Клиника отоспонгиоза. Течение отосклероза

Обновлено: 28.09.2022

Клиника (признаки) и течение отосклероза

Отосклероз характеризуется двухсторонним поражением внутреннего уха, причём интенсивность болезненного процесса обычно бывает различной. Шум в ушах является чрезвычайно неприятным для больного и раздражающим его моментом, способствующим более глубокому нарушению слуха. В условиях тишины степень нарушения слуха увеличивается, в шуме — уменьшается. Периоды ремиссии могут продолжаться очень долго, иногда и несколько лет.

Причиной неожиданного ухудшения состояния может быть целый ряд моментов: утомление, тяжелое и длительное заболевание и т.д., а у женщин — беременность, роды, кормление ребенка и климактерический период. Наивысшая стадия развития заболевания отмечается между 35 и 45 годами. Симптомы нарушения равновесия наблюдаются чрезвычайно редко.

Результаты исследования слуха зависят от локализации отосклеротического процесса. Одинаково часто встречается как глухота проводимости, так и глухота смешанного типа, в то время как никогда не приходится наблюдать глухоты восприятия и феномена выравнивания громкости. Воздушная звукопроводимость обычно равномерно понижена, хотя более нарушена слышимость низких тонов. Очень характерным для отосклероза является улучшение слышимости через кость.
Разница между пороговой кривой слышимости через кость и пороговой кривой воздушной звукопроводимости составляет около 30—45 дб, особенно в области низких тонов.

отосклероз

Результаты пробы Желле свидетельствуют о том, что слышимость через воздух не изменяется при сгущении и разряжении воздуха в наружном слуховом проходе.
Целью профилактики отосклероза является задержка развития заболевания, которое при современном состоянии медицинской науки является неизлечимым. Следует избегать простуды, переутомления, а женщины должны избегать беременности, особенно в тех случаях, когда после родов наступило понижение слуха, или же отосклероз проявился в каких-нибудь иных симптомах. Отосклероз является показанием для аборта.

отосклероз

Аудиограмма пороговой слышимости в случае отосклероза, а. До операции. б. После операции.

Лечение является исключительно лишь хирургическим. Хирургическое вмешательство следует рассматривать, как симптоматическое лечение, а не как этиологическое. Техника операций по поводу отосклероза постоянно совершенствуется. Улучшение состояния, которое можно достичь благодари хирургическому лечению, иллюстрируют рисунки. Костная звукопроводимость очень часто остается на том же уровне, что и до операции, или же даже понижается на 10—20 дб, в то время как воздушная звукопроводимость улучшается, о чем свидетельствует подъём кривой пороговой слышимости приблизительно на 20—25 дб.

После длительного периода глухоты в связи с восстановлением слуха в результате операции наступает период адаптации, которая у одних больных бывает продолжительным, а у других — очень коротким.

Клиника отоспонгиоза. Течение отосклероза

а) Терминология:

1. Аббревиатуры:
• Фенестральный отосклероз (ФОто)
• Кохлеарный отосклероз (КОто)

2. Синонимы:
• Отоспонгиоз, фенестральный отоспонгиоз, кохлеарный отоспонгиоз

3. Определения:
• Патологические литические губчатые очаги в костном лабиринте неизвестной этиологии:
о Изначально очаги перифенестральные (ФОто), затем процесс прогрессирует, окружая улитку (ФОто + КОто)
• Щель перед окном: фиброзно-хрящевая расщелина между внутренним и средним ухом сразу же спереди от овального окна:
о Также называется «кохлеарной щелью»

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о КТ височных костей: литические (отоспонгиозные) очаги в костном лабиринте
• Локализация:
о ФОто: начинается в области переднего края овального окна (щель перед окном):
- Может захватывать любую часть костной ткани вдоль медиального края внутреннего уха
о КОто: поражает перикохлеарный костный лабиринт
• Размер:
о Миллиметровые точечные/линейные очаги; могут сливаться
• Морфология:
о ФОто: чаще всего овоидные бляшки
о КОто: овоидные или линейные (сливные очаги)

КТ, МРТ при отосклерозе

(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости у молодого взрослого с прогрессирующей кондуктивной тугоухостью визуализируется типичная отоспонгиозная бляшка (фенестральный отосклероз) спереди от овального окна в области предполагаемой локализации щели перед окном.
(Справа) При корональной КТ правой височной кости у пациента со смешанной тугоухостью визуализируется рентгенонегативное «гало» вокруг улитки, обусловленное кохлеарным отосклерозом. Обратите также внимание на сопутствующий фенестральный отосклероз.

2. КТ при отосклерозе:
• КТ с КУ:
о Не играет роли в диагностике отосклероза
• КТ в костном окне:
о Ранние изменения на КТ височных костей:
- Первичные изменения: рентгенонегативный фокус в области переднего края овального окна (ФОто)
- Поражение всех краев овального и круглого окон
- Возможно поражение слуховой капсулы внутреннего уха (КОто)
- Симптом двойного кольца или рентгенонегативное «гало», окружающее улитку, в случае тяжелого КОто
- При прогрессировании болезни возможно поражение любой части костного лабиринта, в том числе латеральной стенки наружного слухового канала
о Поздние, хронические (фаза заживления) изменения на КТ височных костей:
- ФОто: скопления вновь образованной костной ткани вдоль краев овального и круглого окон:
Бляшки могут приводить к окклюзии овального ± круглого окна
- КОто: смешанные рентгенонегативные-плотные очаги в костном лабиринте

3. МРТ при отосклерозе:
• Т2 ВИ:
о Тонкосрезовая МРТ Т2 высокого разрешения: отосклероз (даже распространенный) может не определяться
о В больших бляшках может обнаруживаться легкое повышение интенсивности сигнала
• Т1 ВИ С+:
о Контрастирующиеся точечные очаги в медиальной стенке среднего уха (ФОто) ± перикохлеарные очаги в костном лабиринте (КОто):
- Наиболее очевидны при сочетании ФОто и КОто
о В тяжелых случаях контрастирующиеся участки могут обнаруживаться повсюду в костном лабиринте

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о КТ височных костей
• Выбор протокола:
о МРТ Т1 С+: контрастирующиеся очаги в активной фазе отосклероза
о При МРТ высокого разрешения (Т2) можно пропустить отосклероз

КТ, МРТ при отосклерозе

(Слева) При аксиальной КТ правой височной кости определяется бляшка смешанной структуры (со склеротическим и «прозрачным» компонентами) спереди от овального окна с вовлечением щели перед окном. Склеротическая часть бляшки при фенестральном отосклерозе обусловлена процессом заживления, рентгенопрозрачная часть - активным процессом.
(Справа) При аксиальной КТ левой височной кости визуализируется отоспонгиозная бляшка смешанной (склеротической и рентгено-негативной) структуры, приводящая к обструкции круглого окна. Отосклероз предрасполагает к невозможности протезирования стремечка и затрудняет кохлеарную имплантацию.

в) Дифференциальная диагностика отосклероза:

1. Хронический средний отит с тимпаносклерозом:
• Клиника: явное хроническое заболевание среднего уха-сосцевидного отростка
• Визуализация: поствоспалительное скопление вновь сформированной костной ткани, не ограниченное овальным и круглым окнами, как в большинстве случаев ФОто:
о Обнаруживается в барабанной перепонке (БП), среднем ухе, слуховых косточках, сосцевидном отростке
о Скопление костной ткани неправильной формы, с неровными краями, в области овального окна

2. Болезнь Педжета височной кости:
• Клиника: заболевание костей пожилого возраста (>50 лет)
• Визуализация: как правило, диффузное поражение основания черепа:
о Диффузное вовлечение костного лабиринта, не ограниченное латеральной стенкой
о Обычно выглядит как диффузное поражение височной кости в виде «ваты»

3. Фиброзная дисплазия височной кости:
• Клиника: заболевание костей молодого возраста (• Визуализация: поражение всех отделов височной кости:
о Относительная сохранность внутреннего уха
о Склеротические изменения в виде «матового стекла»

4. Остеорадионекроз височной кости:
• Клиника: лучевая терапия основания черепа или носоглотки в анамнезе
• Визуализация: диффузные пермеативные «просветления» слуховой капсулы на КТ

5. Несовершенный остеогенез височной кости:
• Клиника: голубые склеры; у пациентов с легким заболеванием глухота возникает к 40 годам
• Визуализация: напоминает тяжелый КОто с более генерализованной деминерализацией костного лабиринта

КТ, МРТ при отосклерозе

(Слева) При аксиальной КТ левой височной кости визуализируются типичные литические бляшки (сочетанный фенестральный и кохлеарный отосклероз). Пациенту была выполнена стапедэктомия с протезированием стремечка. Обратите внимание на протез стремечка с плотностью металла.
(Справа) При аксиальной МРТ Т1ВИ С+ FS у этого же пациента определяется контрастное усиление спереди от овального окна (щель перед окном) и вокруг улитки (фенестральный и кохлеарный отосклероз, соответственно).

г) Патология:

1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Неизвестна
• Генетика:
о Спорадическая или аутосомно-доминантная трансмиссия гена
• Развитие костной слуховой капсулы: три слоя:
о Тонкий внутренний эндостеальный слой
о Средний слой, образованный смешанной эндо- и интрахондральной костью (здесь возникает отосклероз)
о Наружный периостеальный слой
• Прогрессирование отосклероза в норме:
о Начинается в щели перед окном (ФОто)
о Распространяется из щели перед окном кзади вдоль краев овального окна ко круглому окну
о При дальнейшей активности процесса происходит распространение в слуховую капсулу (с наличием ФОто и КОто)
• Активный ФОто: фиксация основания стремечка в нише овального окна:
о ФОто в виде «бублика»: анкилоз основания стремечка
о Патофизиология кондуктивной тугоухости
• КОто приводит к нейросенсорной тугоухости:
о Лучшая гипотеза: поражение спиральной связки
о Вторичная гипотеза: повреждение клеток улиткового нерва токсическими протеазами

2. Стадирование, классификация отосклероза:
• КТ-градация отосклероза Симонса/Феннинга (2005) характеризуется высокой согласованностью результатов у одного/разных исследователей:
о 1 степень: только фенестральный отосклероз
о 2 степень: локальное «пятнистое» поражение улитки (± фенестральное поражение):
- До базального завитка улитки (2А степень)
- До среднего/апикального завитков (2В степень)
о 3 степень: диффузное сливное кохлеарное (±фенестральное) поражение

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Сосудистое пятно за БП при отоскопии = симптом Шварца:
о Обусловлен активными зонами отосклероза вдоль краев овального и круглого окон или сразу же под мысом улитки
• Анкилоз основания стремечка: неподвижность стремечка при попытке его вытягивания хирургом

4. Микроскопические особенности:
• Энхондральный слой костного лабиринта: формирование неправильной губчатой, васкуляризованной, декальцифицированной костной ткани
• Три патологические фазы отосклероза:
о Острая фаза: накопление островков остеоида
о Подострая фаза: спонгиозное ремоделирование и ограниченная резорбция костной ткани, обусловленная остеокластами
о Хроническая-склеротическая фаза: формирование остеобластами неправильных включений костной ткани, напоминающих мозаику
• «Остеоспонгиоз» лучше описывает активный процесс заболевания
• В хронической фазе (заживления) выглядит истинным склеротическим
• Может быть гистологически неотличимым от болезни Педжета

д) Клинические особенности:

1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о Двухсторонняя прогрессирующая кондуктивная (ФОто) или смешанная (ФОто + КОто) тугоухость
• Другие признаки/симптомы:
о Тиннитус (звон в ушах)
о Отоскопия: сосудистое пятно за БП = симптом Шварца
• Клинический профиль:
о Молодой взрослый с необъяснимой двухсторонней прогрессирующей кондуктивной (ФОто) или смешанной (ФОто + КОто) тугоухостью

2. Демография:
• Возраст:
о Возникает на 2-3 десятках лет жизни
• Пол:
о М:Ж= 1:2
• Эпидемиология:
о Возникает у 1 % населения
о Наиболее типичный тип отосклероза: изолированный ФОто (85%), КОто обнаруживается у 15%
о У взрослых пациентов кондуктивная тугоухость в 90% случаев обусловлена ФОто

3. Течение и прогноз:
• ФОто: прогрессирующая тугоухость
• КОто: при отсутствии лечения прогрессирует вплоть до глубокой глухоты

4. Лечение:
• ФОто: стапедэктомия с протезированием стремечка:
о Результаты ухудшаются при сопутствующем КОто
о При облитерации круглого окна протезирование стремечка невозможно
о При снижении высоты ниши овального окна (• Кохлеарная имплантация:
о Используется при тяжелом двухстороннем ФОто и КОто с развитием глубокой смешанной тугоухости
о При облитерации круглого окна с обеих сторон кохлеарная имплантация становится более сложной
• Лечение фторидами при КОто:
о Раннее лечение может привести к остановке прогрессирования

е) Диагностическая памятка:

1. Следует учесть:
• Необходимо оценить передний край овального окна на предмет ФОто при исследовании пациента с кондуктивной тугоухостью на КТ:
о Типичная «ловушка»; изменения при КТ могут быть минимальны
• При наличии КОто также следует искать ФОто
• Мультидетекторная КТ височных костей иногда позволяет выявить нормальную щель перед окном у детей в виде локального рентгенонегативного участка

2. Советы по интерпретации изображений:
• Типичные литические отоспонгиозные бляшки «отосклероза» с поражением костного лабиринта
• При оссификации перепончатого лабиринта: заключение об оссифицирующем лабиринтите, не КОто

3. Рекомендации по отчетности:
• Оценка открытости овального и круглого окна; сужение или облитерация имеют существенное значение для хирурга

ж) Список использованной литературы:
1. Ukkola-Pons Е et al: Oval window niche height: quantitative evaluation with CT before stapes surgery for otosclerosis. AJNR Am J Neuroradiol. 34(5): 1082-5, 2013
2. Valvassori GE: Imaging of otosclerosis. Otolaryngol Clin North Am. 26(3):359-71, 1993

Чаще всего больные впервые обращаются к врачу в возрасте 20— 40 лет, реже — в возрасте 50 лет и старше (Д. А. Шкляр, 1935) и еще реже в возрасте моложе 20 лет. Названный Н. П. Симановским (1913) «ранний» отоспонгиоз у детей до 10-летпего возраста встречается очень редко [М. Ф. Цытович. 1922; Берпардини (Bernardini, 1948).

Однако для распознавания отоспонгиоза более важно уточнить возраст, в котором началась тугоухость, а не возраст, в котором они обращаются к врачу. Отоспонгиоз значительно чаще (60—87%) встречается у женщин.

Профессия больного не имеет значения в распознавании заболевания, но, как отмечает Н. В. Белоголовов (1934), отоспонгиозом чаще болеют люди, подверженные многолетнему действию звуков и шумов малыми дозами, например швеи, машинистки, музыканты и пр.

Семейное положение имеет значение лишь для женщин, так как часто начало или нарастание тугоухости связано с беременностью (по Нагеру — в 40%, а по А. Р. Ханамирову —в 56%). Бартон (Barton, 1948) уточнил, что у 20% из них слух ухудшается во время беременности, у 15% —сейчас же после родов и у 29% —через 6 и более месяцев после родов.

К. Л. Хилое (1958) допускает, что беременность может быть проявителем отоспонгиотической тугоухости от влияния отрицательных эмоций предродового периода (предстоящие боли, судьба ребенка п пр.). По данным Александера (1908) и Штейна (1925), понижение слуха возрастает с увеличением числа беременностей.

отоспонгиоз

Начинается тугоухость чаще всего в период полового созревания или первых лет половой жизни (М. Ф. Дытович, 1922; Н. В. Белоголовов, 1934; Эшерсон, 1952). По данным Д. А. Шкляра (1935) и Нагера (1939). начало отоспонгиоза в возрасте до 16 лет наблюдается в 8—13,5%, а старше 35 лет — в 8—14% нз общего числа болеющих отоспонгиозом.
Эшерсон (1952) необоснованно утверждает, что если женщина не заболела отоспонгиозом до 30 лет, то в последующем она уже не заболеет.

Обычно тугоухость подкрадывается незаметно, а далее постепенно и медленно нарастает. Часто больных сначала беспокоит ощущение шума в ушах, а затем появляется тугоухость. Заметное начало тугоухости может быть при детонационной травме с последующим развитием анкилоза стремени (Эшерсон, 1952).

Темпы нарастания тугоухости непостоянны даже у одного и того же больного. По Н. В. Белоголовову (1947), снижение слуха до слышимости разговорной речи вблизи уха наступает в среднем через 9—10 лет. Однако тугоухость может нарастать быстрее, вплоть до «злокачественной» (В. И. Воячек, 1925) или «скоротечной» (Б. С. Преображенский, 1931; Тобек, 1950) формы, когда за 2—3 года у молодых лиц, но с ослабленным организмом наступает почти полная глухота. Медленное или прерывистое нарастание чаще наблюдается у больных в возрасте старше 30 лет. Иногда же ухудшение прекращается и острота слуха не изменяется долгое время (пауза).

Причиной повторного нарастания тугоухости может быть не только беременность, но и переутомление, физическая и психическая травма [Н. Д. Мареев, 1936; Вульштейн (Wullstein, 1949)], инфекционные болезни или острый катар верхних дыхательных путей (Л. Е. Комендантов, 1926).

Иногда сами больные связывают начало тугоухости с перенесенным острым воспалением среднего уха, носа или носоглотки. Однако при уточнении анамнеза часто удается выяснить, что тугоухость в слабой степени была и до острого отита или ринита, а последние лишь усилили тугоухость. Лишь иногда отоспонгиоз развивается у больных, перенесших ранее воспалительные процессы среднего уха («вторичный» отоспонгиоз, по В. И. Воячеку).
Кроме характерных данных, полученных из анамнеза, у больных отоспонгиозом имеются некоторые особенности в ЛОРорганах и в их общем состоянии.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Отосклероз у детей

Отосклероз у детей — это хроническое прогрессирующее заболевание уха, при котором возникает ограниченный остеодистрофический процесс в его костных структурах. Патология имеет наследственный характер, манифестирует под воздействием эндо- и экзогенных провоцирующих факторов. Проявляется двусторонним снижением слуха, шумом в ушах, головокружением и нарушениями координации. Для диагностики проводят аудиометрию с функциональными тестами, акустическую импедансометрию, КТ или МРТ височной кости. Лечение отосклероза у детей в основном хирургическое, для замедления прогрессирования применяют медикаменты (бифосфонаты, холекальциферол).

МКБ-10

Отосклероз у детей

Общие сведения

Отосклероз — заболевание, которое преимущественно начинается у пациентов молодого возраста. Дебют у детей до 14 лет составляет 1,5-3% среди всех случаев патологии. Девочки составляют до 75-80% среди больных отосклерозом. Гистологические нарушения без симптомов выявляются у 17% детей при обследовании уха в связи с другими жалобами. Болезнь имеет большую клиническую значимость в детской отоларингологии, что обусловлено ее необратимым характером, неуклонным прогрессированием и риском возникновения тугоухости.


Причины

Этиологическая структура отосклероза до конца не установлена. Специалисты полагают, что в развитии заболевания основную роль играет наследственность по аутосомно-доминантному типу. Определено 5 генов, которые отвечают за формирование проблем со слухом: 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22-24 (OTSC5). Однако клинически отосклероз проявляется только у 20-40% детей, являющихся носителями этих мутаций.

Факторы риска

Предрасполагающим фактором в педиатрической практике считается инфицирование вирусом кори, который способен поражать костные структуры внутреннего уха. Вероятность заболевания повышается у детей, страдающих эндокринными и метаболическими расстройствами, нарушениями минерального обмена на фоне поражения паращитовидных желез.

К экзогенным провоцирующим факторам относят проживание в местах с постоянно высоким уровнем шума (возле крупных магистралей, железнодорожных путей, аэропортов). Клиническому дебюту отосклероза также способствует привычка слушать музыку в наушниках на высокой громкости.

Патогенез

При отосклерозе нарушается дифференцировка и работа остеокластов, в результате чего нарастают дистрофические изменения костных элементов лабиринта. При этом происходит 2 параллельных процесса: под влиянием остеокластов усиленно разрушаются элементы внутреннего уха, а здоровые ткани замещаются патологическими. Новообразованные структуры больше по объему, имеют неправильную конфигурацию и, как следствие, хуже выполняют функцию звукопроведения.

Реже в процесс вовлекаются нервные образования внутреннего уха, вследствие чего симптомы быстро прогрессируют и могут приводить к глухоте. При распространении склеротических изменений на полукружные каналы наблюдается поражение статокинетических рецепторов, биохимически изменяется перилимфа, происходит гидропс лабиринта. Процесс завершается тотальным поражением внутренней части органа слуха и равновесия.

Классификация

В практической отоларингологии используется деление заболевания на 2 категории: клиническую, когда структурные поражения костного лабиринта дополняются патологическими симптомами, и гистологическую — при изолированном поражении вне окон лабиринта и сохраненном слухе. По степени повреждения звуковоспринимающего аппарата различаются 3 формы отосклероза:

  • Тимпанальная. Наиболее благоприятный вариант течения, для которого типичен приближенный к норме порог костного проведения (до 20 дБ) и удовлетворительное качество слуха даже если не проводится оперативная коррекция. Диагностируется у 37% детей.
  • Кохлеарная. Характеризуется серьезными нарушениями звуковосприятия, повышением порога проводимости более 40 дБ, большим костно-воздушным разрывом. Лечение не позволяет полностью восстановить слух. Такая форма диагностируется в 29% случаев.
  • Смешанная. Уровни звукопроведения по кости колеблются в диапазоне 21-40 дБ, причем значения отличаются в разных отделах лабиринта. Оперативное лечение дает хороший результат. Смешанный вариант отосклероза характерен для 34% детей.

Симптомы отосклероза у детей

У 90% детей заболевание протекает бессимптомно и выявляется при инструментально-функциональной диагностике у детского ЛОР-врача при обращении по другому поводу. У оставшихся 10% пациентов отосклероз проявляется 3 основными признаками. Такие дети испытывают ухудшение слуха (100% случаев), шум в ушах (75-93%), головокружение и нарушения равновесия (5-25%). Болезнь манифестирует преимущественно в периоде полового созревания.

Сниженный слух — основная жалоба ребенка. Нарушения звукового восприятия двусторонние, но асимметричные, поэтому зачастую пациент сообщает об ухудшении слуха на одно ухо, а второе (с меньшими изменениями) кажется ему здоровым. Типично улучшение восприятия речи в шумных местах («параакузис Вилизии»), при одновременном разговоре нескольких людей (симптом Тойнби). У детей иногда наблюдается быстрое прогрессирование тугоухости вплоть до глухоты.

Снижению слуха сопутствует ощущение шума в ушах. Оно описывается больными как звук ветра, падающей воды, шелест листвы. Реже дети жалуются на жужжание, щелкание или шипение. Симптом может усиливаться при физических нагрузках, нервном переутомлении, острых респираторных инфекциях. Головокружение у ребенка появляется при быстрых поворотах головы, резкой смене положения, иногда оно дополняется шаткостью походки.

Осложнения

Основное негативное последствие быстро прогрессирующих форм отосклероза — резкое и социально значимое ухудшение слуха, из-за чего ребенку сложно учиться в школе, он не может нормально общаться со сверстниками. Если проблема начинается в раннем возрасте, не исключены нарушения интеллектуального развития. Вынужденная социальная изоляция вызывает психологические и неврологические проблемы.

Хирургическая коррекция отосклероза сопровождается нежелательными последствиями у 5% детей. Чаще всего бывают приступы головокружения, которые максимально выражены в первые 1-2 недели после операции. Сенсоневральная тугоухость вследствие повреждения нервных слуховых структур встречается у 0,5% больных детей. Крайне редко бывают смещение протеза, парез мимической мускулатуры, повторное прогрессирование процесса.

Диагностика

При первичном обследовании детский отоларинголог собирает жалобы и анамнез, при личном общении оценивает способность ребенка понимать шепотную речь и разговор обычной громкости. Патогномоничным для отосклероза считается «параакузис Вилизии». Для установления степени и причины слуховых расстройств назначается комплекс диагностических методов, основными из которых являются:

  • Отоскопия. При осмотре наружного уха выявляются широкие слуховые проходы с истонченной и сухой кожей, сниженная выработка ушной серы. Барабанная перепонка в период активного отосклероза становится розовой (признак Шварца), что указывает на усиленное кровоснабжение патологического очага.
  • Функциональные тесты. У 97% детей с признаками отосклероза наблюдается отрицательный опыт Ринне. Козелково-сосцевидная проба и опыт Желе отрицательны почти в 80% случаев. С помощью опыта Вебера врач точно определяет хуже слышащее ухо, даже когда обычные аудиограммы не показывают разницу.
  • Тональная пороговая аудиометрия. Основной объективный метод оценки сохранности слуховой функции, который показывает врачу порог восприятия звуков разной частоты. Для расширения диагностических сведений исследование дополняется акустической импедансометрией, которая оценивает функции разных отделов проводящего и принимающего аппарата уха.
  • КТ височной кости. Инструментальная визуализация показывает локализацию и распространенность отосклеротических очагов, используется для уточнения активности процесса. Для изучения анатомических особенностей применяются современные методы: фотонно-эмиссионная КТ либо МРТ височных костей с контрастированием.

Лечение отосклероза у детей

Консервативная терапия

Медикаментозное лечение проводится в активной фазе процесса, которая является противопоказанием к оперативной коррекции дефекта. Инактивирующая терапия используется с целью снижения патогенетических механизмов развития заболевания, ослабления ферментативных процессов и повышения плотности костных структур лабиринта. В лечении применяются азотосодержащие бифосфонаты, витамин D3 для регуляции фосфорно-кальциевого обмена.

Хирургическое лечение

Оперативная коррекция отосклероза назначается, если слух ребенка заметно ухудшился и значительно повысился порог костной проводимости. Лечение возможно только при отсутствии активного отосклероза по данным КТ и воспалительных заболеваний уха. В современной отоларингологии выполняют разные методы стапедопластики, слухопротезирование.

Реабилитация

При быстропрогрессирующем течении отосклероза и резком снижении слуха операция не всегда дает полное восстановление слухового восприятия, поэтому ребенку устанавливают слуховой аппарат, обучают его жизни с имеющимися ограничениями. Если ребенок не справляется с нагрузками и не усваивает материал в обычной школе, реабилитологи рекомендуют перевод в специальное учебное заведение. Интеллект и речь у детей не нарушены, поэтому они могут успешно продолжать обучение.

Прогноз и профилактика

При медленном развитии отосклероза, отсутствии изменений порогов звуковосприятия прогноз благоприятный: болезнь, как правило, протекает в гистологической форме и никак себя не проявляет. Внушает опасения быстрое нарастание тугоухости, которое чревато инвалидностью, обусловленной ограниченными возможностями хирургической коррекции и протезирования. Учитывая разнообразие и неясность этиологических факторов, специфические меры профилактики не разработаны.

1. Дифференциальная диагностика отосклероза/ Н.В. Бойко, В.Н. Колесников, Е.А. Анохина // Регулярные выпуски «РМЖ». — 2017.

2. Клинические рекомендации Национальной медицинской ассоциации отоларингологов РФ «Отосклероз». — 2016.

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.


КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха. Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью. При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Причины отосклероза

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория. В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом. Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу. Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью. Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Патогенез отосклероза

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации. При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов. Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах. Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость. Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

Классификация отосклероза

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Симптомы отосклероза

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться. Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости. Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов. При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке. Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче. Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено. Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация). Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению. Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости. Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Диагностика отосклероза

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе. Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса). В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости. При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза. Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% - гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

Лечение отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта. Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ. Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта. Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее. В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит. При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза. Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3. Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Читайте также: