Классификация гломусных опухолей яремного отверстия

Обновлено: 28.09.2022

ЛОР-клиника Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского, Москва

Кафедра болезней уха, горла и носа Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, Москва, Россия, 119991

Отдел заболеваний уха, лаборатория патологической анатомии ЛОР-органов НКЦ оториноларингологии ФМБА России

Кафедра болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова, Москва, Россия, 119991

Опыт хирургического лечения гломусных опухолей

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2017;82(1): 15‑19

Цель исследования — определить особенности хирургического лечения и послеоперационного ведения пациентов с различными типами гломусной опухоли. Представлен опыт хирургического лечения 15 пациентов с гломусной опухолью височной кости различной степени распространенности и локализации. Сделан вывод о том, что объем дообследования и хирургического лечения зависит от распространенности новообразования. При опухолях типа В, С, D перед операцией необходимо выполнение эмболизации питающих сосудов.

Гломусные опухоли также известны как параганглиомы височной кости [1]. Это доброкачественные, медленно растущие, обильно васкуляризованные, локально инвазивные новообразования, развивающиеся из клеток паранганглиев, ассоциированных с симпатическими и парасимпатическими ганглиями. В области височной кости гломусные опухоли чаще всего локализуются в области луковицы яремной вены, а также на промонториальной стенке барабанной полости, исходя из тимпанального сплетения. Среди доброкачественных новообразований среднего уха гломусные опухоли занимают второе место после невриномы преддверно-улиткового нерва.

Анатомы и патоморфологи описывали гломусные тельца достаточно давно. В 1840 г. G. Valentin [2] в своих работах упоминает «ganglia tympanica», скопление хромаффинных клеток на промонториальной стенке барабанной полости. В 1878 г. W. Krause описал эту ткань как «glandulatympanica» (цит. по [3]). Позже S. Guild на большом гистологическом исследовании секционных образцов височных костей описал до 12 «гломусных формирований» вдоль хода нерва Якобсона в каждом ухе: они имели тенденцию группироваться в пределах барабанных канальцев, на базальном завитке улитки и в костном канале ниже processus cochleariformis и сухожилия мышцы, напрягающей барабанную перепонку [4]. Гломусную опухоль как гиперплазию гломусных телец впервые представил P. Masson [3] в 1924 г. В 1945 г. H. Rosenwasser [5] впервые описал пациента с диагностированной яремной гломусной опухолью. При этом H. Rosenwasser был первым, признавшим происхождение этих новообразований от гломусных телец луковицы яремной вены, и впервые предложил хирургическую технику удаления яремной гломусной опухоли. В дальнейшем F. Capps [6] выполнил мобилизацию и смещение лицевого нерва, окклюзию сигмовидного синуса и лигирование внутренней яремной вены на шее. M. Shapiro и D. Neues [7] при описании операции по удалению яремного гломуса, которая включала в себя мастоидэктомию, транспозицию лицевого нерва кпереди, лигирование внутренней яремной вены и снабжающих опухоль артериальных разветвлений на шее, подчеркивали значение управляемой гипотензии и гипотермии, предотвращающие неконтролируемое интраоперационное кровотечение.

Гломусные тельца или нехромаффинные параганглии — нормальные компоненты диффузной нейроэндокринной системы, сопровождающие черепномозговые нервы [2, 8, 9]. Функция большинства параганглиев, находящихся в голове и шее, неясна; существует одно исключение — каротидное тело, являющееся хеморецептором. Гломусные тельца среднего уха (glomustympanicum) также могут служить хеморецепторами, обеспечивающими регулирование перепадов давления в морфологических и анатомических структурах среднего уха [10]. В височной кости гломусные тельца сопровождают барабанный (или Якобсонов) нерв, ветвь языкоглоточного нерва, нерв Арнольда, ушную ветвь блуждающего нерва [8]. Паренхима параганглиев состоит из двух типов первичных клеток. Клетки I типа являются более распространенными и, как правило, круглыми с нечеткими границами. Клетки II типа имеют меньшие размеры и неправильную форму.

Большинство параганглиом основания черепа обнаруживаются по ходу барабанной ветви IX пары черепных нервов в адвентиции луковицы яремной вены (так называемый «яремный гломус»), в барабанных канальцах или по ходу малого каменистого нерва. Приблизительно 1—3% параганглиом производят катехоламины и могут быть локально инвазивными, но редко метастазируют [1, 11, 12]. Тимпанальные гломусные опухоли — параганглиомы среднего уха, растут из нерва Якобсона [13]. Термин «яремно-тимпанальный гломус» может быть использован, когда опухоль настолько большая, что нет возможности определить, откуда она исходит, или когда яремная гломусная опухоль распространяется в среднее ухо [14]. Новообразования обнаруживаются в 2—5 раз чаще у женщин, чем у мужчин [13].

Наследственной форме гломусной опухоли присущ аутосомно-доминантный тип наследования. Параганглиомы головы и шеи могут быть единственными или множественными. Множественные опухоли, как правило, встречаются при наследственных формах (в 30—40% наследственных случаев) [15].

Описано озлокачествление опухоли, что, вероятно, связано с мутациями генов P53 и p16INK4A [18]. Метастазирование гломусных опухолей при этом происходит примерно в 4% случаев [17,18]. Пропорциональное уменьшение доли клеток II типа и более слабое окрашивание клеток типа I, как было изучено, коррелируют с увеличением степени дифференцировки опухоли. Метастатическое поражение отличается от многоцентрового поражения в зависимости от местоположения. Метастазы обнаруживаются в легких, лимфатических узлах, печени, позвонках, ребрах и селезенке.

Этиология гломусных опухолей до сих пор остается неизвестной [14]. Однако анализ литературы, посвященной изучению спорадических случаев опухолей каротидных телец, показал более частое их распространение у людей, живущих на больших высотах над уровнем моря, и у людей с хронической обструктивной болезнью легких. Таким образом, в этиологии данных новообразований важную роль может играть хроническая гипоксия [19].

В настоящее время используются две обширные классификации гломусных опухолей, по Glasscock—Jackson [20] (табл. 1) и U. Fisch и D. Mattox [21] (табл. 2).


Таблица 1. Классификация по Glasscock—Jackson (1982 г.)


Таблица 2. Классификация по U. Fisch и D. Mattox (1988 г.)

«Золотым стандартом» лечения параганглиом является их хирургическое удаление, что особенно важно в ранние сроки опухолевого процесса, когда можно не только полностью удалить новообразование, но и улучшить качество жизни пациента, восстановив слух. Еще одним направлением лечения гломусных опухолей является лучевая терапия (гамма-нож). При отсутствии возможности полного удаления опухоли возможно сочетание хирургии и радиотерапии, замедляющей рост образования. При наличии противопоказаний к операции проводится только лучевая терапия [12, 17, 18].

Цель исследования — определить особенности хирургического лечения и послеоперационного ведения пациентов с различными типами гломусной опухоли.

Пациенты и методы

В клинике болезней уха, горла и носа Первого МГМУ им. И.М. Сеченова с 2014 г. по настоящее время находились 15 пациентов с гломусными опухолями среднего уха/височной кости типов А, В и С в возрасте от 27 до 63 лет (средний возраст — 47,2±11,6 года), 2 мужчин и 13 женщин. Распределение пациентов по распространенности новообразования в соответствии с классификацией U. Fisch и соавт. в модификации M. Sanna (2005 г.) представлено в табл. 3.


Таблица 3. Распределение пациентов по типу гломусной опухоли (классификация по U. Fisch, 1988)

Давность заболевания составляла от 2 до 8 лет (в среднем 5 лет). Частота встречаемости различных клинических проявлений гломусной опухоли у обследованных пациентов представлена в табл. 4.


Таблица 4. Клиническая симптоматика гломусных опухолей

Отоскопически выявлялось пульсирующее образование ярко-розового или красного цвета, прилежащее к барабанной перепонке, в некоторых случаях (3 пациента) барабанная перепонка отсутствовала, а новообразование выбухало в просвет слухового прохода.

При опухоли типа, А в дообследование включали МСКТ височных костей, а также аудиологическое исследование. При большей распространенности новообразования (тип В, С, D) всем пациентам обязательно проводили МСКТ и МРТ височных костей с контрастированием. Пример МРТ представлен на рисунке.


МРТ основания черепа. Гломусная опухоль c распространением в заднюю черепную ямку (стрелки). а — коронарная проекция; б — аксиальная проекция.

В некоторых случаях для уточнения взаимоотношений новообразования с внутренней сонной артерией проводили КТ или МР-ангиографию. Также пациенты были консультированы неврологом, отоневрологом и нейрохирургом. При опухолях типа В, С, D за сутки до предполагаемой операции выполняли селективную эмболизацию сосудов, питающих новообразование.

Результаты и обсуждение

В подавляющем большинстве случаев (14 пациентов) кровоснабжение опухоли осуществлялось из нескольких источников, преимущественно за счет ветвей восходящей глоточной и затылочной артерий. У 2 пациентов дополнительным источником кровоснабжения являлись ветви позвоночной артерии. У всех пациентов удалось добиться эмболизации всех ветвей, питающих опухоль, что позволило минимизировать интраоперационную кровопотерю, максимальный объем которой не превышал 500 мл. Кроме того, в ходе ангиографии уточнялись взаимоотношение новообразования с внутренней сонной артерией, аномалии строения последней, возможные дополнительные источники кровоснабжения из системы внутренней сонной артерии, проходимость внутренней яремной вены, сигмовидного синуса, а также исключали многоочаговость опухоли.

На этапе хирургического лечения проводили ревизию барабанной полости, при этом во всех случаях использовался заушный подход. При необходимости для лучшей визуализации гипотимпанума выполняли каналопластику, включающую снятие костных навесов, ограничивающих необходимый обзор. После удаления новообразования коагулировали питающие сосуды, располагавшиеся на промонториальной стенке или в области гипотимпанума. Оссикулярная система среднего уха у всех пациентов была интактна. В 4 случаях возникла необходимость проведения мирингопластики в связи с прорастанием новообразования в барабанную перепонку. При опухоли типа В дополнительно проводили вскрытие клеток сосцевидного отростка. При наличии гломусной опухоли яремной вены выполняли заушный разрез с переходом на шею, отступя 6 см от переходной складки с формированием надкостничного лоскута. После вскрытия всех клеток сосцевидного отростка, обнажения лицевого нерва с его последующим отведением кпереди выделяли и перевязывали яремную вену. Сигмовидный синус обнажали, перевязывали, а также дополнительно тампонировали с помощью гемостатических материалов. После перевязки сосудов новообразование удаляли вместе с частью яремной вены и сигмовидного синуса. У двух пациентов была обнаружена деструкция лицевого нерва гломусной опухолью на протяжении тимпанального и мастоидального отделов. В этом случае выполняли вставку фрагментов n. suralis или n. auriularis magnus. У одного пациента через 6 мес наблюдали постепенное восстановление функции лицевого нерва. Во втором случае отмечали слабую положительную динамику в виде уменьшения асимметрии лица в покое, что связано с длительным сроком пареза лицевого нерва до операции (более 2 лет).

При опухоли типа C во всех случаях новообразование интимно прилежало к твердой мозговой оболочке задней черепной ямки, в некоторых случаях при выделении опухоли отмечали линейные разрывы последней (5 пациентов). Проводили закрытие твердой мозговой оболочки фасцией височной мышцы с дополнительной герметизацией с помощью клея BioGlue («CryoLife, Inc.»). После чего послеоперационную полость заполняли жировой аутотканью, взятой с передней брюшной полости. У двух больных в послеоперационном периоде отмечали ликворею, которая в одном из случаев на 5-е сутки купировалась самостоятельно, в другом случае потребовалась установка люмбального дренажа, который был удален через 5 сут.

В послеоперационном периоде всем пациентам проводили антибиотикотерапию, системную гормональную терапию, симптоматическое лечение.

У пациентов с опухолью типа С и D (8 случаев) в послеоперационном периоде наблюдали парез лицевого нерва II — V степени по шкале Хаус—Брэкман. В послеоперационном периоде данной группе больных проводили лейкопластырное натяжение, лечебную гимнастику. Постепенное восстановление функции наблюдали в сроки от 10 дней до 7 мес.

Заключение

Гломусная опухоль, являясьдоброкачественной, обладает инвазивным ростом и может вызывать поражение черепных нервов, внутренней сонной артерии, головного мозга. До сих пор дискутабельным является преимущественный метод лечения данной группы новообразований, однако только с помощью хирургического лечения можно добиться полного удаления опухоли. Трудность локализации, близость к жизненно важным сосудисто-нервным образованиям, высокая степень васкуляризации, возможность распространения в полость черепа требуют мультидисциплинарного подхода с участием нейрохирургов, сосудистых хирургов, а также всестороннего предоперационного обследования данной группы пациентов и проведения эмболизации питающих сосудов. Не менее важным является выявление новообразования на ранней стадии и своевременное направление пациентов в высокоспециализированные стационары, для чего необходимо повышение информированности врачей поликлинического звена о данной патологии.

Конфликт интересов: авторы статьи подтвердили отсутствие финансовой поддержки/конфликта интересов, о которых необходимо сообщить.

Классификация гломусных опухолей яремного отверстия

Обследование для диагностики гломусной опухоли

а) Жалобы и симптомы гломусной опухоли у пациента. Ранняя диагностика является ключом к консервативной хирургии, которая обеспечивает полноценный послеоперационный функциональный результат. Диагностический процесс следует рассматривать в качестве инструмента планирования лечения.

Клинические признаки гломусных опухолей служат врачу предупреждением о заболевании уха, височной кости и яремной ямки. Пациент с гломусной опухолью обычно жалуется на пульсирующий шум в ушах и/или потерю слуха. Прорастание опухоли в средние отделы барабанной полости проявляется как кондуктивная потеря слуха, в то время как прорастание в лабиринт определяется различной степенью сенсоневрального компонента. Более поздними симптомами являются эрозии барабанной перепонки и кровотечение.

Повреждение черепно-мозговых нервов происходит более длительно. Неврологические симптомы могут оставаться незамеченным в течение долгого времени. Рост опухоли происходит медленно, а развитие неврологических расстройств идет одновременно с их компенсацией. При совокупном повреждении черепно-мозговых нервов появляется дисфагия, снижается защитная функция гортани (разделительная функция, поперхивание), появляется слабость плечевого пояса, языка и нарушение голосообразования. «Идиопатическое» поражение черепно-мозговых нервов очень часто отражает заболевания в области яремного или подъязычного отверстия и предписывает срочную диагностику поражений бокового основания черепа с использованием методов визуализации.

Лицевой паралич, как правило, представляет собой поздно появляющийся симптом поражения лицевого нерва. Следует выявлять указанные признаки и симптомы «функционирования» гломусной опухоли и дифференцировать их с феохромоцитомой.

Наличие в барабанной полости сосудистой опухоли характерно, но в редких случаях она может отсутствовать. При гломусных опухолях опухолевые массы в эпитимпануме встречаются редко, что приводит к диагностическим ошибкам. Визуализация образования в барабанной полости позволяет выявить опухоль и провести дифференциальный диагноз. Без этого дифференциация опухоли барабанного гломуса от опухоли яремного гломуса ненадежна и невозможна. Если края опухоли неопределенные, следует предполагать наличие опухоли яремного гломуса до тех пор, пока не доказано обратное.

Миринготомия или тимпанотомия для биопсии не рекомендованы. Результатом такой биопсии может быть кровотечение, останавливаемое тампонадой с риском повреждения структур уха. Биопсия аномально расположенной внутренней сонной артерии может оказаться не только драматической, но и катастрофической. Биопсия редко необходима при условии хорошего рентгенологического исследования. Она рекомендована при позадиушном трансмастоидальном доступе с идентифицированной анатомической структурой.

Гломусные опухоли блуждающего нерва выглядят как расширенные шейные или парафарингеальные образования. Неизменные признаки паралича нижнего блуждающего нерва представлены аспирационным синдромом или охриплостью, синдромом Горнера, другими черепно-мозговыми невропатиями, также могут проявляться назальные или ротоглоточные симптомы. Симптомы поражения среднего уха встречаются редко.

Шванномы внутричерепного яремного отверстия могут имитировать некоторые из описанных проявлений гломусной опухоли или невриномы слухового нерва, Опухоли, ограниченные яремным отверстием, могут привести к постепенному поражению нижних черепно-мозговых нервов без пульсирующего звона в ушах или клинических симптомов. Интрадуральное или внутричерепное распространение этих опухолей может имитировать невриному слухового нерва за счет смещения VIII черепно-мозгового нерва, вызывая нейросенсорную потерю слуха и шум в ушах.

Жалобы и симптомы гломусной опухоли у пациентов

б) Методы обследования при гломусной опухоли. Планирование лечения включает:
• Определение размера опухоли, ее типа и степени распространения
• Оценку гистохимических или мультифокусных сопутствующих поражений
• Выявление и оценка внутричерепных распространений опухоли
• Оценку основных вовлеченных сосудов
• Оценку внутричерепного коллатерального кровообращения

Большинство из этих целей достигается при выявлении мягкотканных образований тканей и/или вызванной ими костной деструкции. Необходимо дифференцировать гломусную опухоль среднего уха от гломусной опухоли яремного отверстия. При этом определяется и степень распространения опухоли. Основой диагностики в таких случаях являются лучевые методы визуализации.

Выявление воздуха и/или кости между опухолью и яремной луковицей характеризует образование как опухоль среднего уха и лучше всего визуализируется при компьютерной томографии височной кости как в аксиальной, так и коронарной проекции. КТ также определяет степень распространения опухоли по отношению к анатомии височной кости.

Важно изучить бугорок, который разделяет луковицу яремной вены и внутреннюю сонную артерию. Это костная пластинка будет разрушена очень рано при росте опухоли яремного отверстия, но останется неповрежденной при опухолях среднего уха. Появление «пятнистости» на этой пластинке очень характерно для опухолей яремного отверстия. Распространенность опухоли, ее внутричерепной рост и отношение к нервным и сосудистым структурам лучше всего оцениваются при магнитно-резонансной томографии. МРТ способна также дифференцировать гломусные опухоли, которые характеризуются множественным разнонаправленным сосудистым кровотоком (зернистая структура, «крапчатый» вид) от шванном (гомогенное расширение и возможны кистозные вариации) яремного отверстия.

МРТ головы и шеи используется для распознавания многоочаговых гломусных опухолей.

Радионуклидная сцинтиграфия используется для скрининга пациентов с мультифокальными параганглиомами, в особенности учитывая семейный анамнез этого заболевания. Параганглиомы имеют высокую плотность рецепторов соматостатина 2 типа на поверхности клеток и аналоги соматостатина, в сочетании с радиоизотопами, воспроизводя сцинтиграфическую картину эндокринных опухолей, которые экспрессируют рецепторы соматостатина 2 типа.

Некоторые из доступных для визуализации веществ включают 99m Тс-метоксиизобутилизонитрила (MIBI), индий Ш-октреотид, и йод-131/132 метайодобензилгуанидин. Известно, что октреотид является чувствительным и специфичным для диагностики и выявления параганглиом менее 1 см. Данное свойство используется при выявлении рецидивов опухоли, так как послеоперационные изменения, создают помехи другим методикам визуализации. Такое сканирование может также выявить другие эндокринные опухоли при синдроме множественных эндокринных новообразований и метастазировании.

КТ при гломусной опухоли

КТ: в аксиальной проекции визуализируется опухоль правого каротидного гломуса без вовлечения луковицы яремной вены.

КТ-ангиография может быть полезной при определении характера кровоснабжения опухоли и оценке вовлечения внутренней сонной артерии. При КТ-флебографии можно получить данные о проходимости или обтурации яремной вены. Эти исследования могут помочь при принятии решений о продолжении наблюдения за ростом опухоли, применении стереотаксической лучевой хирургии или планировании хирургического удаления.

Для оценки участия внутренней сонной артерии в кровоснабжении опухоли выполняется двусторонняя ангиография сонной артерии. Исследование проводится непосредственно перед операцией, во время эмболизации опухоли. Ангиография является особенно полезной в определении кровоснабжения опухоли. Эта информация важна в лечении при интракраниальном распространении опухоли, которая может кровоснабжаться от мягкой мозговой оболочки, позвоночной артерии, внутренней сонной артерии, передней нижней мозжечковой артерии и задней нижней мозжечковой артерии, в дополнение к обычным источникам из наружной сонной артерии.

Эмболизация позволяет ограничить кровопотерю во время операции. В настоящее время риски такой манипуляции минимальны.

Если внутренней сонной артерией приходится жертвовать без реваскуляризации, может быть проведено прогностическое тестирование, однако в настоящее время оно не рекомендуется.

Обследование пациентов с гломусной опухолью завершается определением уровня катехоламинов.

а - КТ: внутрикостное распространение опухоли.
б - КТ: в аксиальной проекции визуализируется опухоль правого каротидного гломуса с распространением вдоль каменистого отдела внутренней сонной артерии.
А. МРТ: опухоль левого яремного гломуса.
Б. Неврома в левом яремном отверстии гомогенна.
Типичная MPT-картина опухоли яремного гломуса с феноменом потери сигнала от сосудов в толще опухоли.
МРТ: внутричерепное распространение опухоли.

- Вернуться в оглавление раздела "отоларингология"

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Опухоли основания черепа, которые всегда располагаются вблизи важных нервных и сосудистых образований, являются одним из сложнейших разделов хирургии. Удаление этих образований стало возможным после появления новых анестезиологических методик, совершенствования методов лучевой диагностики и развития микрохирургической техники.

Поскольку эти опухоли встречаются очень редко, а лечение их представляет собой очень сложный процесс, помощь таким пациентам должна оказываться междисциплинарной бригадой специалистов, в которую обычно входят нейрохирурги и оториноларинголог.

Яремное отверстие представляет собой сложное анатомическое образование, расположенное на стыке височной и затылочной костей. Наиболее распространенным сосудистым новообразованием этой области является опухоль каротидного гломуса. Эта доброкачественная опухоль происходит из нейроэндокринных вегетативных хеморецепторных клеток (каротидных телец) луковицы яремной вены и окружающих тканей, она относится к группе опухолей, которые называют параганглиомами.

Параганглиомы могут иметь различную локализацию, они могут возникать в области каротидного гломуса, блуждающего гломуса (нижний блуждающий ганглий, glomus vagale) и барабанного гломуса (среднее ухо). Обычно это гиперваскуляризированные, медленно растущие опухоли, но в некоторых случаях они могут отличаться агрессивным и даже злокачественным течением.

Анатомия внутреннего основания черепа

Анатомия основания черепа: вид сверху.

а) Эпидемиология. Опухоли яремного гломуса встречаются очень редко, приблизительно с частотой в один случай на 1,3 миллиона человек в год. Тем не менее, они остаются самыми распространенными опухолями среднего уха и вторыми по распространенности опухолями височной кости (после вестибулярных шванном). Средний возраст первичного обращения к врачу колеблется от 40 до 70 лет, опухоли чаще встречаются у женщин в соотношении 6:1.

Чаще опухоли возникают на левой стороне, в 3-10% спорадических случаев и 25-50% наследственных случаев опухоль возникает сразу на нескольких участках.

б) Анатомия гломусных опухолей яремного отверстия. Яремное отверстие, пожалуй, является самым сложно устроенным отверстием основания черепа. Оно представляет собой неправильной формы щель в задней черепной ямке, которая располагается между височной и затылочной костями. Через нее проходят и сосуды, и нервы.

Иногда термины яремное отверстие (jugular foramen) и яремная ямка (jugular fossa) используются взаимозаменяемо для обозначения яремного отверстия. Но, строго говоря, термином «яремная ямка» следует обозначать только глубокое вдавление, которое можно увидеть с наружной стороны основания черепа. Анатомически эти углубление располагается сразу под яремным отверстием, в нем находится луковица яремной вены.

Фиброзным тяжем (яремный отросток) яремное отверстие подразделяется на две части: более крупную заднелатеральную (pars venosa) и меньшую переднемедиальную (pars nervosa). Через pars venosa проходит луковица яремной вены, задняя менингеальная артерия, черепные нервы (ЧН) X и XI. Через pars nervosa проходят нижний каменистый синус и ЧН X.

В задней части яремного отверстия происходит слияние нижнего каменистого синуса и сигмовидного синуса, в результате которого формируется внутренняя яремная вена. В месте формирования внутренней яремной вены имеется небольшое ее расширение, которое называется яремной луковицей. Медиальнее верхней луковицы и кзади от места впадения нижнего каменистого синуса проходят нижние черепные нервы. Яремный канал направляется к выходу из черепа в переднем, нижнем и латеральном направлении.

Анатомия основания черепа: вид сверху, включая отдельные сосуды и нервы. ЧН - черепной нерв. Анатомия основания черепа: вид снизу, включая отдельные сосуды и нервы. ЧН — черепной нерв.

Внутренняя яремная вена спускается вертикально вниз на шею, сначала она проходит латеральнее внутренней сонной артерии, а затем латеральнее общей сонной артерии. У основания шеи яремная вена сливается с подключичной веной, образуя плечеголовную вену (безымянную). Сразу перед местом слияния яремная вена имеет второе расширение, нижнюю луковицу.

Вблизи яремного отверстия на уровне основания черепа расположено много важных анатомических образований, в том числе внутренний слуховой проход, среднее ухо, медиальная часть наружного слухового прохода (сверху), лицевой нерв (сзади и латеральнее), внутренняя сонная артерия (кпереди) и сонный канал. На уровне выходного конца яремного отверстия внутренняя сонная артерия, внутренняя яремная вена и ЧН VII, X, XI и XII располагаются в пределах участка размерами в 2 см.

В состав языкоглоточного и блуждающего нерва входят парасимпатические волокна, начинающиеся от ганглиев, расположенных в пределах яремного отверстия. Наиболее крупными из них являются барабанная ветвь языкоглоточного нерва и ушная ветвь блуждающего нерва, они формируют сложные нервные сплетения в пределах яремного отверстия и барабанной полости. Гломусные опухоли обычно образуются именно в этих участках на уровне вегетативных ганглиев.

Поскольку строение этой области может быть крайне вариабельным, для определения точного расположения опухоли в пределах основания черепа нужно подробно изучать результаты компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) каждого пациента. Например, у некоторых пациентов яремная луковица может располагаться очень высоко, почти на уровне внутреннего слухового прохода. В таких случаях при высверливании внутреннего слухового прохода может произойти повреждение яремной луковицы, которое ведет к появлению значительного кровотечения.

Получить детальную информацию о строении данной области можно, изучая КТ высокого разрешения с реконструкцией в трех проекциях (аксиальной, фронтальной, сагиттальной). Чтобы лучше представлять себе трехмерную анатомию височной кости, все обучающиеся должны выполнять диссекции височных костей на трупах с использованием микроскопического оборудования.

Схема левого яремного отверстия

Схема левого яремного отверстия и его содержимого.
ЧН — черепной нерв.

в) Причины и механизмы развития опухоли яремного отверстия. Опухоли каротидного гломуса являются примером хемодектом или нехромаффинных параганглиом. Они происходят из нехромаффинных гломусных клеток, которые являются частью симпатической нервной системы и происходят из эмбрионального нервного гребня. Соответственно, по классификации ВОЗ они относятся к нейроэндокринным опухолям, происходящим из нервного гребня. Также хемодектомы могут возникать на других участках тела, например, в сонное влагалище.

Считается, что гломусные опухоли происходят из хеморецепторных клеток, расположенных на адвентиции луковицы яремной вены. Они могут быть связаны либо с барабанной ветвью языкоглоточного нерва (нерв Якобсона), либо ушной ветвью блуждающего нерва (нерв Арнольда), оба из которых проходят вблизи луковицы яремной вены. Достаточно часто эти опухоли секретируют нейропептиды и катехоламины, что в некоторых случаях может приводить к появлению артериальной гипертензии, повышенному потоотделению, тахикардии и головных болей.

Чаще всего опухоль окружена капсулой. При наблюдении невооруженным глазом имеет лиловый оттенок. Растут они обычно медленно, постепенно разрушая костные ткани вокруг яремного отверстия. В пределах височной кости они распространяются вдоль путей наименьшего сопротивления (воздухоносные ячейки, просвет сосудов, отверстия в основании черепа, слуховая труба). Опухоль проникает в окружающую костную ткань и подвергает ее дольчатой эрозии. Слуховые косточки часто остаются интактными. Увеличиваясь в размерах, опухоль может сдавливать окружающие сосуды и приводить к окклюзии самого яремного отверстия.

Гломусные опухоли всегда обильно кровоснабжаются, они обладают способностью подпитываться из многочисленных кровеносных сосудов окружающих тканей. Очень часто опухоли кровоснабжаются за счет ветвей наружной сонной артерии, особенно восходящей глоточной артерии и затылочной артерии. Важную роль в повышении васкуляризации этих опухолей могут играть факторы роста сосудов. Крупные опухоли могут прорастать через стенку сонной артерии и питаться непосредственно из нее, другие иногда прорастают в просвет яремной луковицы.

Гистологически гломусные опухоли состоят из крупных или полигональных клеток, которые объединяются в небольшие группы («zellballen»). Эти клетки распределены между сосудами. Основная клетка опухоли («главная» клетка) положительна на хромогранин и нейрон-специфическую енолазу. Клеточный матрикс, окружающий группы опухолевых клеток, состоит из поддерживающих клеток, положительных на белок S-100 и, иногда, на глиофибриллярный кислый белок (GFAP).

Примерно в 4% случаев гломусные опухоли метастазируют. Высокая степень злокачественности характерна для опухолей, в которых отмечается снижение количества главных клеток, а также обнаружение в поддерживающих клетках S100 и GFAP (после правильного окрашивания). Отличить метастазы от многоочаговой формы заболевания можно по их расположению. Метастазы обнаруживают в легких, лимфоузлах, печени, позвоночнике, ребрах и селезенке. Озлокачествление опухоли, вероятно, связано с мутациями ТР53 и p16INK4A, но также характеризуется иммуногистологическим обнаружением MIB-1, Bcl-2 и CD3.

Компьютерная томография области яремного отверстия. СС и канала сонной артерии.
FL—рваное отверстие, JS—яремный гребень, PN — нервная часть, PV—сосудистая часть.

Гломусные опухоли (параганглиомы)

Гломусные опухоли (параганглиомы, нехромаффинная параганглиома, хемодектома) - это медленно растущие доброкачественные опухоли головного мозга, происходящие из параганглиозных клеток области расширения внутренней яремной вены. Их частота составляет 0,6 % от всех внутричерепных опухолей.

Женщины болеют в 6 раз чаще мужчин. Средний возраст пациентов 55 лет.
Гломусные опухоли могут обнаруживаться как экстракраниально так и интракраниально.

Патогенез (что происходит?) во время Гломусных опухоли (параганглиом):

Параганглиома развивается из широко распространенных в организме нехромаффинных параганглиев симпатической и парасимпатической нервной системы, а также из гломусных телец. Исходная ткань состоит из хеморецепторных клеток, исходящих из первичного неврального гребешка. Гломусные тельца выглядят в виде небольших узелков васкуляризированной ткани параганглия. Они являются частью бранхиомерной интравагальной парасимпатической нервной системы.

Гломусные опухоли представляют собой сосудистые переплетения с включениями гломусных клеток, часто вовлекающие в свой рост каудальные черепные нервы и кровеносные сосуды. В состав гломусных опухолей также входят хромофинные клетки, что в 1% случаев сопровождается активной секрецией катехоламинов.

Скопление гломусных телец отмечается в глазнице, гортани, трахее, средостении, забрюшинном пространстве, органах желудочно-кишечного тракта и др. В области головы и шеи каротидные тельца расположены в области бифуркации общей сонной артерии и в височной кости.

Симптомы Гломусных опухоли (параганглиом):

Наиболее частыми симптомами является снижение слуха, звон в ушах, парез лицевой мускулатуры, лабильное артериальное давление. В запущенных случаях выявляются симптомы компрессии ствола мозга.

Диагностика Гломусных опухоли (параганглиом):

Диагностика солитарных гломус-ангиом в типичных случаях не представляет труда за счет характерных симптоматики и локализации очагов поражения. При множественной врожденной форме заболевания для верификации диагноза обычно приходится прибегать к предварительному гистологическому исследованию.

Основными методами диагностики являются МРТ и КТ, иногда для уточнения диагноза необходимо проведение магнитно-резонансной или рентгеновской ангиографии.

Гломусные опухоли следует дифференцировать от гемангиомы, голубого невуса, дерматофибромы, невриномы, лейомиомы, меланомы.

Лечение Гломусных опухоли (параганглиом):

Лечение гломусных опухолей представляет собой сложную задачу из-за обильного кровоснабжения опухолей, локализации в области крупных венозных сосудов, а также инвазивного характера роста. В настоящее время возможности лечения заключаются в микрохирургической резекции, радиохирургии, эмболизации, лучевой терапии и комбинации этих методов. Хотя целью хирургии является тотальная резекция, из-за выраженной васкуляризации опухоли и вовлечения критических структур, тотальное удаление этих опухолей связано с большим количеством осложнений. Частота послеоперационных осложнений в виде поражения черепных нервов колеблется от 22 до 100%, ишемических инсультов в 10-20 %, в 10 % имеется риск послеоперационной ликвореи. Смертность после операций может достигать 4 %.

Применение лучевой терапии в лечении гломусных опухолей ограничено тем, что при использовании низких доз отмечается частое рецидивирование, а при увеличении дозы радиации отмечается высокий процент лучевых осложнений. Эти осложнения включают в себя мастоидиты, нарушения вкуса, облучение, поражения слизистых и кожи. Также описаны парезы мышц лица из-за поражения лицевого нерва, потерю слуха, некроз височной кости и твердой мозговой оболочки, сопровождающийся ликвореей.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Гломусные опухоли (параганглиомы):

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Гломусных опухоли (параганглиом), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Кафедра оториноларингологии Российского университета Дружбы народов, Москва

Кафедра челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии Российского национального медицинского университета им. Н.И. Пирогова Минздравсоцразвития России, Москва

Кафедра оториноларингологиии Российского университета дружбы народов, Москва, Россия, 117198

Этиология и патогенез гломусных опухолей (хемодектом) основания черепа

Журнал: Вестник оториноларингологии. 2016;81(3): 26‑29

Цель работы — описать историю развития этиологии и патогенеза гломусной опухоли (хемодектомы) основания черепа. В работе приведены хронологические таблицы развития исследований этиологии, патогенеза, хирургического лечения при данном заболевании, анализ и обсуждение спорных мест номенклатуры.

Локализация и функции гломусов головы и шеи

В 1941 г. S. Guild [1] описал сосудистую ткань на луковице яремной вены и на мысе улитки, которую он назвал гломусной тканью. Новообразования, которые возникали из этой ткани, в различные периоды времени получали название рецептом, хемодектом, нехромафинных опухолей, экстраадреналовых гломусных опухолей, а также опухолей, напоминающих каротидное тельце (carotidbodyliketumors).

Гломусная опухоль (хемодектома) — это новообразование из органов эндокринной системы, которые способны продуцировать биогенные амины, а также выполнять хеморецепторную функцию — реагировать на изменения концентрации О 2 , СО 2 и рН крови и передавать информацию об этом в бульбарные центры головного мозга [2, 3]. Гломусы имеют общее происхождение с мозговым слоем надпочечника и возникают из эмбриональных симпатических клеток нервной ткани [4]. Другими словами — это совокупность нейроэктодермальных клеток экстраадреналовой локализации. На этапе внутриутробного развития данная система как эндокринный орган функционирует до тех пор, пока не завершится формирование мозгового вещества надпочечников — основного источника катехоламинов. Функции клеток гломусов идентичны таковым в мозговом веществе надпочечников. Как и надпочечники, они могут содержать катехоламины и выделять их по изменениям нейрональных или химических сигналов наподобие обычных эндокринных органов.

Самым крупным органом из этой группы принято считать само мозговое вещество надпочечника, вторым по размеру — аортальный гломус [4]. Остальные гломусы, локализация которых представлена в табл. 1, имеют значительно меньшие размеры в пределах 0,6—4 мм в диаметре.


Таблица 1. Гломусные опухоли (хемодектомы) и места их исходного роста в организме человека

Таким образом, гломусные опухоли (хемодектомы) могут возникать во всех местах нервной системы. Остановимся только на тех, которые локализуются в области головы и шеи.

Блуждающие, яремные и барабанные гломусы представляют собой цепочку, идущую по ходу ветвей языкоглоточного и блуждающего нервов с локализацией:

— в области нижнего, среднего и верхнего узлов блуждающего нерва;

— в адвентиции луковицы яремной вены;

— в области мыса улитки;

— по ходу барабанной ветви IX нерва (нерва Якобсона);

— по ходу заднеушной ветви X нерва (нерва Арнольда).

История изучения и проблемы терминологии

История исследования опухолей, растущих из гломусов основания черепа, сравнительно невелика. Впервые барабанный и яремный гломус описал в 1941 г. S. Guild [1]. Опухоль, возникающую из них, впервые обнаружил в 1945 г. H. Rosenwasser [5].

С момента первого описания опухоли ее название неоднократно изменялось. До настоящего времени специалисты, занимающиеся этой патологией, называют ее по-разному. Часто при микроскопии ставят диагноз гемангиомы [6, 7]. В хронологической последовательности история терминологии гломусных опухолей представлена в табл. 2 [8].


Таблица 2. Хронология изменения терминов гломусных опухолей

Название хемодектомы или рецептомы предполагает функциональную роль гломусов только в качестве рецепторных образований.

Однако установлено, что помимо рецепторной функции, они обладают эндокринной активностью и могут секретировать биологически активные вещества, например катехоламины или серотонин. Немаловажным моментом может являться то, что с этими опухолями имеют дело и общие хирурги-онкологи, и сосудистые хирурги, и оториноларингологи [9], которые в своих работах чаще всего обозначают их как гломусные или хемодектомы. Термин «параганглиома» для них достаточно редкий. Однако иногда гломусными опухолями называют новообразования барорецепторов (тельца Барре—Масона и т. д.) [9], не имеющих отношения к симпатико-адреналовой системе. Термин «нехромаффинная параганглиома», периодически используемый и сейчас, основан на реакции осаждения солей хромовой кислоты клетками опухоли, что дает возможность судить о наличии или отсутствии их симпатической активности. В настоящее время эта реакция представляет только исторический интерес. Соответственно, устарел и термин.

Деление гломусных опухолей (хемодектом) по классификации ВОЗ на симпатические и парасимпатические представляется недостаточно обоснованным, поскольку не учитывается возможность существования неактивных форм. Могут существовать также опухоли, секретирующие множество биогенных аминов, как относящихся к парасимпатическому или симпатическому отделу нервной системы, так и не относящихся ни к одному из них.

Другая часть термина указывает либо на исходную локализацию (яремная, барабанная или вагусная гломусная опухоль), либо на зону поражения — среднее ухо, сосцевидный отросток или блуждающий нерв) [5].

Даже при небольшом объеме новообразования поражаются как пирамида височной кости, так и яремное отверстие. У многих больных зона распространения захватывала основание черепа, верхние отделы шеи, а также головной мозг. Поэтому имеет смысл остановиться на термине гломусная опухоль (хемодектома). Например, гломусная опухоль (хемодектома) основания черепа с ростом в заднюю черепную ямку или с распространением в заднюю черепную ямку и паравертебрально. Исходную локализацию при распространенной опухоли можно определить на основании детального анализа хронологии симптомов заболевания [10].

Этиология гломусных опухолей

Этиология гломусных опухолей (хемодектом) основания черепа в настоящее время неизвестна. Анализ данных литературы, а также собственных наблюдений показал, что в 75% наблюдений этим заболеванием страдают лица женского пола в возрасте 40—45 лет. Вероятно, этиологическим моментом служит перестройка гормональной системы организма. В молодом возрасте фактором, вызывающим рост опухоли, может явиться беременность. В возрасте 20—30 лет чаще встречаются гормонально-активные формы.

Если сделать небольшой экскурс в историю, то можно вспомнить, что существуют уницентрическая [11] и мультицентрическая теории возникновения опухолей [12]. По первой теории, новообразование под воздействием различных онкогенов может возникать из одного зачатка, в частности из гломуса. Согласно второй, онкогенный фактор может быть общим для нескольких гломусов сразу. Возможно, этим фактом объясняется наличие множественных фopм опухолей [13—18], двусторонних яремных гломусных опухолей, сочетание опухоли яремного гломуса с забрюшинной феохромоцитомой, диссеминированных форм и т. д. [19]. Гломусные опухоли могут сочетаться с невриномой слухового нерва [20]. Описан единственный случай сочетания гломусной опухоли (хемодектомы) с арахноидальной кистой задней черепной ямки [21]. Иногда гломусные опухоли могут быть первично-множественными. Первично-множественные гломусные опухоли (хемодектомы) бывают синхронными и метахронными. Первично-множественные синхронные новообразования в пределах височной кости и основания черепа могут восприниматься как один распространенный процесс, а первично-множественные метахронные новообразования этой локализации — как рецидив опухоли после ранее возникшего удаленного очага [10, 12, 13, 18].

Некоторые исследователи связывают образование гломусных опухолей с хронической гипоксией. При ней наблюдалась гипертрофия гломусов в ответ на длительную кислородную недостаточность [22], например при врожденных пороках сердца.

Генетический аспект гломусных опухолей

Имеются данные о роли наследственного фактора в возникновении гломусных опухолей, передача которого происходит по аутосомно-доминантному типу [23]. Существует семейные формы этих опухолей [24, 25], составляющие, по данным литературы, менее 1—2% от общего числа наблюдений.

Анализ генома хемодектом выявил значительную разницу между наследственными и спорадическими опухолями по наличию или отсутствию хромосомы 11q23 соответственно. Другими словами, если наличие данной хромосомы установлено, то гломусные опухоли (хемодектомы) могут передаваться по наследству. Если ее нет, то опухоль, если когда-нибудь возникнет, то спорадически, как и любое другое новообразование. Таким образом, ранняя идентификация 11q23 может служить индикатором наследственного фактора онкогенеза данного вида опухолей [26, 27].

В заключение следует отметить, что гломусные опухоли (хемодектомы) основания черепа были описаны сравнительно недавно — в 1945 г. Они возникают из гломусов, расположенных в среднем ухе или яремной ямке, и относятся к экстраадреналовой эндокринной системе. Способны реагировать на изменения концентрации СО 2 , информируя об этом бульбарные центры головного мозга, а также продуцировать биогенные амины. Могут расти как экстра-, так и интракраниально. Возникают в период эндокринных изменений организма. Причиной также могут служить хроническая гипоксия и наследственная предрасположенность. О наследственном характере хемодектом можно судить только в тех случаях, если больному меньше 18 лет, а также в случае билатеральных или множественных опухолей и положительного тестирования на указанные выше гены. Наследование происходит по аутосомно-доминантному типу. Тестирование на определенные гены позволяет определить спорадический или генетически детерминированный характер гломусной опухоли (хемодектомы).

Читайте также: