Диагностика и лечение хористомы височной кости

Обновлено: 25.04.2024

Наверняка Вы задаётесь вопросом: что же теперь делать?

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Предлагаем Вашему вниманию краткий, но подробный обзор одной из разновидностей опухолей головного мозга.

Ежегодно в России выявляют более 8 тысяч новых заболеваний опухолей мозговой оболочки, головного и спинного мозга и других частей центральной нервной системы. Почти такое же количество граждан умирает от данных локализаций.

Филиалы и отделения, где лечат хордомы

МНИОИ им. П.А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение нейроонкологии
Заведующий – к.м.н. ЗАЙЦЕВ Антон Михайлович

Отдел лучевой терапии
Заведующий - д.м.н. ХМЕЛЕВСКИЙ Евгений Витальевич

Тел: 495 150 11 22

МРНЦ им. А.Ф. Цыба – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Отделение протонной и фотонной терапии
Заведующий – д.м.н. ГУЛИДОВ Игорь Александрович

Тел: 8 (484) 399 31 30

Хордомы (ХД)

Хордомы (ХД) и хондросаркомы (ХС) являются редкими опухолями, разрушающими основание черепа. Лечение хордомы и хондросаркомы – и сложная проблема из-за вовлечения в процесс деликатных нервных и сосудистых структур, а также из-за высокого уровня рецидивов после хирургического удаления. Хордома – гистологически доброкачественная опухоль мозга, была впервые описана Вирховым еще в 1856 г. Хордома локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа. Кости черепа поражаются редко, примерно в 0.1-0.2% всех случаев внутричерепных опухолей, а чаще всего эти опухоли развиваются в других костях скелета. Хордомы встречаются с одинаковой частотой у мужчин и женщин, обычно между 5-м и 6-м десятилетием жизни. Как правило, клиника хордомы обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли. Хордомы основания черепа не имеют специфической симптомов, но наиболее часто встречаются диплопия, головные боли, тригеминальная невралгия. Типичная локализация хордомы – скат затылочной кости, верхушка пирамидки височной кости и Мекелева ямка. Лечение хордомы преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой; лучевая терапия (Кибер-нож) может быть применена на втором этапе лечения.

Хондросаркомы (ХС) – злокачественные хрящевые опухоли, встречаются еще реже (примерно в 0.02% внутричерепных опухолей). Значительно чаще они поражают длинные кости скелета. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин. Заболевание развивается обычно в конце 4-го десятилетия жизни. Наиболее частые симптомы – головная боль, парезы черепно-мозговых нервов, снижение слуха, нарушение походки. Типичная локализация – петрокливальная область и вдоль каменисто-затылочной щели. Ранее доминировавшая тактика первоначального хирургического лечения с последующим наблюдением, в последнее десятилетие уступила место практике сочетания хирургии с последующим облучением, для которого используется фракционированное фотонное или протонное облучение, в том числе Кибер-ножом.

Концепция, которой придерживаются большинство специалистов, заключается в первоначальной максимально возможной резекции опухоли, но с обеспечением защиты сосудистых и нервных структур. Последующее облучение должно быть максимально конформным, для уменьшения вероятности лучевого повреждения прилежащих структур. Учитывая тот факт, что средняя продолжительность безрецидивного периода после операции составляет менее 6 месяцев, оптимальное время для лучевой терапии – через 2-3 месяца после хирургического удаления опухоли. Обусловлено это тем, что в более ранние сроки, в области оперативного вмешательства, имеется значительное количество артефактов, затрудняющих разграничение опухоли и здоровых структур по данным МРТ.

Филиалы и отделения, в которых лечат опухоли головного и спинного мозга, а также отделы центральной нервной системы

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, химиотерапевтического и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Диагностика и лечение хористомы височной кости

История хирургии рака височной кости

Злокачественные новообразования височной кости встречаются редко. При обширных поражениях прогноз остается сдержанным, несмотря на прогресс в лучевой диагностике и хирургии в последние несколько десятилетий. При злокачественных новообразованиях поздний диагноз — это частое явление, связанное с более неблагоприятным исходом.

Анатомические ограничения височной кости и латерального основания черепа усложняют стратегию лечения злокачественных новообразований височной кости. Значительные осложнения и смертность часто наблюдается как от самой опухоли, так и от терапии. В этой и последующих статьях на сайте представлен обзор пациентов, получающих врачебную помощь при злокачественных новообразованиях височной кости; тем не менее, эта статья не может предоставить ответы на многие субъективные проблемные вопросы, возникающие, при выборе индивидуального плана лечения для каждого пациента.

Эволюция хирургического лечения злокачественных новообразований височной кости совпадает с усовершенствованием в области хирургии основания черепа в течение второй половины прошлого столетия. Карцинома височной кости впервые была описана Политцером (Politzer) в 1883 году в классическом Учебнике по заболеваниям уха.

Первая попытка экстирпации злокачественного новообразования височной кости была выполнена Хейером (Неуег) в 1899 году. Хирургическая техника включала резекцию методом фрагментации без эффекта увеличения. В начале XX века стандартным лечением являлась радикальная ма-стоидэктомия с последующей лучевой терапией. Вплоть до середины XX века официально была принята концепция резекции всей или части височной кости единым блоком.

Вальд (Wald), Локх (Loch) и Лоуренс (Lawrence), а также Кэмпбелл (Campbell), Фолк (Volk) и Баркланд (Burkland) независимо друг от друга в 1951 году описывали возможность резекции височной кости, но, именно Парсонс (Parsons) и Льюис (Lewis) в 1954 году сообщали о первой успешной одномоментной резекции височной кости с сохранением верхушки пирамиды височной кости.

В 1969 году Хилдинг (Hilding) и Селкер (Selker) описали технику резекции верхушки пирамиды височной кости с сохранением внутренней сонной артерии с использованием преаурикулярного, чрезмы шелкового доступа. Резекция височной кости с удалением внутренней сонной артерии была описана Грэхемом в 1984 году, и детально дополнена Саталоффом (Sataloff) в 1987 году.

В последующие годы было предложено много независимых друг от друга модификаций концепции резекции височной кости. Тем не менее, несмотря на многочисленные достижения, обширные злокачественные новообразования височной кости по-прежнему сопровождаются зловещим прогнозом.

Опухоли наружного слухового прохода могут легко распространяться в анатомических щелях передней стенки наружного слухового прохода.
Находясь за пределами границ канала, опухоли могут распространяться в нижневисочную ямку (А), суставную ямку или крыловидно-верхнечелюстную щель (Б), и околоушную железу (В).
Эти передние пути часто являются зонами расположения трудноизлечимых или рецидивирующих опухолей.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Дифференциальная диагностика рака височной кости

Плоскоклеточный рак височной кости нередко диагностируется поздно по причине неспецифической природы типичных симптомов.

В таблице ниже перечислены наиболее частые признаки и симптомы из нескольких больших групп. Первоначальное проявление карциномы височной кости очень похоже на хронический наружный отит или хронический гнойный средний отит, включая гнойную оторею с неприятным запахом, тяжелую оталгию, кровотечение и зуд.

Пациентов с хроническим гнойным процессом в ухе, не поддающимся терапии антибиотиками, необходимо тщательно обследовать на предмет злокачественного новообразования. Раннее выявление может оказать значительное влияние на результат лечения.

Другие симптомы злокачественного новообразования включают потерю слуха, головные боли, звон в ушах, головокружение и заложенность уха. Постановку диагноза часто осложняет вторичная бактериальная инфекция.

Поражение черепного нерва обычно происходит позже, и является зловещим признаком значительного распространения опухоли. При прорастании опухоли в сегмент сосцевидного отростка или барабанной полости, или распространением в околоушную слюнную железу может быть затронут лицевой нерв.

Вовлечение в процесс других черепных нервов может вызывать широкий спектр симптомов, включая парестезию лица, хрипоту, нарушения зрения и дисфагию. Распространение на суставную ямку может привести к тризму, а вовлечение в процесс твердой мозговой оболочки— вызывать сильную боль и головную боль.

а) Доброкачественные формы опухоли височной кости. Ряд наиболее распространенных доброкачественных заболеваний часто протекает в виде, схожем со злокачественными опухолями височной кости.

К таким формам заболевания относятся хронический гнойный средний отит с наличием или отсутствием холестеатомы, холестеатомы наружного слухового прохода (НСП), экзостозы наружного слухового прохода (НСП) или остеомы и псевдоэпителиоматозная гиперплазия (ПГ). Считается, что псевдоэпителиоматозная гиперплазия является результатом хронического раздражения эпителия, что часто связано с хроническими инфекциями.

Необходимо рассматривать псевдоэпителиоматозную гиперплазию при вызывающих подозрение заболеваниях НСП. Описаны документально подтвержденные случаи ПГ, изначально диагностированные как плоскоклеточный рак; и, наоборот, при изначально поставленном диагнозе ПГ после соответствующей хирургической резекции, спустя годы был выявлен плоскоклеточной рак.

б) Плоскоклеточный рак височной кости. Плоскоклеточный рак является наиболее распространенным гистологическим подтипом злокачественных новообразований височной кости и составляет 60-85% всех злокачественных опухолей этой области. Локализация включает НСП, пространство среднего уха или сосцевидного отростка и обширные опухоли ушной раковины.

Местные и отдаленные метастазы из опухоли височной кости наблюдаются редко. Частота местного метастазирования составляет 9— 18%. При поражении лимфоузлов, чаще вовлекаются верхние яремно-двубрюшные и околоушные узлы.

в) Базальноклеточная карцинома. Базальноклеточная карцинома составляет, приблизительно 11% опухолей височной кости. Вовлечение в процесс височной кости чаще возникает в результате распространения опухоли из ушной раковины с вовлечением в патологический процесс НСП. Такая форма распространения особенно часто наблюдается при поражениях, возникающих на коже в предушной области и в области чаши ушной раковины.

Базальноклеточная карцинома редко мета-стазирует, но может быть очень агрессивной при местном распространении. При Базальноклеточной карциноме прогноз обычно лучше, чем при плоскоклеточном раке, и даже после метастазирования возможна радикальная резекция опухоли.

г) Меланома. Меланома в НСП и височной кости, встречается редко. В отличие от ушной раковины, которая подвергается большому количеству воздействия ультрафиолетового излучения, НСП защищен.

Когда меланома затрагивает проход или височную кость, она обычно прогрессирует и имеет очень плохой прогноз. Лечением является резекция (если возможно) с последующей лучевой терапией.

д) Железистые злокачественные новообразования (аденокарциномы). Злокачественные новообразования, возникающие из железистых структур НСП, встречается редко и составляет приблизительно 10-20% всех злокачественных опухолей височной кости.

Имеется значительное разнообразие патологической классификации таких злокачественных поражений. Литература изобилует различными описаниями церумином, рака апокринных желез, папиллярной цистаденокарциномы и аденокарциномы церуминальных желез. В недавних публикациях предпринимались попытки упростить такие беспорядочные классификации.

В настоящее время в литературе определяются две первичные злокачественные железистые опухоли: аденокистозная карцинома и аденокарцинома церуминальных желез. Описаны другие менее распространенные железистые злокачественные новообразования височной кости, такие как мукоэпидермоидная карцинома.

Аденокистозная карцинома является наиболее часто встречающимся злокачественным железистым новообразованием наружного слухового прохода (НСП). Это поражение обычно характеризуется медленным, но постоянным ростом и предрасположенностью к периневральной инвазии. С гистологической точки зрения опухоль состоит из хорд и островков неопластических эпителиальных клеток.

Существует четыре классически описанные гистологические картины: решетчатая, трубчато-гландулярная, солидная и гиалиновая. Солидная опухоль имеет самый плохой прогноз. Лечением аденоки-стозной карциномы является хирургическая резекция с широкими краями.

Способность таких опухолей к нейротропному распространению вызывает трудности в определении действительно негативных хирургических краев. «Пропущенные» области, вовлеченные и не вовлеченные в патологический процесс, определялись по длине нервов как проксимальнее, так и дистальнее первичного очага. В данном случае обычно рекомендуется послеоперационная лучевая терапия.

Такая картина позднего местного рецидива осложняет интерпретацию исследований, документально регистрирующих пятилетние коэффициенты выживаемости при аденокистозной карциноме. Также наблюдается отдаленное метастазирование, наиболее часто в легкие. Тем не менее пациенты могут жить в течение многих лет с активным рецидивирующим или метастатическим заболеванием, и рецидивы необязательно приводят к быстрой смерти.

Аденокарцинома церуминальных желез — это менее распространенная форма злокачественных железистых опухолей височной кости. Институт патологии Вооруженных сил США разделил такие опухоли на низкодифференцированную форму (папиллярная цистаденокарцинома) и недифференцированную форму.

Низкодифференцированный одтип часто растет медленно, редко метастазирует, и часто может быть отличим от доброкачественной аденомы только при патологической инвазии в окружающие ткани или кости. Опухоль обычно состоит из двухслойных кубических или столбчатых эпителиальных клеток, р асположенных в виде железистой структуры.

Обычно присутствует различное количество атипии и плеоморфизма. Низкодифференцированная аденокарцинома представлена недифференцированными клетками, которые часто напоминают метастазы из других опухолей.

Методом выбора является широкая хирургическая резекция с послеоперационным облучением. Такие опухоли обладают способностью к распространению на подкожный уровень, что часто создает трудности при анализе краев. Распространение опухоли за пределы наружного слухового прохода (НСП) имеет плохой прогноз.

КТ височных костей без контраста в (а) аксиальной, (б) фронтальной и (в) сагиттальной проекциях: массивное образование, разрушающее пирамиду левой височной кости.
Опухоль распространяется в область ската, поражает основание клиновидной кости. Ее расположение в области каменисто-скатового синхондроза является признаком агрессивной хондросаркомы основания черепа.
Обычно структура таких опухолей представлена сильно кальцифицированным хондроидным матриксом, имеющим форму кольца или арки;
но у данного пациента содержание кальцифицированного матрикса в опухоли минимально, что затрудняет постановку диагноза.
Хондросаркому основания черепа всегда следует рассматривать в качестве возможного заболевания, поражающего костные структуры данной области.
Также стоит рассмотреть возможность наличия метастатического поражения, плазмоцитомы, холестеатомы верхушки пирамиды, хордомы.

е) Саркома височной кости. Саркомы являются наиболее распространенным злокачественным новообразованием у детей. Тем не менее, саркомы височной кости чрезвычайно редкое явление, представляющее меньше 5% всех злокачественных образований височной кости.

Рабдомиосаркома — это наиболее часто встречающийся вариант; она составляет около 30% всех сарком височной кости. Другие типы включают фибросаркому, остеобластическую саркому, саркому Юинга, саркому Капоши, хондросаркому и недифференцированные саркомы.

Рабдомиосаркома — это наиболее распространенная саркома мягких тканей у детей. Область головы и шеи — типичная первичная локализация. Частота вовлечения в патологический процесс головы и шеи различается в зависимости от исследования, но в последнем межгрупповом исследовании (IRS-IV) сообщалось о 16% для области головы и шеи (включая глаза) и 25% для параменингеальной локализации.

Однако фактически менее 10% поражений головы и шеи затрагивают височную кость. Больше 70% пациентов оказываются в возрасте до 10 лет, средний возраст составляет пять лет. Большинство остеобластических поражений возникает из среднего уха.

Проявляющиеся вначале симптомы схожи с симптомами хронического среднего отита, и включают ото-рею с гнойными выделениями или с кровью, оталгию, полипы в слуховом проходе и грануляционную ткань, а также потерю слуха. Тем не менее, РМС, возникающая в каменистой части височной кости, может вызывать головные боли и паралич черепных нервов, не связанные с ушными симптомами.

Естественный ход развития РМС в височной кости охватывает агрессивную местную инвазию с предрасположенностью к отдаленным метастазам. До 14% пациентов с РМС с параменингеальной локализацией имеют отдаленные метастазы.

В среднем ухе опухоль быстро проникает в фаллопиев канал, приводя к парезу или параличу лицевого нерва, и затем может распространяться проксимально во внутренний слуховой канал, другие черепные нервы и оболочки головного мозга. Она также может распространяться путем разрушения тегмена или вдоль евстахиевой трубы.

Рабдомиосаркомы раз виваются из поперечнополосатых скелетно-мышечных клеток. Первоначальные подвиды РМС — это эмбриональный, альвеолярный и недифференцированный. Ранее описываемые гроздевидные и веретеноклеточные варианты в настоящее время относятся к подтипам эмбриональной саркомы.

В данных IRS-IV 70% опухолей были вариантами эмбриональной/гроздевидной/веретеноклеточной саркомы, 20% альвеолярной, 4% недифференцированной. Эмбриональный вариант насчитывает значительное большинство поражений головы и шеи. Тип РМС значительно влияет на прогноз. Эмбриональные подтипы, в целом, имеют благоприятный исход, по сравнению с альвеолярным и недифференцированным типом. Система классификации для РМС более сложная, чем для большинства злокачественных новообразований.

Существует система классификации TNM (размер опухоли/наличие раковых клеток в лимфатических узлах/наличие метастазов) одновременно с системой классификации группы IRS (международное изучение рабдомиосаркомы). Система классификации включает четыре группы, и основывается на операбельности опухоли.
Группа I включает заболевания, распространение которых позволяет выполнить радикальную резекцию.
Группа II — это случаи потребовавшие широкой резекции с микроскопической картиной положительных краев.
Группа III — случаи частичной резекции, группа IV — наличие метастазов.

Раньше лечение РМС височной кости заключалось в агрессивной хирургической экстирпации, которая приводила к частым осложнениям и плохим результатам. До 1970-х ровень излечения при РМС головы и шеи составлял только 20%. С 1970-х уровень излечения при локализованной РМС увеличится почти в три раза с 25%, приблизительно, до 70% при применении комбинированной терапии, включающей хирургическое вмешательство и полихимиотерапию с проведением или без лучевой терапии.

Предполагается, что у некоторых пациентов с благоприятным характером заболевания и отсутствием метастазов, общее длительное выживание должно составить более 80%. В течение последних нескольких десятилетий было выполнено четыре межгрупповых исследования рабдомиосаркомы (IRS). Самое последнее исследование, IRS-IV, включало пациентов с 1991 года по 1997 год, и в настоящее время доступны данные многолетних наблюдений этого исследования.

В настоящее время стандартным протоколом лечения является хирургическая биопсия для патогистологического диагноза с последующей химиотерапией, и возможной лучевой терапией. Используя такой подход, коэффициент трехлетней выживаемости при РМС головы и шеи поднялся до 75%. Общий исход лечения для пациентов, включенных в исследование IRS-IV, был схож с IRS-III.

Саркомы, отличные от РМС, — более редкие новообразования височной кости. Риск развития таких сарком повышается после неоадъювантной лучевой терапии. Саркома Юинга лучше отвечает на химиолучевую терапию, как и РМС.

При других саркомах, включая остеобластическую саркому, фибросаркому, саркому Калоши, хондросаркому и липосаркому, необходима широкая резекция единым блоком, возможно, с последующим облучением. Редкость этих опухолей делает данные выживаемости и прогноза ненадежными.

ж) Метастазы. Метастазы в височную кость — редкое явление. Причиной метастазирования обычно является гематогенное распространение из височной доли мозга.

Наиболее распространенными раковыми опухолями, метастазирующими в височную кость, являются опухоли молочной железы (25%), легких (11%), почек (9%), желудка (6%), бронхов (6%) и предстательной железы (6%). Чаще всего встречающиеся симптомы включают потерю слуха, паралич лицевого нерва и головокружение.

Прогноз для пациентов с метастазами в височную кость различается в зависимости от гистопатологии, но обычно плохой. Когда проводится лечение, оно обычно включает паллиативную лучевую терапию.

з) Другие злокачественные новообразования. Помимо описанных ранее встречаются другие злокачественные новообразования с вовлечением височной кости, непосредственно распространяющиеся из прилегающих областей. Опухоли, возникающие в околоушной железе, носоглотке, ушной раковине и центральной нервной системе, могут распространяться на височную кость.

Лечение зависит от особенностей патологического процесса, но часто влечет за собой широкую хирургическую резекцию, если считается, что опухоль операбельна. Другие редкие опухоли включают экстрамедуллярную плазмоцитому, лимфому и гемангиоперицитому, все они вовлекают в патологический процесс другие области головы и шеи намного чаще, чем височную кость.

Наконец, следует упомянуть гистиоцитоз из клеток Лангерганса (ЛКГ), ранее называвшейся гистиоцитозом X. Хотя и не являющийся истинно злокачественным, ЛКГ может представлять собой распространенный процесс при местно агрессивном заболевании.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса обычно поражает детей, но может наблюдаться во всех возрастных группах. Он включает аномальное разрастание и скопление клеток Лангерганса, которые являются антиген-презентующими клетками, сосредоточенными в эпидермисе. Очаги поражения выглядят мягкими и гранулированными с областями некроза и геморрагии.

При микроскопии обнаруживаются гроздья клеток Лангерганса, эозинофилы, многоядерные гигантские клетки и другие воспалительные клетки. Под электронным микроскопом в клетках Лангерганса могут быть идентифицированы гранулы Бирбека, которые специфичны для ЛКГ.

Обычно клетки Лангерганса (ЛКГ) разделялись на три возрастающие по степени агрессивности группы: эозинофильная гранулема, болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и болезнь Леттерера-Сиве. В настоящее время для характеристики этих трех групп используются описательные термины (локализованное, многоочаговое и диссеминированное заболевание).

Приблизительно у 25% пациентов с ЛКГ развиваются ушные симптомы. Может наблюдаться грануляционная ткань в среднем ухе или НСП, оторея и потеря слуха из-за разрушения косточек. Сопутствующие симптомы включают болезненный отек свода черепа, увеличение шейных лимфатических узлов и сыпь, напоминающую хронический дерматит.

В процесс могут быть вовлечены другие костные области, в других органах может развиться диссеминированное заболевание, особенно у младенцев. При рентгенографии черепа могут быть выявлены характерные полупрозрачные области, что может помочь при постановке диагноза. Биопсия поражений является решающей диагностической процедурой, она должна выполняться у любого ребенка, особенно младше трех лет, с наличием гранулематоза или полипоидного заболевания среднего уха, чтобы исключить ЛКГ.

Консервативный кюретаж зачастую вполне достаточен для лечения ограниченного заболевания, прогноз в таких случаях обычно прекрасный. Для выполнения обширной мастоидэктомии или резекции области поражения нет причин. Для пациентов с многоочаговым и диссеминированным заболеванием, жизненно важную роль играет адъювантная химиотерапия и лучевая терапия.

Выживаемость при многоочаговой форме заболевания составляет 65-100%, но у детей с диссеминированным заболеванием прогноз очень плохой.

Анатомия и патофизиология рака височной кости

Височная кость является одной из наиболее сложных областей человеческого тела. Это сложная структура, которая находится в месте соединения полости черепа, основания черепа и шеи. Височная кость включает чувствительные органы слуха и равновесия, черепно-мозговые нервы VII и VIII, внутреннюю сонную артерию и луковицу яремной вены, которая, по сути, дренирует яремную вену.

Сложная анатомическая структура и многочисленные жизненно важные структуры, находящиеся внутри или около височной кости, требуют хорошего обучения и опыта при выполнении онкологических резекций. Кроме того, эти структуры подвержены риску поражения первичными опухолями височной кости, местно-регионального распространения опухолей и отдаленного метастазирования. Более подробное анатомическое описание височной кости и основания черепа приведено в отдельных статьях на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска на главной странице); здесь будут рассматриваться соответствующие анатомические особенности. Височная кость состоит из четырех относительно отчетливых участков: барабанная часть, чешуйчатая часть, каменистая часть и сосцевидный отросток.

Распространение опухоли в каждой из этих областей требует различных хирургических подходов и, по существу, может определять прогноз.

Наружный слуховой проход (НСП) тянется от ушной раковины до барабанной перепонки. Наружная треть канала хрящевая, тогда как средние две трети образует барабанная кость. Латеральная часть НСП включает подкожную ткань с кожными вспомогательными органами: сальными и серными железами, а также волосяными фолликулами. Кожа средних двух третей тонкая и не содержит подкожной ткани. Околоушная железа и нижневисочная ямка — это передние отделы НСП, тогда как височно-нижнечелюстной сустав, который лежит в суставной ямке, находится в большей степени в нижней позиции. Отверстие Гушке является результатом неполного смыкания барабанной кости спереди.

Санториниевы щели — это небольшие дефекты наружного хрящевого прохода. Такие дефекты стенки наружного слухового прохода (НСП) являются потенциальными путями распространения опухоли в эти области. Середина до НСП—это барабанная перепонка, которая образует небольшое препятствие для вовлечения в процесс барабанной полости и пространства среднего уха. Стенка заднего канала кости и крыша НСП обеспечивают более надежный барьер для распространения опухоли, но нарушение любого из этих барьеров приведет к вовлечению в патологический процесс полости сосцевидного отростка и, вероятно, фаллопиева канала лицевого нерва сзади и средней черепной ямки сверху.

Пространство среднего уха состоит из нескольких областей и содержит косточки, а также нерв — барабанную струну. Пространство среднего уха включает протимпанум, гипотимпанум, эпитимпанум и мезотимпанум. Латеральный край полости среднего уха — это барабанная перепонка. Основу составляют луковица яремной вены и внутренняя сонная артерия. Спереди основные структуры включают горизонтальную часть внутренней сонной артерии и евстахиеву трубу.

Сверху находится средняя черепная ямка; сзади — вход в пещеру — отверстие, ведущее в полость сосцевидного отростка. Медиальная стенка—сложная область, состоящая из нескольких структур, включая слуховую капсулу и горизонтальную часть фаллопиева канала лицевого нерва. Плотная костная ткань слуховой капсулы теоретически защищает ее от прямого прорастания опухоли; тем не менее, опухоль может распространяться во внутреннее ухо по нейроваскулярным каналам, через врожденные щели или даже окно улитки.

Полость сосцевидного отростка в различной степени пневматизирована. Опухоль, поражающая полость сосцевидного отростка, может распространяться за счет существующих путей сосцевидных ячеек. Опухоль обычно распространяется от центрального пути сосцевидных ячеек височной кости в другие воздухоносные пути, например, перилабиринтит, ретро-фациальный, перисинусный и поддуговой пути сосцевидных ячеек. Покровной структурой полости сосцевидного отростка является крыша. Этот барьер может быть очень тонким, и часто оказывает минимальное сопротивление интракраниальному распространению опухоли. Лицевой нерв проходит в фаллопиевом канале, оголение которого встречается нередко, что может облегчать прорастание опухоли лицевого нерва.

Каменистая кость является компонентом передней части височной кости. Она содержит внутреннюю сонную артерию. Многочисленные черепные нервы, включая черепные нервы V и VI, пролегают в непосредственной близости к переднемедиальной части поверхности верхушки пирамиды височной кости. Верхушка пирамиды височной кости различается по степени пневматизации: от сильно пневматической до непневматической и склеротической. Непневматизированные верхушки пирамиды височной кости содержат мозговое вещество, важный анатомический фактор, потому что они могут служить местом гематогенного метаста-зирования.

Лимфатический дренаж наружного слухового прохода (НСП) включает околоушную железу и расположенные впереди ушной раковины узлы, верхную группу глубоких внутренних яремных узлов внизу и узлы непосредственно сзади за ушной раковиной. Лимфатические сосуды среднего уха и полости сосцевидного отростка спускаются в верхнюю группу глубоких внутренних яремных узлов и ретрофарингеальные узлы. Внутреннее ухо не имеет известного лимфодренажа.

Патофизиология рака височной кости

Злокачественное новообразование височной кости — это редкое заболевание. Сообщается о частоте встречаемости приблизительно 1-6 случаев на 1 млн. Подавляющее большинство случаев отологических злокачественных новообразований возникает в ушной раковине; таким образом, не вызывает удивления, что приблизительно 20-60% всех случаев рака височной кости связано с распространенными опухолями ушной раковины. Наружный слуховой проход (НСП) является местом локализации более 25% злокачественных новообразований височной кости, а среднее ухо и сосцевидный отросток — приблизительно 12%. Средний возраст проявления заболевания зависит от гистологического типа опухоли.

Плоскоклеточный рак височной кости обычно развивается в возрасте 50-70 лет; тем не менее, рабдомиосаркома (РМС), является злокачественным новообразованием, выявляемым почти исключительно у детей.

Факторы риска злокачественных образований височной кости не вполне понятны. Относительная редкость возникновения таких поражений не дает возможности выполнить проспективную оценку. Тем не менее, на хронический средний отит часто ссылаются как на фактор риска злокачественного новообразования височной кости, в особенности плоскоклеточного рака. Несмотря на эту распространенную взаимосвязь, определенных закономерностей не выявлено. У многих пациентов с карциномой наружного слухового прохода (НСП) или среднего уха первоначально наблюдаются симптомы гнойной отореи с неприятным запахом.

Дифференцировка хронически дренирующего уха с сопутствующей инфекцией в отличие от злокачественного новообразования может быть сложной, особенно, принимая во внимание редкость возникновения злокачественных новообразований. В 1968 году, Уайтхед (Whitehead) стал первым автором, который предположил взаимосвязь между двумя нозологическими формами. Было высказано предположение, что карцинома височной кости может возникать таким же образом, как и язвы Маржолина, при которых митотическая активность эпителия изменяется по причине нарушения, вызванного хронической отореей или бактериальными токсинами. Вдобавок, подразумевается, что с развитием злокачественного заболевания связана холестеатома, но определенная взаимосвязь не установлена.

Ультрафиолетовое излучение не является значимым этиологическим фактором при злокачественной опухоли височной кости в отличие от карциномы ушной раковины. Тем не менее, существует предполагаемая взаимосвязь между злокачественным образованием височной кости и другими формами излучения. Воздействие радия, особенно, у лиц, работающих с измерительными приборами в 1940-х и 1950-х годах, является широко известным канцерогеном, и ряд описанных злокачественных новообразований височной кости был связан именно с таким воздействием. Кроме этого, наружное дистанционное облучение может в будущем вызывать малигнизацию в пределах поля облучения.

Вирус папилломы человека (ВПЧ) связан с развитием карциномы в различных областях тела, и определялся при карциноме височной кости. Высокий показатель распространения ВПЧ был продемонстрирован при карциноме среднего уха, связанной с хроническим средним отитом.

Отосклероз - симптомы и лечение

Что такое отосклероз? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Боденко Анны Анатольевны, ЛОРа со стажем в 23 года.

Над статьей доктора Боденко Анны Анатольевны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Ольга Медведева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Отосклероз (Otosclerosis) — это разрастание костной ткани внутри уха, из-за которого снижается слух и появляется шум в ушах.

При заболевании нарушается подвижность стремечка (слуховой косточки среднего уха), из-за чего гасится звуковая волна, которая должна проходить через барабанную перепонку, стремечко и поступать в мозг. В результате человек перестаёт нормально воспринимать звуки. Слух при этом снижается постепенно, часто пациенты не сразу замечают изменения.

При болезни поражены оба уха, но хуже слышит только одно, лишь при обследовании выясняется, что процесс двусторонний [1] [9] .

Отосклероз — это системное заболевание, при котором поражается не только внутреннее ухо, но и затылочная кость, позвоночник и кисти.

Распространённость отосклероза

Отосклероз с изменениями в среднем ухе, но без клинических проявлений выявляют у 10 % населения, со снижением слуха — у 1 %. Обычно заболевание начинается в возрасте от 15 до 45 лет, но может развиться и в раннем детстве. Чаще, в 80–85 % случаев, отосклерозом болеют женщины [1] [2] .

Причины отосклероза

Отосклероз относят к генетическим болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Если у родственников снижен слух, то вероятность развития заболевания значительно выше, но этот риск реализуется не более чем в 40 % случаев [1] .

Как правило, отосклероз прогрессирует при гормональных перестройках: в период полового созревания, при беременности, после родов, во время менопаузы. Поэтому гораздо чаще заболевание возникает у женщин, чем у мужчин [2] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы отосклероза

Основные симптомы отосклероза:

снижение слуха;
шум в ушах;
головокружение и нарушение равновесия.

Слух снижается у всех пациентов с отосклерозом. В первую очередь начинает неразборчиво звучать чужая речь. В начале заболевания тугоухость односторонняя, затем становится двусторонней, но лучше слышащее ухо кажется человеку здоровым.

Особенности тугоухости, по которым можно заподозрить отосклероз:

симптом Виллизия — слух парадоксально улучшается в шумной обстановке, например в трамвае или метро;
симптом Шира — речь сложнее разобрать при глотании и жевании;
симптомы Тойнби и Урбанчича — Вальбе — речь становится неразборчивой при одновременном разговоре нескольких людей и напряжённом внимании.

Слух при отосклерозе снижается постепенно, выраженная глухота развивается в среднем в течение 9–10 лет от начала заболевания. В редких случаях встречаются молниеносные формы, при которых повреждаются нервные элементы внутреннего уха, из-за чего за несколько месяцев развивается почти полная глухота. Также встречаются затянувшиеся формы, которые долго развиваются и проявляются в пожилом возрасте [1] .

Шум в ушах возникает у 75–93 человек из 100 больных отосклерозом [2] . Этот симптом иногда не беспокоит пациентов, но может стать основной жалобой и тревожить сильнее, чем снижение слуха. В начале заболевания ушной шум возникает только в тишине, но с ухудшением слуха он усиливается и становится постоянным. Шум при отосклерозе чаще всего низкотональный: напоминает звуки падающей воды, прибоя, шелест листвы, гул проводов, может походить на жужжание, шипение или щёлканье. Иногда он настолько сильный, что лишает сна, аппетита и доводит до отчаяния. Шум может нарастать под влиянием алкоголя, переутомления, после физической работы, спортивных занятий, волнений, во время насморка [2] .

Головокружение при отосклерозе встречается достаточно редко. Может проявляться как ощущением неустойчивости, так и приступами системного головокружения. Симптом возникает в определённом положении, например при повороте или запрокидывании головы, быстром наклоне и резком вставании с постели.

Патогенез отосклероза

Ушной лабиринт в отличие от остальных костей со временем не твердеет и в норме остаётся таким, как при внутриутробном развитии. При возникновении отосклеротического очага лабиринтная кость выходит из этого первичного, «застывшего » состояния и образуется зрелая, плотная кость.

Отосклеротический очаг — это участок вновь образованной губчатой ткани, чётко отграниченный от плотной капсулы лабиринта и пронизанный множеством сосудистых каналов [1] .

Отосклеротический процесс развивается как в основании стремечка и окружающей его связки, так и в костном лабиринте в целом. Очаги отосклероза чаще всего возникают в области окна преддверия и улитки, капсуле улитки и значительно реже в полукружных каналах. Более чем у трети больных такие очаги появляются в нескольких местах костного лабиринта, в том числе в завитке улитки и даже во внутреннем слуховом проходе [2] . В капсуле лабиринта очаги располагаются в мозаичном порядке, но полностью капсулу никогда не замещают.

Отосклеротический процесс проходит четыре стадии:

Происходит частичное окостенение кольцевой связки основания стремечка.
В основании стремени развивается отосклеротический очаг, непоражённая часть основания атрофируется.
Костные изменения приобретают характер остеомы — доброкачественной опухоли, развивающейся из костной ткани. Процесс распространяется и захватывает половину основания стремени.
Отосклеротический процесс поражает всё основание стремени, выходит за его пределы и полностью обездвиживает стремя.

Существует много гипотез, которые объясняют механизмы развития отосклероза.

Можно выделить четыре основные группы:

Гипотезы, согласно которым отосклероз развивается из-за механических и других физических факторов, например при работе без наушников в шумных условиях.
Отосклероз рассматривается как наследственное или наследственно-конституциональное заболевание.
Причиной отосклероза считается нарушение работы эндокринных органов, в первую очередь регулирующих минеральный обмен: надпочечников, гипофиза, паращитовидных и половых желёз.
Отосклероз рассматривается как симптом других заболеваний. Предполагается, что его развитию способствуют некоторые нервно-трофические нарушения и отклонения в работе костной, сосудистой и вегетативной системы.

Точные причины отосклероза и факторы, провоцирующие его развитие, пока неизвестны [1] .

Классификация и стадии развития отосклероза

Отосклероз классифицируют по форме нарастания симптомов, локализации очага и периодам болезни. Также выделяют несколько стадий развития и периодов течения заболевания.

Стадии отосклероза:

Гистологическая стадия (протекает без симптомов) — здоровая костная ткань замещается губчатой костью. Затем незрелая губчатая кость рассасывается и превращается в плотную зрелую кость.
Клиническая стадия — отосклеротический процесс переходит на кольцевидную связку основания стремени и ограничивает его подвижность. Постепенно ухудшается проведение звуков в среднем ухе, что проявляется снижением слуха.

Три периода течения болезни:

Начальный период — снижается слух, возникает шум в одном ухе, появляются гистологические изменения со стороны второго уха.
Выраженное проявление основных симптомов — значительно ухудшается слух, появляются симптомы поражения второго уха.
Терминальный период — глубокое поражение звуковоспринимающего аппарата (внутреннего уха, слухового нерва, центральных отделов слухового анализатора) [1][9] .

По нарастанию симптомов различают:

Быструю форму — встречается у 11 % пациентов. Обычно наблюдается в подростковом возрасте, а также у людей с наследственной предрасположенностью к развитию отосклероза. Выраженная тугоухость у таких пациентов развивается за несколько месяцев или за год.
Медленную форму — встречается у 68 % больных. Слух ухудшается медленно, глухота возникает в течение 9–10 лет.
Скачкообразную форму — развивается у 21 % пациентов. При такой форме периоды стабилизации и значительного ухудшения слуха сменяют друг друга, но полностью слух никогда не восстанавливается [1] .

В зависимости от локализации очагов отосклероза выделяют:

Тимпанальную форму — ограничена или полностью исчезает подвижность основания стремени, из-за чего нарушается звукопроведение. Прогноз при этой форме наиболее благоприятен, операция позволяет достичь хорошего эффекта.
Кохлеарную форму — очаг отосклероза расположен в улитке, из-за чего снижается звуковосприятие. Это одна из самых неблагоприятных форм — она практически не лечится из-за развития сенсоневральной тугоухости.
Смешанную форму — страдает звукопроведение и частично звуковосприятие. Лечение позволяет частично восстановить слух.

Осложнения отосклероза

При отосклерозе неотвратимо, порой достаточно быстро, снижается слух, что приводит к глухоте и инвалидности. От возникшей тугоухости и глухоты можно избавиться с помощью слуховых аппаратов и хирургического лечения [11] .

Диагностика отосклероза

Диагноз отосклероза устанавливают на основании анамнеза, симптомов, течения болезни и инструментальных исследований.

Сбор анамнеза

Отосклероз может встречаться в нескольких поколениях, поэтому врач спросит о снижении слуха у родственников. Диагноз у них может быть не подтверждён, но ухудшение слуха у членов семьи, особенно прогрессирующее и выраженное, может свидетельствовать о наследственном характере заболевания.

В начале болезни пациенты жалуются на нарастающее снижение слуха и шум в одном ухе, затем вовлекается и второе ухо.

Заподозрить отосклероз позволяют особенности снижения слуха: парадоксальное улучшение слуха в шумной обстановке, снижение разборчивости речи при глотании или разговоре нескольких людей. Шум в ухе при отосклерозе тоже достаточно специфичен — напоминает гул проводов, шум ветра или падающей воды.

Основные клинические критерии отосклероза: двусторонняя кондуктивная тугоухость, нормальные барабанные перепонки и хорошая проходимость слуховых труб [2] . При кондуктивной тугоухости звуковые волны плохо проходят от наружного уха к барабанной перепонке, слуховым косточкам среднего уха и внутреннему уху.

Инструментальные исследования

Диагностика отосклероза начинается с аудиометрии и акустической импедансометрии. Если с помощью этих методов выявлены отклонения, то проводится мультиспиральная или конусно-лучевая компьютерная томография.

Тональная пороговая аудиометрия — это наиболее простой и доступный метод, который позволяет заподозрить наличие отосклероза. При аудиометрии определяют пороги слуха, т. е. звуки наименьшей интенсивности, которые человек способен услышать на разных частотах. Аудиометрические кривые будут различаться в зависимости от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия — это комплекс исследований, с помощью которого оценивают передачу звуковых колебаний, и тем самым определяют состояние среднего уха. Именно этот метод позволяет подтвердить диагноз. Импедансометрия включает тимпанометрию и исследование слухового рефлекса.

Тимпанометрия — это исследование подвижности барабанной перепонки под давлением воздуха в слуховом проходе. При отосклерозе тимпанометрическая кривая практически не изменяется, но её амплитуда может немного снизиться.

Характерным признаком заболевания является отсутствие или инверсия акустического рефлекса [10] . Акустический рефлекс — это сокращение под воздействием звука стременной мышцы среднего уха, при очень сильном звуке сокращаются ещё и мышцы, натягивающие барабанную перепонку.

Компьютерная томография височных костей высокого разрешения (КТ) — это высокоинформативный объективный метод диагностики отосклероза. КТ позволяет точно визуализировать структуры височных костей, выявлять расположение, распространённость очагов и активность отосклероза. Также можно выявить очаги как пониженной, так и повышенной плотности.

КТ-сканирование играет важную роль при диагностике перед кохлеарной имплантацией: позволяет оценить состояние связочного аппарата и слуховых косточек, определить объём, тактику и прогноз операции. Диагностическая чувствительность КТ височных костей составляет 80–95 % [3] .

Конусно-лучевая КТ височных костей — инновационная технология, которую проводят с помощью тонкого прерывистого конического пучка рентгеновского излучения. Конусно-лучевая КТ отличается от мультиспиральной КТ по форме рентгеновского луча. При конусно-лучевой КТ ниже лучевая нагрузка, цена исследования также ниже, при этом чувствительность метода составляет 100 %. Аппараты КЛКТ есть в государственных и частных медицинских учреждениях.

Магнитно-резонансная томография височных костей (МРТ) позволяет определить состояние жидкостных сред внутреннего уха и нервов внутреннего слухового прохода, что особенно важно при распространении процесса в просвет лабиринта. Также с помощью МРТ можно исключить сопутствующую ретрокохлеарную патологию: невриному слухового нерва, нейрофиброматоз II типа, изменения головного мозга [3] [8] .

Рентген височных костей при отосклерозе не информативен, так как не может показать мелкие структуры среднего уха и строение височной кости.

Лабораторная диагностика

Анализы при диагностике отосклероза сдавать не нужно. Они могут потребоваться только при подготовке к операции.

Дифференциальная диагностика

Отосклероз следует отличать от адгезивного среднего отита, нейросенсорной тугоухости, травмы слуховых косточек и врождённых аномалий среднего уха [9] .

Лечение отосклероза

Цель лечения — улучшить слух и предотвратить дальнейшее прогрессирование болезни. Применяются консервативные и хирургические методы.

Консервативное лечение

Медикаментозное лечение позволяет уменьшить шум в ушах, показано при активном отосклеротическом процессе [3] . Основная терапия — это бифосфонаты в сочетании с фторидом натрия, витамином D и препаратами кальция. Наиболее эффективны азотсодержащие бифосфонаты 3-го поколения, но в России пока используются азотсодержащие бифосфонаты 1–2-го поколений [3] .

Медикаментозная терапия проводится в течение трёх месяцев: месяц приёма препаратов, перерыв на месяц, снова месяц приёма. Если положительной динамики нет, то назначают ещё 1–2 курса. Эффективность медикаментозной терапии контролируют с помощью КТ височных костей.

К побочным эффектам бифосфонатов относятся боли в верхней части живота, запор, диарея и метеоризм. Фторид натрия может провоцировать боль в суставах, дискомфорт в желудке, тошноту, рвоту, гастрит, язвенную болезнь, миелопатию, отложение кальция в связках и боли в костях.

Чтобы усилить эффект, лечение иногда дополняют электрофорезом фторида натрия с сульфатом магния на область уха [7] . Но научных доказательств эффективности этого метода пока недостаточно.

При лечении отосклероза врач постоянно контролирует состояние пациента. Проверка слуха (аудиометрия) проводится через 6 месяцев после начала лечения, а затем раз в год. Если слух продолжает ухудшаться, может потребоваться хирургическое лечение [3] .

Когда речь собеседника звучит неразборчиво или не воспринимается совсем, рекомендуется носить слуховой аппарат.

Хирургическое лечение

Основной метод хирургического лечения отосклероза — это стапедэктомия со стапедопластикой (удаление стремени и замена его протезом). Заметного и стойкого улучшения слуха удаётся достичь у большинства пациентов.

Во время операции частично или полностью удаляют стремя и вживляют тефлоновые, керамико-танталовые, титановые протезы или свой хрящ, который берут с задней поверхности ушной раковины. Операция обычно проводится под местной анестезией.

Чтобы уменьшить риск кровотечения и повреждения окружающих тканей, стремя удаляют с помощью лазера.

После хирургического лечения рекомендуется в течение 3–4 месяцев избегать тяжёлых физических нагрузок, резких движений головой, не бегать, не прыгать, не подвергать уши резким перепадам давления, громким звукам, шуму, сильно не сморкаться, избегать перегрева и переохлаждения, беречься от острых респираторных заболеваний. В течение 7–8 месяцев нельзя летать на самолёте.

При несоблюдении этих рекомендаций могут развиться осложнения. К возможным осложнениям после операции относятся фистула лабиринта и самопроизвольная ампутация длинного отростка наковальни. Чтобы устранить их, потребуется повторная операция.

Кохлеарная имплантация

При развитии тугоухости IV степени и глухоты спатедэктомия с протезированием не эффективны. Восстановить слух у таких пациентов можно с помощью кохлеарной имплантации — установки устройства, которое преобразует внешние импульсы в сигналы, понятные нервной системе [5] [6] . После установки имплант настраивает аудиолог. Чтобы пациент смог адаптироваться к новым слуховым ощущениям и научился снова узнавать звуки и речь, необходимо заниматься с сурдопедагогом и логопедом.

Прогноз. Профилактика

В большинстве случаев прогноз при отосклерозе относительно благоприятный: даже при развитии тугоухости и глухоте слух после операции улучшается, как правило, у 80–90 % пациентов [11] .

Специфической профилактики отосклероза не существует, но есть правила, которые позволяют замедлить развитие болезни.

Эти правила просты, но эффективны:

нужно стараться вести спокойный образ жизни, избегать стрессовых ситуаций;
чаще гулять на свежем воздухе, особенно по лесу, больше времени проводить на даче, в сельской местности;
есть больше растительной пищи и продуктов, содержащих витамин Д (печень, желток, сливочное масло, рыбий жир);
отказаться от длительного загара — продолжительное солнечное облучение негативно влияет на состояние кожи, вызывает перегрев тела, при этом снижается иммунитет и нарушается работа эндокринных желёз;
обследоваться у ЛОР-врача не реже раза в год [1] .

Если у родственников были проблемы со слухом, то для профилактики нужно посетить ЛОР-врача.

Читайте также: