Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия. Лечение острой полирадикулонейропатии.

Обновлено: 19.05.2024

Воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Диагностика и лечение демиелинизирующей полинейропатии.

1. Течение демиелинизирующей полинейропатии. Острая ВДП обычно развивается на ранних стадиях СПИДа и может быть признаком сероконверсии (появления специфических антител к ВИЧ в крови больного). Клиническая картина заболевания ничем не отличается от синдрома Гийена-Барре у лиц, не страдающих СПИДом. ВДП считается следствием транзиторного нарушения иммунных реакций, что приводит демиелинизации периферических нервов. Хроническая ВДП может развиться на любой стадии СПИДа и также является следствием иммунопатологической демиелинизации.

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия может протекать с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогрессировать.

2. Клиническая картина демиелинизирующей полинейропатии. Острая ВДП обычно манифестирует нарастающей мышечной слабостью, арефлексией и различными чувствительными и вегетативными симптомами. Симптоматика достигает максимальной выраженности в течение нескольких дней, начинаясь с нижних конечностей и постепенно распространяясь вверх. У некоторых больных развивается значительная слабость дыхательной мускулатуры, и им требуется искусственная вентиляция легких. Острая ВДП может трансформироваться в хроническую. Последняя может протекать с обострениями и ремиссиями или иметь непрерывно прогрессирующее течение.

Так же как и острая демиелинизирующая полинейропатия, она характеризуется мышечной слабостью с арефлексией при меньшей выраженности чувствительных нарушений.

3. Диагностика демиелинизирующей полинейропатии основана на данных клинической картины, результатах электрофизиологических исследований и анализа ЦСЖ. По данным электрофизиологических исследований определяется замедление или блок проведения по двигательным нервам, удлинение или отсутствие F-волны, а также признаки поражения аксонов и денервации различной степени. В ЦСЖ отмечается выраженное повышение уровня белка. В отличие от синдрома Гийена-Барре у лиц, не страдающих СПИДом, у ВИЧ-инфицированных ВДП сопровождается умеренным лимфоцитарным плеоцитозом в ЦСЖ. Поэтому, если в ЦСЖ больного ВДП обнаружено указанное изменение, требуется обязательное обследование на ВИЧ, даже если ранее результаты были негативны, т. к. могла произойти сероконверсия.

4. Лечение демиелинизирующей полинейропатии
При демиелинизирующей полинейропатии может наблюдаться спонтанный регресс симптомов. Но при выраженных двигательных нарушениях необходимо назначить плазмаферез в общем объеме 200—250 мл/кг. Рекомендовано разделить общий объем на 5 процедур в течение 2 недель с заменой взятой плазмы соответствующим объемом 5% раствора альбумина. Дорогостоящим, но более удобным методом лечения является внутривенное введение человеческого иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут. Курс лечения составляет 5 дней. Рекомендуемая скорость внутривенного вливания составляет 0,05—4,0 мл/кг/ч при хорошей переносимости. Больным хронической формой ВДП требуется поддерживающая терапия внутривенным иммуноглобулином в той же дозе 1 раз в 2—4 недели.

После появления эффекта от лечения интервалы между введением можно постепенно удлинить. Считается, что лучшего результата можно достичь, сочетая оба вышеуказанных метода. Из-за риска присоединения острых оппортунистических инфекций больным СПИДом не назначаются кортикостероиды. Больным острой ВДП необходима искусственная вентиляция легких при развитии слабости дыхательной мускулатуры и дыхательной недостаточности.

Вспомогательная терапия демиелинизирующей полинейропатии очень важна для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений. Обездвиженным больным назначается гепарин подкожно в дозе 5 000 ЕД каждые 12 ч и временная компрессия икроножных мышц для предотвращения тромбоза глубоких вен. Больному необходима лечебная физкультура и физиотерапия для предотвращения формирования контрактур. Показано раннее назначение трудотерапии для больных с нарушением функций верхних конечностей. Невралгию лечат теми же средствами, что и при дистальной сенсорной ВИЧ-ней-ропатии.

При нарастании мышечной силы больному могут потребоваться ортопедические средства или другие вспомогательные методы улучшения передвижения, особенно при хронических формах ВПД.

К побочным эффектам и осложнениям плазмафереза относятся гипер- и гиповолемия, гемолитическая анемия, инфекции, аллергические реакции, гипогликемия, геморрагические осложнения и осложнения установки катетера (пневмоторакс и др.). Среди побочных эффектов лечения внутривенным иммуноглобулином наблюдаются миалгии, артралгии, головные боли, головокружение, озноб, тремор, желудочно-кишечные расстройства, а также риск инфекций, передающихся трансфузионным путем. Кроме того, у больных с дефицитом IgA наблюдаются реакции непереносимости, сопровождающиеся гипотензией и одышкой. Развития большинства из вышеперечисленных осложнений можно избежать, уменьшив скорость вливания препарата.

5. Ожидаемый результат лечения демиелинизирующей полинейропатии. Наблюдения показывают, что острая ВДП заканчивается полным выздоровлением у большинства больных. Хроническая ВДП протекает по-разному и у многих больных сохраняется стойкий резидуальный неврологический дефицит.

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия. Лечение острой полирадикулонейропатии.

Синдром Гийена-Барре. Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена — Барре.

Синдром Гийена-Барре тяжелое заболевание, этиология которого неизвестна. Учитывая, что у большинства больных началу заболевания предшествуют явные инфекции (ОРВИ, ангина и т.д.), полагают, что в основе поражения периферических нервов лежит инфекционно-аллергический механизм. В известной степени это подтверждается наличием сегментарной демиелинизации. В последнее время описан аксональный вариант заболевания с преимущественным поражением самого аксона.

Синдром Гийена-Барре потенциально жизнеопасен. Во-первых, нередко начинаясь с поражения ног, оно принимает восходящее развитие и захватывает в конечном счете буль-барные и другие черепные нервы (восходящий паралич Ландри). Во-вторых, часто вовлекаются в процесс вегетативные волокна, что может вести к тяжелым нарушениям, прежде всего со стороны сердечно-сосудистой системы — тахикардия, ортостатическая гипотензия, аритмия и др. При этом возникают серьезные изменения со стороны ЭКГ, снижение и даже инверсия сегмента S-T, увеличение интервала Q—Т, возможна остановка сердца.

К перечисленному следует добавить, что нередко синдром Гийена-Барре имеет острейшее течение.

В большинстве случаев в дебюте синдрома Гийена-Барре отмечается боль в ногах, парестезии стоп. В редких случаях болезнь стартует с поражения краниальных нервов (мимических, глазодвигательных), бульбарных расстройств. Может развиваться прогрессирующая дыхательная недостаточность, и не только обтурационного типа в связи с бульбарным параличом, но и при поражении диафрагмального нерва (характерен парадоксальный тип дыхания — при вдохе передняя брюшная стенка западает) и межреберных. Все это требует своевременного перевода больного на ИВЛ.

В большинстве случаев основное проявление синдрома Гийена-Барре — периферические, преимущественно дистальные, парезы с мышечной гипотонией и угасанием сухожильных рефлексов; характерна их симметричность. Атрофии поздние, иногда проксимальные.

Нарушения чувствительности практически никогда не доминируют в клинической картине синдрома Гийена-Барре, хотя дистальные ее расстройства (парестезии, боль в той или иной степени) всегда выражены. Возможна сенситивная атаксия, симптомы натяжения— Ла-сега, Нери, Мацкевича — положительны.

В первую неделю синдрома Гийена-Барре в диагностике важно учитывать отличительные признаки — отсутствие проводниковых двигательных и чувствительных расстройств. При значительном вовлечении вегетативной нервной системы возможны тазовые нарушения, но только в остром периоде заболевания.

Существенны и данные ЭМГ при синдроме Гийена-Барре — снижение скорости проведения по двигательным и чувствительным нервам, но эти изменения появляются часто позже (на 2-3-й неделе заболевания).

В большинстве случаев острый период с прогрессированием симптоматики синдрома Гийена-Барре длится 2—3 недели, хотя, как указывается выше, встречаются острейшие и даже молниеносные формы течения заболевания.

Восстановительный период синдрома Гийена-Барре длится многие месяцы, в большинстве случаев остаются той или иной степени остаточные явления — парезы.

В настоящее время кортикостероидная терапия синдрома Гийена-Барре признана неприемлемой. Эффективно обменное замещение плазмы (плазмаферез) с эксфузией за одну процедуру 1,0—1,5 л плазмы с замещением ее раствором альбумина либо специальными плазмозаменителями.

Другой действенный, однако очень дорогой способ лечение синдрома Гийена-Барре — внутривенное введение иммуноглобулина G из расчета 0,4 мг/кг.

При выраженных парезах, с целью профилактики синдрома Гийена-Барре тромбообразования глубоких вен конечностей и возникновения регионарного ДВС-синдрома, применяется гепарин под кожу живота 2 раза в день по 5 000 ЕД, ЛФК. При необходимости длительного применения гепарина (более недели) одновременно вводится свежезамороженная плазма. Предпочтительнее низкомолекулярные фракции гепарина (фраксипарин и др.), которые могут применяться в течение длительного времени без дополнительного введения плазмы.

Воспалительная полиневропатия ( воспалительная полинейропатия )

Воспалительная полиневропатия — множественное поражение нервных стволов, субстратом которого выступает воспалительная реакция аутоиммунного генеза. Проявляется быстро или медленно прогрессирующими вялыми парезами с расстройством чувствительности, иногда с поражением черепных нервов, параличом дыхательной мускулатуры. Диагностика проводится с применением электрофизиологических исследований, анализа цереброспинальной жидкости, анализа крови и иммунологических исследований. Терапия патогенетическая (глюкокортикостероиды, иммуноглобулин G, плазмаферез, цитостатики) и симптоматическая (обезболивающие, антихолинэстеразные, липоевая кислота, физиотерапия).

МКБ-10

Общие сведения

Воспалительная полиневропатия — воспалительный процесс, затрагивающий сразу несколько периферических нервных стволов. Воспалительное поражение нервов имеет преимущественно аутоиммунный характер и зачастую сопровождается демиелинизацией — разрушением миелиновой оболочки нервов. Воспалительная полиневропатия включает несколько нозологий: острые и хронические воспалительные демиелинизирующие полиневропатии, сывороточную невропатию. Заболеваемость распространена среди детей и взрослых. Для воспалительных демиелинизирующих полиневропатий она составляет около 1,7 человек на 100 тыс. населения, хотя некоторые атипичные варианты встречаются гораздо реже — по некоторым данным до 2 случаев на 1 млн. населения. Распространенность сывороточной полинейропатии среди лиц, которым были введены гетерологичные сыворотки, находится на уровне 2-5%. Воспалительная полиневропатия любого типа является серьезным заболеванием с риском летального исхода или инвалидизации, поэтому поиск новых более эффективных методов ее терапии составляет одну из приоритетных задач современной неврологии и иммунологии.

Причины воспалительной полиневропатии

Этиопатогенез полиневропатий воспалительного характера до конца не ясен. Большинство исследователей склонны считать основным патогенетическим механизмом аутоиммунный процесс. В периневральных тканях наблюдаются воспалительные периваскулярные процессы, активация макрофагов, скопления мононуклеаров. В крови обнаруживаются антимиелиновые антитела, на периферических нервах выявляются комплемент и иммуноглобулины, отложения мембранолитических комплексов. Развивающееся аутоиммунное воспаление приводит к отслойке и деструкции миелина с уменьшением толщины нервного ствола почти в 2 раза. Результатом является нарушение проведения нервных импульсов, клинически выражающееся в двигательных и сенсорных расстройствах. Помимо демиелинизации в биоптатах пораженных периферических нервов морфологически определяются множественные воспалительные инфильтраты и расширение подоболочечного пространства.

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ОВДП)

Характеризуется острым дебютом на фоне субфебрилитета. На первый план выходят двигательные расстройства — вялый тетрапарез различной выраженности: мышечная слабость захватывает все конечности и сопровождается мышечной гипотонией и сухожильной гипорефлексией. У половины пациентов отмечается болевой синдром. С течением времени формируются гипотрофии денервированных мышц. Сфинктерные функции обычно не нарушены. Возможно поражение черепно-мозговых нервов (ЧМН), мимической мускулатуры. Нарушения чувствительности встречаются не во всех случаях. У 30% пациентов наблюдается парез дыхательных мышц с расстройством дыхательной функции, требующим ИВЛ.

Типичным примером острой воспалительной полиневропатии выступает синдром Гийена-Барре. К более редким формам относятся атипичные и симптоматические. Первые отличаются преобладанием избирательного поражения тех или иных видов нервных волокон, в соответствии с которым выделяют вегетативные, моторные, краниобульбарные, сенсорные, ОВДП. К атипичным формам относится также синдром Фишера, представляющий собой сочетание вялого тетрапареза, глазодвигательных расстройств (офтальмоплегии) и атаксии. Симптоматические варианты острой воспалительной полиневропатии могут возникать на фоне интоксикаций и инфекционных заболеваний (например, при дифтерии).

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП)

Имеет постепенное начало с симметричным развитием вялых парезов, сопровождающихся расстройствами чувствительности. В ряде случаев (около 15%) начало более острое, что позволяет некоторым клиницистам считать ХВДП вариантом течения синдрома Гийена-Барре. В типичных случаях мышечная слабость возникает вначале в ногах, затем распространяется на руки. Характерно длительное прогрессирование, занимающее более 2-х месяцев. В тяжелых случаях на пике заболевания отмечается полная обездвиженность пациента с параличом дыхательных мышц. ИВЛ требуется примерно 10% больных. В 15% случаев наблюдается поражение ЧМН (тройничного нерва, бульбарной и/или глазодвигательной групп).

Хроническая воспалительная полиневропатия может иметь несколько вариантов течения. При монофазном варианте клинические симптомы после достижения пика своего проявления частично или полностью регрессируют без дальнейших обострений или рецидивов. При прогрессирующем течении отмечается неуклонное постепенное или ступенчатое нарастание симптоматики. До 30% случаев хронической воспалительной полиневропатии имеют рецидивирующе-ремиттирующее течение, при котором рецидивы (периоды нарастания и регресса проявлений) чередуются с временной стабилизацией состояния — ремиссией.

Атипичные формы ХВДП представлены дистальным вариантом с поражением преимущественно дистальных отделов периферических нервов, асимметричным вариантом (синдром Льюиса-Самнера, мультифокальной моторной или сенсорной невропатией), фокальным вариантом с поражением отдельных нервных стволов (например, с клиникой плечевого плексита, неврита нескольких нервов одной конечности, пояснично-крестцового плексита), изолированным вариантом с избирательным вовлечением в воспалительный процесс только чувствительных или только двигательных нервов. Хроническая воспалительная полиневропатия симптоматического характера может наблюдаться при системных заболеваниях (узелковом периартериите, СКВ, болезни Шегрена, системных васкулитах), хронических инфекциях (ВИЧ, вирусном гепатите С, HTVL-инфекции), онкопатологии (гепатоцеллюлярной карциноме, аденокарциноме толстой кишки), саркоидозе легких, хроническом гломерулонефрите, эндокринной патологии (гипертиреозе, сахарном диабете).

Сывороточная невропатия

Наиболее часто развивается после вакцинации против столбняка. Дебютирует через 7-10 дней от введения вакцины с болей в плечевом поясе, повышения температуры и зудящих высыпаний в области плеча по типу крапивницы. С первых дней заболевания возникает онемение рук, затем постепенно нарастает слабость верхних конечностей, более выраженная в их проксимальных отделах. У большинства больных формируются атрофии проксимальных мышц рук и мышц плечевого пояса. В четверти случаев возникают артралгии, в трети — расстройства чувствительности в зоне иннервации подмышечного нерва. У 30% пациентов выявляется лимфаденит.

Диагностика воспалительной полиневропатии

Ключевой особенностью клинической картины воспалительной полиневропатии выступает поражение как дистальных, так и проксимальных мышечных групп конечностей, что позволяет отдифференцировать ее от полиневропатий другого генеза: токсических, дисметаболических (печеночной, уремической, диабетической нейропатии) и наследственных (болезни Рефсума, невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, синдрома Дежерина-Сотта). Наличие сенсорных расстройств отличает воспалительную полиневропатию от болезней мотонейрона (БАС, первичного бокового склероза, спинальных амиотрофий) и первично-мышечных поражений (миотоний, миопатий). Внимание диагностов должна привлечь обычно наблюдаемая в клинике воспалительной полиневропатии диссоциация между значительной мышечной слабостью и негрубой атрофией мышц.

Наряду с клиническими признаками установить полиневральный тип поражения позволяет проведение электронейромиографии. Обследование включает как минимум исследование серединного, локтевого, мало- и большеберцового нервов. В пользу диагноза воспалительной полиневропатии свидетельствует обнаружение повышенного содержания белка и белково-клеточной диссоциации при исследовании цереброспинальной жидкости, полученной при люмбальной пункции. При ОВДП содержание белка достигает 5 г/л, белково-клеточная диссоциация более выражена, может наблюдаться лимфоцитоз, однако концентрация лимфоцитов обычно не превосходит 20 шт в 1 мкл. При ХВДП белково-клеточная диссоциация наблюдается в основном в период дебюта и обострения.

В остром воспалительном периоде в крови может иметь место лейкоцитоз и ускорение СОЭ. Анализ на антитела к гликозидам не обладает специфичностью и высокой чувствительностью. Однако при некоторых формах воспалительной полиневропатии (синдроме Фишера, мультифокальной полиневропатии) они могут быть показательны. В затруднительных диагностических случаях неврологи прибегают к биопсии нерва с последующей электронной микроскопией препарата, которая выявляет характерные демиелинизирующие процессы. У отдельных больных ХВДП на МРТ головного мозга определяют расположенные перивентрикулярно и субкортикально демиелинизирующие очаги, свидетельствующие о распространении процесса демиелинизации на ЦНС.

Лечение воспалительной полиневропатии

Терапия складывается из патогенетического и симптоматического лечения. Средствами первой линии патогенетической составляющей лечения выступают глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон), иммуноглобулин человеческий класса G и плазмаферез. Следует отметить, что в разных клинических случаях эти методы выявляют различную эффективность. Так, при типичных формах воспалительной демиелинизирующей полиневропатии хороший результат показывает кортикостероидная терапия, в атипичных случаях — лечение иммуноглобулином. В случае сывороточной невропатии дополнительно назначают антигистаминные фармпрепараты.

Плазмаферез вызывает существенное улучшение у 80% пациентов и используется в комбинации с кортикостероидами или иммуноглобулином. Однако при мультифокальной моторной невропатии (ММН) плазмаферез не оказывает эффекта, а кортикостероиды могут усугубить выраженность парезов; единственным способом терапии первой линии остается введение иммуноглобулина. Препаратами второй линии являются цитостатики (циклофосфамид, циклоспорин, азатиоприн, метотрексат). Их применение рекомендована при отсутствии желаемых результатов от терапии средствами первой линии. Циклофосфамид успешно используется при ММН.

Симптоматическая составляющая лечения может включать антихолинэстеразные фармпрепараты (галантамин, ипидакрин, неостигмин), средства снятия невропатических болей (амитриптилин, прегабалин, габапентин), препараты липоевой кислоты при чувствительных расстройствах, ИВЛ при дыхательной недостаточности. С целью уменьшения двигательного дефицита и в восстановительном периоде показаны ЛФК, массаж и физиотерапия.

Прогноз воспалительной полиневропатии

ОВДП имеют преимущественно доброкачественное течение с практически полным восстановлением в период от нескольких недель до 12 месяцев. Однако в ряде случаев развивается тяжелая форма с парезом дыхательной мускулатуры и риском смертельного исхода. Летальность составляет около 5%, случаи стойкой резидуальной симптоматики — до 15%. При ХВДП в условиях адекватного лечения стабилизация состояния достигается у 70% пациентов, полное выздоровление — у 10-15%. Остальные 10-15% случаев отличаются слабо поддающимся терапии неуклонным прогрессированием или ремиттирующим течением. Сывороточная невропатия при своевременно начатом лечении, как правило, имеет благоприятный для выздоровления прогноз.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) — это приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Диагностируется ХВДП по клиническим данным, ЭНМГ критериям, результатам МРТ позвоночника или УЗИ нервных стволов. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии. В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (ХВДП) окончательно получила своё название в 1982 г. До этого в отношении неё применялись различные термины. Из-за сходства симптоматики клиницисты долгое время считали ХВДП хронической формой синдрома Гийена-Барре. В конце XX века специалистами в области клинической неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на 100 тыс. человек, у взрослых — 1-2 случая на 100 тыс. Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст 40-50 лет. Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию. ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией, саркоидозом, ревматоидным артритом, СКВ, амилоидозом, хроническим гломерулонефритом, сахарным диабетом, опухолевыми поражениями. Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома.

Причины ХВДП

ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям. Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. У пациентов с ХВДП часто обнаруживаются гены HLA, в 70% выявляются антитела к р-тубулину.

В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием (ОРВИ, вакцинацией, перенесённой операцией и т. п.). Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить.

Патогенез

Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва. Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна. Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП.

Классификация

В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную (классическую) форму и атипичные варианты ХВДП.

Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес. Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения.
К атипичным формам ХВДП относятся:

дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней;
асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей;
фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения;
изолированная двигательная — поражение только моторных волокон;
изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Около 70-75% случаев ХВДП составляют варианты с монофазным и хроническим течением. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования.

Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. У 25-30% пациентов отмечается рецидивирующее-ремитирующее течение с чётко выделяющимися периодами обострения.

Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре (острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию). Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП.

Симптомы ХВДП

Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия. Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. п. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей. Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Однако у 16-20% пациентов с ХВДП отмечается более острое начало с развитием слабости в период до месяца.

Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто - ахиллового. Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения. Сенсорные расстройства отмечаются в 85% случаев ХВДП. Они превалируют над двигательными лишь у 10% заболевших. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия. У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром.

Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного. Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны.

Диагностика ХВДП

Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у врача-невролога. В неврологическом статусе у них выявляется мышечная слабость дистальных отделов конечностей, снижение чувствительности (гипестезия) по типу «чулок и перчаток», выпадение сухожильных рефлексов. При атипичных формах ХВДП изменения могут носить асимметричный характер или выявляться только в зоне иннервации отдельных нервов или сплетений. Диагностика типа полиневропатии осуществляется при помощи электронейромиографии (ЭНМГ), магнитно-резонансной томографии и исследования цереброспинальной жидкости.

ЭНМГ. Проводится нейрофизиологом и в большинстве случаев диагностирует типичные для демиелинизации периферических нервов изменения. В дальнейшем на стимуляционной ЭМГ могут обнаруживаться признаки аксонального поражения. Первоначальное ЭНМГ-исследование должно включать не менее 4 нервов.
Люмбальная пункция с анализом ликвора. При ХВДП сейчас проводится все реже и реже. В классическом варианте она позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС. Для ХВДП типичен высокий уровень белка (> 1 г/л) в цереброспинальной жидкости при отсутствии цитоза (повышенного содержания клеточных элементов). Наличие цитоза указывает, прежде всего, на вероятность ВИЧ или болезнь Лайма.
МРТ позвоночника. У пациентов с ХВДП выявляет усиление МР-сигнала от спинальных корешков, ветвей поясничного или плечевого сплетения, которое свидетельствует об их утолщении. Почти у 50% пациентов при проведении МРТ головного мозга диагностируются церебральные очаги демиелинизации.
Сонография. В настоящее время в диагностике полинейропатий все активнее используется УЗИ нерва. Этот метод намного проще и дешевле МРТ. Также позволяет выявить утолщение нервного ствола и может применяться в дифференциальной диагностике ХВДП с мультифокальной моторной нейропатией.

Поскольку в 10-20% ХВДП является вторичной, сопутствующей системному заболеванию, необходимо тщательно обследовать пациентов для исключения такого варианта. В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить. Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.

Лечение ХВДП

На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день. В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет. У части пациентов даже через 2-3 года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать.

Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани (денситометрия), сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция. Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция. Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры. Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки.

Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Внутривенная терапия иммуноглобулином оказывается эффективна у 50% больных ХВДП. Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять. Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения (примерно 1,5 мес). Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц.

Прогноз

Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Лишь у 10% пациентов отмечается сохранение или усугубление клиники. В 85% случаев спустя 5 лет от дебюта остаётся минимальный неврологический дефицит.

Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год. Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене.

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (синдром Гийена-Барре) характеризуется нарушением чувствительности и слабостью, которые обычно начинаются со стоп. Нередко заболевание развивается через несколько недель после острой вирусной или Других типов инфекций. Иногда в анамнезе нет провоцирующих факторов. В течение нескольких дней или недель симптоматика нарастает. Двигательные и сенсорные нарушения распространяются вверх и захватывают верхние конечности. Симптомы варьируют по выраженности от легких до очень тяжелых. Почти всегда пациент обращается за врачебной помощью с жалобами на слабость.

Диагноз устанавливают на основании наличия прогрессирующих нарушений чувствительности и слабости, распространяющихся снизу вверх (по «восходящему» типу), которые обычно более выражены в дистальных отделах конечностей; угасания или полной утраты проприоцептивных рефлексов; повышения уровня белка в цереброспинальной жидкости. В периферической крови может наблюдаться чуть повышенное количество лейкоцитов. Электромиографическое исследование выявляет значительное уменьшение скорости проведения по нервным волокнам.

Больные с подозрением на острую воспалительную демиелинизирующую нейропатию должны быть обязательно госпитализированы. В легких случаях требуется только внимательное врачебное наблюдение за характером и степенью прогрессирования слабости. Лечение требуется в тех случаях, когда слабость достигает выраженной степени (больной теряет способность к ходьбе или не может выполнять какие-либо действия руками). Лечением можно добиться уменьшения длительности и выраженности симптомов.

Основными методами лечения являются плазмаферез и внутривенные инфузии иммуноглобулина. Вероятно, их эффективность объясняется коррекцией иммунного дисбаланса, Плазмаферез, также называемый плазмообменом, представляет собой замену части плазмы больного с целью удаления неустановленных медиаторов воспаления при синдроме Гийена-Барре. Обычно процедуры проводятся через день 4-5 раз. Можно осуществлять доступ через периферические вены, но лучше установить подключичный катетер. Как правило, лечение переносится хорошо. Среди побочных эффектов отмечается артериальная гипотензия, поэтому этот метод лечения не всегда подходит пожилым больным с заболеваниями сердечно-сосудистой системы.

Не менее эффективным, чем плазмаферез, является введение внутривенно иммуноглобулина в дозе 0,4 г/кг/сут. в течение 5 дней. Практически этот вид терапии более доступен, потому что не требуется установка подключичного катетера. Осложнения очень редки. К ним относятся асептический менингит и сосудистые нарушения, преимущественно вследствие повышения вязкости крови при введении белков с большой молекулярной массой.

Оба указанных метода лечения обычно вызывают появление положительной динамики уже на второй-третий день терапии, хотя иногда этот срок растягивается до нескольких недель и лечение лишь способствует некоторому укорочению естественного течения заболевания. У небольшого процента больных через несколько недель после улучшения наблюдаются рецидивы. В таких случаях необходимо продолжать лечение плазмаферезом или иммуноглобулином и провести, по крайней мере, еще два сеанса. В значительной части случаев при синдроме Гийена-Барре наблюдается полное или почти полное выздоровление.

Однако у некоторых пациентов, несмотря на адекватное и своевременное лечение, симптоматика персистирует в течение нескольких недель или даже месяцев, а также сопровождается дыхательной недостаточностью. В отдельных случаях болезнь переходит в хроническую форму.

Кортикостероиды при лечении острых форм воспалительной демиелинизирующей нейропатии неэффективны.

Читайте также: