Дифференциальная диагностика меланомы радужки (состояния симулирующие меланому радужки)

Обновлено: 06.05.2024

Дифференциальная диагностика меланомы радужки (состояния симулирующие меланому радужки)

Несколько состояний клинически могут симулировать меланому радужки (1-34). Опухоли и кисты, напоминающие меланому, более детально обсуждаются в других разделах настоящего атласа, здесь мы лишь кратко упомянем эти состояния, поскольку они входят в дифференциальный диагноз меланомы радужки.

В этой статье проиллюстрированы также некоторые другие неопухолевые некистозные состояния, иногда симулирующие меланому радужки, в том числе иридокорнеальный эндотелиальный синдром (iridocorneal endothelial syndrome - ICE), инородное тело, доброкачественная эпителиома (аденома) пигментного эпителия радужки и некоторые другие.

Наиболее частой «псевдомеланомой» является описанный выше невус радужки (1-3). Другая опухоль, часто симулирующая меланому радужки,- эпителиома (аденома) пигментного эпителия радужки. В отличие от меланомы, она обычно имеет темную черную окраску и часто выпячивается сквозь строму радужки из нижележащих тканей. Также в отличие от меланомы эта опухоль, по-видимому, развивается не из стромы радужки (10). Кроме того, на радужке могут развиваться лимфоидные опухоли, которые также бывают очень похожи на меланому (14).

Часто к нам направляют больных с кистами пигментного эпителия радужки, ошибочно принимаемыми за меланому радужки или цилиарного тела (11-13). Это состояние обсуждается в отдельной статье на сайте. Кисты зрачкового края редко путают с меланомой, но кисты средней зоны и периферии радужки могут клинически очень напоминать меланому.

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром - идиопатическое состояние, обычно одностороннее, развивающееся в большинстве случаев у взрослых женщин, характеризуется развитием «капельных» изменений эндотелия (guttata), отеком роговицы, периферическими передними синехиями, расслоением стромы радужки, появлением на радужке характерных узелков и вторичной глаукомой (4-9).

Патологические изменения варьируют от случая к случаю и формируют патологический спектр, от состояний с преимущественным поражением роговицы (синдром Чандлера), с преобладанием изменений радужки (эссенциальная атрофия радужки), до случаев сопровождающихся преимущественно развитием узелков на радужке (ирис-невус синдром или синдром Когана-Риза). Эти состояния необходимо дифференцировать от диффузной меланомы радужки, для которой не характерны изменения эндотелия и расслоение стромы радужки. Shields et al. (9) описали большую группу пациентов с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом, у которых ошибочно была диагностирована меланома радужки, и сравнили симптоматику этих двух состояний.

Кроме того, мы наблюдали также и другие состояния, симулировавшие меланому: инородное тело радужки, гранулему, атипичное кровоизлияние, фиксированный фрагмент хрусталика, изменения радужки при герпетической инфекции, врожденный выворот радужки и другие (17-34).

ИРИДОКОРНЕАЛЬНЫЙ ЭНДОТЕЛИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Иридокорнеальный эндотелиальный синдром у женщины 70 лет, наблюдается смещение зрачка вниз в сторону периферической передней синехии. Расслоение радужки не развилось. Иридокорнеальный эндотелиальный синдром у женщины 45 лет, наблюдается смещение зрачка вверх в сторону синехии и вторичное расслоение стромы радужки в нижнем квадранте. Иридокорнеальный эндотелиальный синдром у женщины 40 лет, наблюдается деформация зрачка и расслоение радужки в двух несмежных участках. Гониоскопическая картина периферической передней синехии у женщины 64 лет с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом. Дислокация зрачка в верхневисочном направлении у женщины 49 лет с иридокорнеальным эндотелиальным синдромом. Обратите внимание на отсутствие расслоения радужки. Та же пациентка, что и на рисунке 3.5, пять лет спустя. Обратите внимание на обширную зону расслоения радужки в носовом квадранте.

ИНОРОДНОЕ ТЕЛО РАДУЖКИ, СИМУЛИРУЮЩЕЕ МЕЛАНОМУ

Иногда случается, что пациенту ставится диагноз меланомы или другой опухоли радужки, но при дальнейшем обследовании новообразование оказывается инородным телом. По нашим наблюдениям, такие пациенты зачастую не помнят о перенесенной травме, несмотря на очевидный факт прободения инородным телом передней части глазного яблока. Металлическое инородное тело зачастую можно опознать по его ржавому металлическому цвету. При наличии серьезных подозрений о наличии меланомы, ультразвуковое обследование и компьютерная томография помогают установить природу новообразования. Ниже проиллюстрировано несколько случаев, когда пациент был направлен для дообследования с целью исключения меланомы радужки.

Металлическое инородное тело в верхнем квадранте радужки у мужчины 73 лет. Металлическое инородное тело в верхней части радужки у мужчины 71 года. Металлическое инородное тело в нижней части радужки у пациента 19 лет. Металлическое инородное тело в нижнем квадранте угла передней камеры, вызывающее дислокацию зрачка вниз. При гониоскопии глаза, показанного на рисунке выше, в нижнем квадранте определяется металлическое инородное тело в строме радужки. Деревянное инородное тело периферической части радужки у маленького мальчика, симулирующее опухоль.

РАЗЛИЧНЫЕ НЕОПУХОЛЕВЫЕ СОСТОЯНИЯ, СИМУЛИРУЮЩИЕ МЕЛАНОМУ РАДУЖКИ

Врожденный эктропион радужки у женщины 29 лет. Очевидно, это состояние присутствовало с рождения. Периферическая (иридоцилиарная) киста пигментного эпителия радужки, выступающая через дефект радужки и симулирующая меланому. Гранулема верхней части радужки у больного саркоидозом. Атипичный сверток крови в передней камере, предположительно, возникший вследствие кровоизлияния из операционной раны после экстракции катаракты. Постепенно кровь резорбировалась. Симулирующий меланому пролапс радужки в ткань роговицы, возникший, вероятно, вследствие незамеченной травмы. Ультразвуковая биомикроскопия образования, показанного на рисунке выше, определяется внутрироговичное кистозное образование радужки.

РАЗЛИЧНЫЕ ОПУХОЛИ, СИМУЛИРУЮЩИЕ МЕЛАНОМУ РАДУЖКИ

Невус и меланому радужки также могут симулировать и некоторые другие новообразования. Ниже проиллюстрировано несколько таких примеров.

Узелки Пиша у пациента с нейрофиброматозом 1 типа, представляющие собой глиально-меланоцитарные гамартомы, проявляющиеся клинически, как правило в возрасте около пяти лет. Их не следует путать с множественными невусами, первичной или метастатической меланомой радужки. Иногда типичные узелки Пиша развиваются на фоне отсутствия у пациента других клинических проявлений нейрофиброматоза. Гистологический препарат узелка Лиша на передней поверхности радужки пациента, больного нейрофиброматозом 1 типа. Определяется выступающее над поверхностью новообразование, состоящее из веретеновидных невусных клеток. Глаз был энуклеирован по поводу развитой меланомы сосудистой оболочки (гематоксилин-эозин, х50). Меланоцитома радужки, симулирующая меланому. Эта патология детально обсуждалась в отдельной статье на сайте. Гониоскопическая картина доброкачественной эпителиомы (аденомы) пигментного эпителия радужки. Данное состояние обсуждается в отдельной статье на сайте. Метастаз почечноклеточной карциномы в радужку, симулирующий беспигментную меланому. Диффузный метастаз меланомы кожи в радужке, симулирующий первичную диффузную меланому радужки. Метастаз проявляется приобретенной гиперхромной гетерохромией, чем напоминает первичную опухоль, но развился в результате системного метастазирования меланомы.

ПИГМЕНТНАЯ ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ КИСТА СРЕДНЕЙ ЗОНЫ РАДУЖКИ, СИМУЛИРУЮЩАЯ МЕЛАНОМУ

Едва заметная в меридиане 4 часов киста средней зоны радужки. При равномерном освещении показанного на рисунке выше новообразования видна гладкая поверхность зарадужковой кисты. Киста средней зоны радужки в меридиане 4 часов, возникшая после операции по поводу катаракты у престарелого пациента. При осмотре в отраженном свете виден ровный контур кисты, показанной на рисунке выше. Позади стромы радужки видна симулирующая меланому крупная киста средней зоны. Оптическая когерентная томография переднего отрезка глаза, определяется тонкостенная киста средней зоны радужки с прозрачным содержимым.

Меланома радужной оболочки

Меланома радужки представляет собой злокачественную меланоцитарную опухоль, исходящую из стромы радужной оболочки.

Патогенез (что происходит?) во время Меланомы радужной оболочки:

Чаще встречается в нижних отделах радужки, однако может развиваться в любом ее отделе. Наблюдаются узловая, плоскостная и диффузная формы.

Симптомы Меланомы радужной оболочки:

В большинстве своем опухоль пигментирована. Характерна неравномерная пестрая окраска опухоли, в основном темно-коричневого цвета. Сосуды встречаются очень редко. Гифема почти не наблюдается. Чаще встречается узловая форма опухоли. Она имеет вид темной четко очерченной губчатой массы. Отличается неровной поверхностью, в той или иной степени выстоит в переднюю камеру. В ряде случаев имеется выворот заднего пигментного листка радужки. Рост очень медленный и длится годами. По мере роста опухоль может захватить на значительном протяжении радужную оболочку, заполнить переднюю камеру, вовлечь в процесс цилиарное тело. Возможна диссеминация опухолевых клеток по поверхности радужки. Тогда на месте их имплантации образуются "дочерние" узелки, постепенно увеличивающиеся в размерах. Метастазы при локализации опухоли только в радужке наблюдаются редко.

К группе меланом радужки с особым течением относят иридоцилиарную (аннулярную) форму. Она исходит из пограничных отделов радужки и цилиарного тела. Для этой формы характерен циркулярный рост с одновременным поражением радужки, угла передней камеры (по всему его протяжению) и цилиарного тела. При этом отмечается стушеванность рисунка радужной оболочки, прогрессирующее изменение ее цвета, раннее прорастание за пределы глазного яблока.

Диагностика Меланомы радужной оболочки:

В начальной стадии развития опухоли диагностика трудна. Важное значение имеют следующие признаки увеличение размеров или степени выстояния врожденного пигментного пятна, изменение его конфигурации или цвета, возникновение добавочных очажков пигментации. Установлению правильного диагноза помогает радиофосфорная и люминесцентная диагностика. Полезным может оказаться биомикроскопия в инфракрасном свете. Диагноз иридоцилиарных (аннулярных) опухолей ставят на основании гетерохромии и повышения внутриглазного давления, обусловленного поражением трабекулярного аппарата глаза.

Дифференциальный диагноз меланом радужки проводят с невусами, миомами, нейрофиброматозом, пигментной кистой, ангиомой.

Невус радужки имеет вид плоских желто-коричневых пятен с четкими извилистыми границами, без заметного выстояния. Пятно в динамике не изменяется. Миомы радужки (лейомиомы), берущие начало из мышечных волокон сфинктера и дилататора, составляют подавляющее большинство новообразований радужки и характеризуются слабой (или, реже, средней) степенью пигментации с выраженной или умеренной васкуляризацией. Они имеют вид студенистого образования с сосковыми выростами по периферии узла, в толще которых видны петли сосудов. При этих опухолях нередки гифемы. Типичным симптомом для них является их свечение при трансиллюминации. Нейрофиброматоз радужки проявляется множеством узелков коричневато-желтоватого цвета, различной величины, круглой формы с четкими границами и отсутствием воспалительной реакции в окружающей ткани.

Пигментированная киста радужки в отличие от меланомы имеет гладкую поверхность. Во время выбора операции чрезвычайно важно определение границ опухоли, что осуществляется при помощи биомикроскопии, гониоскопии, трансиллюминации.

Лечение Меланомы радужной оболочки:

При распространении опухоли не более чем на одну четвертую часть радужки показано ее частичное удаление (иридэктомия). При начальных признаках роста опухоли в корне радужной оболочки следует произвести иридоциклэктомию. В случаях прорастания меланомы в зону угла передней камеры и цилиарное тело показана иридоциклосклерэктомия. При аннулярных иридоцилиарных меланомах необходима энуклеация.

Небольшую ограниченную меланому радужки можно попытаться разрушить при помощи фото- или лазеркоагуляции. Проведение предоперационной и послеоперационной лучевой терапии при меланомах радужек нецелесообразно.

Прогноз. При начальной опухоли и своевременном ее иссечении в пределах здоровой ткани прогноз благоприятный. Он серьезен при иридоцилиарной аннулярной форме опухоли, которая склонна к метастазированию.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Меланома радужной оболочки:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Меланомы радужной оболочки, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Меланома хориоидеи

Представляет собой злокачественную меланоцитарную опухоль.

Что провоцирует / Причины Меланомы хориоидеи:

Меланома хориоидеи чаще всего встречается в возрасте 50-70 лет. В молодом возрасте редка, в детском - наблюдается как исключение. Заболевание одностороннее. Двусторонняя меланома хориоидеи чрезвычайно редка.

Различают узловую и плоскостную формы опухоли. Наиболее частая форма - узловая. Она образуется в наружных слоях хориоидеи и имеет вид округлых образований с четкими границами, иногда в форме гриба. Цвет опухоли черный, темно- или светло-коричневый (в зависимости от содержания пигмента), иногда розоватый (при малом количестве пигмента). Такая опухоль наиболее злокачественна. Плоскостная меланома растет в толще хориоидеи и распространяется на значительном протяжении в виде чаши. Эта опухоль рано выходит за пределы глазного яблока. Иногда она образует выраженные экстрабульбарные узлы, что нередко ошибочно трактуется как первичная опухоль глазницы. В течение меланомы хориоидеи выделяют четыре последовательные стадии: первую - начальную, безреактивную (стадия спокойного глаза), вторую - развития осложнений (глаукомы или воспалительного процесса), третью - прорастания опухоли за пределы наружной капсулы глаза, четвертую - генерализации процесса с развитием отдаленных метастазов.

Симптомы Меланомы хориоидеи:

Первые клинические проявления опухоли зависят от ее локализации в хориоидее. Меланома макулярной области рано проявляется нарушениями зрения (метаморфопсии, хромо- и фотопсии, понижение остроты зрения) и имеет тенденцию распространяться кнаружи. Если меланома расположена за пределами желтого пятна, то течение ее длительное время остается бессимптомным (год и более). Затем у больного появляются жалобы на возникновение темного пятна в поле зрения. При объективном исследовании обнаруживается скотома, соответствующая локалиции опухоли. При узловой форме на глазном дне видна опухоль с резкими границами, профилирующая в стекловидное тело. Цвет опухоли от серовато-коричневого до серого. При малом количестве пигмента опухоль имеет розоватую или беловатую окраску,

В первой стадии болезни сетчатка плотно облегает опухоль без образования складок, отслойки сетчатки нет. Границы опухоли отчетлив, сосуды сетчатки переходят с опухоли, делают характерный изгиб. С течением времени возникает отслойка сетчатки, которая маскирует опухоль.

Появление застойной инъекции глаза и болей, повышение внутриглазного давления соответствуют II стадии заболевания, которая менее продолжительна, чем I стадия. Внезапное стихание болей в глазу, сочетающееся с падением внутриглазного давления, указывают на выход процесса за пределы глазного яблока (III стадия заболевания). По мере роста опухоли в орбите возникает экзофтальм, нарушается подвижность глазного яблока. Возникновение метастазов в отдаленных органах (печень, легкие, кости) свидетельствует о переходе процесса в заключительную, IV стадию.

При плоскостной форме меланома возникает чаще у заднего полюса глаза и постепенно разрастается по сосудистой оболочке. Отличается очень медленным ростом. Зрение долго не страдает. Ко времени появления первых жалоб больного на ухудшение зрения на глазном дне обнаруживается незначительное выстояние сетчатки, отек ее с беспорядочной пигментацией. Сетчатка отслаивается только на поздних стадиях развития опухоли. Особенностью плоскостной формы меланомы является ранний выход процесса за пределы глазного яблока.

Диагностика Меланомы хориоидеи:

В начальном периоде диагностика представляет значительные трудности. Она облегчается, когда опухоль офтальмоскопируется в виде пигментного узелка, проминирующего в стекловидное тело. Вследствие этого возникает прогрессирующая гиперметропия, Изменение контуров, увеличение размеров выстояния пораженного участка, нарастание степени пигментации и появление имплантационных узелков в хориоидее свидетельствуют о росте меланомы, На это указывают также увеличение размеров скотомы, прогрессирующее падение зрения и появление отслойки сетчатки. Распознаванию помогают биомикрофтальмоскопия, обычная и «кровавая» диафаноскопия, радиоизотопное исследование, ультразвуковое исследование.

Дифференциальную диагностику меланомы хориоидеи следует проводить с невусом хориоидеи, пролиферативным типом старческой дегенерации, гемангиомой, нейрофибромой, инфекционной гранулемой, При невусе обычно нет выстояния в стекловидное тело и роста образования, отсутствует скотома. Пролиферативный тип старческой дистрофии макулярной области сетчатки отличается от меланомы двусторонностью процесса и периодическими кровоизлияниями в этой области. Гемангиома хориоидеи чаще всего сопровождается наличием аналогичных опухолей и в других органах и тканях (коже, слизистых оболочках). Нейрофиброма сосудистой оболочки обычно развивается на фоне нейрофиброматоза с его множественными клиническими проявлениями.

Инфекционную гранулему хориоидеи отличает небольшое количество или отсутствие пигмента, быстрое развитие, наличие воспалительных явлений, легкое помутнение в стекловидном теле. В установлении правильного диагноза помогают общее обследование больного, лабораторные исследования и благоприятный результат специфического лечения.

Лечение Меланомы хориоидеи:

Основной метод лечения меланомы хориоидеи - энуклеация глаза. При наличии признаков прорастания опухоли за пределы глаза показана экзентерация орбиты. В послеоперационном периоде рекомендуется глубокая рентгенотерапия, При меланомах II-III ста дни в комплексе с хирургическим и лучевым лечением применяют ТиоТЭФ, сарколизин. При начальных небольших ограниченных опухолях размером не более трех диаметров диска зрительного нерва и выстояниями 1-1,5 мм возможна фото- или лазер коагуляция опухоли. Небольшие плоские опухоли облучают также с помощью бетааппликаторов, подшиваемых к склере.

Прогноз всегда серьезный. Зависит от стадии заболевания, клеточного строения опухоли. Отягощает прогноз прорастание опухоли за пределы глаза. Метастазы развиваются большей частью в первые 3-5 лет после операции. Однако их появление возможно и в более поздние сроки.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Меланома хориоидеи:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Меланомы хориоидеи, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору .

Невус радужки: признаки, гистология, лечение, прогноз

Простой невус радужки подробно описан в соответствующей литературе (1-42). В отличие от веснушек радужки, невус нарушает архитектуру стромы радужки.

Веснушки радужки присутствуют примерно у 60% представителей популяции и, вероятно, не озлокачествляются, тогда как невус развивается менее чем у 5% населения и в редких случаях становятся источником злокачественной меланомы. Данные литературы о связи невусов радужки и хориоидальной меланомы противоречивы (3,8,9,12).

Невус радужки, как и другие меланоцитарные опухоли сосудистой оболочки, чаще встречаются у представителей европеоидной расы и становятся клинически заметными в течение пубертатного периода или в молодом возрасте. В обзоре 3680 опухолей радужки меланоцитарный невус радужки оказался наиболее часто встречающейся солидной опухолью и составил 42% случаев (1).

а) Клиническая картина. Размер, форма и пигментация невуса радужки варьируют от случая к случаю (1,2,13,14). Это новообразование может быть мелким и четко отграниченным, крупным и диффузным, плоским или куполообразным, иногда вокруг него на прилегающей радужке наблюдается распыление пигмента или отсев сателлитных невусов.

Они бывают как полностью амеланотическими и прозрачными, так и интенсивно пигментированными. Более 80% невусов локализуются в нижней половине радужки (1,13). Когда-то считалось, что неправильная форма зрачка, поражение угла передней камеры, вторичная катаракта, вторичная киста, форма зерен саго («тапиоки») или прилегающий транссклеральный компонент невуса являются признаками злокачественной трансформации. Однако сейчас мы знаем, что такими вторичными изменениями сопровождаются многие стабильные невусы радужки (1).

В целом, в течение десятилетнего периода наблюдения медленный рост и перерождение в низкозлокачественную меланому отмечался примерно в 4% случаев пограничных подозрительных пигментированных новообразований радужки, направленных в офтальмоонкологическую службу (5,13). Для оценки факторов риска и прогнозирования трансформации невуса радужки в меланому было разработано правило ABCDEF (13).

Вторичная глаукома, вызванная невусом радужки, встречается крайне редко, и любое пигментированное новообразование радужки, сопровождающееся повышением внутриглазного давления, должно вызывать подозрения о развитии меланомы (1,14,16). Интересно, что невус может сопутствовать пигментной эпителиальной кисте радужки, локализующейся непосредственно позади новообразования. Мы наблюдали несколько таких случаев.

Вариантом невуса радужки является меланоцитома - симулирующее меланому новообразование; наиболее известна меланоцитома диска зрительного нерва. В отличие от обычного невуса и меланомы, меланоцитома более интенсивно пигментирована, могут развиваться спонтанный некроз или дисперсия пигмента, приводящие к вторичной глаукоме (16).

Глаукома на фоне меланоцитомы развивается вследствие обструкции трабекулярной сети меланофагами, содержащими высвобождающийся из некротических клеток меланоцитомы пигмент, поэтому это состояние получило название меланоцитомалитической глаукомы (16).

При наблюдении подтвержденных гистологически ме-ланоцитом радужки у взрослых и маленьких детей было задокументировано клиническое увеличение новообразования без злокачественного перерождения (10). В некоторых случаях меланоцитома радужки представляет собой переднюю порцию более крупной меланоцитомы цилиарного тела (11).

Как и при других невусах радужки, изредка наблюдаются случаи озлокачествления меланоцитомы (1,10,11). Другие варианты невуса радужки включают в себя секторальный невус, невус «тапиоки» и диффузный невус радужки. Упоминания о секторальном невусе радужки в литературе встречаются редко. Это новообразование выглядит как четко отграниченный более интенсивно пигментированный от зрачка до угла передней камеры сектор радужки.

Обычно он занимает сектор от трех до четырех часов условного циферблата, но его размеры варьируют от одного до одиннадцати часов. Вероятно, он представляет собой врожденное новообразование, мы полагаем, что это локализованная форма глазного меланоцитоза.

Невус радужки («тапиоки») имеет амеланотическую узловатую поверхность, напоминающую пудинг из саго (тапиоки). Такой невус «тапиоки», как правило, не содержит пигмента и выглядит почти прозрачным, он бывает мультифокальным и может давать отсев в угол передней камеры.

Невус «тапиоки» бывает очень похож на меланому «тапиоки», которую мы обсудим ниже. Хотя нам неизвестно о публикациях, посвященных невусу «тапиоки», мы неоднократно ставили этот диагноз.

Синдром диффузного невуса радужки (ирис-невус-синдром), иначе называемый синдромом Когана-Риза, - состояние, входящее в спектр иридокорнеального эндотелиального синдрома (iridocorneal endothelial syndrome - ICE), обсуждается в отдельной статье на сайте.

ВЕСНУШКИ И НЕВУС РАДУЖКИ: ПИГМЕНТНЫЕ ВАРИАНТЫ

Множественные веснушки радужки. Веснушки не нарушают нормальную архитектуру радужки. Невус радужки на краю зрачка у женщины 69 лет. Невус средней части радужки у женщины 40 лет. Несколько более крупный невус нижне-носового квадранта радужки левого глаза у женщины средних лет. Секторальный невус нижней части радужки у мужчины 39 лет. Большинство таких секторальных невусов выявляются во время или вскоре после рождения и могут представлять собой локальный вариант глазного меланоцитоза. Два пигментных невуса радужки одного глаза. Обратите также внимание на несколько веснушек.

НЕВУС РАДУЖКИ: БЕСПИГМЕНТНЫЙ И МИНИМАЛЬНО ПИГМЕНТИРОВАННЫЕ ВАРИАНТЫ

Непигментированные или минимально пигментированные невусы радужки могут напоминать лейомиому, метастатическую карциному, лимфому и другие непигментированные новообразования глазницы. Термин «непигментированный» используется здесь для простоты, даже если отдельные новообразования имеют некоторую пигментацию. Проиллюстрировано несколько таких случаев.

Четко отграниченный беспигментный невус нижней части стромы радужки. Очень малозаметный беспигментный невус на периферии радужки в нижневисочном квадранте. С носовой стороны виден не имеющий отношения к невусу птеригиум. Беспигментный невус нижней части радужки между шестью и семью часами условного циферблата. Обратите внимание на небольшой выворот радужки (ectropion iridis) и деформацию зрачка - он вытянут в сторону невуса. Беспигментный невус у зрачкового края радужки левого глаза. Беспигментный периферический невус радужки левого глаза в меридиане пяти часов условного циферблата. Ультразвуковая биомикроскопия новообразования, показанного на рисунке выше. Обратите внимание на утолщение периферической части радужки и структур угла передней камеры и относительно низкую эхогенность внутренней части округлого образования.

НЕВУС РАДУЖКИ: ИЗМЕНЕНИЯ СОСЕДНИХ СТРУКТУР

Невусы радужки могут вызывать деформацию зрачка, прорастать угол передней камеры, вызывать развитие вторичной катаракты или вторичной кисты и даже прорастать сквозь склеру. Все эти изменения могут сопутствовать невусу и не обязательно указывают на злокачественную природу новообразования.

Мужчина, 32 года. Зрачок вытянут в сторону невуса радужки. Выворот зрачкового края, вызванный секторальным невусом радужки, у мужчины 48 лет. При гониоскопии определяется периферический невус радужки, прорастающий структуры угла передней камеры и резко прерывающийся по линии Швальбе. Секторальная кортикальная катаракта, развившаяся на фоне периферического невуса радужки. Такая катаракта может вызываться невусом радужки, но для исключения поражения цилиарного тела показаны диафаноскопия, гониоскопия и ультразвуковая биомикроскопия. Осмотр на щелевой лампе. Позади невуса радужки видна вторичная киста пигментного эпителия радужки. Такую кисту не следует ошибочно считать злокачественной меланомой или кистозной опухолью в ткани меланомы. Невус радужки, прорастающий через склеру. Такая картина совсем не обязательно свидетельствует о транссклеральном прорастании опухоли. Это может быть транссклеральный компонент врожденного невуса, а не экстраокулярное распространение злокачественной меланомы.

МЕЛАНОЦИТОМА РАДУЖКИ

Меланоцитома представляет собой интенсивно пигментированный вариант меланоцитарного невуса. Хотя большинство из них стабильны, в некоторых случаях наблюдается очень медленный рост и отсев дочерних опухолей, что напоминает течение меланомы.

Интенсивно пигментированное новообразование, предположительно, меланоцитома радужки, в нижневисочном квадранте радужки правого глаза у молодого человека. Фотография сделана в 1972 году. То же новообразование в 2005 году, определяется небольшой рост. Поскольку в течение 33 лет на момент написания главы новообразование демонстрировало лишь минимальный рост, пациент отказался от лечения. Рыхлая меланоцитома радужки с отсевами в переднюю камеру. Была выполнена тонкоигольная аспирационная биопсия, при цитологическом исследовании диагностирована меланоцитома. Пациент находился под пристальным наблюдением из-за риска развития вторичной глаукомы, озлокачествления новообразования и вероятности ошибки при заборе материала при биопсии. Меланоцитома вблизи зрачкового края - выступающее над плоскостью радужки образование темно-коричневого цвета с шероховатой ворсистой поверхностью. Была выполнена секторальная иридэктомия, опухоль удалена. Гистологический препарат новообразования, показанного на рисунке выше: определяются плотные скопления меланина в цитоплазме, не позволяющие детально оценить строение клеток (гематоксилин-эозин, х150). На осветленном срезе новообразования, показанного на рисунке выше, детали клеточного строения видны лучше, определяются признаки меланоцитомы (гематоксилин-эозин, х75).

МЕЛАНОЦИТОМА РАДУЖКИ, ОСЛОЖНЕННАЯ ВТОРИЧНОЙ ГЛАУКОМОЙ (МЕЛАНОЦИТОМАЛИТИЧЕСКАЯ ГЛАУКОМА)

Меланоцитома радужки представляет собой интенсивно пигментированный тип невуса радужки. Для нее характерно развитие спонтанного некроза, дисперсии пигмента и глаукомы (меланоцитомалитическая глаукома). Изредка меланоцитома перерождается в злокачественную меланому.

Меланоцитома нижнего квадранта радужки у женщины 40 лет. Новообразование стало источником отсевов в угол передней камеры, что привело к развитию вторичной глаукомы. Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше, после иридэктомии и удаления опухоли. Обратите внимание на плотную пигментацию радужки, трабекулярной сети и основания цилиарного тела (гематоксилин-эозин, х10). Микропрепарат новообразования, показанного на рисунке выше. На этом осветленном срезе определяются округлые клетки с относительно однородными ядрами (гематоксилин-эозин, х250). Меланоцитома радужки у пациента 23 лет. Фотография сделана в 1972 году.

Гониоскопическая картина новообразования, показанного на рисунке выше, три года спустя. Новообразование стало источником сателлитных отсевов, отложений пигмента в углу передней камеры и причиной вторичной глаукомы. Хотя одним из возможных вариантов лечения была энуклеация, было решено удалить новообразование при иридэктомии. Внешний вид после удаления основной опухоли. Сателлитные новообразования и пигментация угла передней камеры впоследствии резорбировались, глаукома разрешилась. По прошествии более тридцати лет у пациента сохранялись прекрасные зрительные функции, опухоль не рецидивировала.

МЕЛАНОЦИТОМА РАДУЖКИ С ДОКУМЕНТИРОВАННЫМ РОСТОМ

Хотя меланоцитома радужки является доброкачественным образованием, в некоторых случаях она демонстрирует медленный рост и симулирует меланому. Рост опухоли чаще наблюдается у маленьких детей. Такой случай проиллюстрирован ниже.

Внешний вид новообразования радужки в 1994 году, возраст пациента - три года. То же новообразование в 2000 году, отмечается значительное увеличение размеров. Внешний вид после секторальной иридэктомии и удаления опухоли. Фармакологический мидриаз. Рассеченный макропрепарат, определяется четко отграниченное образование черного цвета. Обратите внимание на его рыхлую консистенцию. При гистологическом исследовании определяются плотные скопления пигмента в цитоплазме, не позволяющие визуализировать детали клеточного строения (гематоксилин-эозин, х250). Осветленный срез, определяются типичные цитологические признаки меланоцитомы. Отмечаются единичные выраженные ядрышки, но в остальном опухоль гистологически доброкачественна (гематоксилин-эозин, х200).

При ангиографии в большинстве случаев наблюдается лишь минимальная флюоресценция невуса. Эти новообразования, как правило, акустически плотные, при ультразвуковой биомикроскопии определяется лишь минимальное утолщение ткани (21, 23, 24); при ОКТ наблюдается плотное образование, отбрасывающее тень на другие структуры переднего отрезка (21, 24).

в) Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании невуса радужки обычно наблюдаются узкие веретеновидные клетки, но иногда невусы образованы округлыми клетками, аналогичными клеткам меланоцитомы (25-27). Изредка наблюдается преобладание доброкачественных эпителиоидных клеток, что указывает на диагноз меланомы.

В пограничных случаях невус радужки микроскопически бывает непросто дифференцировать от низкозлокачественной меланомы. При озлокачествлении меланоцитомы компонент меланомы представлен клоном амеланотических веретеновидных клеток, совершенно не похожих на округлые интенсивно пигментированные клетки, типичные для меланоцитомы.

г) Лечение. При ведении пациента с невусом радужки необходимо проинформировать больного о том, что вероятность злокачественного перерождения в меланому относительно невелика. С целью своевременного выявления признаков роста рекомендуется осмотр офтальмологом каждые полгода-год. Пациенту следует рассказать об оценке риска озлокачествления по описанному выше правилу ABCDEF (13).

Раннему выявлению роста новообразования способствуют результаты гониоскопии с фоторегистрацией, а также ОКТ или УЗБМ переднего отрезка глаза, выполненных при первичном обследовании. Значение флюоресцентной ангиографии в дифференцировке невуса радужки от меланомы невелико.

При амеланотических новообразованиях наблюдается гиперфлюоресценция, интенсивно пигментированные клетки гипофлюоресцентны, независимо от диагноза.

Ультразвуковая биомикроскопия помогает выявить поражение прилегающего цилиарного тела и оценить рост новообразования. Также этот метод позволяет дифференцировать невус угла передней камеры от кисты. При выявлении по результатам фоторегистрации признаков роста показано активное лечение, обсуждаемое в следующем разделе, посвященном меланоме радужки.

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 1.6.2020

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Киста пигментного эпителия радужки: признаки, гистология, лечение, прогноз

Кисты радужки встречаются в нескольких клинических вариантах (1-22). Здесь мы коротко рассмотрим их классификацию, клинические признаки, патологическую анатомию и лечение. Ниже приведена используемая нами классификация кист радужки (1):

Анатомически кисты пигментного эпителия радужки (iris pigment epithelium-IPE) можно разделить на центральные кисты, кисты средней зоны, периферические и дислоцированные кисты (1, 2).

1. Центральные (зрачковые) кисты. Зрачковые кисты бывают солитарными или множественными. Солитарные кисты не наследуются, они выглядят как округлые темно-коричневые образования у края зрачка. Множественные кисты обычно возникают спорадически, но также могут наследоваться по аутосомно-доминантному механизму.

Обычно они двусторонние и выглядят как различного размера темно-коричневые новообразования, окружающие зрачок. Зачастую они спонтанно спадаются, сморщиваются и превращаются в образования неправильной формы, называемые флоккулами радужки. Даже обширные кисты редко вызывают нарушения зрения, большинство из них остаются относительно стабильными в течение всей жизни пациента. Хотя эти патологические изменения, как правило, не сопровождается системными нарушениями, флоккулы радужки могут сопутствовать семейной расслаивающей аневризме аорты (15).

2. Кисты средней зоны (зарадужковые). Кисты средней зоны, как правило, выявляются при обычной биомикроскопии на щелевой лампе, они выглядят как округлые или веретеновидные гладкие темно-коричневые новообразования у зрачкового края. Они бывают односторонними или двусторонними, солитарными или множественными. При расширении зрачка такая киста растягивается, и край ее центральной части иногда загибается вокруг края зрачка кпереди, что помогает дифференцировать это новообразование от меланомы цилиарного тела. Как и меланома, киста радужки экранирует свет.

3. Иридолцилиарные (периферические) кисты. Более распространенные периферические кисты обычно односторонние, чаще всего они встречаются у молодых женщин. Такие кисты выглядят как бессимптомное локальное выпячивание стромы радужки, обычно в височных квадрантах, и случайно выявляются при биомикроскопии на щелевой лампе. Кисту иногда удается визуализировать при биомикроскопии на щелевой лампе и гониоскопии в условиях максимального мидриаза, большинство из них прозрачны, поскольку частично покрыты беспигментным эпителием ресничного тела.

Чаще, однако, для диагностики новообразования и подтверждения его кистозной природы необходима ультразвуковая биомикроскопия (УЗБМ), при которой зачастую выявляется сразу несколько кист. При УЗБМ определяется очень тонкая оболочка и полая центральная часть кисты, тогда как, в отличие от кист, опухоли имеют солидное строение. Кавернозная меланома также выглядит как киста, но имеет более толстую стенку (9, 10, 12, 13).

4. Дислокация пигментных эпителиальных кист радужки. Любая киста пигментного эпителия радужки может отделяться от радужки и свободно плавать в стекловидном теле или передней камере (17, 22). Свободно флотирующие кисты в конечном итоге оседают и фиксируются в углу передней камеры. В отличие от меланомы угла передней камеры фиксированная киста имеет ровные четкие края, а не нечетко отграниченное широкое основание. Прекрасными методами диагностики всех типов кист радужки являются оптическая когерентная томография переднего отрезка и ультразвуковая биомикроскопия.

б) Патологическая анатомия. Каждая киста пигментного эпителия радужки выстлана одним слоем клеток пигментного эпителия радужки, ее просвет обычно заполнен прозрачной жидкостью.

в) Лечение. Кисты пигментного эпителия радужки нечасто требуют лечения, за исключением тех редких случаев, когда киста перекрывает зрительную ось. В таких случаях при мидриазе зрение может восстанавливаться, что позволяет избежать оперативного вмешательства. Если этого не происходит, возможно выполнение тонкоигольной аспирационной биопсии с целью вызвать спадение кисты или деструкция кисты с помощью лазера. Мы предпочитаем выполнять ТАБ, поскольку этот метод обеспечивает хороший контроль и не сопровождается дисперсией токсичного содержимого в глазное яблоко.

В большом анализе наблюдений 672 кист пигментного эпителия радужки, выполненного Shields et al. (5), кисты распределялись по типам, как представлено в таблице выше.

ЗРАЧКОВАЯ (ЦЕНТРАЛЬНАЯ) КИСТА ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ РАДУЖКИ

Крупная солитарная пигментная эпителиальная киста зрачкового края радужки у мужчины 38 лет. Новообразование впервые было замечено в раннем детстве и оставалось относительно стабильным. Новообразование, показанное на рисунке выше, после расширения зрачка. Обратите внимание на то, что теперь новообразование в большей степени втянуто в просвет зрачка и его край перегибается через край зрачка кпереди. Заполненная жидкостью пигментная эпителиальная киста зрачкового края радужки у двухлетнего ребенка. Оптическая когерентная томография переднего отрезка, на краю зрачка определяется заполненная жидкостью киста. Несколько месяцев спустя киста спонтанно спалась. Оптическая когерентная томограмма переднего отрезка глаза, определяется спавшаяся киста.

ЗРАЧКОВАЯ (ЦЕНТРАЛЬНАЯ) КИСТА ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ РАДУЖКИ, СОПУТСТВУЮЩАЯ РАССЛАИВАЮЩЕЙ АНЕВРИЗМЕ АОРТЫ

В редких случаях кисты пигментного эпителия радужки могут сопутствовать потенциально жизнеугрожающему состоянию - расслаивающей аневризме аорты. Ниже проиллюстрирован случай, который мы наблюдали в течение нескольких десятилетий, в итоге у пациента развилась расслаивающая аневризма аорты. К счастью, удалось выявить заболевание на стадии минимальных клинических изменений и избежать тяжелых осложнений.

ПИГМЕНТНАЯ ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ КИСТА СРЕДНЕЙ ЗОНЫ РАДУЖКИ

Пигментная эпителиальная киста средней зоны радужки может напоминать меланому радужки или цилиарного тела. Однако для меланомы не характерна локализация на задней поверхности радужки и, как правило, она не перегибается через край зрачка. Кроме того, кисты средней зоны при расширении зрачка растягиваются, чего не происходит с меланомой. В отличие от периферических кист пигментного эпителия радужки (обсуждаемых ниже) кисты средней зоны чаще всего не пропускают свет.

Пациент 40 лет, осмотр на щелевой лампе, освещение узким пучком света: видна пигментная эпителиальная киста средней зоны радужки. Пигментная эпителиальная киста средней зоны радужки (нижней части) у женщины 65 лет. В нижней части радужки у мужчины 42 лет видна пигментная эпителиальная киста средней зоны. Двухкамерная пигментная эпителиальная киста средней зоны радужки у женщины 43 лет. В височном квадранте радужки правого глаза видна пигментная эпителиальная киста средней зоны. При ультразвуковой биомикроскопии пигментной эпителиальной кисты средней зоны радужки непосредственно за радужкой определяется удлиненная киста с двуслойной стенкой.

МАССИВНАЯ ПИГМЕНТНАЯ ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ КИСТА СРЕДНЕЙ ЗОНЫ РАДУЖКИ, ТРЕБУЮЩАЯ АСПИРАЦИИ

Большинство случаев пигментных эпителиальных кист средней зоны радужки требуют лишь наблюдения. В редких случаях кисты увеличиваются в размерах, перекрывают зрительную ось, вызывают уменьшение глубины передней камеры и развитие глаукомы и поэтому требуют аспирации или резекции.

Киста средней зоны радужки правого глаза. При оптической когерентной томографии переднего отрезка определяется кистозное образование задней поверхности радужки, выступающее в просвет зрачка. Примерно два года спустя отмечается увеличение кисты в размерах, она перекрыла зрительную ось, что привело к снижению остроты зрения. При ультразвуковой биомикроскопии подтверждается увеличение размеров кисты. После тонкоигольной аспирации кисты она спалась. При оптической когерентной томографии переднего отрезка подтверждается спадение кисты, видна мелкая резидуальная киста в цилиарной борозде.

ПИГМЕНТНАЯ ЭПИТЕЛИАЛЬНАЯ КИСТА СРЕДНЕЙ ЗОНЫ РАДУЖКИ (ЗАРАДУЖКОВЫЙ ТИП)

Это наиболее часто встречающийся тип пигментной эпителиальной кисты радужки. Клинически такие кисты зачастую ошибочно принимают за меланому радужки или цилиарного тела, поскольку при биомикроскопии на щелевой лампе они очень хорошо заметны и выглядят как выпячивание периферической части радужки. Однако меланома радужки локализовалась бы в строме радужки, а не позади нее. Кроме того, иридоцилиарная киста прозрачна, тогда как большинство меланом при осмотре в проходящем свете не пропускают свет.

Иридоцилиарная киста пигментного эпителия радужки у женщины 40 лет, вид при осмотре на щелевой лампе. Обратите внимание на выпячивание стромы радужки, видимое при освещении узким пучком света. Осмотр в отраженном свете: при мидриазе видна прозрачная иридоцилиарная киста пигментного эпителия радужки. До появления ультразвуковой биомикроскопии это исследование было единственным методом подтверждения данного диагноза. Иридоцилиарная киста в носовом квадранте у мальчика 12 лет, вид в прямом освещении. Киста лучше видна при максимальном мидриазе, щелевая лампа повернута в сторону. Гониоскопическая картина иридоцилиарной кисты у женщины 25 лет. Отмечаются два цилиарных отростка, видимые через прозрачную кисту, что не характерно для меланомы. Ультразвуковая биомикроскопия иридоцилиарной кисты пигментного эпителия радужки. Эта методика используется для подтверждения кистозного строения новообразования. Также при УЗБМ выявляются и другие, недиагностированные ранее иридоцилиарные кисты пигментного эпителия радужки, что указывает на более высокую частоту этого состояния, чем считалось ранее. Гистологический препарат иридоцилиарной кисты, выявленной при рутинном исследовании глаза, энуклеированного по поводу несвязанной с кистой меланомы сосудистой оболочки: определяется округлая тонкостенная киста иридоцилиарной борозды. Обратите внимание на сходство результатов УЗ биомикроскопии и гистологической картины (гематоксилин-эозин, х10).

СВОБОДНО ФЛОТИРУЮЩАЯ КИСТА ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ РАДУЖКИ

Свободно флотирующая киста радужки, вероятно, в большинстве случаев первоначально была фиксирована в иридоцилиарном углу, после чего дислоцировалась в жидкие среды глаза. Такая киста тяжелее водянистой влаги, поэтому она погружается в нижнюю часть глазного яблока.

Свободно плавающая киста пигментного эпителия радужки в передней камере правого глаза у девочки 12 лет. Образование, показанное на рисунке выше. Пациентка лежит на правом боку. То же образование, пациентка лежит на левом боку. То же образование, пациентка запрокинула голову назад. Свободно плавающая в среднем отделе стекловидной камеры киста пигментного эпителия радужки. Киста в фокусе, сетчатка позади нее не в фокусе. Свободно плавающая в стекловидной камере киста вблизи поверхности сетчатки. Киста и сетчатка попали в фокус.

СВОБОДНО ФЛОТИРУЮЩАЯ КИСТА ПИГМЕНТНОГО ЭПИТЕЛИЯ РАДУЖКИ, ФИКСИРУЮЩАЯСЯ В УГЛУ ПЕРЕДНЕЙ КАМЕРЫ

Кисты могут отрываться от пигментного эпителия, мигрировать в переднюю камеру и в конечном итоге фиксироваться в углу передней камеры.

Фиксирвоанная в углу передней камеры киста пигментного эпителия сетчатки в меридиане 6 часов. В этом положении киста может напоминать меланому или невус. Гониоскопическая картина новообразования, показанного на рисунке выше. Обратите внимание на четкие края образования и на то, что оно локализуется спереди от стромы радужки. Невус или меланома имели бы более широкое основание и локализовались бы в строме радужки. Образование в носовом квадранте (на фото справа) угла передней камеры правого глаза у женщины 53 лет. Гониоскопическая картина образования, показанного на рисунке выше. Выявленная при плановой гониоскопии мелкая фиксированная киста пигментного эпителия радужки. Плановая гониоскопия. Определяется другая мелкая фиксированная киста пигментного эпителия радужки.

Читайте также: