Диагностика субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы по КТ, МРТ

Обновлено: 03.05.2024

По гистологическому типу значительная часть новообразований у детей связана с герментативными (первичными стволовыми) клетками или пороками развития. Многие опухоли у детей очень злокачественные и распространяются по ликворным путям. Часто наблюдаются кистозные и геморрагические опухоли. Нередко кистозный компонент больше опухолевого узла и содержит ликвор с примесью белка. При выявлении опухоли желательно на следующем этапе исследовать позвоночник для поиска лептоменингеальных метастазов. Отсутствие МРТ данных за метастазирование не является абсолютно надежным, особенно в отношении поясничного отдела. Поэтому, если есть стойкое подозрение на наличие у пациента медуллобластомы или эпендимомы, позитивный цитологический анализ ликвора и негативная МРТ головного мозга, следует сделать миелографию. В случае, если оба лучевых метода негативны, суждение о метастазировании по ликворным путям строится на основе повторных цитологических анализов ликвора.

Клинические проявления очень разнообразны и обычно связаны с гидроцефалией – беспокойство, отставание в развитии, рвота. У старших детей может быть локальный дефицит, типичны головные боли по утрам и рвота. Если клинические проявления не нарастают в течение года, то вероятность опухоли мала.

Эмбриональные опухоли

Медуллобластома относится к эмбриональным опухолям. Она составляет 15-20% от всех опухолей мозга у детей и свыше трети опухолей задней черепной ямки в этой возрастной группе. Примерно в 75% случаев медуллобластома обнаруживается у детей первых 10 лет жизни. Соотношение полов М:Ж как 2-4:1. Опухоль злокачественная, быстро растет по средней линии вдоль червя мозжечка обтурируя IV желудочек и вызывая окклюзионную гидроцефалию. Спускаясь вниз, опухоль может проходить через большое затылочное отверстие в большую цистерну. Медуллобластома метастазирует по ликворным путям и в 5% случаев гематогенно в лимфоузлы, кости и печень. Клинические проявления состоят из тошноты, рвоты, диплопии, атаксии.

При МРТ головного мозга обычно выявляется однородное образование по средней линии в нижних отделах мозжечка, гипоинтенсивное на Т1-зависимых МРТ. На Т2-зависимых МРТ она, как правило, гиперинтенсивна, хотя встречаются исключения. Внутренняя структура опухоли при МРТ обычно однородная, Кальцификаты, зоны некроза и кисты наблюдаются в 10-15% случаев. Контрастирование при МРТ хорошее, однородное. Гидроцефалия имеется почти у всех больных. Часто встречаются лептоменингеальные метастазы, определяемые при МРТ позвоночника.

МРТ головного мозга. Медуллобластома (стрелки) с компрессией IV желудочка. Аксиальная Т2-зависимая томограмма и сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

МРТ головного мозга. Медуллобластома (стрелки) с кистозным компонентом. Аксиальная Т2-зависимая томограмма и аксиальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Опухоли сосудистого сплетения

Опухоли сосудистого сплетения желудочков в целом составляют примерно 3% опухолей мозга у детей. На первом году жизни их частота достигает 20%. Обычно они локализуются в боковых желудочках (80%) и редко в IV и III желудочках, а также мосто-мозжечковом углу. Описаны двухсторонние опухоли.

Папилломы относятся к доброкачественным опухолям. Их частота 0,4-0,6% от всех опухолей мозга во всех возрастных группах и 1,5-6% опухолей мозга у детей. В первые 2 мес. жизни наблюдается 40% папиллом. Клинически опухоль проявляется в виде отставания в развитии, эпилепсии и проявлений масс-эффекта (гидроцефалия, выпадение полей зрения и т.д.). При МРТ внутри желудочка выявляется образование низкой интенсивности сигнала на Т2-зависимых МРТ изображениях и изо- или гипоинтенсивное на Т1-зависимых МРТ. Со стороны опухоли боковой желудочек резко расширен, вокруг него отмечается сигнал высокой интенситвности, что связано с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края, переходит на паравентрикулярное белое вещество. Отёк вокруг опухоли выражен. Внутренняя структура опухоли на МРТ может быть неоднородной за счёт кальцификации (примерно треть случаев). Контрастное усиление хорошее.

Карциномы, составляющие около 20% опухолей сосудистого сплетения, диссеминирует по желудочковой системе и субарахноидальным пространствам, прорастают ткань мозга и кость. На Т2-зависимых МРТ они ярче папиллом и выражено неоднородны. Со стороны опухоли определяется выраженная гидроцефалия и высокий сигнал вокруг самих желудочков в связи с трансэпендимальной резорбцией жидкости. Образование выбухает из желудочка, инфильтрируя его края с переходом на перивентрикулярное белое вещество. Отек вокруг опухоли выраженный. Внутренняя структура часто неоднородная за счет кальцификации (примерно четверть случаев). Контрастное усиление при МРТ хорошее.

МРТ головного мозга. Карцинома сосудистого сплетения левого бокового желудочка. Аксиальные Т2-зависимая и Т1-зависимая МРТ .

Нейрональные и смешанные нейроно-глиальные опухоли

Ганглиоглиома (градация I и II) и ганглиоцитома (градация I) относятся к высокодифференцированным опухолям у детей. В целом ее частота 0,4-0,9% от опухолей мозга, но у детей достигает 4-8%. Пик приходится на 10-20 лет. Чуть чаще встречается у мальчиков. Гистологически ганглиоглиома состоит из дифференцированных нервных клеток и клеток глии, чаще астроцитов. Ганглиоцитома сходна с ней морфологически, но содержит менее выраженный глиальный компонент. Обычно опухоль локализуется в височных долях и распространяется на серое вещество. Особым её вариантом является диспластическая ганглиоцитома (болезнь Лермитта-Дюкло), встречающийся в мозжечке. Она занимает пограничное состояние между истинной опухолью и гамартомой. Встречаются опухоли с кистозным компонентом (до 40% случаев) и кальцификацией (до 30% случаев). Кровоизлияния и некроз редки. По ликворным путям распространение возможно на поздней стадии. Анапластические ганглиоглиомы (градация III) встречаются в любом возрасте, в 10% случаев они трансформируется в глиобластому. На Т1-зависимых МРТ опухоль гипоинтенсивна, на Т2-зависимых МРТ гиперинтенсивна, четко очерчена. Отек и масс-эффект при МРТ слабо выражены. Степень контрастного усиления на МРТ может быть различной.

МРТ головного мозга. Ганглиоглиома. Поперечные Т2-зависимая МРТ и Т1-зависимая МРТ.

Десмопластическая детская астроцитома/ганглиоглиома (градация I) наблюдается редко в первые 2 года жизни. При МРТ видны большие кистозные опухоли, расположенные в коре.

МРТ головного мозга. Десмопластическая детская астроцитома. Аксиальные Т2-зависимая, и Т1-зависимая и Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль относительно редкая доброкачественная нейронально-глиальная опухоль (градация I). Чаще встречается у детей и подростков. Клинически проявляется парциальной эпилепсией, устойчивой к лекарственным препаратам. Обычно локализуется в коре лобной (вдоль свода черепа или височной доли. Рост экспансивный, может вызывать эрозию кости. При МРТ опухоль имеет отчетливый контур, гиперинтенсивна на Т2-взвешенных томограммах, как правило, однородна по структуре и типично состоит из нескольких долек (узлов), отек слабо выражен. Контрастирование гадолинием встречается в 20-30% случаев.

Сложнее всего отличить дисэмбриопластическую нейроэпителиому от височнодолевой ганглиоглимы. Последняя чаще содержит кальцинаты, не столь четко отграничена, почти всегда имеет кистозный компонент и дает масс-эффект.

МРТ головного мозга. Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль в левой височной доле. Корональные Т1-зависимая МРТ и FLAIR МРТ.

Опухоли шишковидной железы

Опухолям области шишковидной железы во всех возрастных группах посвящена специальная статья. У детей встречается пинеобластома (градация IV) – злокачественная опухоль, близкая по гистологии и характеру роста к медуллобластоме. Она составляет 45% от паренхимальных опухолей области шишковидной железы. При МРТ виден инфильтративный рост, опухоль может содержать кальцификаты. Метастазирует по ликворным путям.

МРТ головного мозга. Пинеобластома. Т1-зависимая сагиттальная МРТ с контрастированием.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли составляют 0,3-0,5% от всех внутричерепных образований. Пик частоты приходится на 10-12 лет. Соотношение М:Ж как 9:1. Герминома.- доброкачественная опухоль Она составляет до 40% от всех опухолей шишковидной железы. Для этих опухолей патогномонично синхронное возникновение гермином в области шишковидной железы и супраселлярной цистерны. Редко встречаются герминомы зрительного бугра. Клинически герминома шишковидной железы проявляется компрессией пластины четверохолмия – синдромом Парино (парез или паралич взора вверх + паралич конвергенции глазных яблок + нарушение аккомодации), компрессией водопровода (гидроцефалия) и ранним половым созреванием у мальчиков. При МРТ герминома выглядит как четко очерченное образование, изоинтенсивное на Т1-зависимых томограммах и слегка гиперинтенсивное на Т2-зависимых МРТ. Внутренняя структура пятнистая за счет кальцификатов. Контрастное усиление при МРТ хорошее.

МРТ головного мозга. Герминома. Сагиттальные Т1-зависимая МРТ

Синхронное возникновение герминомы супраселлярной цистерны и шишковидной железы патогномонично для таких опухолей. Супраселлярные герминомы вызывают несахарный диабет и нарушение полей зрения. На МРТ они однородные, инфильтративные, хорошо контрастируются. Локализуются по средней линии. Очень редко бывают герминомы зрительного бугра и базальных ядер.

Герминомы метастазируют по ликворным путям, что определяется по МРТ позвоночника с контрастированием.

МРТ головного мозга. Герминома шишковидной железы и ее лептоменингеальные метастазы. Т1-зависимые МРТ с контрастированием.

МРТ головного мозга. Герминома области турецкого седла. Сагиттальные Т1-зависимые МРТ до и после контрастирования.

К герминативным опухолям также относится очень редко встречающаяся эмбриональная карцинома. Пик ее приходится на 15-летний возраст. Заметно чаще встречается у мальчиков. Опухоль очень злокачественная, что на МРТ проявляется признаками инфильтративного роста.

Тератома – тоже опухоль герминативного происхождения. Выявляется в молодом возрасте, чаще у мужчин. Опухоль доброкачественная, инкапсулированная. При МРТ выглядит четко очерченной и выраженно неоднородной – на Т1-зависимых МРТ жир дает высокий сигнал, а включения кальция низкий.

Медуллобластома (стрелки) с лептоменингеальными метастазами. Аксиальная Т2-зависимая МРТ и поперечная Т1-зависимая МРТ головного мозга с контрастированием. Сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием поясничного отдела позвоночника.

Супратенториальная примитивная нейроэктодермальная опухоль относится к редким эмбриональным опухолям. Очень злокачественная (градация IV). Встречается в возрасте около 5 лет. При МРТ определяется образование с инфильтративным ростом, неоднородной структуры, хорошо контрастируется.

Астроцитарные опухоли

Анапластическая астроцитома и глиобластома у детей как и у взрослых имеют признаки инвазивного роста и распространяются по ликворным путям.

На Т1-зависимых МРТ сигнал низкий, на МРТ, отражающих протонную плотность, и Т2-зависимых МРТ сигнал высокий. Контрастное усиление при МРТ хорошее. Изредка встречается кальцификация в участках некроза.

Доброкачественная астроцитома чаще относится к фибриллярному подтипу (градация II). Пик частоты приходится на возраст 9-10 лет. Соотношение полов М:Ж как 2:1. При МРТ видно, что опухоль растет инфильтративно, не имеет четких границ. Обычно она не имеет кистозного компонента, кальцинатов и участков кровоизлияний. Как правило, при МРТ с контрастированием не усиливается гадолинием. Пилоцитарный подтип аналогичен таковому в инфратенториальной области и составляет около 3% глиом у детей. Опухоль обычно имеет выраженный кистозный компонент на МРТ и хорошо усиливается гадолинием при МРТ с контрастированием. Примерно в 10% встречаются кальцинаты. При нейрофиброматозе опухоль типично поражает зрительные нервы и их перекрест. Редким доброкачественным вариантом является субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома. Чаще всего она сочетается с туберозным склерозом. Располагается опухоль субэпендимально в стенке бокового желудочка около базальных ганглиев. По размерам всегда больше 2см. Часто вызывает обструктивную гидроцефалию. На Т1-зависимых МРТ изоинтенсивна белому веществу, а на Т2-зависимых МРТ гиперинтенсивна. Структура неоднородная при МРТ за счет кальцификации. Усиление гадолинием на контроастных МРТ хорошее.

Плеоморфоклеточная астроцитома редкая опухоль, встречается у детей, градация 2. Проявляется височнодолевой эпилепсией. При МРТ видно, что опухоль расположена поверхностно, в коре. Обычно на МРТ виден выраженный кистозный компонент. Отек на Т2-взвешенных МРТ слабо выражен. Редко встречается геморрагический компонент, видимый внутри опухоли на Т1-взвешенных МРТ.

МРТ головного мозга. Плеоморфоклеточная астроцитома. Аксиальные Т2-зависимая томограмма и Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Инфратенториальная астроцитома мозжечка обычно доброкачественная (градация I) пилоцитарного подтипа. Пик частоты приходится на возраст 5-9 лет. Диффузный фибриллярный подтип встречается заметно реже, обычно у подростков. Он отличается инфильтративным ростом и неблагоприятным прогнозом. Первичным источником астроцитомы является червь мозжечка. Опухоль располагается по средней линии, но может и прорастать в полушарие мозжечка. Лишь 10% опухолей чисто солидные, остальные имеют кистозный некротический центр или почти целиком состоят из кисты с опухолевой тканью внутри ее стенки. Клинические проявления состоят в слабости, атаксии и треморе.

При МРТ опухоль гипоинтенсивна на Т1-зависимых и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ. Отличить кистозный компонент от солидного по МРТ бывает очень затруднительно, так как киста содержит много белка. Помогает контрастирование, при котором на контрастных МРТ солидная часть усиливается. Узел при МРТ может быть округлым или плоским. Стенки кисты при МРТ не контрастируются. В отличие от кисты стенки некротической полости контрастируются при МРТ. Часто наблюдается окклюзионная гидроцефалия, отчетливо видимая на сагиттальных МРТ.

Астроцитарные опухоли ствола у детей занимают третье место по частоте после медуллобластомы и пилоцитарной астроцитомы мозжечка. У детей на ствол приходится 10-20% опухолей мозга, причём 75% случаев опухолей наблюдается в возрасте до 10 лет. Пик заболеваемости приходится на 7 лет. Чаще встречается у мальчиков. В возрасте старше 20 лет стволовые глиомы наблюдаются редко. Гистологически глиомы представляют собой либо диффузные фибриллярные астроцитомы с той или иной степенью аплазии, либо пилоцитарные астроцитомы, которые всегда доброкачественные. Первично локализуясь в мосту, опухоль распространяется вверх на средний мозг, зрительный бугор и внутреннюю капсулу, или вниз на продолговатый мозг и верхние сегменты спинного мозга, что определяется при МРТ, выполненных в разных плоскостях. Вздутие ствола приводит к окклюзионной гидроцефалии и сдавлению основной артерии. Иногда, латеральное распространение доходит до внутреннего слухового прохода. Клинически опухоль проявляется в виде изолированного дефицита функции черепных нервов (чаще VI и VII пар) и контрлатерального гемипареза.

При МРТ опухоль гипоинтенсивна на Т1-зависимых и гиперинтенсивна на Т2-зависимых МРТ. Граница опухоли при МРТ чаще чёткая, отек слабо выражен. Внутренняя структура обычно однородная, кальцификаты встречаются в 12% случаев. Ствол вздут, дно IV желудочка смещено. Контрастирование при МРТ отмечается только в половине случаев. После лучевой терапии и химиотерапии опухоль на МРТ становится неоднородной в связи с кистозной дегенерацией.

МРТ головного мозга. Анапластическая астроцитома ствола. Аксиальные Т2-зависимая, Т1-зависимая и Т1-зависимая МРТ с контрастированием томограммы.

МРТ головного мозга. Пилоцитарная астроцитома ствола. Аксиальные Т2-зависимая, Т1-зависимая МРТ и сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

МРТ СПб позволяет выбирать место выполнения МРТ, однако, работа с детскими отделениями дала профессору Холину А.В. богатый опыт МРТ в СПб опухолей головного мозга у детей. В амбулаторных условиях мы предпочитаем смотреть детей на открытом МРТ.

Диагностика субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы по КТ, МРТ

Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома на КТ, МРТ

а) Терминология:
• Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СГКА, СЭГА)
• Доброкачественная глионейрональная опухоль, характеризующаяся медленным типом роста у пациентов с туберозно-склерозным комплексом (ТСК):
о Локализуется вблизи отверстия Монро

б) Визуализация субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы:
• Общие признаки:
о Увеличивающееся в размерах и накапливающее контраст объемное образование с локализацией вблизи отверстия Монро у пациентов с ТСК
о Другие признаки ТСК (кортикальные туберсы, субэпендимальные (СЭ) узлы)

в) Дифференциальная диагностика:
• Опухоли сосудистого сплетения:
о Хориоидпапиллома > атипичная хориоидпапиллома, хориоидкарцинома
• Центральная нейроцитома:
о Тело бокового желудочка
• Астроцитома:
о Пилоцитарная астроцитома, хордоидная глиома (редко)
• Субэпендимома:
о Взрослые среднего и пожилого возраста
• Супратенториальные ПНЭО (редко):
о Дети младшего возраста без ТСК

(а) На рисунке коронального среза изображена гидроцефалия, резвившаяся вследствие обструкции левого отверстия Монро субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомой (СГКА). Обратите внимание на субэпендимальные туберсы.
(б) Патологоанатомический макро-препарат, аксиальный срез через боковые желудочки: у пациента с туберозно-склерозным комплексом (ТСК) определяется крупная СГКА, обтурирующая отверстие Монро.
Обратите внимание на четкие края опухоли и кортикальные туберсы. Несмотря на экстренное вентрикулярное шунтирование, декомпрессия желудочков не была успешной. (а) КT с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с ТСК определяется крупное частично кальцифицированное объемное образование, обтурирующее отверстие Монро. Обратите внимание на гиподенсный участок поражения в подлежащем кортикальному туберсу белом веществе.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется, что выявленное образование имеет неоднородно гиперинтенсивный сигнал. Обратите внимание на кортикальные туберсы и очаги гиперинтенсивного сигнала, расположенные в субкортикальном белом веществе. При операции была выявлена СГКА.

г) Патология:
• Вероятно, СГКА развивается из СЭ узлов в области герминального матрикса
• Вероятно, является следствием нарушения нейрональной миграции
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I), излечима при тотальной резекции

д) Клиническая картина субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы:
• Наиболее частое новообразование ЦНС при ТСК:
о До 15% пациентов с ТСК имеют СГКА:
о Редко (если вообще) развивается в условиях отсутствия ТСК
• Обычно возникает в первые два десятилетия жизни
• Лечение рапамицином (Эверолимус):
о У большинства пациентов с ТС наблюдается 50% ↓ СЭГА в течение 9 месяцев

Факоматозы и их диагностика

МРТ головного мозга. Т1-взвешенная МРТ с контрастированием. Множественные менингиомы при нейрофиброматозе 2 типа. Цветовая обработка изображения.

Факоматозы (нейрокожные нарушения) – это группа врожденных дисплазий эмбриональной эктодермы (кожи, центральной и переферической нервной систем, глаза) и эндодермы (эпителиальной выстилки желудочно-кишечного тракта).

К факоматозам относят:

Нейрофиброматоз тип I (болезнь Реклингхаузена)
Нейрофиброматоз тип II
Туберозный склероз (синдром Бурневиля)
Болезнь Гиппель-Линдау
Синдром Стурге-Вебера
Редкие заболевания – синдром Клиппеля-Треноне-Вебера, синдром Протея, синдром Ослера-Рандю-Вебера, синдром Вайбурна-Масона, болезнь Фабри, синдром кожной гемангиомы, атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Бара), менингоангиоматоз (синдром Ульмана), нейрокожный меланоз, гипомеланоз Ито, синдром эпидермального невуса, базальноклеточный невус.

Все перечисленные заболевания выявляются при МРТ головного мозга.

Нейрофиброматоз I типа (болезнь Реклингхаузена) имеет аутосомно – доминантный тип наследования (50%), сцепленный с 17 парой хромосом, или с её спонтанными мутациями. Частота заболевания составляет один на 4000 населения. Диагностическими критериями служат (National Institutes of Health, 1988) не менее 6 кожных пятен (макулы цвета “кофе с молоком” размером не менее 5 мм в пре- и 15 мм в послепубертатном периоде), и не менее 2 любых нейрофибром, либо одна плексиформная (подкожная) нейрофиброма, множественные веснушки в подмышечных и паховых областях, костные дисплазии (истончение кортикального вещества длинных трубчатых костей с коксартрозом или без него, дисплазия клиновидной кости ), двухсторонние глиомы зрительных нервов, 2 или более пигментированные гамартомы радужной оболочки глаза (узлы Лиша) и наличие ближайшего родственника с этим заболеванием. Для постановки диагноза достаточно наличия 2 из перечисленных критериев. Кроме того, характерны следующие сопутствующие патологии: невриномы, кожные нейрофибромы, макроцефалия, астроцитомы, множественные менингиомы, кифосколиоз, саркома Юинга, сирингомиелия. Из опухолей головного мозга наиболее часто (в 5-15% случаев НФ I) встречается пилоцитарная астроцитома зрительного нерва и тракта . На МРТ астроцитома видна в виде утолщения зрительного нерва. Образование изоинтенсивно или немного гипоинтенсивно на Т1-взвешенных МРТ и гиперинтенсивно на Т2-взвешенных МРТ. Среди других локализаций астроцитома может быть в стволе, гипоталамусе, III желудочке. Редко обнаруживаются анапластические астроцитомы полушарий и мозжечка. У детей при НФ I встречаются очаги , напоминающие гамартомы. Они выявляются в ножках мозга, мосте, бледном шаре, среднем мозге, зрительном бугре, продолговатом мозге, реже белом веществе полушарий и мозжечка. На Т2-взвешенных МРТ очаги слегка гиперинтенсивны, на Т1-взвешенных МРТ изоинтенсивны белому веществу, за исключением бледного шара, где они тоже чуть гиперинтенсивны. Они не превышают 15 мм в размерах, не вызывают масс-эффекта и не контрастируются. Предположительно, очаги представляют собой участки изменённого миелина.

Третьим образованием диагностируемым при нейрофиброматозе I типа является нейрофиброма, обычно расподоженная в орбите и распространяющаяся в полость черепа и на кавернозный синус. Нейрофиброма слегка гиперинтенсивнее мышцы на Т1-взвешенных МРТ и выраженно гиперинтенсивнее на Т2-взвешенных МРТ. Кистозный компонент опухоли может давать сниженный сигнал в ее центре на Т1-взвешенных томограммах. При нейрофиброматозе I типа встречается также эктазия твердой мозговой оболочки в расширенном слуховом канале и стеноз водопровода. Эктазию важно не путать с невриномой. Стеноз водопровода не связан с опухолевой компрессией, но приводит к гидроцефалии.

Нейрофиброматоз II типа также имеет аутосомно-доминантный тип наследования, но сцепленный с 22 парой хромосом. Его частота составляет один на 100 тыс. населения. Диагностическими критериями служат (National Institutes of Health, 1988) двухсторонние невриномы слуховых нервов, выявляемые на КТ или МРТ, либо сочетание наследственной предрасположенности (наличие двухсторонних неврином у ближайшего родственника) с односторонней невриномой или двумя другими типичными опухолями (плексиформная нейрофиброма, менингиома, глиома, невринома любой локализации) плюс кожные пятна. В отличие от НФ I кожные пятна единичные и не служат главным критерием, а опухолевое поражение ассоциируется не с астроцитомами, а с невриномами и менингиомама. Сопутствующими патологиями являются менингоангиоматоз, глиальные узлы, эпендимальные эктопии, гипертрофический глиоз зрительного нерва, сирингомиелия, комплекс Арнольда-Киари. Типичная невринома развивается из шванновской оболочки слуховых нервов (VIII пара), обычно с обеих сторон , реже тройничного нерва или других. При МРТ невриномы гипо- или изоинтенсивны белому веществу на Т1-взвешенных МРТ и изо- или гиперинтенсивны на Т2-взвешенных МРТ. Хорошо усиливаются гадолинием. Менингиомы, как правило, сопутствуют невриномам. Локализация не отличается от случаев не связанных с нейрофиброматозом, но встречается также нетипичное поражение сосудистого сплетения. Картина менингиом при нейрофиброматозе II типа имеет все типичные признаки.

Туберозный склероз (синдром Бурневиля) встречается реже нейрофиброматоза. Его частота по данным литературы составляет около одного на 180 тыс. населения. От 20 до 40% случаев туберозного склероза унаследованы по аутосомно- доминантному типу, остальные возникли вследствии мутаций предположительно 9 и 11 пар хромосом (тип 1), либо 19 пары (тип 2). Поражение может затрагивать практически любые органы. Патогномоничными поражениями ЦНС являются корковые узлы в головном мозге и множественные субэпендимальные глиальные узлы , а также внутрижелудочковая гигантоклеточная астроцитома, встречаются сопутствующие аномалии – агенезия мозолистого тела, пахигирия, аневризмы. Характерны дерматологические проявления в виде множественных ангиофибром лица в форме «бабочки», бледные пятна на лице и груди, фибромы кожи, под ногтями и сетчатке глаза. Из других проявлений встречаются множественные ангиолипомы почек и печени, рабдомиомы сердца, лимфангиоматоз лёгких, костные склеротические и кистозные изменения. Диагноз туберозного склероза ставится при наличии у пациента 2 из перечисленных характерных признаков.

Корковые узлы – самое частое проявление туберозного склероза. Они расположены в коре головного мозга, деформируют её, захватывают прилегающее белое вещество и подвергаются кальцификации . При МРТ узлы изоинтенсивны серому веществу на Т1-взвешенных МРТ и чуть гиперинтенсивнее его на Т2-взвешенных. Контрастирование наблюдается в 5% случаев. В белом веществе обнаруживаются тяжи , отходящие радиально от желудочков. Корковые узлы и тяжи нередко называют «гамартомами», хотя они представляют собой скорее демиелинизацию и кальцификацию, чем истинную гетеротопию.

Туберозный склероз. Гамартомы. КТ, Т2-зависимая МРТ и FLAIR

Субэпендимальные, то есть проецирующиеся в желудочек, но растущие со стороны паренхимы мозга, узлы чаще расположены рядом с хвостатым ядром или гипоталамической бороздой сразу за отверстием Монро, реже в области III, IV желудочков и Сильвиева водопровода. На Т2-взвешенных томограммах субэпендимальные узлы умеренно гиперинтенсивны и часто содержат кальцинаты . От астроцитом их отличает не столь яркий сигнал и меньшие размеры. Контрастирование при введении препаратов гадолиния иногда наблюдается и в субэпендимальных узлах , и всегда в астроцитомах.

Туберозный склероз. Субэпендимальные узлы. Аксиальная Т-зависимая МРТ.

Болезнь Гиппеля – Линдау представляет собой симптомокомплекс, состоящий из гемангиобластом ЦНС (40% случаев) и сетчатки глаза (45%), и висцеральных проявлений в виде кист почек (75%), печени и поджелудочной железы. Диагноз ставится при наличии двух и более гемангиобластом или одной гемангиобластомы и висцеральных изменений, либо только висцеральных проявлениий при наличии семейной наследственности. Болезнь Гиппеля-Линдау в 20% случаев имеет врожденное семейное происхождение с аутосомно-доминантным типом наследования, в остальных связана с мутацией 3 пары хромосом. Частота примерно 1 случай на 36 тыс. населения. Кроме гемангиобластом и характерных висцеральных изменений при болезни Гиппель – Линдау встречается сопутствующие патологии: карцинома почки (более четверти наблюдений) и поджелудочной железы, феохромоцитома (около 10%, часто двухсторонняя), рабдомиома сердца, кисты лёгких, эпидидимит.

Гемангиобластомы при болезни Гиппеля – Линдау всегда множественные и примерно в половине случаев локализуются в мозжечке, реже стволе, спинном мозге и полушариях. При мозжечковой локализации опухоль чаще расположена поверхностно. При МРТ определяется неоднородный узел, гиперинтенсивный на Т2-взвешенных и изо- или гипоинтенсивный на Т1-взвешенных МРТ. В ряде случаев визуализируются патологически расширенные сосуды, имеющие характерное отсутствие сигнала. Кальцификации узлов не наблюдается. Гемангиобластомы хорошо контрастируются гадолинием. Чисто солидные гемангиобластомы наблюдаются только в 10% случаев. Окружающая узел киста гиперинтенсивна на томограммах обоих типов взвешенности, так как содержит примесь белка.

Синдром Стурге – Вебера ненаследуемое заболевание, ее морфологическим субстратом является ангиоматоз, связанный с тем, что сохраняются синусоидальные эмбриональные сосуды. Таким образом, синдром Стурге – Вебера представляет собой аномалию развития в “чистом” виде. Артериальный и венозный ангиоматоз приводят к избыточной васкуляризации оболочек мозга, кальцификации оболочечных артерий. Поражаются мягкие мозговые оболочки, обычно затылочной доли, причем с одной стороны (75% случаев). Кора мозга над ангиомой атрофируется и кальцифицируется . Нередко выявляется патологически расширенная кортикальная вена. Описано также увеличение сосудистого сплетения, гемиатрофия мозга на стороне поражения, ускорение и нарушение миелинизации, мегалэнцефалия и гидроцефалия. В постановке диагноза помогает наличие невуса кожи лба, который расположен по ходу первой ветви тройничного нерва, с той же стороны, что и очаг в мозге. Из других проявлений заболевания встречаются костные – ипсилатеральная гипертрофия черепа и синусов, глазные – ипсилатеральный экзофтальм, глаукома (30%), колобома радужной оболочки, гемангиома сосудистого сплетения глаза, висцеральные – ангиоматоз щитовидной железы, лёгких, поджелудочной железы, печени, почек, кишечника. Клинически синдром проявляется контрлатеральным гемипарезом, гомонимной гемианопией, судорогами (80% случаев) и умственной отсталостью (60%). При МРТ выявляется хорошо контрастирующийся ангиоматозный клубок сосудов, утолщенная оболочка, расширенная кортикальная вена и, иногда, расширенное сосудистое сплетение.

МРТ СПб дает место выбора выполнения МРТ головного мозга. При МРТ в СПб мы выступаем за комплексный подход к диагностике факоматозов с исследованием всех их проявлений. Обычно факоматозы лучше видны в высоких полях, но многие, особенно, опухоли видны и в низкопольных открытых МРТ.

МРТ астроцитарных опухолей головного мозга

Глиобластома составляет 15-20% от всех внутричерепных опухолей или примерно половину всех нейроэпителиальных опухолей и является самой элокачественной. Опухоль происходит из клеток глии. Отличить ее от анапластической астроцитомы, также высоко злокачественной, непросто даже по биопсийному материалу. Единственным критерием служит наличие некроза. Поэтому с точки зрения лучевой диагностики их нет смысла разделять. До 30-летнего возраста эти опухоли встречаются редко. Обычно они обнаруживаются между 45 и 55 годами, чуть чаще у мужчин (соотношение мужчин и женщин 3:2). Типичная локализация – лобные доли, затем теменные. По данным МРТ головного мозга примерно в 7-10% случаев вовлекаются две доли или распространение идет инфильтративно через мозолистое тело на противоположное полушарие по типу “бабочки”. Поверхностно расположенные глиобластомы прорастают оболочки мозга, что приводит к диссеминации с током ликвора. Многоочаговые глиобластомы наблюдаются в 5% случаев и практически неотличимы от метастатического поражения. Отдаленные гематогенные метастазы известны в уникальных наблюдениях. Увеличение опухоли по результатам МРТ в динамике и соответственно нарастание клинических симптомов идут очень быстрыми темпами.

МРТ картина отражает признаки злокачественности: мелкие очажки кистозного некроза, кровоизлияния. Изредка встречаются опухоли с кальцинатами. Иногда видны извитые участки отсутствия сигнала на Т2-взвешенных МРТ изображениях, что соответствует сосудам. Масс-эффект и отек очень выражены, причем разграничить саму опухоль и отек невозможно. Отек сам по себе мозолистое тело не, поэтому появление участка измененного сигнала на другой стороне свидетельствует об инфильтрации. Глиобластомы хорошо контрастируются гадолинием, причем истинная инфильтрация заметно шире границы усиления. Центры МРТ СПб имеют разный подход к выполнения МРТ головного мозга, мы рекомендуем введение контрастирующего вещества всем пациентам астроцитарными опухолями, но особенно оперированным, когда сложно дифференцировать рецидивную опухоль и послеоперационные глиальные рубцы. МРТ в СПБ при глиомах профессор Холин А.В. проводит неоднократно в ходе динамического наблюдения за эффективностью лечения.

МРТ головного мозга. Глиобластома с поражением обеих лобных долей и височной доли справа. Аксиальные Т2-зависимая МРТ и FLAIR МРТ, сагиттальная Т1-зависимая МРТ.

МРТ головного мозга. Глиобластома. Рост по типу «бабочки» (стрелки). Аксиальные Т2-зависимая МРТ, Т1- зависимая МРТ и Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

Реакцию глиобластомы на лечение первой линии принято оценивать по критериям RANO (2010), которая выделяет 4 степени: полная реакция, частичная реакция, стабилизация и прогрессирование. Учитываются как МРТ признаки (изчезновение или уменьшение опухоли на Т2-зависимых МРТ), так и клинические данные.

Астроцитома полушарий составляет 20-30% от всех глиом у взрослых. Опухоль происходит из астроцитов. Доброкачественная астроцитома у детей – пилоцитарная, имеет градацию I, и у взрослых – диффузная, имеет градацию II. Редкие доброкачественные формы обычно наблюдаются у детей: плеоморфная ксантоастроцитома (градация II) , субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (градация I) у 6-16% пациентов с туберозным склерозом. Анапластическая астроцитома (градация III) составляет около 12% от астроцитом. Пик частоты приходится на более молодой возраст по сравнению с глиобластомой. Локализоваться может астроцитома в любой части полушарий, но заметно реже в затылочной доле. При глубоком расположении может быть переход на противоположное полушарие. Доброкачественная астроцитома мозговые оболочки не прорастает и не метастазирует. Однако в дальнейшем может быть их злокачественное перерождение.

При МРТ доброкачественные астроцитомы чаще выглядят однородными, хотя возможна неоднородность в связи с кальцинатами (до 20% случаев) и микрокистозной дегенерацией. Границы опухоли четкие. Вазогенный отек выражен только при низкодифференцированном подтипе. Астроцитома может вовлекать кору мозга и напоминать острый ишемический инсульт. Различать их при МРТ помогает отчетливо клиновидная форма при инсульте, совпадающая с бассейном кровоснабжения. Нередко при МРТ головного мозга встречаются “кистозные” астроцитомы, когда сама опухоль имеет небольшие размеры, а прилежащая ликворная киста значительно больше ее самой. Анапластические астроцитомы на МРТ хорошо усиливаются при контрастировании, доброкачественные астроцитомы усиливаются при МРТ с контрастированием примерно в 40% случаев. Изредка встречаются первично-множественные астроцитомы. Гигантоклеточная внутрижелудочковая астроцитома встречается только при туберозном склерозе. При МРТ она имеет типичное расположение и хорошо контрастируется.

МРТ головного мозга. Астроцитома с большой реактивной кистой. Аксиальная Т2-зависимая и сагиттальная Т1-зависимая МРТ.

МРТ головного мозга. Анапластическая астроцитома. Корональные Т2-зависимая МРТ и Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

МРТ головного мозга. Множественная анапластическая астроцитома (стрелки). Сагиттальная Т1-зависимая МРТ с контрастированием.

МРТ головного мозга. Туберозный склероз. Гигантоклеточная внутрижелудочковая астроцитома (стрелки). Прорастание в хвостатое ядро. Окклюзия отверстия Монро. Т2-зависимая, Т1-зависимая и Т1-зависимая с контрастированием аксиальные МРТ.

а) Терминология:
1. Сокращения:
• Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СГКА, СЭГА)
2. Определение:
• Доброкачественная глионейрональная опухоль, характеризующаяся медленным типом роста у пациентов с туберозно-склерозным комплексом (ТСК)

б) Визуализация:

(а) КT с контрастированием, аксиальный срез: у пациента с ТСК определяется крупное частично кальцифицированное объемное образование, обтурирующее отверстие Монро. Обратите внимание на гиподенсный участок поражения в подлежащем кортикальному туберсу белом веществе.
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется, что выявленное образование имеет неоднородно гиперинтенсивный сигнал. Обратите внимание на кортикальные туберсы и очаги гиперинтенсивного сигнала, расположенные в субкортикальном белом веществе. При операции была выявлена СГКА.

2. КТ при субэпендимальной гигантоклеточной астроцитоме:
• Бесконтрастная КТ:
о Плотность от гипо- до изоденсной; гетерогенная структура о Наличие Са++ вариабельно
о Гидроцефалия
• КТ с контрастированием:
о Интенсивное, гетерогенное накопление контраста
о Выявление роста образования предполагает субэпендимальную гигантоклеточную астроцитому (СГКА)
о Изначально опухоль обычно имеет размеры 1 см
• КТ-перфузия:
о Субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома (СЭГА) может быть умеренно гиперваскуляризирована

4. Рекомендации по визуализации:
• Лучший инструмент визуализации:
о МРТ позволяет оценить размеры образования, выявить признаки ТСК
• Советы по протоколу исследования:
о МРТ с получением FLAIR изображений для выявления слабовыраженных признаков ТСК в ЦНС
о Рекомендуйте МРТ головного мозга с контрастированием каждые 1-2 года для наблюдения за СГКА в динамике

(а) МРТ, Т1-ВИ, аксиальный срез: у мальчика 13 лет с ТС по ходу переднего рога правого бокового желудочка определяются 2 СЭУ.
Кроме того, в переднем роге левого бокового желудочка, прилегая к отверстию Монро, визуализируется двудольчатое объемное образование со смешанной интенсивностью сигнала.
Обратите внимание на кортикальные туберсы, нечеткость границ между серым и белым веществом.
(б) MPT, Т1 -ВИ, более краниальный аксиальный срез: у того же пациента определяются другие СЭУ.

в) Дифференциальная диагностика субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы:

1. Хориоидпапиллома:
• Локализуется в области преддверия бокового желудочка; редко в области отверстии Монро

2. Астроцитома:
• Место возникновения: прозрачная перегородка в области свода мозга или медиальные базальные ганглии:
о Частое внутримозговое образование в педиатрической практике
о Вариабельное накопление контраста, редко Са ++

3. Герминома:
• Локализация по средней линии, часто развивается рядом с III желудочком
• Может развиваться из базальных ганглиев, что схоже с СГКА
• Раннее распространение по СМЖ

4. Субэпендимома:
• Опухоль взрослых среднего и пожилого возраста
• Нижние отделы IV желудочка/передний рог бокового желудочка

5. Центральная нейроцитома:
• Дольчатое хорошо отграниченное от окружающих структур образование с вариабельной степенью васкуляризации
• Тело бокового желудочка > отверстие Монро или прозрачная перегородка
• Часто наблюдается формирование некротического и кистозного компонентов
• Встречается у молодых взрослых

6. Супратенториальные ПНЭО:
• Могут распространяться в просвет желудочка при экзофитном росте
• Отсутствие перифокального отека
• Опухоль с высокой целлюлярностью, изоинтенсивна → слегка гиперинтенсивна на Т2-ВИ

(а) МРТ, Т2-ВИ, аксиальный срез: у того же пациента в левом переднем роге определяется образование дольчатой структуры гиперинтенсивного по отношению как к белому, так и к серому веществу сигнала.
В структуре субкортикального белого вещества под кортикальными туберсами наблюдаются несколько зон гиперинтесивного сигнала в форме «языков пламени».
(б) MPT, FLAIR, аксиальный срез: у того же пациента определяется, что образование дольчатой структуры, расположенное в области переднего рога левого бокового желудочка, не обтурирует боковой желудочек.
Зоны гиперинтесивного сигнала в форме «языков пламени» в структуре белого вещества (БВ) под кортикальными туберсами на данной последовательности визуализируются лучше.

г) Патология:

1. Общие характеристики субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы:
• Этиология:
о Вероятно, СГКА развивается из СЭ узлов в области герминального матрикса
о Вероятно, является следствием нарушения нейрональной миграции
• Генетика:
о 50% пациентов с ТСК имеют отягощенный семейный анамнез:
- Высокая частота мутаций de novo
- Аутосомно-доминантный тип наследования
- Высокая пенетрантность
- Значительная фенотипическая вариабельность
о Молекулярная генетика:
- 2 различных локуса TCK(9q-TSC7 и 16р-TSC2)
- Белковые продукты экспрессии генов 750 (гамартин) и TSC2 (туберин):
Подавляют мишень рапамицина млекопитающих (mTOR) -основной регулятор клеточного роста и пролиферации
- Мутация приводит к активации mTOR
• Ассоциированные аномалии:
о Другие проявления ТСК в ЦИС и за ее пределами

2. Стадирование и классификация:
• I степень злокачественности по классификации ВОЗ (grade I)

3. Макроскопические и хирургические особенности:
• Образование с четкими границами, развивающееся из стенки бокового желудочка вблизи отверстия Монро:
о ± кистозный, геморрагический компоненты, Са ++
• Не распространяется с током СМЖ

4. Микроскопия:
• Опухолевые клетки субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы (СГКА) обладают широким спектром фенотипов астроглиальных клеток:
о Гигантские пирамидальные ганглиоидные астроциты
о Формирование периваскулярных псевдополисадов
• При гистологическом исследовании СГКА может быть неотличима от субэпендимальных узелков:
о Диагностика основывается на размере и выявлении роста образования
• Иммуногистохимия:
о Вариабельная GFAP-, S100-иммунореактивность
о Вариабельная экспрессия глиального, нейронального антигенов

(а) МРТ, постконтрастное T1BИ, режим подавления сигнала от жира: у того же пациента определяется контрастирование СЭУ в области переднего рога правого бокового желудочка, а также контрастирование образования дольчатой структуры в области переднего рога левого бокового желудочка.
Зоны гиперинтесивного сигнала в форме «языков пламени» в структуре БВ на данном изображении видны лучше. Визуализируется один радиальный пучок, простирающийся до границы бокового желудочка.
(б) МРТ, постконтрастное Т1-ВИ, сагиттальный срез: у того же пациента образование левого переднего рога с дольчатой структурой напрямую прилежит к отверстию Монро, но не обтурирует его.
Предполагаемая СГКА у данного пациента наблюдается без хирургического вмешательства и остается стабильной уже в течение нескольких лет.

д) Клиническая картина:

1. Проявления субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о Повышение внутричерепного давления, обусловленное опухолевой обструкцией отверстия Монро:
- Головная боль, рвота, потеря сознания
о Другие признаки/симптомы:
- Прогрессирующая эпилепсия
- Массивное спонтанное кровоизлияние
• Клинический профиль:
о У пациентов с ТСК развиваются признаки и симптомы обструкции желудочков
о Прогрессирующая эпилепсия

3. Течение и прогноз:
• Одиночная доброкачественная опухоль с медленным характером роста
• Симптомы желудочковой обструкции
• Благоприятный исход и низкая частота рецидивов при полной резекции
• Редко массивное спонтанное кровоизлияние

е) Диагностическая памятка:
1. Обратите внимание:
• Предполагайте СГКА у пациентов с ТСК с прогрессирующими судорожным синдромом и/или симптомами обструкции желудочков
2. Советы по интерпретации изображений:
• Увеличивающееся в размерах и накапливающее контраст объемное образование с локализацией вблизи отверстия Монро у пациентов с ТСК
• Объемное образование в области отверстия Монро в сочетании с внутрижелудочковым кровоизлиянием

Читайте также: