КТ, МРТ при дермоиде и эпидермоиде глазницы

Обновлено: 22.04.2024

а) Терминология:

1. Синонимы:
• Врожденная киста, эктодермальная инклюзионная киста, дермоидная киста

2. Определения:
• Врожденные включения эпителия → кистозное образование:
о Эпидермоидная киста: только эпителиальные элементы
о Дермоидная киста содержит эпителиальные элементы и дермальные структуры, в т.ч. придатки кожи

б) Визуализация:
• Локализация:
о Эпидермоидная и дермоидная киста:
- Полость рта (ПР): поднижнечелюстное пространство (ПИП), подъязычное пространство (ПЯП), корень языка
- Передние отделах шеи: обычно срединно
- Глазницы: возле лобно-скулового шва > лобно-слезного шва
- Киста носа + дермальный синус носа (ДСН) ± интракраниальное распространение:
Тракт или киста от носа до петушиного гребня
Расширение слепого отверстия и расщепление или деформация петушиного гребня либо решетчатой пластинки - ключевой признак интракраниального распространения
• Морфология:
о Овоидная или тубулярная

1. КТ при дермоидной, эпидермоидной кисте головы и шеи:
• КТ без КУ:
о Гиподенсное кистозное образование с четко очерченными краями:
- Эпидермоидная киста: плотность жидкости без признаков усложнения внутренней структуры
- Дермоидная киста: жир, жидкость смешанной плотности, обызвествления (<50%):
Невозможно отличить от эпидермоида, если плотность соответствует жидкости, признаки усложнения структуры отсутствуют
о Часто ремоделирование костей, зазубренность краев
• КТ с КУ:
о Стенка кисты может быть неразличима
о В некоторых случаях контрастное усиление стенки в виде «ободка»

2. МРТ при дермоидной, эпидермоидной кисте головы и шеи:
• Т1ВИ:
о Эпидермоидная киста: хорошо отграниченное объемное образование с однородным жидкостным содержимым:
- Диффузное ↑ интенсивности при большом содержании белка
о Дермоидная киста: хорошо отграниченное образование с комплексным жидкостным сигналом:
- Ограниченное или диффузное ↑ интенсивности при наличии жира
• Т2ВИ:
о Эпидермоидная киста: однородный сигнал высокой интенсивности
о Дермоидная киста: неоднородный гиперинтенсивный сигнал:
- Промежуточной сигнал при наличии жира
- Фокальные гипоинтенсивные участки при наличии кальцинатов
• DWI:
о Дермоидная и эпидермоидная киста ± ограничение диффузии
• Т1ВИ С+:
о Контрастное усиление в виде тонкого «ободка» или его отсутствие
о FS: снижение интенсивности сигнала в дермоидной кисте

3. УЗИ при дермоидной, эпидермоидной кисте головы и шеи:
• Эпидермоидная киста выглядит псевдосолидной, равномерно заполнена эхогенными включениями:
о Клеточный материал в кисте → псевдосолидный вид
о Акустическое усиление задней стенки = кистозный очаг
• Дермоидная киста: эхогенные включения жира и эхогенные очаги с плотной акустической тенью (кальцинаты)

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод диагностики:
о КТ с КУ для патологических очагов полости рта (при артефактах от зубной амальгамы лучше МРТ)
о КТ с КУ или МРТ для визуализации кист шеи о МРТ для визуализации кист глазницы
о МРТ при ДСН для лучшей оценки интракраниального распространения:
- КТ для оценки деформации основания черепа и петушиного гребня
• Выбор протокола:
о Рутинная КТ с КУ мягких тканей шеи о МРТ: пре- и постоконтрастные томограммы (Т1 РБ) для диагностики патологических образований глазницы, шеи, полости рта
о Высокоразрешающая МРТ передних отделов основания черепа при ДСН: от кончика носа до области, расположенной за петушиным гребнем:
- Сагиттальные томограммы для визуализации тракта: нос - передние отделы основания черепа
- Гиперинтенсивный сигнал на DWI: диагноз эпидермоидной кисты

КТ, МРТ при дермоидной, эпидермоидной кисте головы и шеи

(Слева) При сагиттальной КТ (реконструкция), выполненной ребенку 10 лет с дермальным синусом носа, визуализируется дермоидная киста, распространяющаяся в череп. Обратите внимание на обызвествление в области верхнего края дермоидной кисты.
(Справа) При сагиттальной МРТ Т1ВИ С+ FS у ребенка в возрасте четырех дней с объемным образованием дна полости рта визуализируется морфологически подтвержденная многокамерная дермоидная киста, расположенная срединно. В дифференциально-диагностический ряд в таких случаях необходимо включать эпидермоидную кисту и лимфатическую мальформацию.

в) Дифференциальная диагностика дермоидной, эпидермоидной кисты головы и шеи:

1. Объемные образования ПЯП, ПНП или шеи у детей:
• Киста щитоязычного протока:
о Срединное однокамерное кистозное образование между подъязычной костью и слепым отверстием языка
о Без включений жира или кальцинатов
• Лимфатическая мальформация:
о Одно- или многокамерная, часто распространенная о Часто с уровнями «жидкость-жидкость»
• Ранула:
о Простая: одностороннее гиподенсное (гипоинтенсивное) объемное образование в ПЯП с тонкой стенкой, не накапливающей контраст
о Ныряющая: однокамерное образование в виде «кометы» с хвостом в спавшемся ПЯП («симптом хвоста»), и головкой в задних отделах ПНП
• Абсцесс:
о Симптоматика: лихорадка, эритема, лейкоцитоз
о Лучевые признаки: киста, накапливающая контраст по периферии, часто сочетающаяся с целлюлитом, отеком и лимфаденопатией

2. Объемные образования глазницы у детей:
• Лангергансокпеточный гистиоцитоз глазницы:
о Мягкотканное объемное образование, накапливающее контраст; ровные литические изменения костей
• Рабдомиосаркома:
о Образование, умеренно накапливающее контраст, часто неотделимое от глазодвигательных мышц
о Располагаясь в глазнице, обычно не приводит к эрозии костей
• Младенческая гемангиома глазницы:
о В значительной степени накапливает контраст, не приводит к эрозиям костей, обнаруживается в младенчестве
• Лимфатическая мальформация орбиты:
о Не накапливает контраст; типичны уровни «жидкость-жидкость»
• Венозная мальформация глазницы:
о Умеренно накапливает контраст
о Часто содержит кальцинаты/флеболиты
• Идиопатическая воспалительная псевдоопухоль глазницы: о Выбухание и болезненность глазного яблока
о Умеренно накапливает контраст; в любых отделах глазницы

3. Объемные образования носа у детей:
• Нормальный «жировой» сигнал в костном мозге петушиного гребня:
о Объемное образование или ямка в области носа отсутствуют
• Отсутствие оссификации слепого отверстия:
о Зарастает в постнатальном периоде (в первые пять лет жизни)
• Лобно-этмоидальное цефалоцеле
• Глиома носа (назальная глиальная гетеротопия):
о Чаще всего выбухает за пределы носа рядом со средней линией

КТ, МРТ при дермоидной, эпидермоидной кисте головы и шеи

(Слева) При аксиальной КТ без КУ, выполненной четырехлетней девочке, снаружи от латеральной стенки правой глазницы визуализируется гиподенсное объемное образование В с ровными краями без включений жира или обызвествлений; дифференциальная диагностика в этом случае проводится между дермоидной и эпидермоидной кистой. При патоморфологическом исследовании обнаружились придатки кожи, следовательно, киста является дермоидной.
(Справа) При аксиальной КТ без КУ, выполненной ребенку с длительной существующим пальпируемым объемным образованием в периорбитальной области, визуализируется хорошо отграниченная дермоидная киста, содержащая жир, приводящая к уплощению наружной стенки глазницы.

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Врожденные включения элементов дермы в зонах слияния у эмбриона:
- Секвестрация «захваченной» эктодермы

2. Стадирование, классификация:
• Классификация дизонтогенетических кист дна полости рта по Мейеру:
о Эпидермоидная киста; выстлана простым плоским эпителием, окружена соединительной тканью
о Дермоидная киста: выстлана эпителием и содержит придатки кожи
о Тератоидная киста: выстлана эпителием, содержит элементы мезо- или эндодермального происхождения, такие как мышцы, кости, зубы, слизистые оболочки

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Маслянистое или творожистое содержимое коричневого, желтого или белого цвета
• Стенка киста = фиброзная капсула толщиной 2-6 мм

4. Микроскопия:
• Эпидермоидная киста:
о Выстлана простым плоским эпителием, имеет фиброзную стенку
• Дермоидная киста:
о Содержит производные кожи, в т.ч. сальные железы, волосяные фолликулы, кровеносные сосуды, жир ± коллаген:
- Выстлана ороговевающим плоским эпителием
• Тератоидная киста (редкое образование):
о Содержит элементы всех трех зародышевых листков

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Безболезненное объемное образование дна полости рта, передних отделов шеи, глазницы, носа или переносицы
• Другие признаки/симптомы:
о Полость рта: дисфагия, ощущение инородного тела во рту, при больших размерах сужение просвета дыхательных путей
о Глазницы: проптоз, двоение
о Нос: ямка на коже носа с одной стороны «мостика» ± выбухающие волосы, периодическое сальное отделяемое; рецидивирующий менингит

2. Демография:
• Возраст:
о Полость рта: от позднего подросткового возраста до 20 лет:
- Большинство дермоидных кист дна полости рта: 5-50 лет
- Средний возраст= 30 лет
о Кисты орбиты: дети или у молодые взрослые
о Кисты носа: от рождения до пяти лет:
- Средний возраст: 32 месяца
• Эпидемиология:
о Присутствуют с рождения: возникают спонтанно
о Дермоидные/эпидермоидные кисты встречаются реже всего из всех врожденных образований шеи
о Наиболее распространены дермоидные кисты орбиты (голова и шея)
о Дермоидные кисты полости рта:

3. Течение и прогноз:
• Доброкачественные, очень медленно растущие:
о Возникают в детстве; небольшие и «спящие»
о Симптоматика возникает в период быстрого роста у молодых взрослых
• Быстрый рост или изменения, обусловленные разрывом кисты:
о Тяжелое воспаление и увеличение размеров (редкие осложнения)

4. Лечение:
• Хирургическое (резекция): с целью окончательного излечения:
о Для предотвращения рецидива кисту нужно удалять целиком
о При кистах рта оперативный подход определяет положение кисты относительно челюстно-подъязычной мышцы:
- ПЯП: интраоральный доступ
- ПНП: поднижнечелюстной доступ

е) Диагностическая памятка. Советы по интерпретации изображений:
• Комплексное объемное образование с плотностью (интенсивностью) жира, вероятно, является дермоидной кистой
• Простое объемное образование, в т.ч. с белковой жидкостью = дермоидная или эпидермоидная киста
• Если дермальный свищевой ход достигает твердой мозговой оболочки передней мозговой ямки, возможно расщепление петушиного гребня и расширение слепого отверстия

Интракраниальные эпидермоидные кисты

Являются относительно распространенными врожденными образованиями, на долю которых приходится около 1% от всех внутричерепных опухолей. Очень медленно растут и, как правило, требуется много лет, чтобы появилась клиника. Возраст пациентов от 20 до 40 лет. Редко ассоциированы с триадой Currarino (аноректальная, сакральная аномалии и пресакральные образования (переднее сакральное менингоцеле, тератома, гамартома)).

Клинические проявления

Симптомы обусловлены постепенно нарастающим масс-эффектом и представлены:

  • головными болями (наиболее распространенный симптом)
  • дефицитом черепных нервов
  • мозжечковыми симптомами
  • припадками
  • повышением внутричерепного давлени

Редко, рецидивирующий асептический менингит, похожий на таковой при менее распространенных дермоидных кистах.

Патология

Эпидермоидные кисты могут быть врожденными (наиболее часто, являются результатом неполного разделения эктодермы во время закрытия невральной трубки) или приобретенными (послеоперационная или посттравматическая имплантация). Патологически, внутричерепные эпидермоидные кисты идентичны врожденным холестеатомам верхушки пирамиды височной кости, среднего уха. Они отличаются от дермоидных кист, которые имеют эпидермальные и кожные придатки, такие как волосы и сальные железы, и зрелых тератом, которые имеют все три слоя.

Они имеют тонкую капсулу, представленную тонким слоем плоского эпителия, который макроскопически белый и жемчужный, и может быть гладким, дольчатым или узловым. Содержимое кистозного компонента обычно представлено воскообразным материалом из десквамированных кератиновых производных и кристаллами холестерина. Следует отметить, что некоторые авторы, указывают на то, что эпидермоидные кисты имеют некоторое гистологическое сходство с кистозными (адамантиноматозными) краниофарингиомами.

Локализация

  • интрадурально: 90%
    • мостомозжечковый угол: 40-50%
      • третие по частоте встречаемости образования мостомозжечкового угла (после вестибулярных шванном и менингиом), на долю которых приходится около 5-10% всех опухолей в этом регионе
      • большинство в черепе

      Особенности визуализации

      Дольчатые образования, которые заполняют, расширяют ликворные пространства, оказывают постепенно нарастающий масс-эффект, проникают между структурами и охватывают соседние нервы и сосуды. Частой особенностью кист задней черепной ямки является смещение основной артерии в сторону от моста.

      Сочетание клеточных остатков вместе с высоким содержанием холестерина понижают плотность эпидермоидов приблизительно до 0 HU; таким образом, эпидермоидные кисты могут быть идентичными по плотности с ликвором, и выглядеть так же, как арахноидальные кисты.

      Кальцификация не часто (10-25% случаев); редко эпидермоидная киста может быть гиперденсной вследствие кровотечения, омыления или высокого содержания белка ("белые эпидермоиды").

      Они не копят контраст, и только в очень редких случаях демонстрируют накопление контраста стенкой.

      Могут вызывать эрозию костей, а при интрадиплоическом расположении имеют выраженный склеротический ободок по краям кисты [2].

      Проявления на МРТ схожи с таковыми на КТ; эпидермоиды часто неотличимы от арахноидальных кист или расширенных ликворных пространств на многих последовательностях.

      • T1
        • обычно изоинтенсивны ликвору
        • часто наблюдается более интенсивный сигнал по сравнению с ликвором по периферии образования
        • редко могут иметь гиперинтенсивный сигнал ("белые эпидермоиды")
        • редко внутреннее кровоизлияние может привести к повышению интенсивности сигнала
        • иногда может быть тонкое накопление контраста по периферии
        • в редких случаях злокачественного перерождения, накопление становится более выраженным
        • обычно изоинтенсивны ликвору (65%)
        • слегка гиперинтенсивнее (35%)
        • редко гипоинтенсивные, как правило , в случаях так называемых "белых эпидермоидов"
        • обычно неоднородный / "грязный" сигнал; выше, чем от ликвора
        • остерегайтесь потоковых артефактов от пульсации ликвора, которые могут имитировать подобные изменения

        Лечение и прогноз

        При наличии симптоматики хирургическое иссечение является методом выбора. Полная резекция затруднительна, так как не все ткани могут быть удалены, особенно расположенные около черепномозговых нервов и сосудов. Поэтому рецидив не редкость, хотя рост, как правило, медленный и може пройти много лет без появления новых симптомов.

        Внутричерепная дермоидная киста

        Интракраниальные дермоидные кисты - редко встречающиеся образования с характерными радиологическими чертами. Они представляют собой сочетание широкого спектра патологии от эпидермоидных кист (содержащих только слущенный плоский эпителий), до тератом (содержащих любые ткани, производные всех трех эмбриональных ростков).
        При визуализации они, обычно, представляют собой четко отграниченное, дольчатое, срединно расположенное образование низкой (жировой) плотности на КТ, с гиперинтенсивным МР сигналом на Т1 взвешенных изображениях. Обычно они не усиливаются после введения контрастного вещества.

        Эпидемиология

        Дермоидные кисты встречаются в 0.5% случаев всех первичных внутричерепных опухолей (в 5-10 раз реже чем эпидермоиды), несколько чаще встречаются у женщин. Обычно, дермоидные кисты встречаются в возрасте до 30 лет [3].

        Клиническая картина

        За частую дермоидные кисты асимптомны и обнаруживаются случайно. Иногда, в течении длительного времени они могут не иметь иной симптоматики, кроме головных болей [4]. При наличии клиники, её проявления можно разделить на:

        • результат объемного воздействия
          • сдавление окружающих структур, например, хиазмы зрительного нерва
          • включения жировой плотности в субарахноидальных пространствах
          • асептический химический менингит, за счет попадания холестерина и жировых кислот в ликворные пути
          • разнообразная клиника от головных болей до судорог, вазоспазма или даже смерти [4]

          Патология

          Дермоидные кисты считаются аномалией развития, при которой эктопические клетки эмбриональной эктодермы оказываются в зарывающейся нейрональной трубке на 5-6 неделях гестации [5].
          В отличии от эпидермоидных кист (которые содержат только сквамозный эпителий), дермоидные кисты помимо эпителия содержат придатки кожи: волосяные фолликулы, потовые и сальные железы. Последние, вырабатывая кожное сало, определяют характерный паттерн визуализации на МРТ и КТ. Существует частое заблуждение, что дермоид содержит жировую ткань. Но липоциты имеют мезодермальное происхождение, в то время как дермоидные кисты (по определению) должны иметь только эктодермальное. Дермоидные кисты с жировой тканью относятся к тератомам (истинным новообразованиям).

          Диагностика

          Внутричерепные дермоидные кисты обычно локализуются срединно, хотя при росте они могут распространятся в какую либо сторону.
          Типичная локализация:

          • задняя черепная ямка / червь
          • супраселлярно / субфронтально

          Компьютерная томография

          Обычно дермоидные кисты представляют собой хорошо отграниченные, дольчатые образования сниженной (жировой) плотности. В стенке могут встречаться кальцинаты. Контрастное усиление не характерно и если присутствует, то должно быть в виде кольца по периферии. Редко, дермоидные кисты имеют включения высокой плотности за счет сапонификации (омыления солей кальция), микрокальцинатов и продуктов распада гемоглобина.

          Магнитно-резонансная томография

          В отличии от интракраниальных липом, которые соответствуют жиру на всех последовательностях, интракраниальные дермоидные кисты имеют более разнообразные сигнальные характеристики [4]:

          • T1
            • обычно гиперинтенсивные (за счет холестерола)
            • капельные включения в субарахноидальных пространствах при разрыве
            • ​обычно не имеет усиления
            • выраженное усиление оболочек при химическом менингите, после разрыва кисты

            Дифференциальный диагноз

            Дифференциальный ряд ограничен образованиями хиазмально-селлярной области с первично повышенным МР сигналом на Т1 взвешенных изображениях, а так же небольшим перечнем патологических образований содержащих жир:

            КТ, МРТ при дермоиде и эпидермоиде глазницы

            2. Определения:
            • Врожденное эпителиальное включение (остаток) — кистозное образование:
            о Эпидермоид: только эпителиальные элементы
            о Дермоид: эпителиальные элементы + субструктуры дермы, включая придатки кожи

            б) Визуализация:

            1. Общая характеристика:
            • Лучший диагностический критерий:
            о Эпидермоид: хорошо отграниченное кистозное образование, содержащее только жидкость
            о Дермоид: хорошо отграниченное кистозное образование с жировым, жидкостным или смешанным содержимым
            • Локализация:
            о Эпидермоид и дермоид:
            - Полость рта (ПР): поднижнечелюстное пространство (ПНП), подъязычное пространство (ПЯП) или корень языка
            - Передние отделы шеи, обычно срединно
            - Глазница: возле лобно-скулового шва > лобно-слезного шва
            - Киста носа+дермальный синус носа (ДСН) ± внутричерепное распространение:
            Киста или ход от спинки носа до петушиного гребня
            Широкое слепое отверстие, расщепление или деформация петушиного гребня или решетчатой пластинки в результате внутричерепного распространения
            • Морфология:
            о Овоидная или вытянутая форма

            2. КТ дермоида и эпидермоида полости рта:
            • КТ без КУ:
            о Гиподенсное кистозное образование с четкими контурами:
            - Эпидермоид: содержит материал жидкостной плотности без признаков усложнения структуры
            - Дермоид: материал жировой плотности, жидкость смешанной плотности, кальцинаты (<50%):
            Если содержит жидкость без признаков усложнения структуры, неотличим от эпидермоида
            о Типичные фестончатые дефекты или ремоделирование кости
            • КТ с КУ:
            о Стенка кисты может быть неразличима
            о Иногда наблюдается едва заметное контрастирование стенки в виде «ободка»

            3. МРТ дермоида и эпидермоида полости рта:
            • Т1 ВИ:
            о Эпидермоид: объемное образование с четкими контурами и однородным жидкостным сигналом:
            - Диффузное ↑ сигнала при высоком содержании белка в жидкости
            о Дермоид: объемное образование с четкими контурами и комплексным жидкостным сигналом:
            - При наличии жира: фокальное или диффузное t сигнала
            • Т2 ВИ:
            о Эпидермоид: однородный сигнал высокой интенсивности
            о Дермоид: неоднородный сигнал высокой интенсивности:
            - Промежуточный сигнал при наличии жира
            - Фокальные гиподенсные участки (кальцинаты)
            • ДВИ:
            о Дермоидные и эпидермоидные кисты ± ограничение диффузии
            • Т1 ВИ С+:
            о Контрастирование в виде тонкого «ободка» либо отсутствие контрастирования
            о Снижение интенсивности сигнала в жировом компоненте дермоида при жироподавлении

            4. УЗИ дермоида и эпидермоида полости рта:
            • Эпидермоид: псевдосолидная картина с однородными эхогенными включениями:
            о Клеточный материал в кисте — псевдосолидная картина
            о Акустическое усиление задней стенки = кистозное образование
            • Дермоид: смешанная картина, образованная включениями жира, эхогенными очагами с акустической тенью (кальцинатами)

            5. Рекомендации по визуализации:
            • Лучший метод визуализации:
            о КТ с КУ для визуализации поражений ПР (за исключением артефактов от зубной амальгамы, когда предпочтительнее МРТ) о КТ с КУ или МРТ при поражении шеи
            о МРТ при поражении глазницы
            о МРТ при ДСН для лучшей оценки внутричерепного распространения:
            - КТ для оценки деформации основания черепа и петушиного гребня
            • Выбор протокола:
            о Рутинная КТ мягких тканей шеи с КУ
            о МРТ Т1 (преконтрастные изображения), постконтрастные изображения с жироподавлением для визуализации поражений глазницы, шеи, ПР
            о МРТ с высоким разрешением передних отделов основания черепа при ДСН; зона исследования от кончика носа до области позади петушиного гребня:
            - Сагиттальные изображения для визуализации тракта: нос → передние отделы основания черепа
            - Гиперинтенсивный сигнал на ДВИ может свидетельствовать об эпидермоиде

            КТ, МРТ при дермоиде и эпидермоиде полости рта

            (Слева) На сагиттальной КТ (реконструкция) у десятилетнего ребенка с дермальным синусом носа определяется внутричерепное распространение дермоидной ки сты. Обратите внимание на кальцинат в области верхнего края дермоидной кисты.
            (Справа) На сагиттальной томограмме (Т1 ВИ С+ FS) у ребенка в возрасте четырех дней с объемным образованием дна полости рта визуализируется патоморфологически подтвержденная многокамерная срединная дермоидная киста. В дифференциально-диагностический ряд нужно включать эпидермоидную кисту и лимфатическую мальформацию.

            в) Дифференциальная диагностика дермоида и эпидермоида полости рта:

            1. Поражения ПЯП, ПНП, шеи у детей:
            • Киста щитоязычного протока:
            о Срединное однокамерное кистозное образование между подъязычной костью и слепым отверстием
            о Не содержит жир или кальцинаты
            • Лимфатическая мальформация:
            о Одно- или многокамерная, часто с распространением на несколько анатомических областей
            о Типичны уровни «жидкость-жидкость»
            • Ранула:
            о Простая: одностороннее гиподенсное/гипоинтенсивное образование в ПЯП с тонкой стенкой, не накапливающей контраст
            о Ныряющая: однокамерное образование в виде «кометы» с хвостом в спавшемся ПЯП («симптом хвоста») и головкой в заднем ПНП
            • Абсцесс:
            о Симптоматика: лихорадка, эритема, лейкоцитоз
            о Визуализация: киста с периферическим контрастным усилением, часто в сочетании с воспалением соседних мягких тканей, отеком, лимфаденопатией

            2. Поражения глазницы у детей:
            • Лангергансоклеточный гистиоцитоз глазницы:
            о Контрастирующееся мягкотканное образование в сочетании с ровными литическими поражениями костей
            • Рабдомиосаркома:
            о Умеренно контрастирующееся образование, часто неотделимое от экстраокулярных мышц
            о Часто без сопутствующих эрозий костной ткани при локализации в глазнице
            • Инфантильная гемангиома глазницы:
            о Выраженное накопление контраста, отсутствие эрозий костей; обнаруживается в младенчестве
            • Лимфатическая мальформация глазницы:
            о Отсутствие накопления контраста, типичные уровни «жидкость-жидкость»
            • Венозная мальформация глазницы:
            о Умеренное накопление контраста
            о Часто обнаруживаются кальцинаты/флеболиты
            • Идиопатическая воспалительная псевдоопухоль глазницы:
            о Типичен болезненный проптоз
            о Объемное образование с умеренным накоплением контраста; обнаруживается в любой области глазницы

            3. Поражения носа у детей:
            • Нормальный жировой костный мозг в петушином гребне:
            о Отсутствие объемного образования или ямки на носу
            • Неокостеневшее слепое отверстие:
            о Окостеневает постнатально в первые пять лет жизни
            • Лобно-решетчатое цефалоцеле
            • Глиома носа (носовая глиальная гетеротопия):
            о Наиболее часто выбухает за пределы носа, располагаясь па-рамедианно со стороны переносицы

            КТ, МРТ при дермоиде и эпидермоиде полости рта

            (Слева) На аксиальной КТ без КУ у четырехлетней девочки снаружи от латеральной стенки правой глазницы визуализируется ги поденсное объемное образование с четкими контурами без включений жира или кальцинатов; дифференциальная диагностика проводится между дермоидной и эпидермоидной кистой. При патоморфологическом иссле довании обнаружились придатки кожи, что позволило сделать заключение о дермоидной кисте.
            (Справа) На аксиальной КТ без КУ у ребенка с длительной существующим пальпируемым объемным периорбитальным образованием визуализируется хорошо отграниченный дермоид, содержащий жир, сглаживающий наружную стенку глазницы.

            1. Общая характеристика:
            • Этиология:
            о Врожденное включение элементов дермы в области слияния у эмбриона:
            - Секвестрация «захваченной» эктодермы

            2. Классификация дермоида и эпидермоида полости рта:
            • Классификация дизонтогенетических кист дна полости рта по Мейеру:
            о Эпидермоидная киста: образована соединительной тканью, выстланной однослойным плоским эпителием
            о Дермоидная киста: выстлана эпителием, может содержать придатки кожи
            о Тератоидная киста: выстлана эпителием, содержит мезо- или эндодермальные элементы, такие как мышцы, кости, зубы, слизистые оболочки

            3. Макроскопические и хирургические особенности:
            • Сальное или творожистое содержимое коричневого, желтого или белого цвета
            • Стенка кисты = фиброзная капсула толщиной 2-6 мм

            4. Микроскопия:
            • Эпидермоид:
            о Фиброзная стенка, выстланная однослойным плоским эпителием
            • Дермоид:
            о Содержит дермальные структуры: сальные железы, волосяные фолликулы, кровеносные сосуды, жир ± коллаген
            - Дермоид выстлан ороговевающим плоским эпителием
            • Тератоидные кисты (редкие):
            о Содержат элементы всех трех зародышевых слоев

            1. Проявления:
            • Типичные признаки/симптомы:
            о Безболезненное образование дна полости рта, передних отделов шеи, глазницы, либо носа и переносицы
            • Другие признаки/симптомы:
            о Поражения ПР: дисфагия, ощущение «кома в горле», обструкция дыхательных путей при больших размерах
            о Поражения глазницы: проптоз, диплопия
            о Поражения носа: ямка на коже переносицы ± торчащие из ямки волосы, рецидивирующий менингит, периодические выделения кожного сала из ямки

            2. Демография:
            • Возраст:
            о Поражения ПР: от позднего подросткового возраста до 20 лет:
            - Большинство дермоидных кист дна полости рта: 5-50 лет
            - Средний возраст= 30 лет
            о Поражения глазниц: у детей или молодых взрослых
            о Поражения носа: у новорожденных и до пяти лет:
            - Средний возраст: 32 месяца
            • Эпидемиология:
            о Присутствуют с рождения, возникают спонтанно
            о Дермоид/эпидермоид наиболее редкие из всех врожденных поражений шеи
            о В области головы и шеи чаще всего поражаются глазницы
            о Дермоидные кисты ПР:

            3. Течение и прогноз:
            • Доброкачественное образование с очень медленным ростом:
            о У детей имеет небольшой размер и находится в «спящем» состоянии
            о Симптоматика возникает в фазе быстрого роста у молодых взрослых
            • Внезапный рост или изменения после разрыва:
            о Тяжелое воспаление и увеличение размера (редкое осложнение)

            4. Лечение дермоида и эпидермоида полости рта:
            • Хирургическое (резекция) - окончательный метод:
            о Для предотвращения рецидива киста должна быть удалена полностью
            о Поражения ПР: хирургический доступ зависит от положения кисты по отношению к челюстно-подъязычной мышце:
            - ПЯП: внутриротовой доступ
            - ПНП: поднижнечелюстной доступ

            е) Диагностическая памятка. Особенности интерпретации изображений:
            • Комплексное поражение с плотностью или интенсивностью сигнала, соответствующей жиру, подозрительно на дермоидную кисту
            • Простое поражение (возможно, с белковой жидкостью) = эпидермоидная или дермоидная киста
            • Если дермальный синусный тракт достигает твердой мозговой оболочки передней черепной ямки, возможно расщепление петушиного гребня и увеличение слепого отверстия

            Дермоид и эпидермоид глазницы - лучевая диагностика

            а) Терминология:
            • Врожденная эктодермальное инклюзионное образование глазницы, формирующее хористоматозную кисту
            • Дермоид: содержит придатки кожи
            • Эпидермоид: добавочные структуры кожи отсутствуют

            б) Визуализация:
            • Лежащее вне мышечного конуса кистозное образование с четкими контурами, заполненное липидами, жидкостью или смешанным содержимым
            • Прилегает к надкостнице глазницы вблизи линий швов
            • Чаще всего вблизи верхнелатерального и лобно-скулового шва
            • Могут определяться уровень жидкости или детрит
            • В большинстве случаев вызывает перестройку кости с формированием гладкого фестончатого края, истончением или дефектом кости
            • Дифференциальные признаки:
            о Дермоид: как правило, но не всегда, содержит жир; более гетерогенная структура, при МРТ регистрируется неоднородный сигнал
            о Эпидермоид: по плотности и интенсивности сигнала аналогичен жидкости; более гомогенный; при МРТ наблюдается ограничение диффузии

            (Слева) На рисунке коронального среза правой глазницы в верхневисочном квадранте изображена дермоидная киста, прилегающая к лобно-скуловому шву. Объемное образование сдавливает глазное яблоко и вызывает перестройку костной стенки глазницы.
            (Справа) При КТ в корональной проекции в верхневисочном квадранте правой глазницы определяется кистозное образование овоидной формы с четкими контурами. Даже в режиме костного окна хорошо видно, что содержимое образования имеет плотность липидов. Также отмечается перестройка прилегающей костной стенки глазницы с ровными контурами.             (Слева) При Т2-взвешенной МРТ в аксиальной проекции в глубине правой глазницы определяется очень крупное дольчатое объемное образование, прилегающее к клиновидной кости. Жидкое содержимое эпидермоидной кисты дает несколько гетерогенный сигнал. Отмечается выраженное истончение соседней костной стенки глазницы и основания черепа.
            (Справа) На Т1-взвешенной постконтрастной аксиальной томограмме у этого же пациента от содержимого эпидермоидной кисты регистрируется слабый слегка неоднородный сигнал, но сколько-нибудь значимого контрастирования не наблюдается. На преконтрастных томограммах сигнала от липидов не зафиксировано.

            в) Дифференциальная диагностика:
            • Дермолипома
            • Мукоцеле лобной или решетчатой пазухи
            • Киста слезной железы

            г) Патология:
            • Врожденное инклюзионное образование, сформированное захваченной в линию шва эктодермой
            • Фиброзная капсула, выстланная плоским эпителием

            д) Клинические особенности:
            • Плотное безболезненное объемное образование, фиксированное к нижележащей кости
            • Медленно прогрессирует; ее разрыв вызывает острое воспаление
            • Клиническая картина: как правило, выявляется в детском возрасте; более глубокие новообразования диагностируются у взрослых
            • Хирургическая резекция приводит к выздоровлению

            е) Диагностическая памятка:
            • Сопровождается характерными изменениями, но глубоко лежащие или воспаленные новообразования могут вызывать трудности при диагностике
            • Наличие жировой ткани фактически является патогномоничным симптомом

            Читайте также: