- Анестезия/парестезия нехарактерна или развивается поздно
- Со временем появляется боль и онемение в промежности
о Клиновидно-затылочное расположение:
- Головная боль
- Компрессия черепных нервов (особенно зрительного):
Затуманенное ослабленное зрение, диплопия
- Эндокринные расстройства при компрессии гипофиза
- Нижнее распространение → назальная обструкция, кровотечения
- Боковое распространение: симптомы поражения мосто-мозжечкового угла
о Шейный или грудо-поясничный отделы позвоночника:
- Симптомы сдавливания нервных корешков/спинного мозга:
Боль, онемение, двигательные нарушения, паралич

2. Демография:
• Возраст:
о Обычно >30 лет; крайне редко - У более молодых пациентов чаще имеется клиновидно-затылочное поражение
о Чаще развивается в возрасте 50-60 лет (30%)
о Патологические очаги черепа и позвоночника появляются, обыкновенно на 10 лет раньше, чем крестца
• Пол: М >Ж (1,8:1)
• Эпидемиология:
о о Хордомы составляют 40% от всех, доброкачественных или злокачественных, опухолей крестца

3. Течение и прогноз:
• Исходно медленное прогрессирование; смещение мягких тканей
• Прогноз различный, зависит от локализации и характера поражения мягких тканей
• Краевая резекция способствует высокому (80%) уровню рецидивов
• Высокий уровень местных рецидивов связан с выполнявшимся вмешательством и большим размером патологического очага
• Уровень пятилетней выживаемости, по данным различных исследований, составляет от 50 до 84%:
о В течение 10 лет живут 30-64% пациентов
• Современное исследование показывает, что патологический очаг приобретает высоко агрессивный характер при длительном развитии:
о До 40% случаев, в конечном итоге, характеризуются развитием метастазов
• Дедифференцированная хордома содержит злокачественный верентенокпеточный компонент:
о Может представлять собой первичную хордому, либо рецидивирующую опухоль после лучевой терапии
о Прогноз крайне неблагоприятный:
- Большие размеры очага, краевая резекция и распространение опухоли через крестцово-подвздошный сустав еще больше ухудшают прогноз
- При небольшой зоне дедифференцировки (• Хондроидная хордома: прогноз значительно более благоприятный:
о В течение 15 лет живу более 50% пациентов

4. Лечение хордомы:
• Длительно развивающееся злокачественное новообразование предполагает, по возможности, агрессивное лечение:
о Оптимальным методом лечения является широкая резекция, которая, однако, не всегда приемлема с функциональной точки зрения
• Адъювантная лучевая терапия способствует увеличению безрецидивных интервалов
• Эффективной может оказаться протонная терапия
• При рецидивирующих очагах рассматривается возможность применения чрескожной радиочастотной абляции
• Молекулярно-прицельная терапия находится на стадии разработки (иматиниб):
о Возможно такая терапия может замедлять развитие опухоли, однако исходно медленное прогрессирование новообразования затрудняет получение достоверных результатов

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Рентгенографическая визуализация патологического очага крестца в передне-задней проекции затруднена по причине наложения кишечника:
о При рентгенографии в боковой проекции обращайте внимание на признаки смещения прямой кишки пресакральным образованием

ж) Список использованной литературы:
1. Si MJ et al: Differentiation of primary chordoma, giant cell tumor and schwannoma of the sacrum by CT and MRI. Eur J Radiol. 82(12):2309-15, 2013

Хордома

Хордома – это редко встречающееся новообразование, предположительно происходящее из остатков хорды. В настоящее время чаще рассматривается как злокачественное. Возникает вблизи позвоночника, может располагаться на любом уровне, от копчика до основания черепа. Обычно развивается в крестцово-копчиковом отделе или затылочно-базилярной части черепа. Симптомы хордомы определяются локализацией опухоли и степенью поражения различных нервов. Возможны боли, парезы, нарушения чувствительности и расстройства функций тазовых органов. Диагноз выставляют с учетом данных неврологического осмотра, рентгенографии, КТ, МРТ и биопсии. Лечение – операция, лучевая терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Хордома – опухоль различной степени злокачественности, предположительно возникающая из эмбрионального предшественника позвоночника. Всегда располагается рядом с позвоночным столбом. Обычно локализуется в области крестца или основания черепа, но может поражать и другие отделы. Может встречаться в любом возрасте. Хордомы в области основания черепа чаще диагностируются в возрасте 20-40 лет, опухоли крестцового отдела – в возрасте 40-60 лет. Мужчины страдают вдвое чаще женщин. Распространенность заболевания – 1-3 новых случая хордомы в год на 1 млн. населения. Лечение проводят специалисты в области онкологии, неврологии и вертебрологии.

Причины хордомы

Причины и предрасполагающие факторы, влияющие на вероятность развития онкологического процесса, пока остаются невыясненными. Предполагается, что факторами риска являются клеточный иммунодефицит, контакты с радиоактивными и химическими канцерогенами в анамнезе.

Патанатомия

Вопрос злокачественности новообразования остается дискутабельным. Одни исследователи выделяют доброкачественные и злокачественные формы хордом, другие расценивают такие опухоли как относительно доброкачественные из-за их медленного роста и редкого метастазирования. Вместе с тем, из-за высокой склонности к рецидивированию и большого количества неблагоприятных исходов современные специалисты склонны рассматривать хордому как злокачественный процесс.

Хордома представляет собой мягкий одиночный узел, покрытый хорошо выраженной капсулой. При злокачественном течении инкапсуляция просматривается слабо. Новообразование имеет дольчатое строение, на разрезе хордома полупрозрачная, светло-серая, в ткани видны участки некроза. При микроскопии выявляется полиморфизм клеток. Клеточные ядра мелкие, гиперхромные. В клетках видны крупные вакуоли. В злокачественных хордомах выявляются клеточная анаплазия и атипичные фигуры митоза.

Симптомы хордомы

Симптомы зависят от локализации, размеров и направления роста опухоли. На первый план в клинической картине обычно выходят признаки поражения тех или иных нервов. Хордомы, расположенные в зоне основания черепа, могут распространяться в область турецкого седла, расти вглубь черепа, в направлении носоглотки или орбиты. При сдавлении гипофиза могут возникать гормональные нарушения. Характерны бульбарные расстройства, возникающие в результате поражения блуждающего, подъязычного и языкоглоточного нерва.

У пациентов, страдающих хордомой основания черепа, могут выявляться дизартрия, нарушения глотания и изменения голоса (слабость, гнусавость) вплоть до афонии. При распространенных хордомах наблюдаются нарушения ритма дыхания и сердечной деятельности, обусловленные вовлечением дыхательного и сердечно-сосудистого центров, расположенных в продолговатом мозге. Возможны нарушения зрения вследствие сдавления зрительного нерва. При распространении процесса может наблюдаться прорастание орбиты или носоглотки.

Хордомы крестца могут распространяться как поверхностно, так и в направлении брюшной полости или малого таза. При сдавлении спинного мозга и нервных корешков возникают боли, слабость нижних конечностей, расстройства чувствительности и движений, парезы и нарушения деятельности тазовых органов. При расположении хордомы в нетипичном месте (в области шейного, грудного или поясничного отдела позвоночника) наблюдаются боли и неврологические расстройства, соответствующие уровню поражения.

Осложнения

При злокачественном течении отмечается быстрый рост новообразования. Хордома прорастает позвонки или кости черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы, печень и легкие. На поздних стадиях выявляется картина раковой интоксикации. Больные хордомой теряют вес и аппетит, чувствуют постоянную слабость. Наблюдаются колебания настроения, депрессивные расстройства, анемия и гипертермия. При метастазах в легкие возникают одышка и кашель с кровью, при метастазах в печень – гепатомегалия, желтуха и асцит.

Диагностика

Диагноз выставляют с учетом анамнеза, жалоб больного, данных общего и неврологического осмотра и результатов обследования. Необходимые исследования:

Рентгенография. Пациентам с подозрением на хордому назначают рентгенографию черепа или рентгенографию крестцово-копчикового отдела позвоночника (в зависимости от локализации новообразования). На рентгенограммах обнаруживаются крупные участки разрушения костной ткани. Иногда в области костного дефекта просматриваются тонкие перегородки, разделяющие полость на несколько камер. При расположении хордомы в крестцовом отделе выявляется увеличение переднезаднего размера крестца. При локализации опухоли в области черепа отмечается рассасывание клиновидной кости. Для определения вовлеченности сосудов проводят ангиографию.
Томографическая диагностика. Для более точного определения размера, структуры и распространенности хордомы назначают КТ головного мозга, МРТ головного мозга, КТ позвоночника и МРТ позвоночника.
Биопсия опухоли. Окончательный диагноз хордомы устанавливают на основании биопсии и последующего гистологического исследования образца тканей. Забор материала производят под рентген-контролем. Состояние регионарных лимфоузлов оценивают с учетом данных УЗИ пораженной области.

Для выявления метастазов в легких проводят рентгенографию грудной клетки и КТ легких, для обнаружения вторичных очагов в печени – КТ органов брюшной полости и МРТ печени. Для оценки общего состояния организма пациентам, страдающим хордомой, назначают общий анализ крови, общий анализ мочи и биохимический анализ крови. В ходе предоперационной подготовки определяют группу крови и резус-фактор. При наличии соматической патологии больного направляют на консультацию к врачам соответствующего профиля (кардиологу, гастроэнтерологу, эндокринологу и т. д.).

Дифференциальную диагностику хордомы осуществляют с новообразованиями спинного и головного мозга, хондросаркомой крестца, а также опухолями женских половых органов и раком толстого кишечника, распространяющимися на область позвоночника.

Лечение хордомы

Основным методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Из-за особенностей расположения и роста опухоли радикальное удаление возможно только у незначительной части пациентов. При возможности радикального оперативного вмешательства осуществляют полную резекцию хордомы вместе с капсулой. В остальных случаях проводят паллиативные операции. Частичное иссечение хордомы позволяет уменьшить сдавление нервных структур и существенно улучшить качество жизни пациентов.

Лучевая терапия при хордомах малоэффективна, однако из-за больших технических затруднений при проведении оперативного вмешательства этот метод нередко приобретает существенное значение в процессе паллиативной терапии. Радиотерапия обеспечивает снижение интенсивности болевого синдрома и некоторое уменьшение размеров хордомы. Облучение проводят, используя рентгеновский аппарат или гамма-установку.

Наряду с традиционными методами лучевой терапии применяют стереотаксическую хирургию, в ходе которой осуществляется прицельное воздействие тонкими пучками гамма-лучей на область хордомы. Химиотерапия в лечении данной патологии не применяется из-за устойчивости опухоли к действию химиопрепаратов. Из-за частого рецидивирования многим больным требуются повторные операции и курсы лучевой терапии.

Прогноз

Прогноз при хордомах определяется уровнем злокачественности новообразования, распространенностью онкологического процесса и успешностью первого хирургического вмешательства. Средняя пятилетняя выживаемость при злокачественных формах хордомы составляет около 30% Средняя продолжительность жизни пациентов, страдающих данной патологией, колеблется от 5 до 10 лет. Рецидив хордомы рассматривается как прогностически неблагоприятный признак.

Читайте также: