Дермолипома конъюнктивы и глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Обновлено: 25.04.2024

Сложная хористома конъюнктивы: признаки, гистология, лечение, прогноз

Сложная хористома конъюнктивы — врожденное не передающееся по наследству образование, содержащее более одного тканевого компонента. Как упоминалось выше, представление о сложной хористоме может частично совпадать с определением простой хористомы, которая иногда содержит небольшое количество второго тканевого компонента. Наиболее часто встречающиеся на конъюнктиве гетерото-пические ткани включают в себя кожу, жировую клетчатку, ткань слезной железы и хрящ. Сложная хористома связана с окулонейрокутанной аномалией, современное название которой «синдром органоидного невуса» (1-3).

Самым часто встречающимся кожным проявлением синдрома органоидного невуса является сальный невус Jadassohn, обычно локализующийся на коже лица, заушной области и волосистой части головы и описанный в разделе, посвященном новообразованиям век. В более старшем возрасте из этой врожденной кожной аномалии могут развиться базальноклеточная карцинома и другие злокачественные и доброкачественные опухоли кожи. Неврологические нарушения при синдроме органоидного невуса включают в себя судорожные припадки и умственную отсталость, развивающиеся вторично и вызывающиеся наличием кист паутинной оболочки и атрофией головного мозга.

а) Клиническая картина. Наиболее часто встречающиеся глазные проявления синдрома органоидного невуса — это эпибульбарная сложная хористома и наличие хряща в заднем отрезке склеры и хориоидеи, который по результатам офтальмоскопии, ультразвукового исследования и компьютерной томографии можно ошибочно принять за остеому хориоидеи (4,5). Отмечается значительная вариабельность эпибульбарных аномалий, от мелких, вызывающих минимальную симптоматику, до крупных образований, захватывающих конъюнктиву и частично закрывающих роговицу (1-14). Они могут быть видны через глазную щель или же скрываться под верхним веком.

ЭПИБУЛЬБАРНАЯ СЛОЖНАЯ ХОРИСТОМА: СОЧЕТАНИЕ С СИНДРОМОМ ОРГАНОИДНОГО НЕВУСА

Эпибульбарная сложная хористома у ребенка с синдромом органоидного невуса. Диффузное образование закрывает наружную треть роговицы. Периаурикулярная зона у того же пациента, что и на рисунке выше, виден светло-коричневый сальный невус. Эпибульбарная сложная хористома, покрывающая височную часть конъюнктивы и большую часть роговицы у чернокожего мальчика. Периаурикулярная зона и волосистая часть кожи головы того же пациента, что и на рисунке выше, виден темно-коричневый сальный невус. Сложная хористома верхнего свода у ребенка с сальным невусом. В течение нескольких лет, пока не было обнаружено образование свода, ребенку ставился диагноз «идиопатический врожденный блефароптоз». Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше, в верхней части фотографии видна ткань слезной железы, в нижней части снимка определяется хрящ (гематоксилин-эозин, х25). Линейный сальный невус подбородка, переходящий на шею, у младенца. Наружная спайка век левого глаза, виден врожденный кожный узелок и аномалия развития наружной спайки. Также обратите внимание на образование на лимбе, вероятно, являющееся сложной хористомой. Полагали, что эти образования являются хористомами, но биопсия не выполнялась. Внешний вид после установки векорасширителя, хорошо видна сложная хористома, показанная на рисунке выше. Образование также захватывает конъюнктиву свода вверху и бульбарную конъюнктиву и роговицу с височной стороны. Аксиальная компьютерная томограмма, в области головки зрительного нерва видно образование костной плотности. На основании результатов гистологического исследования аналогичного случая, мы считаем, что это образование, вероятнее всего, является интрасклеральным хрящом. Глазное дно правого глаза, в общем, в норме. Обратите внимание на нормальный сосудистый рисунок хориоидеи. Диск зрительного нерва выглядит маленьким и слегка атипичным. Глазное дно левого глаза, видна зона диспигментации субретинальных слоев, которая, вероятно, соответствует склеральному хрящу. Видна колобома диска зрительного нерва.

б) Патологическая анатомия. Гистологические компоненты сложной хористомы очень вариабельны, но наиболее характерные образования — это дермолипомы, часто сочетающиеся с эктопической слезной железой и зрелым гиалиновым хрящом.

в) Лечение. Мелкие образования требуют лишь наблюдения. Крупные образования, закрывающие роговицу, могут потребовать обширного хирургического вмешательства с выполнением пластики. В некоторых тяжелых случаях выполнялась энуклеация (4, 5).

Дермолипома конъюнктивы и глазницы: признаки, гистология, лечение, прогноз

В отличие от дермоида, дермолипома (липодермоид) не имеет таких четких границ и чаще всего локализуется в верхне-височном квадранте конъюнктивы и нередко простирается кзади в глазницу (1-20). Иногда встречаются атипичные дермолипомы, и даже дермолипомы на ножке. Как и дермоид, это образование часто сопутствует синдрому Goldenhar. В группе из 34 пациентов с дермолипомами в 12 случаях (35%) был диагностирован синдром Goldenhar (6). Также дермолипома может являться компонентом синдрома органоидного невуса (20).

При синдроме органоидного невуса новообразование обычно содержит и другие гетеротопические элементы, чаще всего хрящ и ткань эктопической слезной железы. Дермоид — вторая по частоте эпибульбарная хористома после дермолипомы. В серии клинических наблюдений, выполненной авторами, из 1643 опухолей конъюнктивы у детей и взрослых насчитывалось 23 случая дермолипом, что составляло 58% всех эпибульбарных хористом и 1% от всех 1643 новообразований (2). В другой работе из 262 опухолей конъюнктивы у детей дермолипома наблюдалась в 5% случаев (3).

а) Клиническая картина. Дермолипома — врожденное новообразование, которое может никак не проявлять себя до второго десятилетия жизни. Чаще всего дермолипома локализуется в верхне-височной или нижне-височной части свода конъюнктивы. Она представляет собою образование на широком основании бледного желто-розового цвета, на поверхности которого растут тонкие волосы. Иногда мы наблюдали растущие из дермолипомы длинные черные волосы, вероятно, их источником являются сально-волосяные фолликулы, содержащиеся в дермолипоме.

Дермолипома смещается с трудом, на ее поверхности могут быть видны желтые участки жировой ткани, из-за чего такие дермолипомы часто принимают за грыжу жировой клетчатки глазницы. Однако пролабирование орбитальной жировой клетчатки чаще бывает двусторонним, имеет более масляно-желтый цвет, на ней отсутствуют волосы, она легко вправляется в глазницу и сопровождается появлением под эпителием конъюнктивы прозрачной жировой ткани. Эпителиальная поверхность дермолипомы обычно гладкая, но иногда может быть неравномерно утолщена. Также дермолипома может симулировать новообразование слезной железы.

Хотя обычно дермолипома имеет небольшие размеры и не вызывает жалоб, изредка встречаются дермолипомы крупных размеров, и даже имеющие ножку (11). В таких случаях может потребоваться иссечение образования с косметической целью.

ДЕРМОЛИПОМА КОНЪЮНКТИВЫ

Считается, что дермолипомы — врожденные образования; часто на их поверхности растут тонкие белые волосы, не различимые на фотографиях, но видимые при биомикроскопии на щелевой лампе.

Дермолипома на широком основании в верхне-височном квадранте поверхности правого глаза у пятилетней девочки. Дермолипома на широком основании в верхне-височном квадранте поверхности левого глаза молодой женщины. Обратите внимание на вогнутый параллельный лимбу передний край образования — часто наблюдающийся признак дермолипомы, помогающий отдифференцировать ее от грыжи орбитальной жировой клетчатки. Округлая дермолипома в верхне-височном квадранте поверхности левого лаза у 11-летнего мальчика. Округлая дермолипома в верхне-височном квадранте поверхности левого глаза у 11-летней девочки. Дермолипома, локализованная в носовой части левого глаза у 20-летней женщины. Обратите внимание на вогнутый передний край образования, как и на рисунке выше. Микропрепарат дермолипомы. Обратите внимание на эпителий конъюнктивы и субэпителиальную коллагенозную ткань, покрывающие жировую клетчатку. В этом образовании отмечается гораздо большее количество жира, чем в большинстве дермолипом. В правой части фотографии видно несколько сальных желез (гематоксилин-эозин, х25).

ДЕРМОИДЫ И ДЕРМОЛИПОМЫ КОНЪЮНКТИВЫ: ДВУДОЛЬНЫЕ ВАРИАНТЫ И ОБРАЗОВАНИЯ НА НОЖКЕ

В некоторых случаях признаки дермоида и дермолипомы могут накладываться друг на друга, такие образования имеют атипичную двудольную конфигурацию или форму новообразования на ножке.

Двудольный дермоид лимба. Серая зона ниже дермоида гистологически не исследовалась, и, возможно, является интрасклеральным отложением хрящевой ткани. Если это так, то образование соответствует критериям сложной хористомы. Двудольный дермоид роговицы. Образование, расположенное выше по лимбу, имеет розовый «мясной» цвет, нижнее образование — белое. Двудольный дермоид, заместивший собою наружную спайку век, в результате чего сформировался ее дефект (вариант колобомы). Крупная дермолипома на ножке, развившаяся в височном квадранте конъюнктивы и замещающая собою кожу наружной спайки век. У ребенка выявлена окулоаурикуловертебральная дисплазия, что соответствует синдрому Goldenhar. То же образование, что и на рисунке выше, вид сбоку. Макропрепарат образования, показанного на рисунке выше, после успешного хирургического удаления. Гистологически образование имело признаки дермолипомы.

б) Патологическая анатомия. Микроскопически дермолипома выстлана многослойным плоским эпителием, который может частично ороговевать. Как и у дермоида, строма образована плотно упакованными коллагеновыми волокнами, в некоторых случаях в глубине стромы выявляется жировая ткань. Во многих случаях, несмотря на наличие тонких коротких волос, выявить сально-волосяные фолликулы не удается. Как уже упоминалось, иногда строма содержит и другие хористоматозные элементы, в том числе костную ткань, хрящ и эктопическую слезную железу (17, 19).

Особенно часто это встречается при синдроме органоидного невуса, о котором мы коротко расскажем ниже (20). Часто о наличии этих элементов до удаления новообразования не догадываются, и диагностируется «типичная» дермолипома.

Доктор Crowell Beard утверждал, что «хирургия дермолипомы чревата многочисленными осложнениями. Слишком часто она приводит к повреждению слезопродуцирующей системы, стойкой диплопии, блефароптозу и, возможно, другим нарушениями. Поскольку это доброкачественная опухоль, необходимо выполнять лишь минимальное иссечение ткани с целью достижения косметически приемлемого результата. Руководствуясь этим принципом, хирург избежит большинства осложнений» (8). Также как возможное осложнение хирургического удаления дермолипомы описан сухой кератоконъюнктивит (18).

Дермолипома глазницы (липодермоид): признаки, гистология, лечение, прогноз

Дермолипома (липодермоид) —хористома, часто возникающая в глазнице и на конъюнктиве (1-17). Она также обсуждается в разделе, посвященном опухолям конъюнктивы. Дермолипома — врожденное новообразование, зачастую остающееся незамеченным до достижения молодого возраста. Иногда эта опухоль не выявляется в течение всей жизни.

В собственной серии наблюдений авторов из 1264 объемных образований глазницы 31 дермолипома составляла 3% всех новообразований глазницы (1). В собственной серии наблюдений авторов из 1643 опухолей конъюнктивы дермолипома наблюдалась в 23 случаях, что составило 1% от всех опухолей и 58% хористом конъюнктивы (4).

а) Клиническая картина. Дермолипома конъюнктивы/глазницы представляет собой новообразование от светло-розового до желтого цвета, плотное, на широком основании или умеренно выступающее над поверхностью, в верхневисочном квадранте свода конъюнктивы обычно видна ее передняя часть. При биомикроскопии на щелевой лампе на поверхности образования часто визуализируются тонкие волосы.

Хотя могут наблюдаться желтые округлые дольки жира, жировая ткань выражена не настолько отчетливо, как при грыже жировой клетчатки глазницы. Новообразование может простираться кпереди почти до лимба, некоторые пациенты даже предъявляют жалобы на дефект поля зрения вследствие выступающего над поверхностью образования. Иногда встречаются двусторонние дермолипомы, чаще всего асимметричные.

ДЕРМОЛИПОМА КОНЪЮНКТИВЫ/ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИЧЕСКИЙ СПЕКТР И ВОЗРАСТНЫЕ РАМКИ

Дермолипомы, вероятнее всего, являются врожденными новообразованиями, но, поскольку некоторые из них прямо не визуализируются, они могут оставаться незамеченными в течение нескольких лет. Показаны пациенты, не имеющие признаков синдрома Гольденхара.

Младенец с дермолипомой в области наружной спайки век левого глаза. Тот же ребенок, что и на рисунке выше, крупным планом; под конъюнктивой в верхневисочном квадранте видна типичная дермолипома. Левый глаз шестилетнего ребенка с дермолипомой в верхневисочном квадранте. Хотя новообразование, вероятно, существовало с рождения, впервые оно было замечено в шестилетнем возрасте. То же новообразование, что и на рисунке выше, крупным планом. Левый глаз пятнадцатилетнего ребенка. В первичной позиции взора дермолипома, локализующаяся в височном квадранте, едва заметна. То же новообразование, что и на рисунке выше, крупным планом. Хотя новообразование, вероятно, существовало с рождения, ребенок и его родители не замечали его в течение пятнадцати лет.

ДЕРМОЛИПОМА КОНЪЮНКТИВЫ/ГЛАЗНИЦЫ: КЛИНИЧЕСКАЯ, ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КАРТИНА, КОМПЬЮТЕРНАЯ ТОМОГРАФИЯ

Орбито-конъюнктивальная дермолипома, обнаруженная в верхневисочном квадранте свода конъюнктивы у пациента 19 лет. Дермолипома — орбито-конъюнктивальное объемное образование в верхневисочном квадранте у шестилетней девочки, не имеющей признаков синдрома Гольденхара. КТ, аксиальная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; с височной стороны от правого глаза определяется новообразование треугольной формы, по плотности аналогичное жировой клетчатке глазницы. КТ, корональная проекция: пациентка, представленная на рисунке выше; то же новообразование определяется с верхневисочной стороны от глазного яблока. Дермолипома, видимая в области внутренней спайки век у двухлетнего ребенка с синдромом Гольденхара. Гистологический препарат орбитоконъюнктивальной дермолипомы: отмечаются эпителий, коллагенозная ткань и глубжележащая жировая ткань (гематоксилин-эозин, х50).

ДЕРМОЛИПОМА КОНЪЮНКТИВЫ/ГЛАЗНИЦЫ НА ФОНЕ СИНДРОМА ГОЛЬДЕНХАРА

Широко известна связь дермоида конъюнктивы/роговицы с синдромом Гольденхара. Менее известно, что среди пациентов с синдромом Гольденхара также очень часто встречается дермолипома конъюнктивы/глазницы.

Женщина средних лет с малозаметной дермолипомой у наружной спайки левого глаза. Та же пациентка, что и на рисунке выше, взгляд вправо, крупный план. Обратите внимание на новообразование тусклого желтого цвета и растущий из него хорошо заметный волос. Левое ухо пациентки, представленной на рисунке выше. Обратите внимание на узелковый вырост на козелке. Внешний вид молодой чернокожей американки. Наблюдается минимальное выбухание нижнего века правого глаза в височную сторону. Та же пациентка, что и на рисунке выше, нижнее веко правого глаза оттянуто вниз. Обратите внимание на атипичную локализацию дермолипомы. В большинстве случаев это новообразование локализуется в верхневисочном квадранте. Правое ухо пациентки, представленной на рисунке выше: наблюдается узелковый вырост на козелке.

б) Диагностика. Дермолипома обычно выявляется при внешнем осмотре и диагноз не вызывает затруднений. При более крупных новообразованиях КТ и МРТ помогают определить заднюю границу новообразования (11). При этих лучевых исследованиях определяется четко отграниченное овальное или удлиненное объемное образование, тянущееся кзади в верхневисочном квадранте глазницы, тесно связанное со слезной железой и жировой клетчаткой глазницы. Оно выглядит солидным, а не кистозным, и, как и жировая ткань, ослабляет сигнал.

в) Патологическая анатомия и патогенез. Гистологически дермолипома выстлана многослойным плоским эпителием, который может частично ороговевать. Под эпителием располагается слой пучков коллагена. Более глубокая часть опухоли содержит зрелую жировую ткань, но она не является основным компонентом опухоли. Иногда обнаруживаются сально-волосяные структуры. Дермолипомы, содержащие хрящ и ацинусы желез, иногда называют сложными хористомами, они могут сопутствовать синдрому органоидного невуса (9).

г) Лечение. Оптимальным методом лечения дермолипомы обычно является наблюдение. Пациента необходимо убедить в том, что новообразование не имеет злокачественного потенциала. Крупные, косметически неприемлемые дермолипомы иссекаются через конъюнктивальный доступ, аналогично тому, как это было описано в разделе, посвященном лечению грыжи жировой клетчатки глазницы.

В некоторых случаях следует иссекать лишь переднюю субконъюнктивальную часть опухоли и сохранять глазничную часть с целью избежать повреждения слезной железы, мышцы поднимающей верхнее веко, наружной прямой мышцы и других структур глазницы (12-15). Прогноз для жизни и зрения благоприятный. Новообразование доброкачественно, случаи озлокачествления неизвестны.

Папиллома конъюнктивы у взрослых: признаки, гистология, лечение, прогноз

В большинстве руководств не разделяются детский и взрослый типы папилломы конъюнктивы. Хотя два эти типа похожи, они имеют некоторые отличия (1-7). В наблюдавшейся авторами серии 1643 клинических случаев опухолей конъюнктивы у детей и взрослых выявлен 21 случай папиллом у взрослых (1).

В выполненном позже отдельном исследовании папиллом конъюнктивы из 73 пациентов 63 были взрослыми и 10 — детьми, средний возраст на момент обращения к врачу составил 43 года (от 4 до 85 лет) (3).

а) Клиническая картина. В отличие от папилломы детского возраста, папиллома взрослых обычно развивается у пациентов от молодого до престарелого возраста и клинически может напоминать плоскоклеточную карциному или амеланотическую меланому.

В отличие от инфекционной папилломы маленьких детей она чаще бывает односторонней и солитарной, мультифокальные образования встречаются редко (3). В анализе группы из 63 пациентов с папилломатозом конъюнктивы односторонняя опухоль наблюдалась в 97% случаев, мультифокальные образования отмечались в 15% случаев, наиболее частыми локализациями папилломы были слезное мясцо (24%), свод (18%) или полулунная складка (16%), средний диаметр опухоли составил 6 мм (3).

Папиллома конъюнктивы может развиваться у пациентов с иммунодефицитом. Чаще всего она возникает вблизи лимба или на бульбарной конъюнктиве и может распространяться на роговицу, а в некоторых случаях даже полностью покрывать роговицу. Как правило, она имеет более светлую розовую окраску по сравнению с папилломами детей.

У некоторых пациентов, особенно со смуглым цветом кожи, папиллома конъюнктивы клинически может выглядеть пигментированной вследствие большого количества меланоцитов в слое акантозного эпителия.

Папиллома конъюнктивы у взрослых также, вероятно, связана с инфекцией вируса папилломы человека (3). Потенциал озлокачествления папилломы конъюнктивы у взрослых низкий и вероятность ее перерождения в плоскоклеточную карциному мала.

Однако изредка в папилломе конъюнктивы отмечается инвертированный характер роста, характерный для образований полости носа и слезного мешка. Этот вариант папилломы более склонен к злокачественному перерождению в переходноклеточную карциному, плоскоклеточную карциному или мукоэпидермоидную карциному.

ПАПИЛЛОМА КОНЪЮНКТИВЫ У ВЗРОСЛЫХ

Приведены несколько примеров папиллом, развившихся во взрослом возрасте в экстралимбальных областях конъюнктивы.

Выворот нижнего века у пациента с папилломами конъюнктивы. Обратите внимание на наличие трех отдельных папиллом — на ножке на слезном мясце и в своде конъюнктивы и маленькое образование на широком основании на тарзальной конъюнктиве вблизи края века. Двойная плоскоклеточная папиллома, имеющая многоузловую сосочковую форму, в области внутренней спайки век. Белый участок на поверхности образования — зона гиперкератоза. Богато васкуляризованная плоскоклеточная папиллома с гладкой поверхностью в носовом квадранте конъюнктивы и полулунной складке, симулирующая пиогенную гранулему. Плоскоклеточная папиллома на ножке, развившаяся на тарзальной конъюнктиве верхнего века. Плоскоклеточная папиллома на широком основании бульбарной конъюнктивы у женщины средних лет. Обратите внимание на рисунок, образованный прямыми расходящимися сосудами, характерный для некоторых папиллом. Гистологический препарат образования, показанного на рисунке выше, виден акантоз, свидетельствующий о пролиферации веретенообразных эпителиальных клеток, также отмечаются легкий плеоморфизм и дисплазия. Обратите внимание на наличие псевдокист в ткани опухоли (гематоксилин-эозин, х25).

ПАПИЛЛОМА КОНЪЮНКТИВЫ У ВЗРОСЛЫХ: АТИПИЧНЫЕ ВАРИАНТЫ

Беспигментная сосудистая папиллома полулунной складки у пациента белой расы. Симулирующая невус пигментированная папиллома полулунной складки у чернокожего пациента. Крупная многоузловая плоскоклеточная папиллома конъюнктивы свода у чернокожего пациента, вызывающая выворот нижнего века. Обратите внимание на соответствующий цвету кожи характерный для негров меланоз конъюнктивы. Обширная папиллома конъюнктивы левого глаза у престарелого пациента. В другом лечебном учреждении больному была выполнена экзентерация глазницы по поводу ошибочного гистологического диагноза плоскоклеточной карциномы. Позже при повторном гистологическом исследовании препаратов была установлена доброкачественная природа новообразования. Пигментированное объемное образование конъюнктивы, симулирующее кистозный невус, у выходца с островов Карибского моря; при гистологическом исследовании была диагностирована инвертированная папиллома. После иссечения образования, показанного на рисунке выше, диагноз инвертированной папилломы был подтвержден на основании выявления поверхностных акантозных эпителиальных клеток, врастающих вниз, в строму конъюнктивы, при отсутствии типичного роста вверх.

б) Патологическая анатомия. Гистологически папиллома конъюнктивы у взрослых аналогична детскому варианту: она состоит из многочисленных васкуляризованных папиллярных ветвящихся отростков, покрытых акантозным эпителием. Иногда отмечается легкий гиперкератоз. Как указывалось выше, некоторые папилломы содержат многочисленные меланоциты, которые придают образованию более темную окраску. С помощью иммунопероксидазного метода капсид вируса папилломы был выявлен в ядрах клеток 23 папиллом конъюнктивы и в пяти случаях дисплазий и карцином (4).

Эти результаты указывают на то, что папилломавирус принимает участие в развитии папилломы, а также дисплазии и карциномы конъюнктивы.

в) Лечение. Хирургическое иссечение и дополнительная криотерапия, как представляется, являются оптимальными методами лечения папилломы конъюнктивы у взрослых (3). Хирургу не следует переоценивать распространенность новообразования только потому, что папиллома, как кажется, закрывает роговицу.

В большинстве случаев такое образование растет из маленького основания вблизи лимба и лишь покрывает, а не прорастает роговицу, и его можно поднять в поверхности роговицы и удалить, перерезав ножку у лимба. Другие методы лечения включают в себя применение интерферона альфа-2b в каплях или инъекциях, митомицина С в каплях, цидофовир в каплях, и фотодинамическую терапию (3).

г) Список использованной литературы:
1. Shields CL, Demirci Н, Karatza Е, et al. Clinical survey of 1643 melanocytic and nonmelanocytic tumors of the conjunctiva. Ophthalmology 2004;111:1747-1754.
2. Shields CL, Shields JA. Tumors of the conjunctiva and cornea. Surv Ophthalmol 2004;49:3-24.
3. Kaliki S, Arepalli S, Shields CL, et al. Conjunctival papilloma. Features and outcomes based on age at initial examination. JAMA Ophthalmol 2013;131:585-593.
4. McDonnell PJ, McDonnell JM, Mounts P, et al. Demonstration of papillomavirus capsid antigen in human conjunctival neoplasia. Arch Ophthalmol 1986;104:1801-1805.
5. Kremer I, Sandbank J, Weinberger D, et al. Pigmented epithelial tumours of the conjunctiva. Br J Ophthalmol 1992;76:294-296.
6. Streeten BW, Carillo R, Jamison R, et al. Inverted papilloma of the conjunctiva. Am J Ophthalmol 1979;88:1062-1066.
7. Jakobiec FA, Harrison W, Aronian D. Inverted mucoepidermoid papillomas of the epibulbar conjunctiva. Ophthalmology 1987;94:283-287.

Опухоли конъюнктивы

Опухоли конъюнктивы – доброкачественные и злокачественные новообразования тонкой прозрачной оболочки глаза, покрывающей переднюю часть склеры и внутреннюю поверхность век. Проявляются косметическим дефектом. Возможны нарушения зрения. Злокачественные опухоли конъюнктивы способны к прорастанию окружающих тканей и метастазированию. Диагноз устанавливается офтальмологом с учетом жалоб и результатов осмотра структур глаза. Лечение – традиционное хирургическое вмешательство, лазерная эксцизия, лазерная коагуляция, электрокоагуляция, криотерапия, местная медикаментозная терапия.

Общие сведения

Опухоли конъюнктивы – группа эпителиальных, пигментных, сосудистых опухолей, исходящих из конъюнктивальной оболочки. Доброкачественные опухоли чаще выявляются в детском возрасте, нередко носят врожденный характер. Злокачественные и предраковые поражения преимущественно диагностируются у людей пожилого и старческого возраста. В большинстве случаев опухоли конъюнктивы происходят из эпителиальных или пигментных клеток, реже – из субэпителиальных слоев. Прогноз, как правило, благоприятный для жизни (за исключением меланомы), однако некоторые новообразования, в том числе и доброкачественные, могут становиться причиной нарушений зрения и изменений структур глаза. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и офтальмологии.

Доброкачественные опухоли конъюнктивы

Папиллома – достаточно распространенная опухоль конъюнктивы эпителиального происхождения. Возникает в первые дни жизни. Представляет собой одиночные или множественные мягкие узелки с большим количеством мелких сосудов, придающих новообразованиям красноватую или розоватую окраску. Опухоли конъюнктивы располагаются на тонкой, часто кровоточащей ножке. Склонны к рецидивированию. Редко подвергаются злокачественному перерождению. Лечение – оперативное вмешательство, криодеструкция, при множественных папилломах – лазерная вапоризация или аппликации митомицина.

Стационарный невус – еще одна часто встречающаяся опухоль конъюнктивы. Происходит из меланинсодержащих клеток. Составляет около 20% от общего количества доброкачественных новообразований этой оболочки глаза. Обычно возникает в детском возрасте. Пигментная опухоль конъюнктивы выглядит как плоское гладкое пятно желтоватого или коричневатого цвета с четкими контурами. У трети невусов пигментация отсутствует. При отсутствии роста и признаков озлокачествления лечение не требуется.

Дермоид (дермоидная киста конъюнктивы, липодермоид) – врожденная кистозная опухоль конъюнктивы, содержащая элементы эктодермы. Как и стационарные невусы, составляет около 20% от общего количества доброкачественных новообразований конъюнктивы. Может быть одно- или двухсторонней. Обычно локализуется снаружи от роговицы. Представляет собой овальный эластичный узел желтоватой окраски. Может прорастать роговицу. Дермоиды большого размера могут ограничивать движения глазного яблока. Лечение - хирургическое иссечение.

Гемангиома – опухоль конъюнктивы сосудистого происхождения. Имеет врожденный характер. Как правило, располагается во внутреннем углу глаза. Выглядит как скопление сильно извитых синюшных сосудов. На ранних стадиях показано удаление лазером, в последующем – электрокоагуляция.

Лимфангиома – редкая опухоль конъюнктивы, происходящая из стенок лимфатических сосудов. Обычно выявляется у взрослых. Представляет собой эластичное подвижное образование обычной или розовато-желтой окраски, не меняющее объем при надавливании. Эта опухоль конъюнктивы склонна к медленному, но неуклонному росту. При отсутствии лечения может достигать больших размеров, препятствовать нормальным движениям глазного яблока и становиться причиной грубых косметических дефектов. После удаления может рецидивировать. Лечение хирургическое.

Переходные опухоли конъюнктивы

Эпителиома Боуэна – облигатное предраковое поражение конъюнктивы эпителиального происхождения. Как правило, возникает в зрелом возрасте. Локализуется рядом с лимбом. На начальных стадиях опухоль конъюнктивы представляет собой плоскую либо слегка выдающуюся светло-серую бляшку. В последующем становится более массивной, больше возвышается над поверхностью, приобретает перламутровый оттенок. Может прорастать роговицу. Лечение – хирургическое вмешательство (возможно в сочетании с пред- и послеоперационной обработкой митомицином), короткодистанционная рентгенотерапия.

Приобретенный меланоз – предраковая пигментная опухоль конъюнктивы. Обычно возникает в возрасте 40-50 лет. Выглядит как плоское темное пятно с четкими контурами. Может поражать значительную часть конъюнктивы и переходить на роговицу. Продолжительность и особенности течения этой опухоли конъюнктивы существенно варьируют. Иногда отмечается спонтанное выздоровление. У 25-75% больных наблюдается озлокачествление. Лечение – электрокоагуляция, лазерная коагуляция, при появлении признаков малигнизации – лучевая терапия.

Прогрессирующий невус – предраковая опухоль конъюнктивы, происходящая из пигментных клеток. Цвет новообразования может различаться от темно-коричневого до светло-желтого или розоватого. Наблюдается увеличение размера, появление пестрой окраски (чередования пигментированных и непигментированных областей), размытость контуров и увеличение количества сосудов. Лечение оперативное.

Злокачественные опухоли конъюнктивы

Рак конъюнктивы – первичная злокачественная опухоль конъюнктивы, обычно возникающая на фоне предраковых заболеваний. Диагностируется редко, поражает преимущественно людей старшего возраста. Мужчины болеют чаще женщин. Фактором риска является постоянная чрезмерная инсоляция. По внешнему виду опухоль конъюнктивы может напоминать болезнь Боуэна или ороговевающую папиллому. Представляет собой сероватую или белесоватую пленку, пронизанную телеангиэктазиями, либо скопление узелков розоватой окраски. В процессе роста опухоль конъюнктивы распространяется на близлежащие ткани, может прорастать орбиту, давать метастазы в шейные и околоушные лимфоузлы.

Рак также может локализоваться на внутренней стороне века. Такие новообразования протекают более злокачественно по сравнению с опухолями конъюнктивы, расположенными в области склеры. На начальных стадиях узел растет внутриконъюнктивально, вызывая утолщение и уплотнение века. В последующем возможно изъязвление. При прогрессировании опухоль конъюнктивы распространяется на слезное мясцо, роговицу и конъюнктиву склеры, но не прорастает тарзальную пластинку.

Диагноз устанавливается на основании осмотра и результатов биопсии. Ограниченные узлы небольшого размера подлежат оперативному удалению. Возможно использование диатермокоагуляции. При больших опухолях конъюнктивы применяют рентгенотерапию или бета-терапию. При поражении орбиты выполняют экзентерацию глазницы. Прогноз достаточно благоприятный. При опухолях, не распространяющихся на орбиту, отсутствие рецидивов в течение 5 лет после окончания лечения отмечается у 50-80% пациентов.

Меланома – злокачественная опухоль конъюнктивы, возникающая на фоне приобретенного меланоза (75%), прогрессирующего невуса (20%) или неизмененных тканей. Представляет собой гладкое или бугристое опухолевидное образование. Может быть пигментированной (желтоватой, коричневой) либо лишенной пигмента. Обычно располагается у внутреннего угла глаза или недалеко от лимба. При осмотре на щелевой лампе обнаруживаются пигментированные «дорожки», расходящиеся за пределы опухоли конъюнктивы.

При прогрессировании может давать начало новым узлам в области конъюнктивы, прорастать склеру и орбиту, а также метастазировать в регионарные лимфоузлы и отдаленные органы. Лечение оперативное. На ранних этапах выполняют удаление опухоли конъюнктивы с окружающими тканями, при прорастании склеры осуществляют энуклеацию глазного яблока, при прорастании орбиты – экзентерацию глазницы. Применяют рентгенотерапию и химиотерапию. Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный.

Читайте также: