Гемангиоперицитома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Обновлено: 19.04.2024
ФГБУ "НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко" РАМН, Москва
ФГБНУ «НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко», Москва, Россия
ФГУ "НКЦ оториноларингологии" ФМБА России
ФГКУ "Центральный клинический военный госпиталь" ФСБ России, Москва
Редкое наблюдение гигантской гемангиоперицитомы
Приводится пример успешного лечения больного с гигантской интракраниальной гемангиоперицитомой. Гемангиоперицитомы являются агрессивными опухолями с высокой частотой рецидивирования и отдаленного метастазирования. Хотя эти опухоли и относятся к злокачественным новообразованиям, они часто достигают больших размеров при незначительных клинических проявлениях. Хирургический метод лечения до настоящего времени остается основным в лечении данных новообразований.
Менингеальные гемангиоперицитомы (ГП) являются агрессивными опухолями с высокой частотой рецидивирования и отдаленного метастазирования. Хотя эти опухоли и относятся к злокачественным новообразованиям, они часто достигают больших размеров при незначительных клинических проявлениях. Хирургический метод лечения до настоящего времени остается основным в лечении данных новообразований.
ГП является злокачественной опухолью, происходящей из перикапиллярных клеток, или перицитов Циммермана. Эти опухоли обычно возникают в нижних конечностях, тазу и забрюшинном пространстве.
Внутричерепные ГП редки, поскольку они составляют 2-4% всех менингеальных опухолей и менее 1% всех внутричерепных опухолей.
Согласно последней международной классификации опухолей мягких тканей и костей ВОЗ 2013 г. [25, 26], ГП включены в качестве гистологического варианта в единую нозологическую форму - экстраплевральную солитарную фиброзную опухоль под названием «солитарная фиброзная опухоль с преобладанием гемангиоперицитарно подобного сосудистого компонента». Термин «гемангиоперицитома» рассматривается как устаревший синоним.
Несмотря на это, мы, учитывая локализацию процесса и основываясь на ныне действующей классификации опухолей ЦНС ВОЗ от 2007 г., анализируя ретроспективно источники литературы, посвященные опухолям, ранее диагностированным как ГП, оставляем за собой право использования этого термина в настоящей работе.
Больной П., 40 лет, поступил 13.03.09 в ФГКУ «Центральный военный клинический госпиталь» ФСБ России с жалобами на двустороннее снижение зрения, двоение, выраженную постоянную головную боль преимущественно в лобно-теменных областях.
По данным медицинских документов и со слов больного, начало заболевания с декабря 2008 г., когда появилась головная боль. В дальнейшем, в течение 1 мес развились зрительные нарушения - диплопия, концентрическое сужение полей зрения.
В январе 2009 г. при диспансеризации осмотрен офтальмологом, выявлен застой на глазном дне, направлен на стационарное лечение и обследование в лечебное учреждение по месту жительства. При обследовании диагностировано гигантское объемное образование левой гемисферы головного мозга, предположительно менингиома области переднего наклоненного отростка левого крыла основной кости. Для продолжения обследования и лечения госпитализирован в отделение нейрохирургии ЦКВГ ФСБ России, где при дообследовании диагноз подтвержден, начата противоотечная и дегидратационная терапия кортикостероидами.
При обследовании патологии внутренних органов не обнаружено. Больной в сознании, контактен. Критика к своему состоянию и к окружающему снижена. На вопросы отвечает адекватно, но периодически с элементами копролалии. Неврологический статус: не доводит глазные яблоки кнаружи влево, парез взора вверх, аккомодация отсутствует, лицо асимметричное, правый угол рта опущен. Мышечная сила в руках и ногах достаточная - 5 баллов с двух сторон. Сухожильные рефлексы повышены, анизорефлексия с повышением сухожильных рефлексов справа с расширением рефлексогенных зон. Клонусы надколенников и стоп, больше справа. Положительные симптомы Оппенгейма и Пуссепа слева. Симптом Маринеску-Радовичи с обеих сторон. Дистальный гипергидроз. Осмотр окулиста: VIS OS = 0,9, VIS OD = 1,0. Поля зрения: концентрическое сужение полей зрения до 20-30° справа от точки фиксации и до 30-40° слева от точки фиксации, абсолютные парацентральные скотомы обоих глаз. Глазное дно: диски зрительных нервов гиперемированы, отечны, границы смазаны, проминируют в стекловидное тело, перипапиллярно - отек, мелкие кровоизлияния, экссудаты, артерии резко сужены, спазмированы; вены расширены с разрывами, экссудацией. Застойные диски зрительных нервов обоих глаз.
При тотальной селективной каротидной ангиографии (КАГ) выявлено гиперваскуляризированное образование передней и средней черепной ямок слева, размером 7×7 см, питающееся ветвями левых средней мозговой артерии (СМА), наружной сонной артерии (НСА), интракраниального сегмента внутренней сонной артерии (ВСА). Венозные синусы проходимы, без признаков тромбоза (рис. 1).
Рисунок 1. Селективная КАГ(S). Гиперваскуляризированное образование передней и средней черепной ямок слева, размером 7×7 см, питающееся ветвями левых СМА, НСА, интракраниального сегмента ВСА. Венозные синусы проходимы, без признаков тромбоза.
При КТ головного мозга преимущественно в левой лобно-височно-теменной области определяется крупное объемное образование с достаточно четкими бугристыми контурами размером 78×76×64 мм, в базальных отделах прорастающее в правую лобную долю на 10-12 мм. Образование интимно прилежит к сифону левой ВАС, дну передней черепной ямки и к переднему бугорку турецкого седла, кости, образующие дно передней черепной ямки, «изъедены». Образование компримирует передние отделы левого бокового желудочка и, вероятно, распространяется в его просвет. При внутривенном контрастном усилении образование несколько неравномерно накапливает контрастный препарат (до +60 - +85 Ед. Хаунсфильда). К образованию подходит множество артериальных сосудов диаметром до 2-3 мм, преимущественно с медиальной и передней сторон образования. Определяется незначительно выраженный перифокальный отек (максимально до 7 мм у латерального края образования в левой височной области) (рис. 2).
Рисунок 2. КТ с контрастным усилением до операции. а - аксиальная проекция; б - фронтальная проекция. В левой лобно-височно-теменной области определяется крупное объемное образование с достаточно четкими бугристыми контурами размером 78×76×64 мм, в базальных отделах прорастающее в правую лобную долю на 10-12 мм. Образование компримирует передние отделы левого бокового желудочка и, вероятно, распространяется в его просвет, образование неравномерно накапливает контрастный препарат. Определяется незначительно выраженный перифокальный отек.
25.03.09 произведена операция. Осуществлен дугообразный разрез в левой лобно-теменно-височной области. Произведен расширенный птериональный доступ. Экстрадурально осуществлена резекция наружных отделов левого крыла основной кости. Твердая мозговая оболочка (ТМО) резко напряжена, выбухает, пульсация головного мозга не определяется. ТМО вскрыта по наружному краю базальных отделов левой лобной доли. Дальнейший ход операции с использованием операционного микроскопа и микрохирургического инструментария. Отведена от основания черепа лобная доля. Обнаружена ярко-розового цвета отграниченная от вещества головного мозга мелкобугристая опухоль, мягкая, легко кровоточивая - по виду больше похожа на параганглиому, чем на менингиому. Кровотечение интенсивное (алая кровь), гемостаз произведен при помощи придавливания опухоли ватниками с перекисью водорода. Возникло острое набухание и вспучивание мозга с грибовидным выбуханием его в дефект ТМО. Проведены противоотечные мероприятия. После устойчивого уменьшения напряжения и выбухания мозга возобновлены микрохирургические действия. Опухоль довольно легко фрагментировалась и удалялась обычным вакуумным отсосом. Часть опухоли отправлена на срочное гистологическое исследование, предварительный результат - менингиома смешанного строения. В основном опухоль гомогенная, кровоточивая, лишь в медиально-базальных отделах опухоль по строению напоминает бугристую с плотной стромой ячеистую менингиому, где имеет более отчетливо сформированные сосуды в строме и бо`льшую плотность. Кровоснабжение опухоли осуществлялось преимущественно из переходных пиальных сосудов, в связи с чем при удалении опухоли по границе с веществом головного мозга сопровождалось особенно интенсивным кровотечением. Матрикс опухоли обнаружен в медиальных отделах крыла основной кости на границе с передним наклоненным отростком, где стромальная структура опухоли наиболее выражена. ТМО в этой области узурирована, кровоточива, тщательно коагулирована. Опухоль удалена радикально. Визуализирована левая ВСА в супраклиноидном отделе, бифуркация ВСА, начальные сегменты СМА и передней мозговой артерии. Окончательный гемостаз аппликацией кровоостанавливающей ваты Суржицель. Появилась отчетливая пульсация мозга. Мозг расправился, частично запал. Анатомических повреждений мозгового вещества вследствие тракции мозга не произошло. ТМО без натяжения ушита непрерывным швом атравматической нитью. Костный лоскут уложен на место, фиксирован костным швом. Послойное ушивание раны. Интраоперационная кровопотеря около 3500 мл.
Гистологический диагноз: исследование, проведенное в условиях ЦКВГ ФСБ России, - менингиома смешанного строения, отмечается плотное расположение клеток, очаги некрозов и фигуры митозов не определяются.
После иммуногистохимического исследования в лаборатории нейроморфологии НИИ нейрохирургии им. акад. Н.Н. Бурденко РАМН: гемангиоперицитома, выраженная экспрессия Vim, CD 34, Factor XIII, ИМ пролиферативного маркера Ki-67 очагово более 5%, Grade III (рис. 3).
Рисунок 3. Микропрепараты опухоли. х400. а - гемангиоперицитома типичного строения с немногочисленными митозами, б - экспрессия CD 34 в клетках гемангиоперицитомы; в - ядерная экспрессия Ki-67 в опухоли. Окраска гематоксилином и эозином.
Послеоперационный период осложнился правосторонней плевропневмонией, формированием эпидуральной гидромы в области операции, сохранялся цефалгический синдром. Получал комплексную терапию: восполнение послеоперационной кровопотери (трансфузия эритроцитной массы - общий объем 1745 мл и свежезамороженной плазмы - 4900 мл), антибактериальную терапию, санационные люмбальные пункции, противоотечную терапию. Посевы ликвора - стерильны, роста нет. Рана зажила первичным натяжением. В ближайшем послеоперационном периоде отмечен регресс общемозговой и очаговой неврологической симптоматики, регресс психических нарушений.
КТ с контрастным усилением в 1-е сутки после операции не выявила участков патологического накопления контраста. Опухоль удалена радикально (рис. 4).
Рисунок 4. КТ с контрастным усилением. 1-е сутки после операции. а - аксиальная проекция; б - фронтальная проекция. Опухоль удалена радикально, геморрагических осложнений в ложе удаленной опухоли нет.
При контрольных КТ и МРТ с контрастным усилением через 5 мес после операции нет признаков рецидива (рис. 5).
Рисунок 5. КТ с контрастным усилением в аксиальной проекции (а) и МРТ с контрастным усилением в аксиальной (б) и фронтальной (в) проекциях. 5 мес после операции (признаков рецидива опухоли нет).
Однако, учитывая гистологию, радиологами НИИ нейрохирургии РАМН рекомендовано проведение по месту жительства лучевой терапии на область удаленной опухоли в суммарной очаговой дозе (СОД) 56 Гр.
Катамнез у больного прослежен в течение 5 лет. Рецидива опухоли нет.
Термин «гемангиоперицитома» впервые применили А. Stout, М. Murray [23] в 1942 г. для описания новообразования, расположенного в забрюшинном пространстве и состоящего преимущественно из пролиферирующих перицитов.
Менингеальные ГП впервые описаны в 1928 г. Р. Bailey и соавт. [2] и считались ангиобластическим вариантом менингиом. Иммуногистохимические, ультраструктурные и генетические исследования впоследствии показали полное отличие ГП от всех других типов менингиом [12, 18]. В последней классификации ВОЗ (2007) опухолей центральной нервной системы ГП отнесены к мезенхимальным неменинготелиальным опухолям и подразделяются на две степени злокачественности: II и III по пролиферативному потенциалу [14]. ГП состоит из мелких овальных клеток с большим количеством тонкостенных сосудов различного калибра, имея характерный сосудистый рисунок в виде «оленьего рога» [18]. Многие авторы указывают на наличие характерных нейрорентгенологических и ангиографических особенностей ГП. В отличие от менингиом большинство ГП имеет многодольчатое строение с нечеткими границами и инфильтрацией окружающей мозговой ткани, без гиперостоза, костных эрозий и кальцификатов. Также отмечается наличие перифокального отека. Кровоснабжение ГП осуществляется преимущественно из ветвей ВСА и задней мозговой артерии в отличие от менингиом, которые питаются в основном из оболочечных артерий НСА. Некоторые авторы [10, 16] отмечают наличие большого количества мелких штопорообразных сосудов в строме и выраженную сосудистую сеть, что является отличительной особенностью ГП.
Предоперационная эмболизация питающих сосудов опухоли, по данным литературы [11], является эффективной в уменьшении кровоснабжения, но, учитывая особенности кровоснабжения ГП, это не всегда возможно.
В настоящее время хирургия расценивается как основной метод лечения менингеальных ГП [10, 13, 15]. Частота «локальных» рецидивов высока даже после радикального удаления ГП, у некоторых авторов [15] данный показатель достигал 50%. Послеоперационная лучевая терапия уменьшает частоту рецидива ГП [19-21, 24]. В случаях труднодоступной локализации опухолей предпочтительна «щадящая» операция в комбинации с послеоперационной лучевой терапией [22]. Наиболее эффективная СОД составляла, по мнению большинства авторов [8, 9, 19, 20], 50-60 Гр.
Химиотерапия была неэффективна в лечении пациентов с менингеальными ГП [8]. По данным Е. Galanis и соавт. [8], только у 1 из 7 больных была положительная динамика при проведении химиотерапии доксорубицином. Однако некоторые авторы [1] сообщают об эффективности использования комбинации ифосфамида и эпирубицина.
Анализ настоящего клинического наблюдения и данных мировой литературы указывает на эффективность хирургического удаления менингеальных ГП как первого и основного метода лечения.
Особенностью данного клинического наблюдения является то, что опухоль достигла гигантских размеров с минимальными клиническими проявлениями. Несмотря на тщательное дообследование, крайне сложно представлялась постановка правильного клинического диагноза до операции.
Учитывая богатую васкуляризацию ГП, основным условием успешного хирургического лечения и исключения послеоперационного геморрагического осложнения является радикальное удаление опухоли. Лучевая терапия является вспомогательным методом лечения после хирургии. В сомнительных случаях установления гистологического диагноза при световой микроскопии необходимым условием для точного диагноза является проведение иммуногистохимического исследования.
Комментарий
Труднодиагностируемые и достаточно редко встречающиеся гемангиоперицитомы (ГП) головного мозга являются злокачественными опухолями, нередко напоминают по своим ocновным характеристикам церебральные менингиомы, но обладают высокой частотой рецидивирования и отдаленного метастазирования.
В данной работе приведено интересное клиническое наблюдение гигантской интракраниальной ГП в нейрохирургическом отделении госпиталя ФСБ: подробно описано клиническое наблюдение, анализированы как жалобы больного, так и динамика развития клинических проявлений, представлены данные объективного неврологического осмотра, причем клинический синдром напоминал таковой, встречающийся при базальных менингиомах с исходным ростом из области наклоненного отростка. Приведены данные объективных нейровизуализованных исследований - КТ с контрастным усилением и тотальной селективной каротидной ангиографии - все хорошо иллюстрировано фотографиями.
Далее подробнейшим образом (и это очень поучительно) представлена по этапам произведенная хирургическая операция по удалению опухоли - выбор адекватного хирургического доступа, его детали и техника выполнения, особенности вскрытия твердой мозговой оболочки (ТМО), визуализационные характеристики обнаруженной опухоли, ее структуры, неоднородной в зависимости от различных отделов опухоли. Детально описаны обнаруживаемые по ходу выполнения операции источники кровоснабжения опухоли и пути успешного гемостаза, который был тем не менее упорным, и кровопотеря составила 3 л, принципиально важно уточнено отношение опухоли к магистральным сосудам, в том числе внутренней сонной артерии (ВСА) в супраклиноидном отделе, бифуркация ВСА, системы средней и передней мозговых артерий. Все убедительно и тщательно описано, но хотелось бы видеть и наглядные интраоперационные снимки этапов проведенной операции - их в работе нет. Послеоперационный период протекал с умеренно выраженными осложнениями, которые удалось своевременно и успешно купировать.
В послеоперационном периоде выполнены контрольные исследования - КТ с контрастным усилением, которые убеждают в успешности произведенной операции. Иммуногистохимическое исследование, проведенное в условиях Института нейрохирургии, уточнило диагноз и степень злокачественности опухоли - Grade III - впоследствии проведена лучевая терапия, катамнез больного прослежен в течение 5 лет, не выявлено рецидивирования опухоли.
В конце работы приведено краткое обсуждение проблемы с анализом данных литературы в историческом аспекте. Подчеркивается, что в отличие от менингиом головного мозга основное кровоснабжение осуществляется из ветвей ВСА и задней мозговой артерии, а не менингеальных артерий. Вследствие выраженной васкуляризации ГП предоперационно по возможности следует выполнять эмболизацию питающих сосудов.
В заключение авторы подчеркивают несомненную значимость хирургического лечения данных опухолей как основы лечебного процесса, и при необходимости выполняется лучевая терапия.
Статья весьма интересная, познавательная, особенно для современных практикующих нейрохирургов. Она отражает актуальные тенденции в поисках оптимальных путей совершенствования техники микрохирургических операций по удалению таких сложных опухолей, как гемангиоперицитомы.
Гемангиоперицитома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Гемангиоперицитома конъюнктивы: признаки, гистология, лечение, прогноз
В прошлом считалось, что гемангиоперицитома является новообразованием, развивающимся из перицитов сосудов. В последние годы ставится под сомнение возможность существования опухоли — производной перицитов, и некоторые авторы считают, что описанные ранее случаи гемангиоперицитомы были вариантами солитарных фиброзных опухолей. Пока этот вопрос не решен, мы продолжаем считать этот вид опухолей гемангиоперицитомами конъюнктивы.
Сообщается, что гемангиоперицитома глазницы может протекать как доброкачественно, так и злокачественно, частота метастазирования составляет от 12% до 45%. Гемангиоперицитома, ограниченная лишь пределами конъюнктивы, встречается редко (1-7).
а) Клинические признаки. Гемангиоперицитома глазницы выглядит как красновато-розовая масса, выступающая над поверхностью конъюнктивы, опухоль может иметь ножку, четкие отличительные клинические признаки отсутствуют. Опухоль медленно растет, зачастую она является частью расположенной позади опухоли глазницы.
Гемангиоперицитома, развившаяся в нижнем конъюнктивальном своде у 40-летней женщины. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше, видна солидная опухоль, образованная веретенообразными клетками и кровеносными сосудами (гематоксилин-эозин, х63).
б) Патологическая анатомия. Гемангиоперицитома развивается вследствие патологической пролиферации перицитов, окружающих кровеносные сосуды. При обычной световой микроскопии в ткани опухоли определяется характерный признак — ветвление кровеносных сосудов по типу «оленьих рогов».
в) Лечение. Диагноз редко удается поставить клинически, рекомендуется тщательное наблюдение опухоли или ее широкое иссечение.
г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Demirci Н, Karatza Е, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004; 111:1747-1754.
2. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004;49:3-24.
3. Shields JA, Mashayekhi A, Kligman B, et al. Vascular tumors of the conjunctiva in 140 cases. The 2010 Melvin Rubin Lecture. Ophthalmology 2011;118:1747-1753.
4. Folpe AL, Fanburg-Smith JC, Miettinen M, et al. Atypical and malignant glomus tumors: analysis of 52 cases, with a proposal for the reclassification of glomus tumors. Am J Surg Pathol 2001;25:1-12.
5. Stout AP, Murray MR. Hemangiopericytoma; a vascular tumor featuring Zimmerman’s pericytes. Ann Surg 1942;116:16-33.
6. Sujatha S, Sampath R, Bonshek RE, et al. Conjunctival haemangiopericytoma. Br J Ophthalmol 1994;78:497-499.
7. Grossniklaus HE, Green WR, Wolff SM, et al. Hemangiopericytoma of the conjunctiva. Two cases. Ophthalmology 1986;93:265-267.
8. Charles NC. Multiple glomus tumors of the face and eyelid. Arch Ophthalmol 1976;94:1283-1285.
9. Shields JA, Eagle RC Jr, Marr BP, et al. Orbital glomangioma involving two ocularrectus muscles. Am J Ophthalmol 2006; 142:511-513.
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 16.5.2020
Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.
Гемангиоперицитома сосудистой оболочки глаза: признаки, гистология, лечение, прогноз
Гемангиоперицитома - опухоль, предположительно развивающаяся в результате пролиферации перицитов сосудов, в сосудистой оболочке развивается крайне редко, описано всего несколько клинических случаев (1-5).
В последние годы существование истинной гемангиоперицитомы других частей тела ставится под сомнение, некоторые из этих опухолей были переклассифицированы как фиброзные гистиоцитомы или солитарные фиброзные опухоли. Эта опухоль также может развиваться и в супрацилиарной зоне (3).
а) Клиническая картина. Гемангиоперицитому сосудистой оболочки описывают как амеланотическое объемное образование, клинически похожее на амеланотическую меланому, лейомиому, гемангиому хориоидеи или метастаз рака.
ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА ХОРИОИДЕИ
Гемангиоперицитома сосудистой оболочки встречается редко, в литературе описано лишь несколько подробно задокументированных случаев. Ниже приведен пример клинико-патологической корреляции.
На фото глазного дна определяется амеланотическая опухоль. В поздние фазы флюоресцентной ангиограммы наблюдается интенсивная гиперфлюоресценция новообразования. УЗИ: выявляются объемное умеренно гипоэхогенное образование хориоидеи и экскавация хориоидеи. Выполнена локальная резекция, новообразование удалено. Микропрепарат: определяются плотно упакованные клетки и ветвящиеся в виде оленьих рогов сосуды (гематоксилин-эозин, х100). Микропрепарат при большем увеличении: отмечаются веретеновидные клетки и сосудистые каналы мелкого и среднего калибра (гематоксилин-эозин, х250). Микропрепарат: видно, что опухолевые клетки локализуются снаружи от базальной мембраны кровеносных сосудов, что характерно для гемангиоперицитомы (окраска на ретикулин, х250).
б) Диагностика. При флюоресцентной ангиографии наблюдается ранняя гиперфлюоресценция и интенсивная поздняя гиперфлюоресценция. При ультразвуковом А-сканировании отмечается низкая или средняя эхогенность ткани опухоли, при ультразвуковом В-сканировании определяется акустическая пустота новообразования и наличие экскавации хориоидеи. Результаты ультразвукового исследования неспецифичны для этого вида опухоли.
в) Патологическая анатомия. Гистологически гемангиоперицитома сосудистой оболочки образована синусоидными сосудистыми каналами, разделенными веретеновидными клетками, при иммуногистохимическом исследовании и электронной микроскопии демонстрирующими признаки перицитов. Судя по результатам недавнего исследования, возможно, что некоторые опухоли, классифицированные как гемангиоперицитомы, могли оказаться солитарными фиброзными опухолями.
г) Лечение. Поскольку гемангиоперицитома сосудистой оболочки встречается редко, специальной литературы по ее лечению нет. Эти опухоли обычно принимают за меланому или гемангиому хориоидеи, и, исходя из предположения, что опухоль является меланомой, в большинстве случаев проводится стандартное лечение, в том числе энуклеация или лучевая терапия с применением аппликатора.
Гемангиоперицитоме глазницы посвящено много публикаций (1-16), но недавно возникли разногласия относительно самого существования этой опухоли.
Поставлено под сомнение происхождение опухоли из перицитов сосудов, и, на основании гистологических и иммуногистохимических исследований случаи этой опухоли были переклассифицированы в солитарные фиброзные опухоли (7,8). Тем не менее, здесь мы будем придерживаться традиции, и обсуждать ее в разделе, посвященном сосудистым опухолям.
В собственной серии последовательных наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы восемь гемангиоперицитом составляли 4% сосудистых опухолей глазницы и 1% всех новообразований (1).
а) Клиническая картина. Гемангиоперицитома глазницы развивается в основном у взрослых и сопровождается теми же жалобами и симптомами и дает ту же картину при лучевых исследованиях, что и кавернозная гемангиома. Однако со временем гемангиоперицитома становится более агрессивной, заполняет собой всю глазницу и даже прорастает в полость черепа (10,12).
Примерно 30% гемангиоперицитом глазницы имеют гистологические признаки озлокачествления, но отдаленные метастазы развиваются редко (5).
ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИКО-ПАТОЛОГИЧЕСКАЯ КОРРЕЛЯЦИЯ
Левосторонний экзофтальм у женщины 72 лет. На фотографии глазного дна наблюдается сдавливание глазного яблока снизу, что симулирует пигментированную внутриглазную опухоль. Аксиальная магнитная резонансная Т1-взвешенная томограмма с контрастным усилением: определяется контрастное объемное образование левой глазницы. МРТ, аксиальная проекция, режим Т1, контрастное усиление: ниже глазного яблока определяется объемное образование. Четко отграниченная опухоль красного цвета после хирургического удаления через конъюнктивальный доступ. При гистологическом исследовании определяется солидное сосудистое новообразование с типичным ветвлением кровеносных сосудов потипу «оленьих рогов» (гематоксилин-эозин, х50). Экзофтальм правого глаза у мужчины 63 лет. МРТ, аксиальная проекция, режим Т1: определяется ретробульбарное объемное образование, сдавливающее глазное яблоко. МРТ, аксиальная проекция, режим Т2: определяется ретробульбарное объемное образование, гиперинтенсивное по сравнению со стекловидным телом. Внешний вид четко отграниченного объемного образования красного цвета во время его удаления через конъюнктивальный доступ. При гистологическом исследовании определяется солидная опухоль с ветвящимися по типу «оленьих рогов» более крупными кровеносными сосудами (гематоксилин-эозин, х25). При гистологическом исследовании определяется солидная пролиферация опухолевых клеток (гематоксилин-эозин, х200).
ГЕМАНГИОПЕРИЦИТОМА ГЛАЗНИЦЫ: АГРЕССИВНАЯ ОПУХОЛЬ, ПРОРАСТАЮЩАЯ В ГОЛОВНОЙ МОЗГ
Выраженный правосторонний экзофтальм и хе-моз у женщины 56 лет. На фотографии глазного дна виден отек диска зрительного нерва и выраженные складки сосудистой оболочки, вызванные сдавливанием заднего отрезка глазного яблока опухолью глазницы. Флюоресцентная ангиография: гиперфлюоресценция диска зрительного нерва и расходящихся хориоидальных складок. КТ, аксиальная проекция: визуализируется опухоль глазницы, проникающая в полость черепа. Корональная компьютерная томограмма позволяет уточнить границы распространения опухоли. Была выполнена экзентерация глазницы и краниотомия, удалена опухоль. На гистологическом препарате видна характерная картина гемангиоперицитомы (гематоксилин-эозин, х50).
б) Диагностика. Клиническая картина и данные МРТ и КТ очень похожи на картину других отграниченных опухолей глазницы, таких как кавернозная гемангиома, солитарная фиброзная опухоль, фиброзная гистиоцитома и шваннома. Диагноз обычно ставится на основании гистологического исследования после удаления опухоли.
в) Патологическая анатомия. Микроскопически гемангиоперицитома образована клетками от веретенообразной до овоидной формы, окружающими тонкостенные кровеносные сосуды, выстланные уплощенными эндотелиоцитами (5). Часто отмечается ветвление сосудистых каналов по типу «оленьих рогов».
Опухоли делятся на синусоидальный, солидный и смешанный типы, в зависимости от васкуляризации опухолевой ткани. Гемангиоперицитома микроскопически может быть очень похожа на солитарную фиброзную опухоль, фиброзную гистиоцитому, злокачественную гемангиоэндотелиому или ангиобластную менингиому. Как уже упоминалось выше, с помощью иммуногистохимических методов и электронной микроскопии точно установить природу этой опухоли не удалось.
г) Лечение. Диагноз гемангиоперицитомы невозможно поставить на основании клинической картины без гистологического подтверждения. Лечение не отличается от лечения других четко отграниченных первичных опухолей. По возможности, выполняется полное иссечение опухоли в ее капсуле. Не удаленная полностью опухоль склонна к поздним рецидивам и агрессивному поведению.
Выбор хирургического доступа зависит от данных томографии в аксиальной и корональной проекциях. Рецидив опухоли глазницы, который может развиться через много лет после оперативного вмешательства, может потребовать более обширного хирургического вмешательства, экзентерации, лучевой или химиотерапии (6, 11).
д) Список использованной литературы:
1. Shields JA, Shields CL, Scartozzi R. Survey of 1264 patients with orbital tumors and simulating lesions: The 2002 Montgomery Lecture, part 1. Ophthalmology 2004; 111: 997-1008.
2. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Classification and incidence of space-occupying lesions of the orbit. A survey of 645 biopsies. Arch Ophthalmol 1984;102: 1606-1611.
3. Shields JA, Bakewell B, Augsburger JJ, et al. Space-occupying orbital masses in children: A review of 250 consecutive biopsies. Ophthalmology 1986;93:379-384.
4. Gunalp I, Gunduz K. Vascular tumors of the orbit. Doc Ophthalmol 1995;89: 337-345.
5. Croxatto JO, Font RL. Hemangiopericytoma of the orbit: a clinicopathologic study of 30 cases. Hum Pathol 1982;13:210-218.
6. Tijl JW, Koornneef L, Blank LE. Recurrent hemangiopericytoma and brachytherapy. Doc Ophthalmol 1992;82:103-107.
7. Goldsmith JD, van de Rijn M, Syed N. Orbital hemangiopericytoma and solitary fibrous tumor: a morphologic continuum. Int J Surg Pathol 2001;9:295-302.
8. Furusato E, Valenzuela IA, Fanburg-Smith JC, et al. Orbital solitary fibrous tumor: encompassing terminology for hemangiopericytoma, giant cell angiofibroma, and fibrous histiocytoma of the orbit: reappraisal of 41 cases. Hum Pathol 2011 ;42( 1): 120—128.
9. Rice CD, Kersten RC, Mrak RE. An orbital hemangiopericytoma recurrent after 33 years. Arch Ophthalmol 1989;107:552-556.
10. Kolawole TM, Patel PJ, Boshra Y, et al. Orbital and intracranial haemangiopericytoma. Case report with a short review. Eur J Radiol 1988;8:106-108.
11. Setzkorn RK, Lee DJ, Iliff NT, et al. Hemangiopericytoma of the orbit treated with conservative surgery and radiotherapy. Arch Ophthalmol 1987;105:1103-1105.
12. Shields JA, Shields CL, Rashid RC. Clinicopathologic correlation of choroidal folds secondary to massive cranio-orbital hemangiopericytoma. Ophthal Plast Reconstr Surg 1992;8:62-68.
13. Henderson JW, Farrow GM. Primary orbital hemangiopericytoma. Arch Ophthalmol 1978;96:666-673.
14. Jakobiec FA, Howard GM, Jones IS, et al. Hemangiopericytoma of the orbit. Am J Ophthalmol 1974;78:816-834.
15. Sullivan TJ, Wright JE, Wulc AE, et al. Haemangiopericytoma of the orbit. AustNZ J Ophthalmol 1992;20:325-332.
16. Karcioglu ZA, Nasr AM, Haik BG. Orbital hemangiopericytoma: clinical and morphologic features. Am J Ophthalmol 1997;124:661-672.
Капиллярная гемангиома глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз
Капиллярная гемангиома (доброкачественная гемангиоперицитома; земляничная гемангиома) — важная сосудистая опухоль кожи детского возраста. В области глаз она обычно возникает на веке, но также может встречаться и в глазнице (1-23). Примерно 7% капиллярных гемангиом вспомогательных органов глаза развивается в глазнице за орбитальной перегородкой (5).
В собственной серии наблюдений авторов капиллярная гемангиома составила 1% от всех подтвержденных биопсией новообразований глазницы во всех возрастных группах (2) и 4% всех биоптатов глазницы у детей (3). В более поздней серии из 1264 последовательно наблюдавшихся объемных образований глазницы 36 случаев капиллярных гемангиом составляли 17% от 213 сосудистых новообразований и 3% от общего числа случаев (1).
а) Клиническая картина. Капиллярная гемангиома глазницы обычно выявляется вскоре после рождения в виде мягкого подкожного образования. Она становится более заметной, когда ребенок напрягается или плачет. Иногда она возникает в глубоких отделах глазницы и не сопровождается изменениями век.
Постановке диагноза гемангиомы глазницы способствует наличие сопутствующей гемангиомы кожи периокулярной области. Основными осложнениями этого состояния являются амблиопия и косоглазие, их развитие более вероятно при новообразованиях размерами более 1 см в диаметре, тогда как при гемангиомах диаметром менее 1 см они развиваются значительно реже (22). Образование обычно увеличивается в размерах в течение одного года или двух лет, а затем постепенно регрессирует, так же, как капиллярная гемангиома век.
Капиллярная гемангиома глазницы может сопутствовать крупным гемангиомам внутренних органов, которые становятся «кладбищем» тромбоцитов и вызывают тромбоцитопению, это состояние получило название синдром Kasabach-Merritt. Капиллярная гемангиома глазницы у взрослых встречается редко. Однако описано развитие опухоли внутренней прямой мышцы с аналогичными гистологическими признаками у 73-летней женщины (21).
КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ
Капиллярная гемангиома может развиваться в глубоких тканях глазницы и вызывать экзофтальм или смещение глазного яблока, или же локализоваться в передней части глазницы и манифестировать в виде красно-синего флуктуирующего подкожного образования века. Более часто встречающаяся кожная капиллярная гемангиома век обсуждалась в настоящем руководстве выше.
Капиллярная гемангиома глазницы у четырехмесячной девочки: выбухание нижнего века левого глаза. Выбухание нижнего века правого глаза, вызванное капиллярной гемангиомой глазницы, у трехмесячной девочки. Выбухание век левого глаза, вызванное капиллярной гемангиомой глазницы, у годовалой девочки. Выбухание нижнего века левого глаза, вызванное капиллярной гемангиомой глазницы, у двухлетней девочки. Выбухание нижнего века правого глаза, вызванное капиллярной гемангиомой глазницы, у двухмесячного мальчика. Тот же пациент, что и на рисунке выше; компьютерная томограмма глазниц. Вся полость правой глазницы заполнена тканью младенческой капиллярной гемангиомы.
КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ И РЕГРЕСС
Капиллярная гемангиома глазницы может сопровождаться различными клиническими проявлениями. Однако общее свойство капиллярных гемангиом младенцев — быстрый рост в первые годы жизни, затем стабилизация и постепенный регресс.
Экзофтальм слева у четырехмесячной девочки. Сопутствующая гемангиома кожи указывает на гемангиому глазницы как на причину экзофтальма. КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше. Обратите внимание на диффузное поражение мягких тканей глазницы. Характерное объемное образование с верхневисочной стороны от правого глаза у пятимесячной девочки. Тот же ребенок, что и на рисунке выше в возрасте 23 месяцев. Образование регрессировало без лечения. Красно-синее подкожное объемное образование позади нижнего века правого глаза у четырехмесячного младенца. Тот же ребенок, что и на рисунке выше в возрасте 24 месяцев. Наблюдается регресс образования без лечения.
КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: СОЧЕТАННОЕ ПОРАЖЕНИЕ ВЕК И ВСПОМОГАТЕЛЬНЫХ ОРГАНОВ ГЛАЗА
В некоторых случаях капиллярная гемангиома век сопровождается капиллярной гемангиомой глазницы и экстраокулярными кожными гемангиомами.
Капиллярная гемангиома глазницы, века и лба. Образование века крупным планом. Большая часть новообразования век локализуется подкожно. Образование лба; отмечается лобулярное строение. Окклюзионная терапия: заклеивание парного глаза и фиксация века пораженного глаза к коже лба полоской пластыря. МРТ, режим Т1: контрастное образование в верхневисочной части глазницы. МРТ, режим Т2: обширное гиперинтенсивное образование глазницы.
КАПИЛЛЯРНАЯ ГЕМАНГИОМА ГЛАЗНИЦЫ: ХИРУРГИЧЕСКАЯ РЕЗЕКЦИЯ
В случаях крупной четко отграниченной капиллярной гемангиомы передней части глазницы у очень маленьких младенцев при наличии выраженной глазной симптоматики и угрозе дальнейшего роста и утраты зрения оптимальным методом лечения является хирургическое иссечение образования. Приведен пример клинико-патологической корреляции.
Обширное образование нижней части глазницы у младенца, вызывающее выбухание и синюшность нижнего века левого глаза. Отмечался быстрый рост образования. МРТ, корональная проекция, режим Т1: крупное, но очень четко отграниченное образование нижней части глазницы, вызывающее смещение глазного яблока вниз. Образование было удалено через разрез складки века. Вид образования после его хирургической эксцизии и рассечения; видно, что образование удалено интактным. Микропрепарат под малым увеличением, видны дольки пролиферирующих эндотелиальных клеток и тонкие кровеносные сосуды (гематоксилин-эозин, х75). Внешний вид того же ребенка через семь недель после операции, отмечается хороший косметических результат. Внешний вид в семилетнем возрасте.
б) Диагностика. Картина капиллярной гемангиомы при КТ и МРТ варьирует от случая к случаю. Она может представлять собой округлую или овоидную с четкими контурами, или же неправильной формы или диффузную массу. При введении контрастирующего агента наблюдается выраженное гомогенное усиление контрастности. Эту опухоль необходимо дифференцировать от злокачественной рабдомиосаркомы, которая имеет сходные признаки и должна быть включена в дифференциальный диагноз. Однако рабдомиосаркома редко манифестирует у младенцев, обычно она развивается у детей в возрасте 5-15 лет.
в) Патологическая анатомия и патогенез. Гистологически капиллярная гемангиома глазницы состоит из долек, образованных пролиферирующими мелкими сосудистыми каналами, разделенными тонкими фиброзными перегородками. Патогенез капиллярной гемангиомы остается неизвестным.
Однако было установлено, что плацента и капиллярные гемангиомы имеют схожие специфические иммуногистохимические признаки (19,20), на основании чего было выдвинуто предположение, что гемангиомы младенцев имеют плацентарное происхождение.
Для объяснения этой связи гемангиом и плаценты предложено две теории. Согласно первой, в зоне развития гемангиомы ангиобласты пролиферируют к ткани плаценты. В соответствии со второй любопытной теорией, клетки плацентарного происхождения эмболизирую г в область развития новообразования (19,20).
г) Лечение. Первичное лечение капиллярной гемангиомы глазницы заключается в оценке рефракции и окклюзионной терапии сопутствующей амблиопии. Если угроза зрению отсутствует, образование подлежит пристальному наблюдению. По нашему опыту, примерно 90-95% гемангиом у младенцев наблюдаются без лечения. Кортикостероиды перорально или местно в инъекциях могут ускорять регресс новообразования (11-14).
УЗ-контроль позволяет более точно контролировать положение иглы в ткани опухоли (13). Однако лечение кортикостероидами связано с риском развития осложнений, таких как непроходимость артерии сетчатки, линейная перилимфатическая атрофия подкожной жировой клетчатки, депигментация/некроз век и подавление функции надпочечников (12, 14). Интерферон-a2b, как сообщалось, также эффективно ускоряет регресс опухоли (15,16).
Самые последние успехи в терапии капиллярной гемангиомы связаны с применением бета-блокатора пропранолола (17, 18), который стимулирует инволюцию опухоли в относительно более короткие сроки. Пропранолол вводится перорально или местно, в зависимости от глубины опухоли.
- Вернуться в оглавление раздела "Онкология"
Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 21.5.2020
Читайте также: