Коррекция ацидоза почками. Механизмы почечной коррекции ацидоза

Обновлено: 25.04.2024

Коррекция алкалоза почками. Механизмы почечной коррекции алкалоза

а) Коррекция алкалоза почками: уменьшение канальцевой секреции протонов и увеличение выделения ионов бикарбоната. Ответные приспособительные реакции на развитие алкалоза в основном противоположны реакциям, наблюдаемым при ацидозе. Так, отношение ионов HCO₃ - к CO₂ во внеклеточной жидкости увеличивается и, как видно из уравнения Гендерсона-Хассельбаха, приводит к росту рН (уменьшению концентрации ионов Н+).

б) Алкалоз увеличивает отношение HCO₃ - /Н+ в просвете канальцев. Независимо от разновидности алкалоза (дыхательного или метаболического) отношение HCO₃ - /Н+ в просвете почечных канальцев увеличивается. В результате возникает избыток ионов HCO₃ - , который не может реабсорбироваться канальцами, а следовательно, будет выделен с мочой. Таким образом, при алкалозе происходит освобождение внеклеточной жидкости от бикарбонатов, выделяемых почками, что равнозначно увеличению концентрации ионов Н+. Благодаря выделению ионов HCO₃ - концентрация протонов и рН внеклеточной жидкости восстанавливаются до нормальных значений.

В таблице выше приведена общая характеристика дыхательного и метаболического алкалозов. В случае дыхательного алкалоза происходит увеличение рН внеклеточной жидкости и снижение концентрации ионов Н+. Причиной этого нарушения является снижение P_CO₂ в плазме, вызванное гипервентиляцией. Снижение P_CO₂ приводит к уменьшению секреции протонов в канальцах и их концентрации в жидкости внутри просвета канальцев. Следовательно, возникает недостаток протонов, необходимых для взаимодействия с бикарбонатами, прошедшими через почечный фильтр, в результате бикарбонаты выделяются с мочой.

Это заканчивается уменьшением содержания ионов HCO₃ - в плазме, приводя к коррекции алкалоза, поэтому ответной реакцией на непосредственное снижение P_CO₂ при дыхательном алкалозе является уменьшение концентрации бикарбонатов 6 плазме, вызванное усиленным выделением ионов HCO₃ - почками. При метаболическом алкалозе рН плазмы также повышен, а концентрация ионов Н+ снижена. Причиной метаболического алкалоза, тем не менее, является повышенное содержание ионов HCO₃ - во внеклеточной жидкости. Метаболический алкалоз частично компенсируется за счет снижения частоты дыхательных движений, что приводит к возраста нию P_CO₂ и способствует возвращению рН внеклеточной жидкости к норме.

Кроме того, увеличение концентрации ионов HCO₃ - во внеклеточной жидкости ведет к возрастанию фильтрационной нагрузки для бикарбонатов, что, в свою очередь, вызывает преобладание ионов HCO₃ - над протонами, секретированными в просвет канальцев. Избыток бикарбонатов не реабсорбируется, т.к. отсутствует необходимое количество ионов Н+, что приводит к выделению ионов HCO₃ - с мочой. При метаболическом алкалозе основной компенсирующий механизм заключается в снижении легочной вентиляции, приводящей к повышению P_CO₂, а также усилению выведения бикарбонатов почками, что способствует снижению высокой концентрации ионов HCO₃ - во внеклеточной жидкости.

Учебное видео анализа КЩС при респираторном и метаболическом алкалозе

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Коррекция ацидоза почками. Механизмы почечной коррекции ацидоза

Почечный канальцевый ацидоз. Проксимальноканальцевый

Почечный канальцевый ацидоз — это метаболический ацидоз с нормальным анионным интервалом. В его основе лежит нарушение либо реабсорбции бикарбоната, либо экскреции кислот (водородных ионов). Существуют как врожденные, так и приобретенные первичные и вторичные формы этой патологии. Различают три основные формы почечного канальцевого ацидоза: проксимальноканальцевый (II тип), дистальноканальцевый (I тип) и гиперкалиемический (IV тип).

Некоторые авторы выделяют и III (смешанный) тип почечного канальцевого ацидоза, при котором имеются элементы ацидоза как I, так и II типа. Он наблюдается главным образом у больных с наследственной недостаточностью карбоангидразы.

Нормальное закисление мочи. Закисление мочи определяется двумя процессами: реабсорбцией бикарбоната и экскрецией ионов водорода. Реабсорбция бикарбоната, приводя к уменьшению его содержания в клубочковом фильтрате, сама по себе не означает усиления секреции кислоты. Примерно 85 % фильтруемого бикарбоната реабсорбируется в проксимальных канальцах. У грудных детей этот процесс менее эффективен, поэтому почки могут выводить бикарбонат даже при его концентрации в сыворотке менее 22 ммоль/л.

В канальцах не существует специального транспортера бикарбоната, его реабсорбция осуществляется непрямым способом. Проксимальные канальцы секретируют ионы водорода в обмен на ионы натрия. Водородный ион связывается в просвете канальца с бикарбонатом, который под действием карбоангидразы превращается в двуокись углерода и воду.

Затем СО2 диффундирует в клетки проксимальных канальцев, где в результате ряда химических реакций вновь образуются молекулы бикарбоната (поступающие в околоканальцевые капилляры) и водородные ионы, которые участвуют в дальнейшей нейтрализации бикарбоната в просвете канальца. Оставшиеся 15 % бикарбоната реабсорбируются в дистальных отделах нефрона. В процессе обмена веществ в организме образуется около 1 ммоль/кг/сут кислоты, которая выводится путем секреции водородных ионов (за счет действия Н+-АТФазы вставочных клеток собирательных трубочек), а также ионов аммония и титруемых кислот (образующихся при взаимодействии ионов Н+ с органическими анионами, например фосфатом).

Проксимальноканальцевый ацидоз развивается при нарушении реабсорбции бикарбоната в проксимальных канальцах. Встречаются, хотя и редко, его изолированные врожденные или приобретенные формы. Описана изолированная аутосомно-доминантная форма и аутосомно-рецессивная с нарушением зрения. Гораздо чаще проксимальный канальцевый ацидоз отражает общую дисфункцию проксимальных канальцев, как при синдроме Фанкони, который помимо ацидоза характеризуется низкомолекулярной протеинурией, глюкозурией, фосфатурией и аминоацидурией.

Встречаются как аутосомно-доминантные, так и аутосомно-рецессивные формы первичного синдрома Фанкони. Кроме того, синдром Фанкони может быть и вторичным при некоторых врожденных нарушениях почечных канальцев или приобретенных заболеваниях. Многие из них являются наследственными. У детей синдром Фанкони часто развивается при лечении нефробластомы и других солидных опухолей фосфамидом.

Учебное видео анализа КЩС при респираторном и метаболическом ацидозе

Почечный тубулярный ацидоз ( Ацидоз почечных канальцев , Почечный канальцевый ацидоз )

Почечный тубулярный ацидоз – это разновидность тубулопатии, которая сопровождается дисбалансом электролитов из-за сбоя экскреции ионов водорода (I), нарушением обратного всасывания бикарбонатов (II), аномальной продукцией альдостерона или взаимодействия с ним (IV). Тип III встречается казуистически редко. Течение может быть бессимптомным или с проявлениями электролитных расстройств: слабостью, тошнотой, костными деформациями. Диагностика почечной ацидемии базируется на измерениях рН мочи и электролитов, данных генетических анализов, УЗИ. Лечение предполагает восстановление кислотно-щелочного баланса: ощелачивающие средства, устранение гипо- гиперкалиемии и пр.

МКБ-10

N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев. Почечно-канальцевый ацидоз БДУ.

Общие сведения

Почечный канальцевый ацидоз (RTA, тубулярный, трубчатый, ацидоз почечных канальцев) определяется нефрологами как синдром, при котором нарушается выведение ионов водорода или реабсорбция фильтрованного бикарбоната, что приводит к хроническому метаболическому нарушению гомеостаза с гипохлоремией. Наиболее распространенным вариантом является генерализованный тип заболевания, второе место занимает поражение дистальных канальцев нефронов, форма с патологией проксимальных канальцев встречается реже. Точный уровень заболеваемости отследить сложно, поскольку латентные формы часто не распознаются. Наследственные почечные тубулопатии встречаются реже приобретенных.

Причины

Основная причина патологии – утрата способности почек подкислять мочу. Существует множество состояний, которые вызывают ацидоз почечных канальцев, при одних заболеваниях поражаются дистальные отделы, при других – проксимальные, иногда патология носит сочетанный характер или вызывается рядом нарушений, связанных с альдостероном. Характерными причинами для каждого типа являются:

Первый (классический). При врожденных состояниях кислотно-щелочное равновесие изменяют мутации генов ATP6V1B1, ATP6V0A4 S1C4A, что инициирует дистальный почечный тубулярный ацидоз (синдром или болезнь Батлера-Олбрайта). Вторичная форма становится результатом приема лекарств, трансплантации почек и некоторых заболеваний (серповидноклеточной анемии, системной красной волчанки, синдрома Шегрена). Медуллярная губчатая почка, цирроз и хроническая обструктивная уропатия также рассматриваются как потенциальные триггеры.
Второй (проксимальный). Проксимальный почечный канальцевый ацидоз сопровождает синдром Фанкони, нефропатию на фоне множественной миеломы, как осложнение развивается при длительном приеме ацетазоламида, сульфонамидов, ифосфамида, тетрациклина. Реже имеет другую этиологию: дефицит витамина Д, хроническую гипокальциемию с вторичным гиперпаратиреозом, ряд наследственных патологий: непереносимость фруктозы, окулоцереброренальный синдром, цистиноз.
Четвертый (обобщенный, генерализованный). Почечный тубулярный ацидоз обусловлен дефицитом альдостерона или нарушением его взаимодействия с рецепторами. Как первопричину нарушения рассматривают прием калийсохраняющих диуретиков, циклоспорина, гепарина, других препаратов. Из нефрологических заболеваний тубулопатию провоцируют ХБП, хронический интерстициальный нефрит, ВИЧ-инфекция с поражением почек, в урологии – все ситуации, связанные с обструкцией мочевыводящих путей. Тубулярный почечный ацидоз (IV) вызывает аутоиммунная дисфункция (СКВ), серповидноклеточная анемия, диабет.

К утяжеляющим факторам относят диарею, отравление солями тяжелых металлов, оперативные вмешательства на органах ЖКТ с установлением дренажей, которые выводят основания вместе с жидким содержимым или секретом (например, поджелудочной железы). Длительная диарея и увеличение объема стула приводят к дополнительной потере бикарбонатов. Прием некоторых лекарственных препаратов – кальция хлорида, магния сульфата, холестирамина нарушают гомеостаз, в сочетании с почечной патологией усугубляют состояние.

Патогенез

При первом типе имеет место сбой секреции или всасывания ионов водорода в дистальных канальцах, что вызывает высокую кислотность крови с гиперхлоремией. При этом нарушается способность почек поддерживать нормальный градиент концентрации водородных ионов между кровью и тубулярной жидкостью. Гипотетически это может быть связано с уменьшением активности клеток, секретирующих ионы водорода, дефектом энергетического механизма, дефицитом систем транспортировки, патологическими изменениями А и Р-клеток нефрона, ответственных за выработку Н+. Гиперкальциурия, сниженная экскреция цитратов приводит к нефролитиазу.

При II типе присутствует дисфункция проксимальных трубочек с нарушением процессов реабсорбции бикарбонатов, НСО3-, но ацидогенетическая функция дистальных структур нефрона остается сохранной. Патогенез проксимального тубулярного ацидоза объясняют дефицитом или полным отсутствием карбоангидразы И-(С), снижением активности карбоангидразы 1-(В) крови и/или митохондриальной НСО3-АТФ-азы в мембранах эпителия проксимальных канальцев. Механизмы развития остеомаляции и остеопении (в том числе, рахита у детей) включают гиперкальциурию, гиперфосфатурию, дисметаболизм витамина Д.

Тип IV инициирует дефицит альдостерона или невосприимчивость к нему дистальных канальцев. Характерен дисбаланс электролитов: натрия, калия, хлора и гидрокарбоната. Гипокалиемия способствует уменьшению секреции аммиака, приводя к метаболической ацидемии. Это расстройство – наиболее распространенный вариант почечной дистальной тубулопатии – имеет вторичный или спорадический характер по отношению к нарушению оси ренин-альдостерон-ренальной системы.

Классификация

Первый (тубулярный классический, дистальный). Заболевание вызвано уменьшением выработки молекул водорода дистальными канальцами, повышением экскреции HCO3- . Часто сопровождается нефрокальцинозом, камнеобразованием. Выделяют врожденный (аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный с тугоухостью, аутосомно-рецессивный без нарушения слуха) и приобретенный варианты.
Второй (тубулярный проксимальный). Возникает из-за патологии проксимального отдела почечных трубок. Ацидемия менее выражена из-за сохранности дистальных интеркалированных клеток, вырабатывающих кислоту. Основной особенностью синдрома является деминерализация костной ткани (остеомаляция, рахит) из-за истощения фосфатного обмена. Различают аутосомно-рецессивный, аутосомно-доминантный, спорадический (транзиторный детский и персистирующий взрослый) почечный ацидоз.
Третий (тубулярный ювенильный). Представляет собой сочетание классического и второго типа почечной ацидемии. Аутосомно-рецессивная патология, связанная с генетической мутацией. Регистрируется крайне редко. Тубулопатию поддерживает унаследованный дефицит углекислой ангидразы 2.
Четвертый (тубулярный гиперкалиемический). Вызван дефицитом или резистентностью к альдостерону. Сопутствующая гиперкалиемия приводит к патологическим процессам в миокарде. Почечная функция не нарушена или страдает незначительно. Состояние встречается преимущественно у взрослых, в большинстве наблюдений имеет вторичный характер.

Симптомы

Симптомы вариативны, связаны с причинными факторами. При первичном генетически обусловленном дистальном почечном тубулярном ацидозе до появления развернутых клинических проявлений у детей обнаруживается бледность кожных покровов, мышечная гипотония, полиурия и, как следствие, полидипсия. В ряде случаев наследственную патологию сопровождает тугоухость, глазные аномалии. Температура тела незначительно повышена, есть склонность к запорам. Иногда единственным симптомом становится отставание в физическом развитии от сверстников.

В тяжелых случаях без лечения примерно по достижении 2-летнего возраста происходит деформация костей скелета. К 3-4 годам, если патология не диагностирована, и ребенок не получает лечения, прогрессирует задержка роста и интеллектуальных способностей. Кости нижних конечностей Х-образно искривляются, грудная клетка приобретает бочкообразную форму, голова выглядит непропорционально большой. Патологические переломы, костные боли, снижение мышечного тонуса свидетельствуют о прогрессировании патологического процесса.

Реакциями со стороны нервной системы при длительно существующих обменных нарушениях являются раздражительность, агрессивность. Типично раннее наступление пубертата. На фоне развившегося нефрокальциноза присоединяются рецидивирующие инфекции мочевыводящих путей, которые проявляются резями при учащенном мочеиспускании, поясничными болями, повышением температуры. Нефролитиаз и самостоятельное отхождение конкрементов сопровождаются почечной коликой, тошнотой, рвотой.

Проксимальный тип тубулярного почечного ацидоза имеет схожую симптоматику, но рахитоподобные изменения развиваются раньше, а нефрокальциноз выявляется значительно реже. Для второго варианта тубулопатии характерно более тяжелое течение, без лечения патология может прогрессировать до ацидемической комы. Типичен эксикоз (обезвоживание) с обмороками, резким цианозом, одышкой. Изменению подвергается волосяной покров: волосы колючие, жесткие, при соответствующей терапии становятся мягче. Иногда патологическое состояние проходит самостоятельно без какого-либо лечения к 3-10 годам.

У взрослых электролитные расстройства протекают бессимптомно или порождают более мягкую симптоматику. Гипокалиемия вызывает мышечную слабость, снижение рефлексов, параличи. Проявления со стороны опорно-двигательного аппарата включают остеомаляцию, боли. Подобные признаки более типичны для проксимального почечного ацидоза, но могут определяться и при дисфункции дистальных канальцев. Четвертый тип чаще бессимптомный, диагностируется при выявлении незначительной ацидемии. Существует риск нарушений сердечного ритма, особенно если состояние сопровождается выраженной гиперкалиемией.

Осложнения

Без надлежащего лечения хроническая кислотность крови осложняется задержкой роста, нефролитиазом, переломами. У пациентов наблюдают рецидивирующий пиелонефрит, нефрокальциноз, постепенную утрату почечной функции вплоть до терминальной стадии ХПН. Основным последствием дистальной тубулопатии является гипокалиемия, которая сопровождается аритмией, нередко становящейся причиной летального исхода. У детей отсутствие терапии ведет к тяжелым деформациям костей, задержке психического развития. Выраженная гиперкалиемия (IV) осложняется перепадами АД, бронхоспазмом, кишечными коликами.

Диагностика

Ведущая роль в диагностике принадлежит лабораторным анализам. Инструментальные исследования назначаются для определения основной патологии при вторичном почечном тубулярном ацидозе. При наличии в роду наследственных заболеваний необходима консультация генетика, при признаках обструктивной нефропатии требуется осмотр уролога. У детей с наследственными формами, сопровождающимися врожденной глухотой, в обследовании принимает участие сурдолог. Алгоритм диагностики индивидуален, результаты анализов и инструментальных методов вариативны.

Инструментальная диагностика включает УЗИ почек и мочевого пузыря, КТ и МРТ для исключения обструктивных уропатий, нефролитиаза. При тубулярном ацидозе (I) на сонограммах всегда определяется патология почек, для проксимального типа она нехарактерна. На рентгенограммах у детей визуализируются рахитические изменения скелета, поражение трубчатых костей голеней, кистей. Минеральную плотность костной ткани определяют с помощью денситометрии. Деминерализация костей без явного рахита или остеомаляции сопутствует 1 и 4 типам, витамин Д-ассоциированный рахит, остеомаляция характерны для 2 варианта.

Дифференциальную диагностику проводят между возможными типами нарушения кислотно-щелочного равновесия, почечными патологиями иного генеза. Синдром Фанкони имеет схожие проявления с проксимальным и дистальным тубулярным ацидозом. Генетически обусловленные формы дистального почечного ацидоза различают с псевдогипоальдостеронизмом, первичной гипероксалатурией, нефрокальцинозом иного генеза. Иногда требуется дифференциация с почечной недостаточностью, сахарным диабетом, салицилатной нефропатией.

Лечение почечного тубулярного ацидоза

Лечение направлено на коррекцию дисбаланса электролитов (калия, кальция, фосфатов), предотвращение осложнений, коррелирует с типом патологии. Операции выполняют только для исправления тяжелых деформаций костей. Основным мероприятием остается назначение ощелачивающей терапии, без лечения при тубулярном почечном ацидозе у детей замедляется рост, страдает умственное развитие. Щелочные агенты помогают достичь относительно нормальной концентрации бикарбонатов плазмы, скорректировать нарушения.

Медикаментозная терапия

Лечение классического почечного тубулярного ацидоза необходимо для поддержки роста у детей, ликвидации костных изменений, профилактики накопления интерстициальной тканью кальция. Назначают бикарбонат натрия, калия-натрия гидроген цитрат. При остеопатии используют активные метаболиты витамина Д3, что требует осторожности из-за риска развития гиперкальциурии. Терапия проксимального варианта включает пероральное введение цитрата калия. При резистентности в схему добавляют гидрохлортиазид. При ювенильном варианте применяют цитрат натрия или цитрат калия. Дозы подбирают индивидуально.

Основное лечение четвертого варианта направлено на восполнение или замещение альдостерона. Пациентам рекомендуют исключить из питания продукты, богатые калием. Дополнительно вводят NaCl на фоне мониторинга К крови, альдостерона, ренина плазмы. Необходимо прекратить прием лекарств, поддерживающих гиперкалиемию, осуществлять лечение основной патологии (ЗГТ минералокортикоидами). Назначают диуретики (фуросемид, гидрохлортиазид). При отсутствии ответа на лечение используют флудрокортизон, бикарбонат натрия для компенсации ацидемии и усиления экскреции К.

Прогноз и профилактика

Своевременно начатое лечение улучшает исход для всех случаев. При дистальной тубулопатии прием препаратов до присоединения нефрокальциноза благоприятно влияет на прогноз. Проксимальная транзиторная форма с возрастом может купироваться самостоятельно, но подщелачивающая терапия обеспечивает нормальный рост и препятствует деминерализации, рахиту, у взрослых лечение предотвращает развитие остеомаляции. Прогноз почечного ацидоза (IV) определяется тяжестью основного заболевания. За пациентами наблюдают, контролируют электролиты крови каждые 12 недель, проводят УЗИ почек 1 раз в 6 месяцев.

Меры профилактики для врожденной патологии отсутствуют, при отягощенном семейном анамнезе показана консультация генетика. Важно своевременное лечение урологических и нефрологических заболеваний, которые могут приводить к тяжелым формам тубулопатий. Особого наблюдения требуют пациенты с почечным канальцевым ацидозом на фоне уремии (почечная недостаточность с нарушением скорости клубочковой фильтрации, высоким уровнем креатинина, мочевины). Больные, получающие адекватное лечение, обычно не имеют выраженных симптомов, многие из них могут вести нормальную жизнь.

1. Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с тубулопатиями/ Баранов А.А. – 2015.

2. Ренальный тубулярный ацидоз (обзор литературы)/ Вашурина Т.В., Сергеева Т.В.// Нефрология и диализ – 2003 - №2.

а) Коррекция ацидоза почками. Усиление секреции протонов и увеличение поступления бикарбонатов во внеклеточную жидкость. После описания механизмов, с помощью которых происходит выделение ионов Н+ и реабсорбция ионов HCO₃ - , можно объяснить, каким образом при возникновении нарушений почки регулируют рН внеклеточной жидкости.

Из уравнения Гендерсона-Хассельбаха видно, что возникновение ацидоза вызвано снижением соотношения между ионами HCO₃ - и CO₂ во внеклеточной жидкости, что приводит к снижению рН. Если это соотношение уменьшается вследствие падения уровня ионов HCO₃ - , ацидоз называют метаболическим. В случае, когда падение рН обусловлено увеличением РCO₂ , ацидоз носит название дыхательного.

б) Уменьшение соотношения HCO₃ - /Н+ в просвете канальца при ацидозе. Как дыхательный, так и метаболический ацидоз вызывает уменьшение соотношения HCO₃ - /Н+, в результате в просвете канальца возникает избыток ионов Н+. Протоны способствуют полной реабсорбции бикарбонатов, при этом некоторое их количество остается для связывания с ионами NH₄ + и HPO₄ 2- других буферных систем. Таким образом, при ацидозе почки реабсорбируют все попавшие в первичную мочу ионы HCO₃ - и способствуют формированию новых ионов HCO₃ - благодаря связыванию с ионами NH₄ + и другими буферными системами.

При метаболическом ацидозе первопричиной преобладания ионов Н над HCO3 является сниженная фильтрация ионов бикарбоната. Причиной снижения фильтрации является главным образом уменьшение содержания бикарбонатов во внеклеточной жидкости.

При дыхательном ацидозе избыток Н+ в просвете канальца возникает в основном вследствие повышения уровня РCO₂ во внеклеточной жидкости.

Как уже обсуждалось ранее, при хроническом ацидозе, независимо от того, дыхательный он или метаболический, происходит увеличение образования ионов аммония, что способствует еще большей секреции протонов и добавлению вновь образованных бикарбонатов во внеклеточную жидкость. Тяжелая хроническая форма ацидоза сопровождается выделением протонов с мочой в количестве, достигающем 500 мэкв/сут. Выделение ионов Н+ происходит главным образом в виде солей аммония, что, в свою очередь, вносит вклад в пополнение буфера плазмы вновь образованными ионами HCO₃ - .

Таким образом, при хроническом ацидозе повышенная секреция ионов Н+ канальцами выводит избыток протонов из организма и увеличивает количество бикарбонатов во внеклеточной жидкости, пополняя бикарбонатную буферную систему плазмы. Увеличение объема бикарбонатной буферной системы в соответствии с уравнением Гендерсона-Хассельбаха способствует возрастанию рН внеклеточной жидкости и коррекции ацидоза. Если причиной ацидоза являются метаболические нарушения, дополнительную роль в его коррекции способна играть дыхательная система, благодаря деятельности которой происходит снижение РCO₂ .

В таблице выше приведены сводные данные по изменениям, характерным для дыхательного и метаболического ацидозов, а также дыхательного и метаболического алкалозов, подробно рассматриваемых в следующих статьях на сайте. Отметим, что при дыхательном ацидозе, запускающим фактором которого является увеличение РCO₂ , происходит снижение рН и увеличение концентрации протонов во внеклеточной жидкости. Коррекция нарушений заключается в увеличении содержания бикарбонатов в плазме в связи с их образованием почками. Высокий уровень ионов HCO₃ - компенсирует увеличение РCO₂ , возвращая рН плазмы к норме.

При метаболическом ацидозе также наблюдаются уменьшение рН и повышение содержания протонов во внеклеточной жидкости. Однако в этом случае первопричиной является снижение содержания ионов HCO₃ - в плазме. Главными механизмами компенсации служат: увеличение вентиляции легких, уменьшающее РCO₂ , а также деятельность почек, благодаря которой во внеклеточную жидкость поступают новые ионы бикарбоната, сводя к минимуму возникший недостаток.

Метаболический ацидоз

Метаболический ацидоз – это расстройство кислотно-щелочного равновесия, которое характеризуется уменьшением концентрации бикарбонатов на фоне нормального или повышенного содержания кислот в плазме. Основные признаки – снижение pH артериальной крови до уровня 7,35 и ниже, дефицит щелочных оснований более -2 ммоль/литр, нормальное или повышенное парциальное давление углекислого газа. Клинически проявляется угнетением миокарда, дыхательного центра, снижением чувствительности к катехоламинам. Диагностируется на основании результатов лабораторного изучения показателей КЩС. Специфическое лечение – инфузия буферных растворов.

Метаболический ацидоз (МА) или ацидемия – состояние, связанное с изменением активности биологически значимых белков на фоне сдвига КЩС в кислую сторону. Развивается при тяжелом течении соматических заболеваний, некоторых отравлениях, шоках любого происхождения. Умеренная ацидемия не сопровождается клинической симптоматикой. При устранении причины сбоя нормальное состояние внутренней среды восстанавливается без медицинского вмешательства. Тяжелые ацидозы требуют лечения в ОРИТ из-за высокого риска дыхательных и сердечно-сосудистых катастроф. Пациенты нуждаются в постоянном аппаратном мониторинге жизненно важных показателей, ежедневном, а иногда и ежечасном заборе крови на лабораторные исследования.

Причина ацидемии – гиперпродукция или сниженная экскреция кислот, а также усиленное выведение щелочных компонентов крови. Метаболический ацидоз встречается во всех случаях шока, клинической смерти и постреанимационной болезни. Помимо этого, патология может развиваться при множестве патологических процессов терапевтического и хирургического профиля. В зависимости от основного нарушения закисливание может происходить за счет лактата или кетоновых тел. Различают следующие типы данного состояния:

Лактатацидозы. Возникают при усилении процессов анаэробного гликолиза в мышцах. Тяжелые формы лактатацидоза встречаются у пациентов с выраженной тканевой гипоксией, дыхательной недостаточностью, снижением систолического АД ниже уровня 70 мм рт. ст. Наблюдаются при сепсисе, гиповолемии, синтезе большого количества D-лактата кишечной микрофлорой. Физиологической причиной сдвигов КЩС считается активная физическая работа, в том числе занятия тяжелой атлетикой. Закисливание не требует коррекции и проходит самостоятельно вскоре после расслабления мышц.
Кетоацидозы. Являются симптомом соматических заболеваний. Встречаются при сахарном диабете, хронической и острой почечной недостаточности, отравлении алкоголем, метиловым спиртом, этиленгликолем, салицилатами, нарушении выделительной функции печени. Кроме того, концентрация кетоновых тел повышается на терминальной стадии шока, при развитии полиорганной недостаточности.
Потеря оснований. Имеет место при ряде болезней желудочно-кишечного тракта: длительной диарее, кишечных свищах, кишечной деривации мочи. Последняя становится результатом хирургической операции, в ходе которой осуществляется выведение мочеточников в кишечник при несостоятельности мочевого пузыря. Моча имеет водородный показатель на уровне 5-7, то есть является кислой средой. При попадании в кишку она нейтрализует кишечную щелочную среду.

Метаболический ацидоз приводит к снижению концентрации HCO₃ и росту количества Cl - . Ионы калия в клетках активно замещаются натрием и водородом, происходит повышение объема K + в плазме. При отсутствии почечной недостаточности избыток калия удаляется с мочой. При этом его уровень в крови остается близким к норме, формируется внутриклеточная гипокалиемия. При ОПН плазма содержит повышенное количество ионов K + . Небольшие сдвиги компенсируются за счет буферных систем: бикарбонатной, фосфатной, гемоглобиновой, белковой. Они обратимо связывают протоны, поддерживая гомеостаз, однако действия этих систем оказывается недостаточно при массивном ацидозе. Происходит снижение pH, которое отражается на конформации амфотерных соединений. Изменяется активность гормонов, нейромедиаторов, нарушаются функции рецепторных аппаратов.

Компенсированный. Протекает бессимптомно, поддержание гомеостаза происходит за счет активной работы компенсаторных механизмов. pH сохранен на уровне 7,4, дефицит оснований нулевой, парциальное давление CO2 поддерживается на уровне 40 мм рт. ст. Выявляется при длительной работе большого объема мышечной ткани, а также на начальном этапе внутренних заболеваний. Медицинская коррекция не требуется.
Субкомпенсированный. Водородный показатель удерживается в пределах нормы или незначительно снижается (7,35-7,29). Отмечается небольшой дефицит оснований (до -9). pCO2 снижается за счет компенсаторной гипервентиляции, однако не преодолевает значения в 28 мм рт. ст. Возникает неспецифическая слабовыраженная клиническая картина. В применении буферных жидкостей нет необходимости.
Декомпенсированный. pH снижается ниже 7,29, дефицит BE преодолевает отметку в -9 ммоль/литр. Не компенсируется за счет легочной гипервентиляции. Парциальное давление падает до 27 мм рт. ст. или ниже. Имеет место развернутая симптоматика, резкое ухудшение самочувствия больного. Требуется неотложная помощь с применением буферных растворов.

Симптомы метаболического ацидоза

Компенсированные или субкомпенсированные разновидности протекают бессимптомно. При дефиците гидрокарбонатов более -10, водородном показателе ниже 7,2 возникает компенсаторная гипервентиляция. Она проявляется в форме глубокого медленного дыхания. По мере декомпенсации состояния у пациента развивается дыхание Куссмауля. Хронические ацидозы у детей приводят к задержкам роста и развития. Другие клинические признаки зависят от основной патологии. Может отмечаться диарея, зуд кожи, полиурия, зрительные нарушения, головокружение. В анамнезе присутствует длительное голодание, прием высоких доз салицилатов, этиленгликоля, метанола или этанола, наличие сахарного диабета, кишечных расстройств, почечной недостаточности хронического типа.

Тяжелые метаболические нарушения потенцируют гипотонию. Реакция на введение прессорных аминов снижена или отсутствует. Выявляется снижение сократительной способности миокарда, компенсаторная тахиаритмия. Плазменная гиперкалиемия на фоне почечной недостаточности становится причиной фибрилляции предсердий (мерцательная аритмия). Присутствуют признаки нарушения атриовентрикулярной проводимости. Пациенты жалуются на боль в груди, сердцебиение, нехватку воздуха. При объективном осмотре кожа бледная или цианотичная, холодная на ощупь, пульс аритмичный, слабого наполнения и напряжения, дыхание глубокое, тяжелое, шумное. Возможно развитие энцефалопатии.

Тяжело протекающий метаболический ацидоз на терминальном этапе вызывает угнетение дыхательного центра. На смену гипервентиляции приходит слабое поверхностное дыхание. Развивается гипоксия головного мозга, приводящая к утрате сознания и коме. Нарушается деятельность почек, печени, возникает полиорганная недостаточность. Прогрессирует нарушение нервно-мышечной проводимости, что становится причиной расстройства деятельности всех систем организма. Изначально предсердные аритмии распространяются на желудочки. Наблюдается фибрилляция последних, диагностируется клиническая смерть.

Диагностику МА у пациентов ОРИТ проводит врач анестезиолог-реаниматолог. При наличии хронических соматических заболеваний необходима консультация узких специалистов: эндокринолога, хирурга, нефролога, гепатолога. Хронический метаболический ацидоз может быть выявлен врачом общей практики на амбулаторном приеме. Диагноз устанавливается на основании данных следующих исследований:

Физикальное. Не позволяет точно определить наличие изменений, поскольку признаки нарушения слишком неспецифичны и могут встречаться при множестве других патологических процессов. Однако соответствующая клиническая картина дает основания для назначения анализа КЩС и электролитов плазмы.
Лабораторное. Является основой диагностического поиска. Ацидемия диагностируется при умеренном или значительном снижении pH, дефиците гидрокарбонатов, снижении парциального давления углекислого газа. Для определения типа ацидоза производят оценку анионной разницы. Для уточнения механизма утраты оснований может потребоваться изучение анионной дыры не только в плазме, но и в моче.
Аппаратное. Осуществляется для выявления основного заболевания, а также с целью диагностики возникающих изменений. На ЭКГ отмечается заострение зубца T, расширение комплекса QRS, исчезновение зубца P, крупноволновая или мелковолновая фибрилляция предсердий, неравномерные промежутки между желудочковыми комплексами. При возникновении застоя в большом круге могут отмечаться УЗИ-признаки увеличения печени, селезенки, скопления жидкости в брюшной полости.

Лечение метаболического ацидоза

Терапия МА без устранения его причин нецелесообразна, в основе лежит обнаружение и лечение основного заболевания. При диабетических кетоацидозах необходима коррекция уровня сахара в крови, при лактатацидозе – купирование тканевой ишемии и гипоксии. При шоковых состояниях пациенту показаны соответствующие реанимационные мероприятия. Лечение первопричины ацидемии проводится параллельно с нормализацией кислотно-щелочного состава внутренней среды. Для этого применяют следующие методы:

Медикаментозные. При декомпенсированных формах болезни коррекцию осуществляют путем инфузионного внутривенного введения натрия гидрокарбоната. В остальных случаях буферные растворы не используют. Возможно переливание лактасола, который метаболизируется в печени с образованием HCO3. Проводится восстановление электролитного баланса с вливанием дисоля, ацесоля, трисоля. При гипопротеинемии показана трансфузия белков. Нормализация окислительных процессов в тканях производится путем назначения поливитаминных комплексов, пантотеновой и пангамовой кислоты.
Аппаратные. Необходимы при осложненном течении процесса для коррекции жизненно-важных функций. Дыхательная недостаточность является показанием для перевода пациента на искусственную вентиляцию легких, снижение функции почек требует проведения гемодиализа. При снижении АД выполняется аппаратное (через инъектомат) вливание вазопрессоров. При фибрилляции желудочков применяют электроимпульсное лечение, непрямой массаж сердца.

Течение расстройства напрямую зависит от основного патологического процесса и возможности его полного устранения. После ликвидации причин ацидемии нарушения КЩС легко поддаются коррекции даже на этапе декомпенсации. Медикаментозное восполнение дефицита гидрокарбонатов при сохранении этиологического фактора закисливания не позволяет добиться стойкой нормализации водородного показателя и BE (показатель избытка/недостатка HCO₃). Профилактика заключается в своевременном лечении процессов, способных стать причиной ацидоза, регуляции уровня сахара крови, прохождении процедуры гемодиализа при ХПН. В условиях ОРИТ метаболический ацидоз обнаруживается и корректируется на ранней стадии при ежедневном изучении показателей кислотно-щелочного баланса.

1. Метаболический ацидоз: диагностика и лечение/ Тепаев Р.Ф., Ластовка В.А., Пыталь А.В., Савлук Ю.В.// Педиатрическая фармакология. – 2016 – Т.13, №4.

Читайте также: