Гистология первичных эпителиальных опухолей слезной железы

Обновлено: 16.05.2024

Плеоморфная аденокарцинома слезной железы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Плеоморфная аденокарцинома (злокачественная смешанная опухоль) — вторая по важности среди первичных злокачественных эпителиальных опухолей слезной железы (1-15). Она может развиваться из плеоморфной аденомы в результате спонтанной злокачественной трансформации или после ее неполного иссечения.

В собственной серии клинических наблюдений авторов четыре плеоморфные аденокарциномы составили 4% от всех новообразований ямки слезной железы и менее 1% от 1264 объемных образований глазницы (1). В анализе, недавно проведенном на материале Базы данных наблюдения, эпидемиологии и исходов (Surveillance, Epidemiology, and End Results database), из 702 злокачественных опухолей слезной железы аденокарцинома составила 4% (10).

а) Клиническая картина. Жалобы и клинические проявления аналогичны описанной выше симптоматике аденокистозной карциномы слезной железы, также наблюдаются экзофтальм, смещение глазного яблока в нижне-носовую сторону, нарушение его подвижности и иногда боли. У одного пациента с бессимптомно существовавшим в течение 60 лет образованием слезной железы после злокачественной трансформации опухоли в плеоморфную аденокарциному наблюдалось быстрое развитие экзофтальма (13).

Хорошо известно, что плеоморфная аденокарцинома дает отдаленные метастазы и склонна к местным рецидивам. Описаны случаи развития метастазов костей задолго до выявления первичной опухоли слезной железы (14).

ПЛЕОМОРФНАЯ АДЕНОКАРЦИНОМА СЛЕЗНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (ЗЛОКАЧЕСТВЕННАЯ СМЕШАННАЯ ОПУХОЛЬ)

Плеоморфная аденокарцинома может развиваться из presumed ранее существовавшей в течение многих лет плеоморфной аденомы слезной железы. Приведен пример клинико-патологической корреляции.

Правосторонний экзофтальм у женщины 81 года. Легкий экзофтальм был впервые отмечен 60 лет назад, была диагностирована доброкачественная опухоль слезной железы, но лечения пациентка не получала. За 18 месяцев ранее стабильный экзофтальм постепенно нарастал. Аксиальная КТ: крупное новообразование ямки слезной железы, вызывающее резко выраженный экзофтальм. Под местной анестезией выполнена биопсия, диагностирована плеоморфная аденокарцинома, но от оперативного вмешательства пациентка отказалась. Проводилась лучевая терапия глазницы. Внешний вид пациентки три года спустя: опухоль рецидивировала, экзофтальм увеличился. Для защиты обнаженной роговицы выполнена тарзорафия. Аксиальная компьютерная томограмма: наблюдается массивная рецидивировавшая опухоль. Пациентка дала согласие на экзентерацию глазницы. Макропрепарат удаленных при экзентерации глазницы тканей: определяется глазное яблоко (вверху, справа) и массивная опухоль глазницы. При гистологическом исследовании видны тяжи злокачественных эпителиальных клеток в миксоидной строме, что соответствует картине плеоморфной аденокарциномы (гематоксилин-эозин, х100).

б) Диагностика. При КТ и МРТ выявляются изменения, сходные с картиной аденокистозной карциномы. Первоначально опухоль представляет собой четко отграниченное новообразование, рано вызывающее эрозию кости. По мере роста опухоли ее капсула разрывается, и образование быстро распространяется на всю глазницу.

в) Патологическая анатомия. Плеоморфная аденокарцинома характеризуется наличием в ткани плеоморфной аденомы зон малигнизации (5,9), от мелких очагов злокачественного перерождения до массивного замещения доброкачественной опухолевой ткани злокачественными клетками.

Плеоморфная аденокарцинома содержит меньшее количество железистых структур и характеризуется более выраженными признаками анаплазии по сравнению с плеоморфной аденомой. Опухоль может инфильтрировать кости и нервы глазницы. Более детально ее гистологическое строение обсуждается в соответствующей литературе (11,12).

г) Лечение. Лечение то же, что и при аденокистозной карциноме. Небольших размеров отграниченная опухоль подлежит полному удалению. В более далекозашедших случаях, когда полное удаление опухоли невозможно, может потребоваться экзентерация глазницы, в том числе с удалением кости. Хотя достоверная информация о наблюдении пациентов с этой нечасто встречающейся злокачественной опухолью отсутствует, прогноз представляется несколько более благоприятным, чем при аденокистозной карциноме.

д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: the 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: a review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
3. Reese AB. Expanding lesions of the orbit (Bowman Lecture). Trans Ophthalmol Soc UK 1971;91:85-104.
4. Shields CL, Shields JA, Eagle RC, et al. Clinicopathologic review of 142 cases of lacrimal gland lesions. Ophthalmology 1989;96:431-435.
5. Shields, JA, Shields CL, Epstein J, et al. Primary epithelial malignancies of the lacrimal gland. The 2003 Ramon L. Font Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2004; 20:10-21.
6. Andrew NH, McNab A A, Selva D. Review of 268 lacrimal gland biopsies in an Australian cohort. Clin Experiment Ophthalmol 2015;43(1):5 — 11.
7. Wright JE, Stewart WB, Krohel GB. Clinical presentation and management of lacrimal gland tumours. Br J Ophthalmol 1979;63:600-606.
8. Wright JE. Factors affecting the survival of patients with lacrimal gland tumours. Can J Ophthalmol 1982;17:3-9.
9. Henderson JW, Farrow GM. Primary malignant mixed tumors of the lacrimal gland. Report of 10 cases. Ophthalmology 1980;17:466-475.
10. Andreoli MT, Aakalu V, Betabutr P. Epidemiological trends in malignant lacrimal gland tumors. Otolaryngol Head Neck Surg 2015; 152(2):279-283.
11. Grossniklaus HE, Abbuhl MF, McLean IW. Immunohistologic properties of benign and malignant mixed tumor of the lacrimal gland. Am J Ophthalmol 1990;110: 540-549.
12. Perzin KH, Jakobiec FA, Livolsi VA, et al. Lacrimal gland malignant mixed tumors (carcinomas arising in benign mixed tumors): a clinico-pathologic study. Cancer 1980; 45:2593-2606.
13. Shields JA, Shields CL. Malignant transformation of presumed pleomorphic adenoma of lacrimal gland after 60 years. Arch Ophthalmol 1987;105:1403-1405.
14. Waller RR, Riley FC, Henderson JW. Malignant mixed tumor of the lacrimal gland. Occult source of metastatic carcinoma. Arch Ophthalmol 1973;90:297-299.
15. Giliberti FM, Shinder R, Bell D, et al. Malignant mixed tumor of the lacrimal gland in a teenager. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2010;26:1-3.

Гистология первичных эпителиальных опухолей слезной железы

Новообразования слезной железы: эпидемиология, частота, варианты

В слезной железе могут развиваться разнообразные новообразования и схожие с ними состояния (1-15). Образования слезной железы во многом похожи на опухоли, возникающие в больших слюнных железах. Новообразования слезной железы можно грубо разделить на эпителиальные и неэпителиальные. Неэпителиальные образования, такие как лимфоидные опухоли, воспалительные и другие процессы, поражающие слезную железу, рассматриваются в других главах. В этой главе мы обсудим первичные доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из эпителиальных структур слезной железы.

В анализе 142 случаев патологических образований слезной железы, выполненном на материале лаборатории патологии Wills Eye Hospital, США, неэпителиальные образования наблюдались в 78%, и эпителиальные — в 22% случаев (6). Неэпителиальные образования включали в себя воспалительный дакриоаденит (64%) и лимфоидные опухоли (14%), тогда как эпителиальные опухоли были представлены дакриопсом (6%), плеоморфной аденомой (12%) и злокачественными эпителиальными опухолями (4%). Полученные результаты опровергают старые широко цитируемые данные 1950-х годов, согласно которым 50% опухолей слезной железы являются эпителиальными, и 50% — неэпителиальными, при этом 50% из них доброкачественные, а 50% — злокачественные (6).

В более современном анализе 268 биоптагов слезной железы, выполненном в Австралии, выявлены воспалительный дакриоаденит (50%), лимфоидные опухоли (32%), дакриопс (3%), плеоморфная аденома (8%) и злокачественные эпителиальные опухоли (4%) (9).

Особую группу опухолей слезной железы представляют собой ее двусторонние поражения. В недавно опубликованном анализе 97 случаев двустороннего поражения слезных желез были отмечены диагнозы идиопатического воспаления глазницы (псевдотумор) (30%), саркоидоза (20%), лимфоидной опухоли (19%), пролапса слезной железы (15%) и дакриопса (5%) (12). Авторы подчеркивают, что в 71% случаев у пациентов имелось фоновое хроническое заболевание (12).

Важно помнить, что слезная железа — единственная ткань глазницы, в норме содержащая эпителий, и какие-либо первичные эпителиальные опухоли глазницы, вероятнее всего, развиваются из слезной железы. Однако в глазнице могут развиваться гематогенные метастазы эпителиальных опухолей отдаленных органов. Кроме того, вторичные эпителиальные новообразования могут прорастать в глазницу из прилегающих структур — век, конъюнктивы, внутриглазных тканей, придаточных пазух носа и носоглотки. В редких случаях источником кисты или новообразования глазницы становится врожденная эктопическая ткань слезной железы (14,15).

Истинные первичные эпителиальные новообразования слезной железы можно разделить на злокачественные и доброкачественные. Доброкачественные эпителиальные новообразования включают в себя протоковую эпителиальную кисту (дакриопс) и плеоморфную аденому (доброкачественную смешанную опухоль). Последняя — единственная имеющая значение доброкачественная эпителиальная опухоль слезной железы. Существует несколько злокачественных эпителиальных опухолей слезной железы, наиболее важной из них является аденокистозная карцинома (adenoid cystic carcinoma — ACC).

Другие более редкие злокачественные новообразования включают в себя плеоморфную аденокарциному (злокачественную смешанную опухоль), первичную аденокарциному, мукоэпидермоиную карциному, первичную плоскоклеточную карциному, карциному сальной железы, ацинозноклеточную аденокарциному, протоковую карциному, лимфоэпителиальную карциному, миоэпителиальную карциному и цистаденокарциному. Большинство из этих нечасто встречающихся новообразований обсуждались в недавно опубликованном обзоре (7).

Первичные злокачественные эпителиальные новообразования слезной железы (primary epithelial malignancies of the lacrimal gland — PEMLG) чаще всего развиваются у пациентов среднего возраста (7). Среди молодых и престарелых людей они встречаются реже. Однако имеющая большое значение аденокистозная карцинома, как представляется, имеет двухфазную кривую распределения, эти опухоли развиваются у детей в первом или втором десятилетии жизни и у взрослых в молодом и среднем возрасте. Расовой или половой предрасположенности не отмечено.

Оценки частоты новообразований слезной железы варьируют от исследования к исследованию, в зависимости от источника материала и особенно от того, какие новообразования включены в серию наблюдений. Ниже приведены достаточно точные оценки частоты новообразований слезной железы (1,2,6,7).

1. Около 10% объемных образований глазницы развиваются в слезной железе.

2. Около 20% солидных образований слезной железы имеют эпителиальное происхождение, и 80% — неэпителиальное происхождение.

3. Около 55% описанных случаев эпителиальных опухолей составляют доброкачественные новообразования, и 45% — злокачественные.

4. Среди первичных злокачественных эпителиальных опухолей слезной железы диагностируются аденокистозная карцинома (60%), плеоморфная аденокарцинома (20%), первичная (denovo) аденокарцинома (10%), мукоэпителиоидная карцинома (5%), а также другие различные злокачественные эпителиальные новообразования (5%).

В недавно опубликованном авторами обзоре серии последовательных клинических наблюдений по материалам онкологической службы Wills Eye Hospital из 1264 случаев опухолей глазницы 114 (9%) составляли новообразования слезной железы (1). После исключения дакриопса (кистозного образования) и других неэпителиальных новообразований, выявлено 30 случаев солидных первичных эпителиальных опухолей, из которых 11 были представлены плеоморфной аденомой, и 19 — первичными злокачественными эпителиальными опухолями слезной железы. Из этих 19 первичных злокачественных эпителиальных опухолей слезной железы 14 (74%) являлись аденокистозными карциномами, четыре (21%) — плеоморфными аденокарциномами и одна — мукоэпидермоидной карциномой (5%).

В этих сериях наблюдений, как и в большинстве других исследований, на полученные результаты повлиял тот факт, что в онкологическую службу чаще направляются пациенты в сложных случаях или со злокачественными опухолями. Например, несколько пациентов с аденокистозной карциномой были направлены для дальнейшего лечения после выполнения в другом лечебном учреждении инцизионной биопсии, по результатам которой был выставлен диагноз. Маловероятно, что после полного иссечения плеоморфной аденомы пациент будет сразу направлен в онкологу.

Объемные образования слезной железы сопровождаются характерными, но несколько вариабельными клиническими проявлениями. Крупные солидные новообразования слезной железы и ее ямки, как правило, вызывают экзофтальм и смещение глазного яблока вниз и к носу. Доброкачественные эпителиальные опухоли и лимфомы обычно безболезненны, тогда как злокачественные эпителиальные опухоли и воспалительные процессы чаще сопровождаются болями. Доброкачественные опухоли, как правило, не вызывают изменений прилегающей кости или сопровождаются лишь формированием гладкостенной костной ямки, выявляемой при лучевых исследованиях.

В целом, деструкцию кости чаще вызывают прогрессирующие злокачественные эпителиальные опухоли. Клиническая картина и рентгенологические изменения более подробно обсуждаются в последующих разделах.

Клиническое течение плеоморфной аденомы после удаления опухоли целиком вместе с капсулой характеризуется благоприятным прогнозом. Неполное удаление приводит к рецидиву и, в конечном итоге, к малигнизации. Первичные злокачественные эпителиальные опухоли слезной железы обычно гораздо более агрессивны и характеризуются относительно высокой частотой местных рецидивов и отдаленных метастазов, даже несмотря на агрессивное лечение, часто включающее в себя экзентерацию глазницы, лучевую или химиотерапию. Однако отмечается значительная вариабельность степени злокачественности различных малигнантных эпителиальных опухолей (7).

Различные типы первичных эпителиальных злокачественных опухолей слезной железы имеют схожие клинические и рентгенологические признаки, которые мы уже обсуждали выше. Однако прогноз зависит от гистологического типа опухоли (1-3). Поэтому большое значение имеет гистологическая дифференцировка этих новообразований. В приведенном ниже разделе кратко описано гистологическое строение большинства первичных эпителиальных злокачественных опухолей слезной железы и проиллюстрированы некоторые из них.

а) Аденокистозная карцинома. Аденокистозная карцинома слезной железы подразделяется на несколько гистологических типов: крибриформный («швейцарский сыр»), склерозирующий, базалоидный, комедокарцинома и тубулярный типы. При крибриформном варианте опухоль состоит из долек, содержащих заполненные муцином лакуны, что делает ткань похожей на швейцарский сыр. При склерозирущем варианте опухоль образована тяжами эпителия, окруженными плотной гиалинизированной стромой. При базалоидном варианте определяются солидные эпителиальные дольки, образующие их клетки имеют крупные базофильные ядра и скудную цитоплазму.

Такое строение несколько напоминает базальноклеточный рак, однако наблюдаемые при базальноклеточном раке периферические «палисады» отсутствуют. Полагают, что данный вариант опухоли характеризуется менее благоприятным прогнозом, хотя это и вызывает споры (1). Комедокарцинома образована эпителиальными дольками, содержащими в центре очаг некроза. Тубулярный (протоковый) вариант опухоли образован удлиненными и имеющими форму запятой эпителиальными трубочками, выстланными двумя или тремя слоями клеток.

б) Плеоморфная аденокарцинома. При плеоморфной аденокарциноме в ткани плеоморфной аденомы определяются зоны малигнизации. Соотношения миксоидных и хрящеподобных элементов и злокачественных эпителиальных клеток вариабельны.

в) Первичная аденокарцинома. Первичная аденокарцинома характеризуется наличием плеоморфных митотически активных клеток, организованных в пласты и тяжи, зачастую в ткани опухоли формируются лакуны, отмечается выработка некоторого количества муцина. Мезенхимальные элементы обычно отсутствуют.

г) Мукоэпидермоидная карцинома. Ткань мукоэпидермоидной карциномы содержит различные количества злокачественных эпителиальных клеток, зачастую отмечается выраженный кистозный компонент. При специальных методах окрашивания отмечается положительная реакция цитоплазмы клеток и экстрацеллюлярных лакун на муцин. В различных случаях мукоэпидермоидной карциномы наблюдаются опухоли разной степени дифференцировки; наиболее дифференцированные опухоли содержат большие количества муцина и характеризуются относительно лучшим прогнозом.

Гистологический препарат крибриформного варианта аденокистозной карциномы (вид «швейцарского сыра») слезной железы: наблюдаются заполненные муцином лакуны и образованные злокачественными эпителиальными клетками дольки (гематоксилин-эозин, х75). Гистологический препарат базалоидного варианта аденокистозной карциномы слезной железы: отмечаются солидные дольки, состоящие из злокачественных эпителиальных клеток (гематоксилин-эозин, х75). Тубулярный или протоковый вариант аденокистозной карциномы слезной железы: наблюдаются удлиненные тубулы, выстланные злокачественными эпителиальными клетками (гематоксилин-эозин, х75). Плеоморфная аденокарцинома слезной железы: отмечаются мезенхимальные и злокачественные эпителиальные клетки (гематоксилин-эозин, х150). Мукоэпидермоидная карцинома слезной железы: наблюдаются злокачественные эпителиальные клетки и заполненные муцином лакуны (гематоксилин-эозин, х150). Окраска на муцин положительна. Ацинозноклеточная карцинома слезной железы: отмечаются микрокистозные пространства (гематоксилин-эозин, х150).

д) Первичная плоскоклеточная карцинома. Первичная плоскоклеточная карцинома слезной железы развивается исключительно вследствие пролиферации ороговевающих очень высокодифференцированных злокачественных плоских клеток. В отличие от плеоморфной аденокарциномы железистые элементы отсутствуют. При специальных методах окраски муцин не выявляется.

е) Сальная карцинома. При сальной карциноме слезной железы наблюдаются митотически активные анапластические клетки с цитоплазматическими вакуолями, прокрашивающимися при окраске на жиры, аналогичные клеткам карциномы сальной железы века.

ж) Ацинозноклеточная аденокарцинома. Ацинозноклеточная аденокарцинома имеет микрокистозное строение и состоит из вакуолизированных клеток с округлыми ядрами и выраженными ядрышками. Гранулы зимогена цитоплазмы окрашиваются методом Шифф-кислота, алциановым синим и коллоидным железом. Наблюдалась распространение ацинозноклеточной аденокарциномы слезной железы в полость черепа (1).

з) Протоковая карцинома. В ткани протоковой карциномы определяются атипичные эпителиальные клетки, склонные пролиферировать в просвет протоков, что приводит к формированию кист и увеличению их в размерах. Зачастую клетки формируют дольки, окруженные базальной мембраной, похожие на ткань карциномы молочной железы.

и) Лимфоэпителиальная карцинома. Лимфоэпителиальная карцинома образована островками недифференцированных канцероматозных клеток, инфильтрированными и окруженными лимфоцитами и макрофагами. Возможно, что в некоторых случаях опухоль развивается первично, а не из существовавшего ранее лимфоэпителиального новообразования.

к) Базальноклеточная аденокарцинома. В ткани базальноклеточного рака наблюдаются однородные базалоидные клетки при отсутствии миксоидного, хондроидного и мезенхимального компонентов плеоморфной аденомы. Необходимо дифференцировать ее от базалоидного типа аденокистозной карциномы, поскольку обычно базальноклеточная аденокарцинома характеризуется более благоприятным прогнозом. Отрицательная реакция при окраске алциановым синим и отрицательная реакция на гладкомышечный актин, наблюдаемые при базальноклеточной аденокарциноме, помогают дифференцировать ее от аденокистозной карциномы.

л) Эпителиально-миоэпителиальная карцинома. Эпителиально-миоэпителиальная карцинома развивается из миоэпителиальных клеток слезной железы и может демонстрировать признаки доброкачественной и злокачественной (карцинома) опухоли. Как следует из названия, опухоль состоит из двухкомпонентной популяции миоэпителиальных и протоковых клеток.

м) Цистаденокарцинома. Цистаденокарцинома характеризуется наличием злокачественных клеток и множественных кист, часто преобладает сосочковый компонент. Диагноз подтверждается отсутствием ацинозной или мукоэпидермоидной дифференцировки, а также отсутствием признаков того, что источником опухоли стала плеоморфная аденома. Цистаденокарцинома характеризуется более благоприятным прогнозом, чем большинство других первичных эпителиальных злокачественных опухолей слезной железы.

н) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Epstein J, et al. Primary epithelial malignancies of the lacrimal gland. The 2003 Ramon L. Font Lecture. Ophthalmic Plast Reconstr Surg 2004;20: 10-21.
2. Andrew NH, McNab AA, Selva D. Review of 268 lacrimal gland biopsies in an Australian cohort. Clin Experiment Ophthalmol 2015;43( 1):5—11.
3. Andreoli MT, Aakalu V, Betabutr P. Epidemiological trends in malignant lacrimal gland tumors. Otolaryngol Head Neck Surg 2015; 152(2):279-283.

Опухоли слезных желез

Опухоли слезных желез – группа новообразований слезной железы, преимущественно эпителиального происхождения. Локализуются в наружной части верхнего века, безболезненны. Доброкачественные опухоли слезной железы развиваются в течение многих лет, в процессе роста могут вызывать экзофтальм и истончение стенки глазницы. Злокачественные новообразования быстро прогрессируют, нарушают подвижность глазного яблока, провоцируют боли и повышение внутриглазного давления. Возможно прорастание окружающих тканей и отдаленное метастазирование. Диагноз выставляется на основании офтальмологического осмотра и данных инструментальных исследований. Лечение оперативное.

Общие сведения

Опухоли слезных желез – группа опухолевых поражений слезной железы неоднородного строения. Происходят из железистого эпителия, представлены эпителиальным и мезенхимальным компонентом. Относятся к категории смешанных новообразований. Встречаются редко, диагностируются у 12 из 10000 пациентов. Составляют 5-12% от общего количества опухолей орбиты. Вопрос о степени злокачественности таких новообразований до сих пор остается дискутабельным. Большинство специалистов условно разделяют опухоли слезной железы на две группы: доброкачественные и злокачественные, возникшие в результате малигнизации доброкачественных новообразований. На практике могут встречаться как «чистые», так и переходные варианты. Доброкачественные процессы чаще выявляются у женщин. Рак и саркома с одинаковой частотой диагностируются у представителей обоих полов. Лечение осуществляют специалисты в сфере онкологии и офтальмологии.

Доброкачественные опухоли слезных желез

Плеоморфная аденома – смешанная эпителиальная опухоль слезной железы. Составляет 50% от общего количества новообразований данного органа. Женщины страдают чаще мужчин. Возраст пациентов на момент постановки диагноза может колебаться от 17 до 70 лет, наибольшее количество случаев заболевания (более 70%) приходится на 20-30 лет. Возникает из клеток эпителиальных протоков. Некоторые специалисты предполагают, что источником новообразования являются аномальные эмбриональные клетки.

Представляет собой узел дольчатого строения, покрытый капсулой. Ткань опухоли слезной железы на разрезе – розовая с сероватым оттенком. Состоит из двух тканевых компонентов: эпителиального и мезенхимального. Эпителиальные клетки формируют хондро- и слизеподобные очаги, располагающиеся в неоднородной строме. На начальных стадиях характерно очень медленное прогрессирование, период времени с момента появления опухоли слезной железы до первого обращения к врачу может колебаться от 10 до 20 и более лет. Средний временной промежуток между возникновением первых симптомов и обращением за медицинской помощью составляет около 7 лет.

Какое-то время опухоль слезной железы существует, не доставляя особых неудобств пациенту, затем ее рост ускоряется. В области века появляется воспалительный отек. Из-за давления растущего узла развивается экзофтальм и смещение глаза кнутри и книзу. Верхненаружная часть орбиты истончается. Подвижность глаза ограничивается. В отдельных случаях опухоль слезной железы может достигать гигантских размеров и разрушать стенку глазницы. При пальпации верхнего века определяется неподвижный, безболезненный, плотный гладкий узел.

На обзорной рентгенографии орбиты выявляется увеличение размеров глазницы, обусловленное смещением и истончением ее верхненаружней части. УЗИ глаза свидетельствует о наличии плотного узла, окруженного капсулой. КТ глаза позволяет более четко визуализировать границы новообразования, оценить непрерывность капсулы и состояние костных структур орбиты. Лечение оперативное – иссечение опухоли слезной железы вместе с капсулой. Прогноз обычно благоприятный, но больные в течение всей жизни должны оставаться под диспансерным наблюдением. Рецидивы могут возникать даже спустя несколько десятилетий после удаления первичного узла. Более чем у половины пациентов признаки малигнизации выявляются уже при первом рецидиве. Чем меньше срок ремиссии – тем больше вероятность озлокачествления рецидивной опухоли.

Злокачественные опухоли слезных желез

Аденокарцинома – смешанное эпителиальное новообразование, имеющее несколько морфологических вариантов с идентичным клиническим течением. Практически равномерно распределяется в разных возрастных группах. Характеризуется более быстрым ростом по сравнению с доброкачественными опухолями слезной железы. Обычно пациенты обращаются к офтальмологу через несколько месяцев или через 1-2 года после появления симптомов. Первым проявлением болезни часто становятся боли неврологического характера в области лба, обусловленные воздействием новообразования на ветви тройничного нерва.

Типичный признаком этой опухоли слезной железы является рано возникающий и быстро усиливающийся экзофтальм. Глаз смещается кнутри и книзу, его движения ограничиваются. Развивается астигматизм, отмечается повышение внутриглазного давления. В области глазного дна появляется складчатость. Отмечаются явления застойного диска. В верхненаружном углу глазницы определяется быстро растущее образование. Опухоль слезной железы прорастает близлежащие ткани, распространяется вглубь орбиты, внедряется в полость черепа, дает метастазы в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы.

Лечение – экзентерация глазницы или органосохраняющие операции в сочетании с послеоперационной лучевой терапией. При прорастании костей глазницы хирургическое вмешательство неэффективно. Прогноз неблагоприятный из-за высокой склонности к рецидивированию и отдаленному метастазированию. Опухоль слезных желез обычно дает метастазы в спинной мозг и в легкие. Временной период между появлением первичной опухоли и возникновением отдаленных метастазов может составлять от 1-2 до 20 лет. Большинству пациентов не удается преодолеть пятилетний порог выживаемости.

Цилиндрома (аденокистозный рак) – злокачественная опухоль слезных желез аденоматозно-альвеолярного строения. Клинические проявления аналогичны симптомам аденокарциномы. Отмечается менее агрессивный местный рост, более выраженная склонность к гематогенному метастазированию, возможность продолжительного существования метастазов и медленное увеличение размера вторичных опухолей. Чаще всего поражается спинной мозг, второе место по распространенности занимают метастазы в легкие. Тактика лечения аденокистозной опухоли слезной железы – как при аденокарциноме. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Около 50% больных погибают в течение 3-5 лет после постановки диагноза. Причиной летального исхода становятся отдаленные метастазы или прорастание новообразования в полость черепа.

Опухоли слюнных желёз

Опухоли слюнных желез – различные по своему морфологическому строению новообразования малых и больших слюнных желез. Доброкачественные опухоли слюнных желез развиваются медленно и практически не дают клинических проявлений; злокачественные новообразования отличаются быстрым ростом и метастазированием, вызывают боли, изъязвление кожи над опухолью, паралич лицевой мускулатуры. Диагностика опухолей слюнных желез включает УЗИ, сиалографию, сиалосцинтиграфию, биопсию слюнных желез с цитологическим и морфологическим исследованием. Опухоли слюнных желез подлежат лечению хирургическим путем или комбинированному лечению.

Опухоли слюнных желез – доброкачественные, промежуточные и злокачественные новообразования, исходящие из малых или больших (околоушных, подчелюстных, подъязычных) слюнных желез или вторично поражающие их. Среди опухолевых процессов различных органов на долю опухолей слюнных желез приходится 0,5-1,5%. Опухоли слюнных желез могут развиваться в любом возрасте, однако наиболее часто возникают в возрасте 40-60 лет, в два раза чаще у женщин. Склонность опухолей слюнных желез к малигнизации, местному рецидивированию и метастазированию обусловливают интерес к ним не только со стороны хирургической стоматологии, но и онкологии.

Причины опухолей слюнных желез

Как и в случае с новообразованиями других локализаций, рассматривается этиологическая роль генных мутаций, гормональных факторов, неблагополучных воздействий внешней среды (чрезмерного ультрафиолетового облучения, частых рентгенологических исследований области головы и шеи, предшествующей терапии радиоактивным йодом по поводу гипертиреоза и пр.), курения. Высказывается мнение о возможных алиментарных факторах риска (высоком содержании холестерина в пище, недостатке витаминов, свежих овощей и фруктов в рационе и пр.).

Принято считать, что к группам профессионального риска по развитию злокачественных опухолей слюнных желез относятся работники деревообрабатывающей, металлургической, химической промышленности, парикмахерских и салонов красоты; производств, связанных с воздействием цементной пыли, керосина, компонентов никеля, свинца, хрома, кремния, асбеста и пр.

Классификация

На основании клинико-морфологических показателей все опухоли слюнных желез делятся на три группы: доброкачественные, местно-деструирующие и злокачественные. Группу доброкачественных опухолей слюнных желез составляют эпителиальные (аденолимфомы, аденомы, смешанные опухоли) и неэпителиальные (хондромы, гемангиомы, невриномы, фибромы, липомы) соединительнотканные новообразования.

Местнодеструирующие (промежуточные) опухоли слюнных желез представлены цилиндромами, ацинозноклеточными и мукоэпителиальными опухолями. К числу злокачественных опухолей слюнных желез относятся эпителиальные (карциномы), неэпителиальные (саркомы), малигнизированные и метастатические (вторичные).

Для стадирования рака больших слюнных желез используется следующая классификация по системе TNM.

Т0 – опухоль слюнной железы не выявляется
Т1 – опухоль диаметром до 2 см не распространяется за пределы слюнной железы
Т2 - опухоль диаметром до 4 см не распространяется за пределы слюнной железы
ТЗ - опухоль диаметром от 4 до 6 см не распространяется за пределы слюнной железы либо распространяется за пределы слюнной железы без поражения лицевого нерва
Т4 - опухоль слюнной железы диаметром более 6 см либо меньшего размера, но с распространением на основание черепа, лицевой нерв.
N0 – отсутствие метастазов в регионарные лимфоузлы
N1 – метастатическое поражение одного лимфоузла диаметром до 3 см
N2 – метастатическое поражение одного или нескольких лимфоузлов диаметром 3-6 см
N3 – метастатическое поражение одного или нескольких лимфоузлов диаметром более 6 см
М0 – отсутствие отдаленных метастазов
M1 – наличие отдаленных метастазов.

Симптомы опухолей слюнных желез

Доброкачественные опухоли слюнных желез

Наиболее частым представителем этой группы является смешанная опухоль слюнной железы или полиморфная аденома. Ее типичной локализацией служат околоушная, реже - подъязычная или поднижнечелюстная железа, малые слюнные железы щечной области. Опухоль растет медленно (многие годы), при этом может достигать значительных размеров и вызывать асимметрию лица. Полиморфная аденома не причиняет болевых ощущений, не вызывает пареза лицевого нерва. После удаления смешанная опухоль слюнной железы может рецидивировать; в 6% случаев возможна малигнизация.

Мономорфная аденома – доброкачественная эпителиальная опухоль слюнной железы; чаще развивается в выводных протоках желез. Клиническое течение аналогично полиморфной аденоме; диагноз обычно устанавливается после гистологического исследования удаленного новообразования. Характерной особенностью аденолимфомы является преимущественное поражение околоушной слюнной железы с непременным развитием ее реактивного воспаления.

Доброкачественные соединительнотканные опухоли слюнных желез встречаются реже эпителиальных. В детском возрасте среди них преобладают ангиомы (лимфангиомы, гемангиомы); невриномы и липомы могут возникать в любом возрасте. Неврогенные опухоли чаще возникают в околоушной слюнной железе, исходя из ветвей лицевого нерва. По клинико-морфологическим признакам ничем не отличаются от аналогичных опухолей других локализаций. Опухоли, прилежащие к глоточному отростку околоушной слюнной железы, могут вызывать дисфагию, оталгию, тризм.

Промежуточные опухоли слюнных желез

Цилиндромы, мукоэпидермоидные (мукоэпителиальные) и ацинозноклеточные опухоли слюнных желез характеризуются инфильтративным, местно-деструирующим ростом, поэтому относятся к новообразованиям промежуточного типа. Цилиндромы поражают преимущественно малые слюнные железы; другие опухоли - околоушные железы.

Обычно развиваются медленно, однако при определенных условиях приобретают все черты злокачественных опухолей – быстрый инвазивный рост, склонность к рецидивам, метастазирование в легкие и кости.

Злокачественные опухоли слюнных желез

Могут возникать как первично, так и в результате малигнизации доброкачественных и промежуточных опухолей слюнных желез.

Карциномы и саркомы слюнных желез быстро увеличиваются в размерах, инфильтрируют окружающие мягкие ткани (кожу, слизистую оболочку, мышцы). Кожа над опухолью может быть гиперемирована и изъязвлена. Характерными признаками являются боли, парез лицевого нерва, контрактуры жевательных мышц, увеличение регионарных лимфоузлов, наличие отдаленных метастазов.

Диагностика

Основу диагностики опухолей слюнных желез составляет комплекс клинических и инструментальных данных. При первичном осмотре пациента стоматологом или онкологом производится анализ жалоб, осмотр лица и полости рта, пальпация слюнных желез и лимфатических узлов. При этом особое внимание обращается на локализацию, форму, консистенцию, размеры, контуры, болезненность опухоли слюнных желез, амплитуду открывания рта, заинтересованность лицевого нерва.

Для распознавания опухолевых и неопухолевых поражений слюнных желез проводится дополнительная инструментальная диагностика – рентгенография черепа, УЗИ слюнных желез, сиалография, сиалосцинтиграфия. Наиболее достоверным методом верификации доброкачественных, промежуточных и злокачественных опухолей слюнных желез является морфологическая диагностика – пункция и цитологическое исследование мазка, биопсия слюнных желез и гистологическое исследование материала.

С целью уточнения стадии злокачественного процесса могут потребоваться КТ слюнных желез, УЗИ лимфатических узлов, рентгенография органов грудной клетки и др. Дифференциальная диагностика опухолей слюнных желез проводится с лимфаденитом, кистами слюнных желез, сиалолитиазом.

Лечение опухолей слюнных желез

Доброкачественные опухоли слюнных желез подлежат обязательному удалению. Объем оперативного вмешательства определяется локализацией новообразования и может включать энуклеацию опухоли, субтотальную резекцию или экстирпацию железы вместе с опухолью. При этом обязательно проведение интраоперационного гистологического исследования для решения вопроса о характере образования и адекватности объема операции.

Удаление опухолей околоушных слюнных желез связано с опасностью повреждения лицевого нерва, поэтому требует тщательного визуального контроля. Послеоперационными осложнениями могут служить парез или паралич мимических мышц, образование послеоперационных слюнных свищей.

При раке слюнных желез в большинстве случаев показано комбинированное лечение – предоперационная лучевая терапия с последующим хирургическим лечением в объеме субтотальной резекции или экстирпации слюнных желез с лимфаденэктомией и фасциально-футлярным иссечением клетчатки шеи. Химиотерапия при злокачественных опухолях слюнных желез не находит широкого применения ввиду своей малой эффективности.

Прогноз

Хирургическое лечение доброкачественных опухолей слюнных желез дает хорошие отдаленные результаты. Частота рецидивов составляет от 1,5 до 35%. Течение злокачественных опухолей слюнных желез неблагоприятное. Полное излечение достигается в 20-25% случаев; рецидивы возникают у 45% пациентов; метастазы выявляются почти в половине случаев. Наиболее агрессивное течение отмечается при раке подчелюстных желез.

Читайте также: