Кератоконус, голубые склеры, слабость связок и глухота

Обновлено: 18.04.2024

Склера глаза состоит из хаотично расположенных коллагеновых волокон, обеспечивающих ее прочную структуру. Благодаря тому, что данная оболочка является непрозрачной, лучи света не в состоянии проникнуть через нее на сетчатку. Это обеспечивает защиту сетчатки от повреждения чрезмерным количеством световых лучей.

Склера также обеспечивает формообразующую функцию, являясь опорой как для тканей глазного яблока, так и для внеглазных структур (сосудов, нервов, связочного и мышечного аппарата глаза). Кроме того, эта оболочка участвует в регуляции внутриглазного давления (в ее толще расположен Шлеммов канал, благодаря которому происходит отток водянистой влаги из передней камеры).

Строение

Склера по площади составляет пять шестых фиброзной оболочки глазного яблока. В разных участках ее толщина составляет 0,3-1 мм. Наиболее тонкая часть располагается в области экватора глаза, а также в месте выхода зрительного нерва, решетчатой пластины, где выходит множество аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Именно в этих областях при повышенном внутриглазном давлении могут формироваться выпячивания – стафиломы, а также экскавация диска зрительного нерва. Такой процесс наблюдается при глаукоме.
При тупых травмах глаза разрывы склеральной оболочки чаще всего образуются в области ее истончений в зоне фиксации глазодвигательных мышц.

Основные функции склеры:

каркасная (опора для внутренних и внешних структур глазного яблока);
защитная (предохраняет от неблагоприятных внешних воздействий, от избыточного попадания на сетчатку световых лучей);
регуляция внутриглазного давления (обеспечивает отток водянистой влаги).

Склеральная оболочка состоит из следующих слоев:

эписклеральный – богатый кровеносными сосудами слой, связанный с наружной плотной капсулой глаза (теноновой); наибольшее количество сосудов находится в передних отделах, куда из толщи глазодвигательных мышц проходят цилиарные артерии;
непосредственно склеральная ткань – плотные коллагеновые волокна, между которыми расположены фиброциты, отростки которых формируют своеобразную сеть;
внутренний – бурая пластина, состоящая из истонченных волокон, а также хроматофоров – пигментосодержащих клеток, придающих соответствующую окраску. Данный слой практически не имеет нервных окончаний и беден кровеносными сосудами.

В толще склеры расположены эмиссарии – каналы, через которые артерии, вены и нервы проходят к сосудистой оболочке. Вокруг зрительного нерва находятся эмиссарии задних коротких цилиарных артерий, в области экватора – эмиссарии вортикозных вен, в области передней части – эмиссарии, через которые проходят передние цилиарные артерии.

По внутренней стороне склеры в области ее переднего края проходит циркулярный желобок. К его заднему выступающему краю – склеральной шпоре – крепится цилиарное (ресничное) тело, а его передний край граничит с десцементовой оболочкой роговицы. В области дна желобка расположен венозный синус – Шлеммов канал.

Поскольку склера представляет собой богатую коллагеновыми волокнами соединительную ткань, она подвержена патологическим процессам, присущим коллагенозам, системным заболеваниям соединительной ткани.

Видео о строении и функциях склеры глаза

Диагностика заболеваний склеры

Диагностика состояния склеральной оболочки осуществляется при помощи внешнего осмотра, ультразвукового исследования, а также биомикроскопии.

Кератоконус, голубые склеры, слабость связок и глухота

Глухота с отсутствием большеберцовой кости. Глухота с широкими фалангами и аномальным лицом

В 1931 г. Carraro описал выявленный у 4 из 6 сибсов синдром, характеризующийся отсутствием одной или обеих больших берцовых костей и резко выраженной врожденной глухотой.

Клинические данные. Данные осмотра. Больные сибсы выглядели бы нормальными, если бы не укорочение одной или обеих ног. У 2 сибсов была заметно укорочена правая нога и слегка укорочена левая, в то время как у третьего сибса наблюдалось выраженное укорочение левой ноги и умеренное укорочение правой.
Орган слуха. У каждого из 4 сибсов обнаружена врожденная глухота. О других аудиометрических исследованиях не упоминается.

Вестибулярная система. Результаты обследования вестибулярной системы не приведены.
Лабораторные данные. Рентгенограммы ног у одного мальчика показали резкое укорочение и некоторое истончение больших берцовых костей. Малые берцовые кости были нормальной длины и проецировались около коленного сустава. Рентгенограммы остальных 3 сибсов выявили такие же изменения с различной степенью дугообразного искривления малой берцовой кости.

Наследственность. Синдром наблюдался у 4 из 6 сибсов. Родители, так же как и остальные 2 сибса, были здоровы. Так как нет указаний на глухоту или костные деформации у других членов, семьи, наследование, вероятно, аутосомно-рецессивное.

Диагноз. Синдром множественных костных аномалий (аплазия больших берцовых костей, шестипалость), прогнатизма и гиподонтпи был описан Reber и Pashayan с соавт.. Pfeiffer и Roeskau указали, что это заболевание является генетически гетерогенным и представлено четырьмя различными синдромами, ни один из которых не сочетается с глухотой. Все эти четыре синдрома наследуются по аутосомно-доминантному типу.
Лечение. Показано направление к хирургу-ортопеду.

Прогноз. Глухота врожденная и глубокая.
Выводы. Этот синдром характеризуется: 1) аутосомно-рецессивным наследованием; 2) врожденным отсутствием одной или обеих больших берцовых костей, укорочением и деформацией малой берцовой кости; 3) резко выраженной врожденной глухотой.

Глухота с широкими фалангами и аномальным лицом

Keipert, Fitzgerald и Danks описали 2 братьев с резко выраженной нейросенсорной глухотой, необычным лицом и широкими концевыми фалангами пальцев.

Клинические данные. Данные осмотра. Лицо характеризовалось, гипертелоризмом и широким носом с высоким переносьем, широким круглым телом носа с выступающими крыльями. Верхняя губа нависала и имели форму «лука Купидона», по бокам она частично прикрывала прямую нижнюю губу.

Костно-мышечная система. Окружность головы была большой. Дистальные фаланги I и II—IV пальцев на руках, а также всех пальцев на ногах были широкими; V пальцы были короткими с клинодактилией. Пальцы па ногах были медиально ротированы. В раннем детстве наблюдался третий родничок.
Нервная система. Один из сибсов был глубоко умственно отсталым.

Орган слуха. У одного из братьев были выявлены резкая нейросенсорная глухота на одно ухо и нормальный слух на другое ухо. У другого сибса отмечалась умеренная двусторонняя высокочастотная нейросенсорная глухота.
Вестибулярная система. Результаты исследований не представлены.

Лабораторные данные. Рентгенологически у одного из сибсов было выявлено раздвоение концевых фаланг на обоих II пальцах. У обоих братьев проксимальные фаланги I пальцев па руках были короткими, а концевые фаланги — значительно укороченные с большими круглыми эпифизами.
Дерматоглифическое исследование показало увеличение числа пальцевых петель.

Наследственность. Имеются основания предположить аутосомное или Х-сцепленное рецессивное наследование.
Диагноз. Широкие большие пальцы на руках и ногах наблюдаются при синдроме Рубинштейна — Тейби (Rubinstein), при лобно-пальцевом синдроме Маршалла и Смита (Marshall, Smith), при заболевании, характеризующемся необычным лицом, расщеплением неба, умственной отсталостью и аномалиями конечностей (Palant et al.) и при синдроме Пфейффера (Gorlin et al.). Однако все эти синдромы но клиническим проявлениям существенно отличаются от рассматриваемого здесь заболевания.

Лечение. Больным, интеллектуально полноценным, показано применение слуховых аппаратов.

Прогноз. Прогноз зависит от степени умственной отсталости.
Выводы. Характеристика этого синдрома включает: 1) рецессивное наследование, аутосомное или сцепленное с Х-хромосомой; 2) широкие концевые фаланги пальцев; 3) необычное лицо; 4) нейросенсорную глухоту.

О синдроме, включающем кератоконус, голубые склеры, дефект проводимости в среднем ухе и спондилолистез у сибсов, сообщили Greenfield, Romano, Slein и Goodman. Авторы проанализировали I 1 подобных случаев, опубликованных в литературе, и составили таблицу обнаруженных симптомов. Только указанные авторы и Behr (1913) отметили глухоту. Мы полагаем, что Lamba с соавт. представили другое заболевание. Возможно, что некоторые из упомянутых выше больных имели дефект лпзил-гидроксилазы.

Клинические данные. Данные осмотра. Изменения ограничены глазами, ушами и суставами. Больные были нормального роста и телосложения.
Орган зрения. У всех больных наблюдались голубые склеры и почти у всех — кератоконус или кератоглобус, т. е. роговица была конической или шаровидной формы соответственно. В боуменовой и десцеметовой оболочках всегда были слезы. Постепенно прогрессирующее ухудшение зрения начинается с перфорации истонченной роговицы (при обязательном условии наличия кератоконуса или кератоглобуса) и травматической катаракты после пубертатного возраста. В некоторых случаях (цит. по Greenfield с сотр.) отмечались разрывы роговицы. Очевиден был также горизонтальный нистагм с тяжелым двусторонним весенним конъюнктивитом. Внутриглазное давление было нормальным.

Костно-мышечная система. У обоих сибсов, описанных Greenfield с сотр., наблюдался сколиоз и спопдилолистез. Были выявлены также н другие, необязательные, изменения: конфигурация таза в виде «бутылки шампанского», широкий по «женскому типу» таз у мужчин сибсов, гипоплазия шиловидного отростка локтевой кости и гипоплазия малого трохантера бедра.

У 80% описанных больных было отмечено чрезмерное разгибание суставов. Тенденция к повышенной ломкости костей не являлась частью синдрома. Lamba с соавт. отметили полую стопу и пупочную грыжу

Орган слуха. У одного из больных, описанных Greenfield с сотр., была выявлена односторонняя прогрессирующая глухота, начавшаяся в 10-летнем возрасте. В дальнейшем, к 27 годам, выявилась потеря слуха с другой стороны. В 30-летнем возрасте у больного был диагностирован двусторонний отосклероз. Аудиометрия обнаружила, что отношение порогов воздушной и костной проводимости равно 45—60/15— 20 дБ. У другого сибса двусторонняя прогрессирующая глухота выявилась в возрасте 14 лет. Отношение порогов воздушной и костной проводимости соствило у него 60/30 дБ с обеих сторон. Behr изучил 2 братьев с кератоконусом голубыми склерами и повторными вывихами. У одного была выявлена неохарактеризованная соответствующим образом двусторонняя глухота. Lamba с сотр. описали двустороннюю проводящую глухоту.
Вестибулярная система. О результатах вестибулярных проб не упоминается.

Другие данные. Дерматоглифика была аномальной. Отмечался очень низкий гребневой счет, низкий а—b гребневой счет и atd углы ниже максимальных. Однако значение этих аномалий сомнительно.
Лабораторные данные. Патологии не выявлено.

Наследственность. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессив-ному типу. В семи из девяти семей обнаружено кровное родство между родителями.
Диагноз. Должен быть исключен синдром миопии, голубых склер и нейросепсорпой глухоты, наследующийся по доминантному типу. Голубые склеры могут встречаться при многих заболеваниях соединительной ткани: несовершенном остеогепезе, синдроме Элерса — Даплоса, синдроме Марфана. Указанная патология может также наблюдаться при синдроме Галлермапна — Штрейфа и при недержании пигмента. Однако эти состояния нетрудно исключить на основании клинических данных.

Хотя кератоконус является обычно изолированной патологией, имеется несколько семей, в которых он передастся или по аутосомно-доминантному, или по аутосомно-рецессивпому типу (McKusick). Кератоконус описан также в сочетании с глазо-зубо-костной дисплазией и встречается иногда при синдроме Элерса — Данлоса, несовершенном костеобразоваиии и синдроме Ригера.

Лечение. Слух может быть улучшен посредством стапедэктомии. При кератоконусе или кератоглобусе могут оказаться эффективными контактные линзы.
Прогноз. Перспектива у этих больных обычно благоприятная. Синдром не угрожает жизни, несмотря на то что глухота прогрессирует, она может быть сведена до минимума при помощи стапедэктомии. Кератоконус может быть причиной разрыва роговицы с последующими осложнениями.

Выводы. Характеристика этого синдрома включает: 1) аутосомно-рецессивное наследование; 2) кератоконус или кератоглобус с истонченной хрупкой роговицей; 3) голубые склеры; 4) слабость связок; 5) проводящую глухоту.

Синдром голубых склер (Лобштейна - Ван-дер-Хеве)

Голубой или синий оттенок склер может свидетельствовать о наличии ряда системных заболеваний.

Чаще всего голубые склеры отмечаются при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве. Это один из видов конституциональных пороков, затрагивающих соединительной ткани. Его возникновение, объясняется многочисленными повреждениями на генном уровне при аутосомно-доминантном типе наследования, с высокой (примерно 70%) певетрантностью. Заболевание является довольно редким и встречается в одном случае на 40-60 тыс. новорожденных.

Клиническая картина

Основными сопровождающими симптомами синдрома голубых склер являются: двусторонний голубой (изредка синий) окрас склер, тугоухость и высокая ломкость костей.

Сине-голубой окрас склер – это неизменный, наиболее выраженный симптом данного синдрома, наблюдающийся у 100% больных. Необычный окрас объясняется тем, что сквозь особенно прозрачную, истонченную склеру просвечивает пигмент сосудистой оболочки.

Клинические обследования больных с синдромом Лобштейна-Ван-дер-Хеве, выявляют ряд характерных признаков заболевания - истончение склер, уменьшение количества коллагеновых, а также эластических волокон, метахроматический окрас главной субстанции, который указывает на высокое содержание мукополисахаридов, что указывает на незрелость фиброзной ткани, персистенцию эмбриональной склеры.

Также существует мнение, что голубой цвет склеры является не следствием ее истончения, а повышения прозрачности, что объясняется изменениями в коллоидно-химических качествах ткани. На этом основании, предлагается более верный для обозначения подобного патологического состояния термин, который звучит как «прозрачная склера».

Голубой окрас склер при этом синдроме можно выявить сразу после рождения ребенка, так как он более интенсивен, чем у здоровых младенцев. Кроме того, окрас не исчезает на 5-6 месяце жизни, как это должно происходить в норме. Размер глаз при этом, обычно не изменен, хотя кроме голубых склер, нередко наблюдаются другие его аномалии. К ним относят: передний эмбриотоксон, гипоплазию радужки, зонулярную или кортикальную катаракту, глаукому, полную невозможность различать цвета, помутнения роговицы и пр.

Вторым главным признаком синдрома «голубых склер» является высокая ломкость костей в сочетании с особой слабостью связочного аппарата и суставов. Эти признаки выявляются почти у 65% пациентов с данным синдромом на разных сроках течения. Это стало поводом для подразделения заболевания на три типа.

Первый тип, это наиболее тяжелое поражение, сопровождающееся внутриутробными травами, переломами во время родов или в сразу после рождения. Дети с данным типом заболевания гибнут внутриутробно или в самом раннем детстве.
Второй тип синдрома «голубых склер» сопровождается переломами, которые возникают в младенчестве. В этой ситуации, прогноз для жизни более благоприятный, хотя из-за многочисленных переломов, возникающих неожиданно при небольшом усилии, а также подвывихов и вывихов остается обезображивающая деформация скелета.
При третьем типе заболевания, переломы появляются у детей 2-3 лет. К подростковому периоду, их количество и опасность возникновения значительно сокращается.

Первопричиной ломкости костей принято считать крайнюю порозность кости и эмбриональные ее характер, серьезный недостаток известковых соединений, а также иные проявления гипоплазии.

Третий признак синдрома синих склер глаза – прогрессирующая тугоухость, которая встречается почти у половины пациентов. Объясняется она отосклерозом и недоразвитостью лабиринта внутреннего уха больного.

В некоторых случаях, типичная при синдроме Лобштейна-Ван-дер-Хеве триада описанных выше симптомов, сочетается с иными патологиями мезодермальной ткани. При этом, чаще всего встречаются врожденные пороки сердца, синдактилия, «волчья пасть» и др.

Лечение, назначаемое при синдроме «голубых склер» носит симптоматический характер.

Другие заболевания «синих склер»

В других случаях, голубые склеры обнаруживаются у больных, с синдромом Элерса-Данлоса. Эта болезнь с доминантным вариантом наследования по аутосомно-рецессивныму типу. Синдром Элерса-Данлоса проявляется до трехлетнего возраста повышенной эластичностью кожи, ломкими сосудами, слабостью связочного аппарата и суставов. Часто у пациентов с синдромом Элерса-Данлоса выявляют микрокорнеа, кератоконус, отслойки сетчатки, подвывихи хрусталика. Слабость склеры зачатую приводит к разрыву сетчатки даже при незначимых травмах глаза.

Голубой окрас склер, кроме того, может быть одним из симптомов синдрома Лове. Это окуло-церебро-ренальное наследственное заболевания, передающееся аутосомно-рецессивным путем и поражающее исключительно мальчиков. Другими офтальмологическими симптомами синдрома Лове является врожденная катаракта, микрофтальм и повышение внутриглазного давления, которое выявляется почти у 75% больных.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника открыта семь дней в неделю и работает ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

В нашей клинике прием проводится лучшими специалистами–офтальмологами с большим опытом профессиональной деятельности, высочайшей квалификацией, огромным багажом знаний. Стоимость лечения в "МГК" рассчитывается индивидуально и будет зависеть от объема проведенных лечебных и диагностических процедур.

Наши врачи, которые решат Ваши проблемы со зрением:

Главный врач клиники, офтальмолог высшей категории, офтальмохирург. Хирургическое лечение катаракты, глаукомы и других заболеваний глаз.

Рефракционный хирург, специалист по лазерной коррекции зрения (ЛАСИК, Фемто-ЛАСИК) при близорукости, дальнозоркости и астигматизме.

Уточнить стоимость той или иной процедуры, записаться на прием в "Московскую Глазную Клинику" Вы можете по телефону 8 (499) 322-36-36 или воспользовавшись формой онлайн-записи.

Пучеглазие

Отличительная особенность пучеглазия - белый просвет, который заметен при взгляде вниз, между верхним веком и радужной оболочкой. Кроме того, при пучеглазии изменяется цвет кожи век. Она становится несколько темнее, приобретает синюшный оттенок.

Многие считают, что решить проблему пучеглазия должен офтальмолог, но это не всегда так. Обычно, лечением пучеглазия занимаются иные специалисты: эндокринолог, травматолог, невропатолог, отоларинголог или онколог. При этом, выбор методов лечения напрямую связан с причиной, вызвавшей данное состояние.

Виды пучеглазия

Большинство пациентов очень удивляются, когда слышат, что пучеглазие (экзофтальм), болезнью не является. Это только симптом, которые может сопровождать достаточно многие заболевания. Экзофтальм проявляется по-разному, но в медицине выделять всего три его вида:

Односторонний, когда лишь один глаз выступает из орбиты.
Двусторонний, когда выступают из орбиты оба глаза.
Ложное пучеглазие, при котором, выступание глазного яблока является особенностью физиологии и не превышает 2 мм от нормы (пациенты с ложным пучеглазием должны наблюдаться у врача, так как входят в группу риска).

Небольшое выпячивание глаз (15-18 мм) принято считать физиологической нормой. При этом, пучеглазие становится тревожным симптомом, когда данный показатель превышен на 2-8 мм.

Причина пучеглазия - патологические процессы, происходящие в организме. Поэтому, при выявлении экзофтальма, обязательно полное медицинское обследование, которое и уточнит диагноз. Ведь его излечение, возможно лишь при излечении заболевания, его вызвавшего.
Патологии, вызывающие пучеглазие

Экзофтальм могут вызывать три группы заболеваний:

Эндокринные патологии. Самая распространенная эндокринная причина пучеглазия - Базедова болезнь (зоб). При зобе, щитовидная железа синтезирует слишком много гормона, что становится причиной усиления образования клеток иммунной системой. Иммунные клетки перегружают ткани глаз, провоцируют отек, вызывают серьезное утолщение глазодвигательных мышц.
Системные патологии. К ним относят опухоли мозга, придаточных пазух носа, заболевания крови, а также воспалительные процессы в пазухах носа, аневризмы и тромбоз сосудов мозга, трихинеллез, переломы костей орбиты, с кровоизлиянием.
Патологии глаз. Здесь «виновниками» наступившего пучеглазия могут стать: высокая степень миопии, тромбоз орбитальной вены, глаукома, опухоли орбиты.

Лечением пучеглазия в этом случае занимается врач соответствующей специализации.

Признаки пучеглазия

Пучеглазие является не только проблемой эстетического характера. Сам по себе, экзофтальм весьма отрицательно влияет на функцию зрения, что может окончиться полной слепотой. Вероятно, пучеглазие, один из немногих симптомов, имеющих ряд собственных признаков симптоматики. Ведь люди с экзофтальмом имеют не только внешние проявления патологии.

Так наблюдается нарушение подвижности глаз, двоение видимых предметов, косоглазие, светобоязнь, ощущение внутреннего давления на глаза, постоянное слезотечение. Плотный контакт глазного яблока и века отсутствует, поэтому роговица не увлажняется в полной мере, что может вызвать ее дистрофию, с потенциально возможным разрушением либо воспалением. Нередки отеки век, конъюнктивы, сетчатки, ДЗН обоих глаз.

Подобное состояние грозит наступлением слепоты, по причине сдавливания зрительного нерва из-за повышенного давления в глазной полости. В этом случае, глаз просто атрофируется и отомрет.

Диагностика

Точная своевременная диагностика экзофтальма очень важна для ускорения начала лечения основного заболевания. Конечно, пучеглазие может быть и ложным, но, любое подозрение на наличие подобного отклонения, все равно должно заставить обратиться за медицинской помощью к офтальмологу либо терапевту. И врач на основе собранного анамнеза, порекомендует нужного специалиста.

С помощью современных методов диагностики, достаточно быстро устанавливают наличие экзофтальма либо его отсутствие. Для этого выполняют:

Офтальмологический осмотр;
Магнитно-резонансную или компьютерную томографию.
Лабораторные исследования.

Лечение пучеглазия

Пучеглазие на фоне базедовой болезни, требует коррекции функции щитовидной железы. При этом, как правило, назначают курс глюкокортикостероидных средств.

Для лечения воспалительных процессов применяют антибактериальную терапию либо хирургическое вмешательство.

Операция не исключена и при онкологическом диагнозе. Для раковых болезней, также назначают химиотерапию и облучение, как правило, в комплексе.

Чтобы устранить сдавливание зрительного нерва проводят хирургическую операцию, при которой частично удаляют жировую ткань. При повреждении роговицы, выполняют полное либо частичное сшивание век.

Но чтобы облегчить симптомы течения самого пучеглазия, специалисты рекомендуют придерживаться пяти основных правил:

Поддерживать постоянную влажность глазных яблок, для чего применять имеющиеся в продаже специальные мази, которые необходимо закладывать в глаз на ночь.
Носить темные очки. Очки с качественными стеклянными линзами, способны надежно защищать глаза от солнечного света и ветра, а также маскировать их косметический недостаток.
Отказаться от соли. При снижении потребления соли, в организме происходит сокращение образования жидкости, что снизит и ее давление на глазное яблоко.
Сделать более возвышенным положение головы во время сна. Даже возвышение не более 15 см к привычному положению головы поможет избежать отека век, который усугубляет проявления пучеглазия.
Применять глазные капли с противовоспалительным действием. Правда необходимо помнить, что их закапывание для борьбы с гиперемией конъюнктивы, эффективно лишь первые трое суток. При злоупотреблении этой процедурой происходит еще большее расширение сосудов и покраснение глаз.

Лечение пучеглазия, является процессом длительным, нередко затягивающимся на несколько лет. Как правило, прогноз лечения благоприятный, однако пациенту для его достижения необходимо вовремя обратиться за медицинской помощью и скрупулезно следовать рекомендациям специалиста.

В медицинском центре «Московская Глазная Клиника» все желающие могут пройти обследование на самой современной диагностической аппаратуре, а по результатам – получить консультацию высококлассного специалиста. Клиника консультирует детей от 4 лет. Мы открыты семь дней в неделю и работаем ежедневно с 9 ч до 21 ч. Наши специалисты помогут выявить причину снижения зрения, и проведут грамотное лечение выявленных патологий.

Читайте также: