Кости при синдроме Кушинга - лучевая диагностика

Обновлено: 19.04.2024

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обращаться к Вашему лечащему врачу.

Синдром Кушинга: причины появления, симптомы, диагностика и способы лечения.

Синдром Иценко-Кушинга – это сочетание клинических симптомов, вызванных хроническим повышением уровня кортизола или родственных ему кортикостероидов в крови. Болезнь Иценко-Кушинга – это синдром Кушинга, причиной которого служит избыточная гипофизарная продукция адренокортикотропного гормона (АКТГ), как правило, обусловленная небольшой доброкачественной опухолью гипофиза – аденомой. Иногда АКТГ производится опухолью, которая не связана с гипофизом, она может находиться где угодно, чаще - в легких и грудной клетке. Порой злокачественные опухоли хорошо маскируются под железы и начинают вырабатывать гормоны альдостерон и кортизол, что, в свою очередь, приводит к повышению их концентраций в человеческом организме. При этом собственные железы понемногу начинают атрофироваться - таким образом организм старается бороться с избытком гормонов.

Синдром Иценко-Кушинга также возникает из-за перепроизводства кортизола надпочечниками или употребления больших доз глюкокортикоидных препаратов таких как преднизолон или дексаметазон при лечении ряда болезней (астмы, ревматоидного артрита и некоторых других аутоиммунных патологических состояний). Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего в 20-40 лет, оно может быть врожденным или приобретенным. Женщины поражаются в 10 раз чаще, чем мужчины.

У пациентов, страдающих алкоголизмом или тяжелыми депрессивными расстройствами, а также во время беременности, иногда наблюдается небольшое повышение уровня гормонов надпочечников и развивается псевдо-синдром Иценко-Кушинга.

Классификация заболевания. Кодирование по МКБ-10

Синдром Иценко-Кушинга (E24):

E24.0. Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения (гиперсекреция АКТГ гипофизом, гиперадренокортицизм гипофизарного происхождения);
E24.1. Синдром Нельсона;
E24.3. Эктопический АКТГ-синдром;
E24.4. Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем;
E24.8. Другие состояния, характеризующиеся кушингоидным синдромом;
E24.9. Синдром Иценко-Кушинга неуточненный.

Симптомы синдрома Иценко-Кушинга

У большинства больных с различными формами гиперкортицизма: АКТГ-зависимыми (болезнь Иценко-Кушинга, аденома гипофиза, АКТГ эктопический синдром) и АКТГ-независимыми формами (аденома коры надпочечника и/или двусторонняя микро-, макроузелковая гиперплазия) клинические проявления заболевания постоянны и зависят от скорости секреции кортизола надпочечниками.

К классическим признакам синдрома Иценко-Кушинга у взрослых относятся «лунообразное» лицо багрово-красного цвета, часто возникают многочисленные угревидные высыпания, центральное ожирение с одновременной потерей жировой ткани на бедрах, ягодицах и руках, истончение кожи и ломкость капилляров, приводящие к легкому и часто спонтанному образованию синяков. За счет неправильного и неравномерного жироотложения происходит необратимая деформация позвоночника, больные сутулятся, происходит нарушение осанки (кифоз, сколиоз). На бедрах, предплечьях, животе можно увидеть растяжки ярко-красного или даже фиолетового цвета, надключичные жировые подушечки и периферические отеки. Часто происходит разрушение костной ткани, отмечается склонность к переломам. У женщин по причине избытка половых гормонов возникают признаки излишнего оволосения по мужскому типу, появляются существенные перебои менструального цикла. У детей самым ранним признаком служит избыточная масса тела при задержке роста.

За счет повышенного уровня кортизола могут возникать гипертония, аритмия, поражение сердца и сосудов, высокий уровень глюкозы в крови, снижение зрения, приступы агрессивности, депрессия, нарушения терморегуляции (именно такие больные очень часто потеют, а также могут мерзнуть в жаркую погоду).

Диагностика синдрома Иценко-Кушинга

Ярко выраженный синдром Иценко-Кушинга не представляет особых диагностических трудностей. Достаточно лишь оценить внешний облик человека и провести с ним беседу. Но заболевание с умеренными проявлениями может вызвать у врача ряд проблем. Всегда следует исключать предварительный прием глюкокортикостероидов пациентом (экзогенный синдром Кушинга). Диагноз ставится клинически, а подтверждается данными лабораторных и визуализирующих методов исследований для установления стадии болезни и выяснения первопричины патологии.

Подтверждение избытка кортизола выполняется строго по показаниям врача одним из четырех методов:

Синонимы: Анализ мочи на кортизол; Анализ суточной мочи на свободный кортизол; Кортизол мочи. Hydrocortisone; Urine cortisol; Free Cortisol Urine Test; Urine Cortisaol Test. Краткое описание теста .

Кости при синдроме Кушинга - лучевая диагностика

Костно-мышечная система при избытке и недостатке витамина Д - лучевые признаки

а) Терминология:

• Гипервитаминоз D:
о Чрезмерное поступление витамина D:
- Может развиваться у пациентов с витамин D-резистентным рахитом
- Передозировка холекальциферола или других форм витамина D(особенно у младенцев)
- Высокая вариабельность содержания витамина D в безрецептурных пищевых добавках
о Проявляется энтезопатией (иногда тяжелой степени)
о Несмотря на кажущееся повышение плотности костной ткани, кости остаются хрупкими из-за наличия резистентности к витамину D; имеются зоны Лоозера характерной локализации
о Кальцификация сосудов и мягких тканей

(Слева) Рентгенография в ПЗ проекции, выполненная у пациента с витамин D-резистентным рахитом вследствие тубулопатии почек. Пациенту необходимо принимать огромные дозы витамина D. Это привело к выраженной энтезопатии в седалищном бугре и ПВПО.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции, этот же пациент: визуализируется хронический поперечный перелом со склерозированными краями и персистирующим просветлением. Он представляет собой зону Лоозера - участок неминерализованной остеоидной ткани в месте перелома - характерный рентгенографический признак остеомаляции у взрослых. (Слева) Рентгенография в ПЗ проекции: коленные суставы ребенка с алиментарным рахитом - крайне редким заболеванием в США. Тем не менее, визуализируется классическая картина с расширением зоны кальцификации провизорного хряща во всех пластинках роста коленного сустава.
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: визуализируются типичные зоны Лоозера при остеомаляции. Они характеризуются широкими полосами просветления в месте перелома и служат рентгенографическим признаком остеомаляции. К характерным локализациям относятся также лопатка, ветви лобковых костей, а также кости, подвергающиеся чрезмерной весовой нагрузке.

• Гиповитаминоз D в общей популяции:
о Алиментарная недостаточность (нехарактерна для США, за исключением пожилых; часто в странах третьего мира)
о Почечная и печеночная недостаточность, мальабсорбция в кишечнике, недостаточная инсоляция; в США самая частая причина - терминальная стадия хронической болезни почек
о У детей проявляется рахитом; расширение зоны кальцификации провизорного хряща, рваные контуры и чашевидные углубления в метафизах, ↓ плотность кости с крупными трабекулами
о У взрослых проявляется остеомаляцией: широкие поперечные переломы ребер, латерального края лопатки, ветвей лобковой кости, медиальной поверхности бедренной кости (зоны Лоозера)

• Гиповитаминоз D у пожилых:
о Высокая распространенность: до 87% пациентов > 65 лет
о Этиология: алиментарная недостаточность, нарушение всасывания предшественников витамина D в кишечнике; изменения метаболизма витамина D, обусловленные заболеванием или лекарственным взаимодействием; снижение синтеза в коже (возраст-ассоциированное ↓ синтеза в коже, а также недостаточная инсоляция)
о Преимущественное поражение костей: вплоть до развития остеомаляции
о Сопровождается снижением физической работоспособности и силы мышц с уменьшением мышечной массы; может привести к повышению числа и тяжести падений
о Атрофия бедренных мышц с замещением их жировой тканью в высокой степени коррелирует со ↓ уровня 25-OH-D3 в крови

Костно-мышечная система при приеме глюкокортикостероидов - лучевые признаки

а) Визуализация:

• Остеопороз:
о Вероятные механизмы: прямое ингибирование формирования костной ткани и непрямая стимуляция резорбции кости (↓ всасывания кальция в кишечнике → ↑ ПТГ)
о Развитие стрессовых переломов, особенно в позвоночнике, крестце, ветвях лобковой кости, бедренных костях

• Остеонекроз (ОН) и инфаркты костей:
о ОН развивается у 2% пациентов, принимающих глюкокортикостероиды
о Высокий риск при кратковременном приеме (6 недель) в высоких дозах (>20 мг/сут.): ОН в 5-25%
о ↑ риска ОН у пациентов с трансплантированной почкой и почечной остеодистрофией, принимающих ГКС (ОН в 40%)
о Одним из механизмов может быть сдавливание сосудов увеличенным объемом желтого костного мозга
о 30-40% нетравматических ОН бедренной кости обусловлены приемом ГКС
о ОН тел позвонков: несколько типов коллапса; может также возникать рентгенонегативная щель в теле позвонка

• Увеличение объема жировой клетчатки:
о Медиастинальной, околопозвоночной, подкожной
о Эпидуральной: может приводить к сдавливанию спинного мозга

(Слева) На сагиттальной Т1ВИ МР-томограмме у пациента, длительно принимающего ГКС, визуализируются множественные стрессовые переломы в виде низкоинтенсивных полос, пересекающих тела грудных позвонков. Увеличение объема эпидуральной жировой клетчатки может привести к повреждению спинного мозга. Повышение объема подкожной жировой клетчатки спины приводит к образованию «бычьего горба».
(Справа) Рентгенография в ПЗ проекции: у мужчины 30 лет определяются неполный перелом основания шейки бедренной кости в подострой стадии и тяжелый остеопороз, обусловленный приемом ГКС по поводу астмы. (Слева) Рентгенография в боковой проекции: определяются тяжелый остеопороз, фрагментация и коллапс обоих мыщелков бедренной кости. Кроме того, имеется линейная кальцификация поднадколенниковой сумки. Оба эти признака могут быть связаны с внутрисуставным введением ГКС в течение продолжительного периода времени, как, например, у данного пациента с тяжелым РА.
(Справа) На фронтальной Т1 МР-томограмме определяется картина серпигиозных географических низкоинтенсивных изменений в метафизах и субхондральном костном веществе, патогмоничных для инфаркта кости у пациента, зависимого от ГКС.

• Тендинопатия:
о Возможно обусловлена ГКС; отсроченное заживление ран

• Миопатия:
о Стероидный рабдомиолиз: редкое осложнение

• Стероидная артропатия:
о Обусловлена внутрисуставным введением ГКС
о Имеет черты нейропатической артропатии с разрушением костной ткани и коллапсом костей; возможно быстрое развитие
о Чаще всего происходит поражение тазобедренного и коленного суставов

• Внутрисуставная кальцификация: в поднадколенниковом жировом теле, синовиальных оболочках, суставных капсулах:
о Может также развиваться околосуставная кальцификация
о Как внутри-, так и околосуставная кальцификации обусловлены внутрисуставным введением ГКС

Синдром Иценко-Кушинга (Синдром Кушинга, Сushing's syndrome)

Читайте также: