Диагностика внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора по КТ, МРТ
Обновлено: 08.05.2024
а) Терминология:
1. Аббревиатура:
• Идиопатическое воспаление внеглазничное (ИВВГ)
2. Синонимы:
• Идиопатическое воспалительное заболевание, синдром Толоса-Ханта, гипертрофический внутричерепной пахименингит, плазмоклеточная гранулема
3. Определения:
• Неспецифическое неопухолевое доброкачественное воспалительное объемное образование, характеризуемое полиморфной лимфоплазмоцитарной инфильтрацией, не имеющее идентифицируемых местных или системных причин:
о IgG4-ассоциированное заболевание: подгруппа идиопатического воспаления глазницы (ИВГ) и внеглазничного поражения в сочетании с мультисистемным поражением; при иммуногистохимическом окрашивании определяются плазматические клетки, богатые lgG4
б) Визуализация:
1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о ИВГ в сочетании с внеглазничным (внутричерепным, внечерепным или основания черепа) идиопатическим воспалением
• Локализация:
о ИВГ:
- Может поражать любой отдел(ы) глазницы
о ИВВГ:
- Внутричерепное поражение: распространяется через верхнюю глазничную щель или канал зрительного нерва:
Кавернозный синус
Утолщение твердой мозговой оболочки (что раньше называлось «пахименингит»)
Область полости Меккеля
Несмежные с псевдоопухолью глазницы области при IgG4-ассоциированном заболевании: гипофиз, воронка
- Поражение основания черепа — внутричерепной псевдотумор: распространяется через нижнюю глазничную щель или через стенку глазницы:
Крылонебная ямка, полость носа, пазухи
Передний отдел основания черепа, пазухи
Глубокие пространства носоглотки
Несмежные с псевдоопухолью глазницы области при lgG4-ассоциированной патологии: околоушные, поднижнечелюстные слюнные железы, щитовидная железа
• Размеры:
о От мелкого плохо различимого объемного образования до очень обширного внеглазничного поражения
о Псевдотуморы основания черепа и экстракраниальные объемные образования могут достигать крупных размеров (до десятка сантиметров)
• Морфология:
о Мягкотканное инфильтративное новообразование, симулирующее инвазивную злокачественную опухоль
(Слева) При МРТ Т1ВИ FS c КУ в аксиальной проекции у пациента с болезненным экзофтальмом определяется объемное образование глазницы, поражающее наружную прямую мышцу и ткани внутри мышечного конуса. Обратите внимание на распространение идиопатического воспаления через верхнюю глазничную щель в переднюю часть кавернозного синуса.
(Справа) При МРТ Т1ВИ FS с КУ в корональной проекции у этого же пациента видно, что объемное образование распространяется в полость черепа и прорастает в левый кавернозный синус. Распространение идиопатического воспаления глазницы в кавернозный синус - наиболее часто встречающаяся локализация внеглазничного поражения.
2. КТ при внутричерепном идиопатическом воспалительном псевдотуморе:
• КТ с КУ:
о Контрастируемое инфильтративное объемное образование глазницы, через верхнюю глазную щель или канал зрительного нерва распространяющееся в кавернозный синус, основание черепа и прорастающее твердую мозговую оболочку:
- Через нижнюю глазничную щель псевдотумор прорастает в крылонебную ямку, полость носа, пазухи, глубокие пространства
- При распространении через стенку глазницы поражаются пазухи или передний отдел основания черепа
• КТ в костном окне:
о Сопутствующая эрозия кости наблюдается нечасто
• КТ-ангиография:
о При поражении кавернозного сегмента внутренней сонной артерии нередко наблюдается ее сужение
3. МРТ при внутричерепном идиопатическом воспалительном псевдотуморе:
• Т1 ВИ:
о Псевдотумор изоинтенсивный по сравнению с серым веществом
• Т2 ВИ:
о Изо- или гипоинтенсивное инфильтративное объемное образование:
- Активный фиброз проявляется еще большим снижением интенсивности сигнала
• МРТ в режиме FLAIR:
о Отсутствует отек прилегающего головного мозга
• Т1 ВИ с КУ:
о Контрастируемое инфильтративное объемное образование глазницы, распространяющееся во внутричерепные ± внечерепные соседние области:
- Через верхнюю глазничную щель и канал зрительного нерва распространяется в кавернозный синус, прорастает прилегающую твердую мозговую оболочку, проникает в полость Меккеля
- Через нижнюю глазничную щель распространяется в крылонебную ямку, полость носа, пазухи, глубокие пространства
- Через стенку глазницы поражает пазухи или передний отдел основания черепа
• МР-ангиография:
о При поражении кавернозного синуса часто наблюдается сужение внутренней сонной артерии
4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о МРТ: лучше всего позволяет оценить границы внеглазничного внутричерепного и внечерепного поражения
• Рекомендации по протоколу исследования:
о Первоначальный метод: МРТ, исследование всего головного мозга в режимах FLAIR и МРТ Т1 ВИ с КУ и насыщением жира:
- Наиболее информативной методикой является МРТ Т1 с контрастированием и насыщением жира
о КТ в костном окне помогает дифференцировать это объемное образование от плоской (en plaque) менингиомы
(Слева) При MPT Т1ВИ FS с КУ в аксиальной проекции определяется обширный контрастный идиопатический воспалительный псевдотумор, инфильтрирующий верхушку глазницы, решетчатый лабиринт и круглое отверстие.
(Справа) При МРТ T1ВИ с КУ в аксиальной проекции (срез проходит ниже) у этого же пациента определяется двусторонний псевдотумор крылонебной ямки, непосредственно соединенный с идиопатическим воспалительным псевдотумором полости носа. Также поражены обе нижние глазничные щели. Обширные идиопатические воспалительные псевдотуморы глаз-ниц/внеглазничной локализации зачастую трудно поддаются лечению стероидами.
в) Дифференциальная диагностика внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
1. Плоская (en plaque) менингиома:
• Контрастируемое объемное образование оболочек головного мозга с «дуральными хвостами»
• Характерные инвазивные склеротические/«по типу тронутой молью» изменения кости
• Может очень сильно напоминать внутричерепное ИВВГ
2. Неходжкинская лимфома оболочек мозга:
• Более диффузное мультифокальное образование, сопровождающееся поражением нижележащей кости
• «Великий притворщик» (симулирует различные внутричерепные заболевания)
3. Карцинома носоглотки:
• Развивается в клетчаточных пространствах носоглотки
• Прорастает в краниальном направлении в основание черепа, пазухи, глазница обычно не поражена
4. Нейросаркоидоз:
• Сопровождается разнообразными системными проявлениями
• Повышение СОЭ и уровня АТПФ сыворотки крови
5. Метастазы в костях черепа и оболочках мозга:
• Одновременное метастазирование в глазницу нехарактерно
• Узловой канцероматоз оболочек мозга встречается реже, чем диффузный канцероматоз
• Рано развивается нейропатия ЧН
(Слева) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции у этого же пациента определяется инфильтративное идиопатическое воспаление верхушки глазницы, решетчатого лабиринта и круглого отверстия. Гиперинтенсивные обтурированные пазухи легко отличимы от идиопатического воспалительного псевдотумора глазниц/внеглазничной локализации. Гипоинтенсивность обусловлена диффузным фиброзом, часто развивающимся в ткани обширного псевдотумора.
(Справа) При МРТ Т2ВИ FS в аксиальной проекции у этого же пациента определяется обширное внеглазничное идиопатическое воспаление, распространяющееся на крылонебные ямки и заднюю часть полости носа.
г) Патология:
1. Общая характеристика:
• Этиология:
о Доброкачественный воспалительный процесс
о В настоящее время IgG4-ассоциированные заболевания считаются подгруппой идиопатических воспалительных заболеваний глазницы/внеглазничной локализации
2. Микроскопия:
• Характерные гистопатологические признаки идиопатического воспаления глазницы/внеглазничной локализации:
о Диффузная лимфоплазмоцитарная инфильтрация
о Наблюдается фиброз различной степени
3. Дополнительные признаки IgG4-ассоциированного заболевания:
• Микроскопические признаки:
о Подгруппа IgG4-ассоциированных заболеваний: плазматические клетки, богатые lgG4, инфильтрация эозинофилами, от легкой до умеренной
• Иммуногистохимические признаки:
о Важную информацию дает полуколичественный анализ с применением иммунокрасителя на lgG4:
- >30 IgG4-положительных клеток в поле зрения при большом увеличении; отношение lgG4: IgG >50%
- Меньшее количество IgG4-положительных клеток свидетельствует в пользу диагноза при наличии характерных микроскопических признаков
• Уровень lgG4 в сыворотке крови:
о Только повышения уровня IgG4 в сыворотке крови недостаточно для диагностики IgG4-ассоциированного заболевания
о Повышение уровня IgG4 в сыворотке крови отмечается в большинстве случаев этого заболевания (иногда в 25 раз выше нормы), встречается у 20-40% здоровых людей
д) Клинические особенности:
1. Проявления:
• Типичные признаки/симптомы:
о ИВГ и ИВВГ:
- Поражение глазницы: болезненный экзофтальм
- Только внутричерепное поражение: хронические головные боли
- Кавернозный синус: нейропатия ЧН (III, IV, V и VI пар)
- Экстракраниальные мягкие ткани: локальное или диффузное объемное образование:
Объемное образование полости носа и придаточных пазух, носоглотки
о IgG-ассоциированный подтип: другие локализации поражения:
- Опухолеподобное объемное образование, развивается в течение нескольких месяцев или лет
- Голова и шея: слюнные железа > щитовидная железа, лимфоузлы, поражение гортани:
Глазница: двусторонняя > односторонний экзофтальм ± симптомы поражения зрительного нерва вследствие его компрессии
Надподъязычный отдел шеи: хронический сиаладенит (поднижнечелюстной = опухоль Kuttner; околоушной = болезнь Микулича)
Подподъязычный отдел шеи: гипотиреоз ± зоб (тиреоидиты Хашимото и Риделя); лимфоузлы
- Поражение за пределами головы и шеи:
Головной мозг: гипофизит
Грудная клетка: объемные образования легких; фиброзирующий медиастинит и плеврит
Брюшная полость: аутоиммунный панкреатит 1 типа, склерозирующий холангит, холецистит, объемные образования почек, ретроперитонеальный фиброз
Поражение сосудов: аортит, артериит
• Клинический профиль:
о Взрослый пациент с болезненным экзофтальмом, головными болями и параличами ЧН
2. Демография:
• Возраст: внеглазничный: взрослые (возраст 40-65 лет)
3. Течение и прогноз:
• Идиопатическое внутриглазничное и внеглазничное воспаление:
о Быстрый эффект терапии стероидами
о Обширное внеглазничное поражение может оказаться резистентным ко всем видам лечения
- Может приводить к тяжелой инвалидности и даже смерти
4. Лечение:
• Методы лечения, риски, осложнения:
о Диагноз исключения:
- При внеглазничном поражении необходима биопсия
- Биопсия позволяет исключить инфекционную и опухолевую (менингиома, неходжкинская лимфома) причины локального утолщения твердой мозговой оболочки
о Основным методом лечения является системная терапия высокими дозами стероидов с медленной отменой препарата: успешное лечение в 70% случаев
о Резистентные к стероидам случаи ± случаи обширного поражения основания черепа:
- Лучевая ± химиотерапия
- При возможности-хирургическая резекция
е) Диагностическая памятка:
1. Следует учесть:
• ИВВГ - диагноз исключения:
о Сначала с помощью биопсии необходимо исключить инфекционный процесс и злокачественное новообразование
о Необходимо понимать, что поражение твердой мозговой оболочки при внеглазничном внутричерепном идиопатическом воспалительном псевдотуморе и гипертрофический внутричерепной пахименингит - одно и то же заболевание
2. Советы по интерпретации изображений:
• Если инфильтративное объемное образование в глазнице прилежит к объемному образованию твердой мозговой оболочки и кавернозного синуса, следует подозревать ИВВГ
• Изолированное идиопатическое воспаление глазницы >> идиопатическое воспаление глазницы + внеглазничной области» изолированное ИВВГ (редко)
• При выявлении несмежных идиопатических воспалительных псевдотуморов глазницы + головы и шеи - (слюнных желез, щитовидной железы, лимфоузлов) ± системного процесса, следует подозревать заболевание из подгруппы IgG-ассоциированных:
о Следует провести иммуногистохимическое исследование биоптата на lgG4 и определить уровень lgG4 в сыворотке
Псевдотумор орбиты
Псевдотумор орбиты – гетерогенная группа заболеваний глазницы, включающая первичный идиопатический миозит, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Общими клиническими проявлениями всех форм являются экзофтальм, боль в области глазницы, отек и гиперемия век. Диагностика псевдотумора орбиты включает проведение наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии, гистоморфологического и цитологического исследования. Тактика консервативной терапии заключается в назначении курса кортикостероидов в виде ретробульбарных инъекций. При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения псевдотумора орбиты проводится орбитотомия.
Общие сведения
Псевдотумор орбиты рассматривают как полиэтиологическую группу патологий органа зрения неспецифической воспалительной природы. Понятие «псевдотумор» ввел в 1970 году немецкий ученый Ф. Бирх-Хиршфельд. В то время данным термином обозначали все объемные новообразования глазницы неонкологической природы, приводящие к клиническим проявлениям экзофтальма. Значительный вклад в изучение таких процессов внесли офтальмологи Дж. Кеннердель и С. Дрезнер, которые предложили первую морфологическую классификацию данной патологии. Согласно статистическим данным, распространенность псевдотумора орбиты среди всех заболеваний глазницы составляет 5-12%. Болезнь наиболее часто встречается в возрасте 30-50 лет, описаны случаи развития в более молодом возрасте (11,5%). Данные патологические образования чаще диагностируют у лиц женского пола (54%).
Причины псевдотумора орбиты
Псевдотумор орбиты является полиэтиологическим заболеванием. Причиной его развития могут выступать аутоиммунные нарушения в организме больного. В ряде случаев патология возникает у пациентов с красной волчанкой, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, болезнью Грейвса, Хашимото или Шегрена. Псевдоопухоль воспалительной природы часто является проявлением болезни Бенье-Бека-Шаумана. При поражении органоспецифического аллеля DRB10401 саркоидоз клинически проявляется образованием гранулем в глазнице. Псевдотумор орбиты может развиваться у пациентов с системным мультифокальным фибросклерозом и быть одним из первых симптомов данной патологии.
Поражение артериол и венул при псевдотуморе орбиты не всегда связано с системными воспалительными процессами. Гистологическое исследование сосудов новообразования позволило сделать вывод о развитии местного васкулита. Причиной является очаговая гипоксия тканей. При этом вокруг сосудов артериального русла могут формироваться небольшие инфильтраты воспалительной природы, что подтверждает данную теорию развития. В ряде случаев псевдотумор орбиты протекает в форме диффузного неспецифического воспаления глазницы.
Симптомы псевдотумора орбиты
Клинически псевдотумор орбиты подразделяют на первичный идиопатический миозит орбиты, дакриоаденит, локальный и диффузный васкулит. Особенности течения зависят от формы патологии, в большинстве случаев для заболевания характерно острое начало. Общими клиническими проявлениями для всех форм псевдотумора орбиты являются отечность и гиперемия век, болевые ощущения в области проекции глазницы с иррадиацией в лобную долю. Позже присоединяется экзофтальм, который свидетельствует о резком увеличении псевдотумора орбиты в объеме. Для патологии характерен хемоз бульбарной конъюнктивы.
При первичном идиопатическом миозите на фоне полного благополучия возникает отечность век. Пациенты предъявляют жалобы на выраженную болезненность при движениях глаз. Одним из первых симптомов заболевания является диплопия, после которой появляется экзофтальм. В течение нескольких недель развиваются такие осложнения экзофтальма, как страбизм, лагофтальм, кератопатии. Вследствие компрессии зрительного нерва возможно тотальное снижение остроты зрения. Болевой синдром с локализацией в орбите и голове самостоятельно не проходит, тяжело поддается купированию анальгетиками. При данной форме псевдотумора орбиты репозиция глаза на фоне его полной неподвижности затруднена.
Дакриоаденит характеризуется воспалением слезной железы. Эта форма псевдотумора орбиты имеет менее тяжелое течение. Пациенты предъявляют жалобы на отек и птоз век. Экзофтальм выражен слабо. Боль определяется при нажатии в месте проекции слезной железы. Местный васкулит глазницы ранее рассматривали как гранулему или лимфогранулематоз. Заболевание имеет локальную и диффузную формы, характеризуется быстрым прогрессированием. Клинически проявляется гиперемией век, покраснением бульбарной конъюнктивы. На фоне относительно слабо выраженного экзофтальма наблюдается ограничение подвижности глазного яблока. Снижение остроты зрения возможно при развитии псевдотумора орбиты в области вершины глазницы.
Как следствие псевдотумора орбиты у большинства пациентов развиваются склеротические изменения глазницы. У больных на стадии склероза также возникает экзофтальм разной степени выраженности. Возможно снижение остроты зрения вплоть до полной слепоты в результате атрофии зрительного нерва. В редких случаях стадия склероза сопровождается обострениями, которые проявляются отеком век, ощущением инородного тела в глазнице, болевым синдромом.
Диагностика псевдотумора орбиты
Диагностика псевдотумора орбиты основывается на анамнестических данных, результатах наружного осмотра и пальпации, офтальмоскопии, визиометрии, компьютерной томографии (КТ), гистоморфологического и цитологического исследования. При помощи компьютерной томографии удается провести дифференциальную диагностику онкологического процесса с псевдотумором орбиты. На КТ орбит визуализируются расширенные экстраокулярные мышцы, определяются неровность контура по всей длине. Мышечная ткань, как правило, повышенной плотности и прилегает к клетчатке, расположенной в ретробульбарном пространстве. При первичном идиопатическом миозите визометрия позволяет оценить степень снижения остроты зрения. В ходе офтальмоскопии обнаруживается застойный диск зрительного нерва с признаками атрофии.
Методом пальпаторного исследования при дакриоадените определяется плотная подвижная ткань с гладкой поверхностью в зоне проекции слезной железы. Для дифференциации данного вида псевдотумора орбиты с эпителиальной опухолью необходимо проведение тонкоигольчатой аспирационной биопсии с последующим цитологическим исследованием пунктата. При микроскопическом исследовании мазка в случае дакриоаденита визуализируются лимфоциты, плеоморфные клетки и фрагменты волокнистой ткани. Методом КТ определяется повышение плотности тканей, окружающих псевдотумор орбиты, совместно с увеличением размера слезной железы.
В случае васкулита как одного из проявлений псевдотумора орбиты при офтальмоскопии можно выявить застойный диск зрительного нерва. При этом данные визиометрии указывают на снижение остроты зрения. На КТ визуализируются участки повышенной плотности с четким ровным контуром, которые не прилежат к мышечной ткани и зрительному нерву. В случае склеротических изменений ретробульбарная клетчатка имеет вид неоднородной ткани высокой плотности с нечеткими границами и вовлечением в патологический процесс оптического нерва.
Лечение псевдотумора орбиты
Тактика лечения псевдотумора орбиты зависит от формы патологии и тяжести течения процесса. Консервативная терапия сводится к назначению неспецифической противовоспалительной терапии с применением кортикостероидных средств. При этом кортикостероиды вводят в виде ретробульбарных инъекций. Системное или местное введение глюкокортикостероидов может спровоцировать развитие зависимости от стероидов, резистентности к препаратам данного ряда, отек периорбитальной клетчатки. Специалистами в сфере офтальмологии рекомендовано систематически повторять курс лечения с целью профилактики рецидивов псевдотумора орбиты. Вспомогательными методами являются импульсная электромагнитная терапия, физиотерапевтические и лучевые (телегамматерапия) методы воздействия. Импульсная электромагнитотерапия показана пациентам, принимающим глюкокортикоиды. Телегамматерапия применяется с целью купирования болевого синдрома в области глазницы.
Хирургическое лечение псевдотумора орбиты необходимо в случае отсутствия эффекта от консервативной терапии, прогрессирования склеротических процессов с выраженным болевым синдромом. Оперативное вмешательство может осуществляться с использованием трансконъюнктивального, транскутанного или костного доступа. Часто требуется проведение костнопластической орбитотомии. Тактика оперативного вмешательства зависит от данных, полученных в ходе компьютерной томографии.
Прогноз и профилактика псевдотумора орбиты
Специфических мер по профилактике развития псевдотумора орбиты не разработано. Пациентам с данной патологией в анамнезе необходимо через каждые 6-8 месяцев повторять курс кортикостероидного лечения с целью предотвращения развития рецидивов. Также раз в полгода рекомендовано проходить осмотр у офтальмолога. Обязательно проведение визиометрии, офтальмоскопии и биомикроскопии. Прогноз для жизни и трудоспособности при псевдотуморе орбиты в случае своевременной диагностики и лечения благоприятный. В тоже время патология склонна к прогрессированию и развитию рецидивов, что при отсутствии адекватной терапии может привести к потере зрения и инвалидизации пациента.
Диагностика внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора по КТ, МРТ
МРТ признаки внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора
а) Терминология:
• Определение: неспецифическое неопухолевое доброкачественное воспалительное поражение, характеризующееся полиморфным лимфоплазматическим инфильтратом, на фоне отсутствия идентифицируемых локальных или системных причин
• Идиопатическое воспаление глазницы (ИВГл):
о Может вовлекаться любой отдел(ы) глазницы
• Идиопатическое внеглазничное воспаление (ИВВ):
о Вовлечение внутричерепных структур: распространение через верхнюю глазничную щель (ВГЩ)/зрительный канал (ЗК):
- Пещеристый синус, твердая мозговая оболочка, карман Меккеля
о Вовлечение основания черепа, внечерепных структур: распространение через нижнюю глазничную щель (НГЩ) или через стенку глазницы:
- Передние отделы основания черепа, придаточные пазухи носа, носоглоточные пространства
• IgG4-связанное заболевание: подгруппа идиопатического воспалительного процесса с системным распространением:
о Внутричерепные несмежные участки: гипофиз, воронка
о Внечерепные несмежные участки в области головы и шеи: околоушные, подчелюстные слюнные железы, щитовидная железа
б) Визуализация внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• МРТ с получением постконтрастных Т1-ВИ в режиме подавления сигнала от жира: диффузное контрастное усиление объемного образования с инфильтративным характером роста
о Распространяется от глазницы через ВГЩ ± ЗК до пещеристого синуса, твердой мозговой оболочки, кармана Меккеля
о Распространяется через НГЩ до крылонебной ямки, носа, глубоких носоглоточных пространств
• Т2-ВИ: поражение имеет сигнал от изо- до гипоинтенсивного; при ↑ фиброзных изменений ↓ интенсивность сигнала
(Слева) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: определяется зона контрастирования идиопатического внеглазничного воспаления (ИВВ), вовлекающая правый пещеристый синус с легким сужением внутрипещеристого отдела соответствующей внутренней сонной артерии.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у этого же пациента наблюдается зона идиопатического воспаления глазницы (ИВГл), связанная с зоной ИВВ в области пещеристого синуса через верхнюю глазничную щель. Обе зоны идиопатического воспаления характеризуются гипоинтенсивным сигналом вследствие фиброза, который часто наблюдается при данном состоянии. (Слева) МРТ, постконтрастное Т1 -ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез через глазницы: визуализируется утолщение и контрастное усиление прямых мышц глаза, связанных воспалительным процессом через ВГЩ с пещеристым синусом и карманом Меккеля. В связи с подозрением на аденоидно-кистозный рак была проведена биопсия и выявлено идиопатическое воспаление как с внутриглазничным, так и с внутричерепным компонентами.
(Справа) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, режим подавления сигнала от жира, аксиальный срез: у этого же пациента определяется инвазия поражения через нижнюю глазничную щель в нижерасположенные структуры: в крылонебную ямку и структуры носа.
в) Дифференциальная диагностика:
• Бляшечная менингиома
• Менингеальная неходжкинская лимфома
• Рак носоглотки
• Нейросаркоидоз
г) Клиническая картина внутричерепного идиопатического воспалительного псевдотумора:
• Симптомы: болезненный экзофтальм ± головные боли ± черепные невропатии
• Диагноз исключения; необходима биопсия
• Лечение: высокодозная системная стероидная терапия
Идиопатическая внутричерепная гипертензия
Идиопатическая внутричерепная гипертензия (ИВГ), также известная как псевдотумор головного мозга – синдром с симптомами повышенного внутричерепного давления при отсутствии объемного образования или гидроцефалии. Перевод [22].
Терминология
Устаревший термин доброкачественная внутричерепная гипертензия нежелательно использовать по той причине, что в некоторых случаях данный синдром характеризуется агрессивной клинической картиной и прогрессирующей потерей зрения.
Интересно, что по мере появления данных о наличии у пациентов с идиопатической внутричерепной гипертензией стеноза венозных синусов некоторые авторы в настоящее время выступает за возвращение к более старому термину – псевдотумор головного мозга, поскольку в данном случае внутричерепная гипертензия не является идиопатической. Альтернативным решением данного вопроса является перенос таких пациентов в группу больных вторичной внутричерепной гипертензией [15].
Эпидемиология
Наиболее часто ИВГ страдают женщины среднего возраста, страдающие ожирением, хотя этиологическую связь между ожирением у женщин и ИВГ еще предстоит выяснить. Реже данный синдром встречается у мужчин (обычно пожилых), еще реже – у тучных [15]. Среди детей ИВГ встречается крайне редко [15].
Клиническая картина
Наиболее характерны головные боли, нарушения зрения (транзиторная или прогрессирующая потеря зрения), синхронный с пульсом тиннитус, фотопсия и глазная боль [15].
Отек диска зрительного нерва встречается не всегда; может быть односторонним (включая синдром псевдо-Фостер-Кеннеди), что делает окончательный диагноз не столь однозначным [6]. При неврологическом осмотре может быть паралич 6 пары черепно-мозговых нервов.
Менингоцеле со вторичным истеканием ликвора может проявляться в виде ринореи, отореи и реккурентным бактериальным менингитом [7,9]. У таких пациентов ИВГ часто проявляется только после восстановления твердомозговой оболочки, что связано, по-видимому, с нормализацией внутричерепного давления при истечении ликвора [9].
Патология
Этиопатогенез ИВГ до конца не изучен. Предполагается вовлечение различных механизмов в развитие данного синдрома – снижение абсорбции ликвора, увеличение продукции ликвора, увеличение внутрисосудистого объема, повышение внутричерепного венозного давления и гормональные нарушения [1,15].
Взаимосвязь с другими патологиями
ИВГ ассоциирована с такими патологиями, как:
- эндокринные заболевания
- адреналовая недостаточность
- болезнь Кушинга
- гипопаратиреоз
- гипотиреоз
- избыточный прием тироксина у детей
- доксициклин [2]
Диагностика
КТ/МРТ
Проведение КТ или МРТ головного мозга у пациентов с ИВГ является обязательным этапом диагностики для исключения таких причин повышения внутричерепного давления, как опухоли ГМ, тромбоз венозных синусов, гидроцефалия и т.д.
При отсутствии причин внутричерепной гипертензии имеется ряд радиологических признаков, говорящих в пользу ИВГ [3, 6 - 9, 15]:
- зрительные нервы
- значительное расширение субарахноидальных пространств нервов (45%)
- вертикальная извитость зрительных нервов (40%)
- отек диска зрительного нерва
- уплощение заднего полюса склеры (80%)
- интраокулярная протрузия головки зрительного нерва
- (70%)
- увеличенные меккелевы полости [9, 18]
- менингоцеле малого размера в области височной кости и большого крыла клиновидной кости [9]
- расширенные ликворосодержащие пространства глазодвигательного нерва в латеральной стенке кавернозного синуса [18]
- латеральные сегменты поперечных синусов
- нет признаков текущего/прошлого венозного тромбоза [8]
Если костные изменения являются постоянными, то остальные - динамические и обратимы при лечении [3].
Очень важно принимать во внимание возраст и пол пациентов при оценке выявленных изменений, поскольку у пожилых, особенно у мужчин, «пустое» турецкое седло в некоторых случаях может быть вариантом возрастной нормы.
Лечение и прогноз
В лечении ИВГ применяются люмбальная пункция, использование диуретиков (ацетазоламид) и люмбоперитониальное шунтирование. У пациентов с прогрессирующей потерей зрения проводится иссечение оболочки зрительного нерва.
Стентирование венозных синусов уже использовалось в ряде случаев, и в данный момент проводятся его клинические испытания [13, 14]. Однако, данный вопрос является противоречивым, поскольку необходимо выяснить, является ли стеноз причиной или следствием ИВГ [11,12]. Также имеются данные о спонтанном разрешении стеноза [6].
История и этимология
Впервые ИВГ была описана в 1893 году Генрихом Квинке как «meningitis serosa». Термин «псевдотумор головного мозга» был введен позднее 1904, а в 1955 году получила название «доброкачественной идиопатической гипертензией» (не стоит путать с доброкачественной внутричерепной гипотензией) [15].
Дифференциальный диагноз
При наличии внутричерепной гипертензии и отека диска зрительного нерва необходимо помнить и о других возможных причинах. Варианты венозной обструкции (тромбоз венозных синусов или нарушения венозного оттока в шее) могут характеризоваться подобными внутричерепными радиологическими проявлениями.
В дополнение к сказанному, у пациентов с выраженной эктопией миндалин мозжечка проявления практически идентичны таковым при аномалии Киари I, что дополнительно осложняется схожими демографическими особенностями и схожими клиническими проявлениями. По мнению некоторых авторов было выдвинуто предположение, что некоторые случаи симптоматической внутричерепной гипертензии являются следствием аномалии Киари I. Поэтому необходимо сделать все возможное для различения данных патологий, поскольку тактика лечения для каждой из них различается, а декомпрессия задней черепной ямки у пациентов с ИВГ может иметь неблагоприятный исход [21].
Литература
Silbergleit R, Junck L, Gebarski SS, Hatfield MK. Idiopathic intracranial hypertension (pseudotumor cerebri): MR imaging. (1989) Radiology. 170 (1 Pt 1): 207-9. doi:10.1148/radiology.170.1.2909098 - Pubmed
Digre KB. Not so benign intracranial hypertension. (2003) BMJ (Clinical research ed.). 326 (7390): 613-4. doi:10.1136/bmj.326.7390.613 - Pubmed
Zagardo MT, Cail WS, Kelman SE, Rothman MI. Reversible empty sella in idiopathic intracranial hypertension: an indicator of successful therapy?. (1996) AJNR. American journal of neuroradiology. 17 (10): 1953-6. Pubmed
Higgins JN, Cousins C, Owler BK, Sarkies N, Pickard JD. Idiopathic intracranial hypertension: 12 cases treated by venous sinus stenting. (2003) Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 74 (12): 1662-6. Pubmed
De Lucia D, Napolitano M, Di Micco P, Niglio A, Fontanella A, Di lorio G. Benign intracranial hypertension associated to blood coagulation derangements. (2006) Thrombosis journal. 4: 21. doi:10.1186/1477-9560-4-21 - Pubmed
Suzuki H, Takanashi J, Kobayashi K, Nagasawa K, Tashima K, Kohno Y. MR imaging of idiopathic intracranial hypertension. (2001) AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (1): 196-9. Pubmed
Schuknecht B, Simmen D, Briner HR, Holzmann D. Nontraumatic skull base defects with spontaneous CSF rhinorrhea and arachnoid herniation: imaging findings and correlation with endoscopic sinus surgery in 27 patients. (2008) AJNR. American journal of neuroradiology. 29 (3): 542-9. doi:10.3174/ajnr.A0840 - Pubmed
James L. Leach, Robert B. Fortuna, Blaise V. Jones, Mary F. Gaskill-Shipley. Imaging of Cerebral Venous Thrombosis: Current Techniques, Spectrum of Findings, and Diagnostic Pitfalls1. (2006) RadioGraphics. 26 Suppl 1: S19-41; discussion S42-3. doi:10.1148/rg.26si055174 - Pubmed
Rohr A, Dörner L, Stingele R, Buhl R, Alfke K, Jansen O. Reversibility of venous sinus obstruction in idiopathic intracranial hypertension. (2007) AJNR. American journal of neuroradiology. 28 (4): 656-9. Pubmed
Scoffings , Pickard and Higgins. Resolution of transverse sinus stenoses immediately after CSF withdrawal in idiopathic intracranial hypertension J Neurol Neurosurg Psychiatry 2007;78:8 911-912
Degnan AJ, Levy LM. Pseudotumor cerebri: brief review of clinical syndrome and imaging findings. (2011) AJNR. American journal of neuroradiology. 32 (11): 1986-93. doi:10.3174/ajnr.A2404 - Pubmed
Aiken AH, Hoots JA, Saindane AM, Hudgins PA. Incidence of cerebellar tonsillar ectopia in idiopathic intracranial hypertension: a mimic of the Chiari I malformation. (2012) AJNR. American journal of neuroradiology. 33 (10): 1901-6. doi:10.3174/ajnr.A3068 - Pubmed
Factors Determining the Clinical Significance of an “Empty” Sella Turcica Amit M. Saindane, Paolo P. Lim, Ashley Aiken, Zhengjia Chen, and Patricia A. Hudgins American Journal of Roentgenology 2013 200:5, 1125-1131
San Millán D, Kohler R. Enlarged CSF spaces in pseudotumor cerebri. (2014) AJR. American journal of roentgenology. 203 (4): W457-8. doi:10.2214/AJR.14.12787 - Pubmed
Bejjani GK. Association of the Adult Chiari Malformation and Idiopathic Intracranial Hypertension: more than a coincidence. (2003) Medical hypotheses. 60 (6): 859-63. Pubmed
Fukuoka T, Nishimura Y, Hara M, Haimoto S, Eguchi K, Yoshikawa S, Wakabayashi T, Ginsberg HJ. Chiari Type 1 Malformation-induced Intracranial Hypertension with Diffuse Brain Edema Treated with Foramen Magnum Decompression: A Case Report. (2017) NMC case report journal. 4 (4): 115-120. doi:10.2176/nmccrj.cr.2016-0278 - Pubmed
Alnemari A, Mansour TR, Gregory S, Miller WK, Buehler M, Gaudin D. Chiari I malformation with underlying pseudotumor cerebri: Poor symptom relief following posterior decompression surgery. (2017) International journal of surgery case reports. 38: 136-141. doi:10.1016/j.ijscr.2017.07.039 - Pubmed
Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri)
Для цитирования: Астахов Ю.С., Степанова Е.Е., Бикмуллин В.Н. Доброкачественная внутричерепная гипертензия (pseudotumor cerebri). Клиническая офтальмология. 2001;2(1):8.Pseudotumor cerebri (PTC, “доброкачественная внутричерепная гипертензия”, идиопатическая внутричерепная гипертензия) – сравнительно малоизученный полиэтиологический синдром , который характеризуется (по Dandy W.E. 1937 г., модификация Wall M. 1991 г.) следующими признаками:
• Симптомы внутричерепной гипертензии (включая односторонний или двусторонний отек диска зрительного нерва).
• При люмбальной пункции – определяется повышение внутричерепного давления выше 200 мм Н2O.
• Отсутствие очаговой неврологической симптоматики (за исключением пареза VI пары черепномозговых нервов).
• Отсутствие деформации, смещения или обструкции желудочковой системы, другой патологии головного мозга по данным магнитно–резонансной томографии, за исключением признаков повышения давления цереброспинальной жидкости.
• Несмотря на высокий уровень внутричерепного давления, сознание пациента, как правило, сохранено.
• Отсутствие других причин повышения внутричерепного давления.
Впервые о синдроме идиопатической внутричерепной гипертензии упоминает в 1897 г. Quincke. Термин “pseudotumor cerebri” предложил в 1914 г. Warrington. Foley в 1955 г. ввел в практику название “доброкачественная внутричерепная гипертензия”, но Bucheit в 1969 г. возразил против понятия “доброкачественная“, подчеркнув, что для зрительных функций исход этого синдрома может быть и “недоброкачественным”. Он предложил название “идиопатическая” или “вторичная” внутричерепная гипертензия, в зависимости от того, известно ли патологическое состояние, с которым она ассоциируется.
Этиология и патогенез
Причина развития pseudotumor cerebri остается до конца не ясной, но возникновение данного синдрома связывают с целым рядом различных патологических состояний, и список их продолжает пополняться. Среди них наиболее часто упоминаются: ожирение, беременность, нарушение менструального цикла, эклампсия, гипопаратиреоидизм, болезнь Аддисона, цинга, диабетический кетоацидоз, отравление тяжелыми металлами (свинец, мышьяк), прием лекарственных препаратов (витамин А, тетрациклины, нитрофуран, налидиксовая кислота, пероральные контрацептивы, длительная кортикостероидная терапия или ее отмена, психотропные средства), некоторые инфекционные заболевания, паразитарные инфекции (торулоз, трепаносомоз), хроническая уремия, лейкозы, анемия (чаще железодефицитная), гемофилия, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, системная красная волчанка, саркоидоз, сифилис, болезнь Педжета, болезнь Уиппла, синдром Гийена–Барре и т.д. В этих случаях гипертензию расценивают, как вторичную, поскольку устранение названных патологических факторов способствует ее разрешению. Однако по меньшей мере в половине случаев данное состояние не удается связать с другими заболеваниями, и оно расценивается, как идиопатическое.
Клиника
Данная патология встречается во всех возрастных группах (наиболее часто – в 30–40 лет); у женщин – приблизительно в 8 раз чаще, чем у мужчин (1 случай на 100000 всего населения и 19 случаев на 100000 молодых женщин с избыточным весом).
Наиболее частым симптомом у больных с pseudotumor cerebri является головная боль различной интенсивности, встречающаяся в 90% случаев (по данным Johnson, Paterson и Weisberg 1974 г.). Как правило, такая головная боль генерализована, наиболее сильно выражена с утра, усиливается при пробе Вальсальвы, при кашле или чихании (за счет повышения давления во внутричерепных венах). Нарушения зрения, по разным данным, встречаются в 35–70% случаев. Симптомы нарушения зрения аналогичны таковым при любых других видах внутричерепной гипертензии. Как правило, они предшествуют головной боли, включают в себя приступы кратковременного затуманивания зрения, выпадения полей зрения и горизонтальную диплопию.
При объективном исследовании может быть обнаружен односторонний или двусторонний парез VI пары черепномозговых нервов и афферентный зрачковый дефект. При офтальмоскопии выявляется двусторонний или односторонний отек диска зрительного нерва различной степени выраженности, что с течением времени в 10–26% случаев приводит к необратимому снижению зрения в результате повреждения нервных волокон.
Дефекты полей зрения в той или иной степени выраженности встречаются по меньшей мере у половины больных с pseudotumor cerebri, наиболее часто на начальном этапе они представляют собой сужение изоптер в нижне–носовом квадранте. В дальнейшем происходит генерализованное сужение всех изоптер, потеря центрального зрения или выпадение полей зрения по горизонтальному меридиану.
При неврологическом осмотре выявляются признаки повышения внутричерепного давления при отсутствии очаговой неврологической симптоматики (за исключением одностороннего или двустороннего пареза VI пары черепномозговых нервов).
Во многих случаях pseudotumor cerebri разрешается самостоятельно, но рецидивирует в 40% случаев. Возможен переход в хроническую форму, что требует динамического наблюдения за больными. В течение минимум двух лет после постановки диагноза такие больные должны наблюдаться также и неврологом с повторным проведением МРТ головного мозга для полного исключения оккультных опухолей.
Последствия даже самостоятельно разрешившегося pseudotumor cerebri могут оказаться катастрофическими для зрительных функций, варьируя от умеренного сужения полей зрения до почти полной слепоты. Атрофия зрительных нервов (предотвратимая при своевременном лечении) развивается при отсутствии четкой корреляции с длительностью течения, тяжестью клинической картины и частотой рецидивов.
Методы исследования
Магнитно–резонансная томография (МРТ) головного мозга
По данным Brodsky M.C. и Vaphiades M. (1998 г.), внутричерепная гипертензия приводит к целому ряду изменений, выявляемых с помощью МРТ, которые позволяют предположить наличие у пациента pseudotumor cerebri. При этом обязательным условием является отсутствие признаков объемного процесса или расширения желудочковой системы.
1) Уплощение заднего полюса склеры отмечено в 80% случаев. Возникновение данного признака связывают с передачей повышенного давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве зрительного нерва на податливую склеру. Аtta H.R. и Byrne S.F. (1988) обнаружили аналогичное уплощение склеры также и при В–сканировании.
2) Пустое (или частично пустое) турецкое седло у таких больных встречается в 70% случаев (George A.E., 1989). Частота встречаемости данного признака варьировала от 10% при анализе простых рентгеновских снимков до 94% при оценке компьютерных томограмм третьего поколения.
3) Увеличение контрастности преламинарной части зрительного нерва встречается у 50% пациентов. Увеличение контрастирования отечного диска является аналогом увеличение флюоресценции диска зрительного нерва при флюоресцентной ангиографии: причиной в обоих случаях является диффузное пропотевание контрастного вещества из преламинарных капилляров вследствие выраженного венозного застоя (Brodsky V., Glasier CV, 1995 г.; Manfre L., Lagalla R., Mangiameli A. 1995 г.).
4) Расширение периневрального субарахноидального пространства у больных c pseudotumor cerebri, наиболее выраженное в передних отделах, и в меньшей степени – у заднего полюса орбиты, было обнаружено в 45% случаев. При расширении периневрального субарахноидального пространства сам зрительный нерв оказывается суженным при небольшом, но статистически значимом увеличении среднего диаметра его оболочек. В некоторых случаях на аксиальных магнитно–резонансных томограммах был обнаружен так называемый “симптом струны”: тонкий, как струна, зрительный нерв, окруженный расширенным субарахноидальным пространством, заключен в твердую мозговую оболочку нормальных размеров.
5) Вертикальная извитость орбитальной части зрительного нерва была отмечена у 40% больных.
6) Интраокулярная протрузия преламинарной части зрительного нерва отмечена в 30% случаев.
Ультразвуковое исследование
орбитальной части зрительного нерва
С помощью ультразвуковых методов исследования можно выявить накопление избыточного количества цереброспинальной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве.
При А–сканировании в этом случае можно обнаружить расширенное субарахноидальное пространство в виде участка очень низкой рефлективности, а при В–сканировании – прозрачный сигнал вокруг паренхимы зрительного нерва в виде полумесяца или круга – “симптом пончика”, а также уплощение заднего полюса склеры.
Для подтверждения наличия избыточного количества жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве служит 30° тест, разработанный Ossoing et al. для А–скана. Методика 30° теста состоит в следующем: производится измерение диаметра зрительного нерва в переднем и заднем отделе при фиксировании взгляда пациента прямо перед собой. Затем точку фиксации смещают на 30( или более в сторону датчика и повторяют измерения. При наличии избыточной жидкости в периневральном субарахноидальном пространстве, размеры по сравнению с исходными уменьшатся, как минимум, на 10% (до 25–30%). При этом между измерениями следует соблюдать интервалы в несколько минут.
С помощью А–сканирования также возможно измерение поперечного сечения зрительного нерва с его оболочками и оценка их рефлективности. Ширина зрительного нерва с его оболочками, по данным Gans и Byrne (1987 г.), в норме составляет от 2,2 до 3,3 мм (в среднем – 2,5 мм).
Транскраниальная допплерография
Транскраниальная допплерография позволяет выявить увеличение систолической скорости кровотока при снижении диастолической скорости, что приводит к увеличению пульсационного индекса без существенных изменений средних скоростных показателей в магистральных сосудах головного мозга и является косвенным признаком внутричерепной гипертензии.
Схема обследования пациентов
с подозрением на pseudotumor cerebri
n МРТ головного мозга
n Осмотр невропатолога
n Осмотр нейрохирурга, люмбальная пункция
n Осмотр нейроофтальмолога
n Периметрия по Гольдману или компьютерная периметрия (Humphrey) тест 30 – 2.
n Фотографирование диска зрительного нерва.
n Ультразвуковое исследование (В–сканирование и А–сканирование с измерением диаметра оболочек орбитальной части зрительного нерва и проведением 30° теста).
Лечение пациентов с pseudotumor cerebri
Показаниями к лечению пациентов с pseudotumor cerebri являются:
1) упорные и интенсивные головные боли.
2) признаки оптической нейропатии.
Методом лечения является устранение провоцирующего фактора (если он известен), борьба с избыточным весом, медикаментозная терапия, а при отсутствии положительного эффекта – различные хирургические вмешательства.
Консервативная терапия
1. Ограничение соли и воды.
2. Диуретики:
а) фуросемид: начать с дозы 160 мг в день (взрослым), оценивать эффективность по клиническим проявлениям и состоянию глазного дна (но не по уровню давления цереброспинальной жидкости), при отсутствии эффекта дозу увеличить до 320 мг в день;
б) ацетазоламид 125–250 мг каждые 8–12 часов (или препарат длительного действия Diamox Sequels® 500 мг).
3. При неэффективности к лечению добавить дексаметазон в дозе 12 мг в день.
Liu и Glazer (1994 г.) предлагают в качестве терапии метилпреднизолон внутривенно по 250 мг 4 раза в сутки в течение 5 дней с переходом на пероральный прием с постепенной отменой, в сочетании с ацетазоламидом и ранитидином.
Отсутствие положительного эффекта от консервативной терапии в течение 2 месяцев от начала лечения является показанием к хирургическому вмешательству.
Хирургическое лечение
Повторные люмбальные пункции
Повторные люмбальные пункции проводят до получения ремиссии (в 25% случаев ремиссия достигается после первой люмбальной пункции), забирая до 30 мл ликвора. Пункции производят через день, пока давление не достигнет уровня 200 мм Н2O, затем – 1 раз в неделю.
Шунтирующие операции
В настоящее время большинство нейрохирургов предпочитают люмбо–перитонеальное шунтирование, впервые примененное при данной патологии Vander Ark et al. в 1972 г. С помощью этого метода снижается давление во всем субарахноидальном пространстве головного мозга и вторично – в связанном с ним периневральном субарахноидальном пространстве при отсутствии там выраженных сращений.
Если наличие арахноидита не позволяет использовать для шунтирования люмбальное субарахноидальное пространство, применяется вентрикуло–перитонеальное шунтирование (которое также может быть затруднено, так как часто желудочки при данной патологии оказываются суженными или щелеобразными). Осложнения шунтирующих операций включают в себя инфицирование, блокаду шунта или же его избыточное функционирование, приводящее к усилению головных болей и головокружения.
Декомпрессия оболочек зрительного нерва
В последние годы появляется все больше данных об эффективности декомпрессии самого зрительного нерва в целях предотвращения необратимой потери зрительных функций.
По мнению Tse et al. (1988), Corbett et al., Kellen и Burde и др., декомпрессию зрительного нерва следует производить до начала снижения остроты зрения. Так как признаком начинающегося поражения зрительного нерва является концентрическое сужение полей зрения при сохранении нормальной остроты зрения, то хирургическое вмешательство показано при прогрессировании сужения полей зрения.
Corbett (1983) отмечает, что при отсутствии стабилизации процесса (снижение остроты зрения, увеличение существовавших дефектов полей зрения или появление новых, нарастание афферентного зрачкового дефекта) следует производить декомпрессию, не дожидаясь, пока зрение снизится до какого–либо определенного уровня. Расширение слепого пятна или же преходящие затуманивания зрения при отсутствии дефектов полей зрения сами по себе не являются показанием к хирургическому вмешательству.
Целью операции является восстановление утраченных в результате отека ДЗН зрительных функций или стабилизация процесса за счет снижения давления цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве орбитальной части зрительного нерва, что приводит к обратному развитию отека.
Декомпрессия (фенестрация оболочек) зрительного нерва была впервые предложена De Wecker в 1872 г., как способ хирургического лечения нейроретинита. Однако эта операция практически не применялась до 1969 г., когда Hoyt и Newton одновременно с Davidson и Smith вновь предложили ее, уже как способ хирургического лечения хронического застойного диска зрительного нерва. Однако в течение последующих 19 лет в литературе было описано лишь около 60 случаев хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва.
Эта операция получила широкое признание лишь в 1988 г., после того, как Sergott, Savino, Bosley и Ramocki, одновременно с Brourman и Spoor, Corbett, Nerad, Tse и Anderson опубликовали серию успешных результатов хирургической декомпрессии оболочек зрительного нерва у больных с идиопатической внутричерепной гипертензией.
В настоящее время хирургическая декомпрессия оболочек зрительного нерва является методом выбора при лечении больных с нарушениями зрения вследствие хронического отека диска зрительного нерва при таких состояниях, как pseudotumor cerebri и тромбоз синуса твердой мозговой оболочки. Используется как медиальный, так и латеральный доступ с различными модификациями.
Влияние декомпрессии оболочек зрительного нерва на церебральную ликвородинамику
Kaye et al. в 1981 г. мониторировали внутричерепное давление у пациента с pseudotumor cerebri до и после двусторонней декомпрессии зрительного нерва и не обнаружили статистически достоверного его снижения, несмотря на уменьшение отека дисков. Авторы сделали вывод, что улучшение состояния диска зрительного нерва произошло не в результате снижения внутричерепного давления в целом, а в результате изолированного снижения ликворного давления в пределах его оболочек.
Небольшого объема цереброспинальной жидкости, оттекающего через фистулу из периневрального субарахноидального пространства, достаточно для декомпрессии оболочек самого зрительного нерва, но этого количества может оказаться недостаточно для декомпрессии всего субарахноидального пространства в целом.
Ведение больных с pseudotumor cerebri
Пациенты с pseudotumor cerebri требуют постоянного динамического наблюдения как на этапе консервативного лечения, до принятия решения об операции, так и в послеоперационном периоде.
Corbett et al. выписывали своих больных на следующий день после операции. Затем все пациенты проходили обследование через неделю после операции, далее – ежемесячно до стабилизации зрительных функций. В дальнейшем обследования производились каждые 3–6 месяцев.
Ранние признаки обратного развития отека ДЗН в некоторых случаях появились на 1–3 день и представляли собой появление более четких очертаний височной половины диска. Небольшой участок носовой половины диска часто сохранял отечность более длительное время.
В качестве критерия эффективности произведенной декомпрессии Lee S.Y. et al. предложили оценивать также и калибр вен сетчатки. По их данным, венозный калибр существенно уменьшается после операции и продолжает уменьшаться в среднем в течение 3,2 мес не только на оперированном глазу, но и на другом. Это еще раз подтверждает, что механизмом действия операции является медленная фильтрация жидкости через сформированную хирургическим путем фистулу в оболочках зрительного нерва.
Контент доступен под лицензией Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.Читайте также: